997 resultados para Inflamação. cCTH. Heparina. Invertebrados Aquáticos. Goniopsis Cruentata. Leucócitos
Resumo:
Dissertação apresentada na Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para a obtenção do grau de Mestre em Engenharia do Ambiente, perfil Engenharia Sanitária
Resumo:
Foram estudadas três amostras de Trypanosoma cruzi isoladas de pacientes. As amostras foram observadas sob os seguintes parâmetros: níveis parasitêmicos, morfologia das formas sanguíneas, alterações histopatológicas, virulência e mortalidade em camundongos. A amostra IDPC-1 foi isolada de um paciente naturalmente infectado e tratado com benzonidazol. Provocou baixos índices parasitêmicos e mostrou baixa virulência, sendo que 83,4% dos animais evoluiram para a fase crônica. Os tripomastigotas eram de forma delgada, tornando-se largas ao final da fase aguda. Mostrou-se como miotrópica, pois as reações inflamatórias foram mais evidenciadas em células musculares persistindo ainda na fase crônica. A amostra IDPC-3 foi isolada anteriormente ao tratamento quimioterápico, de um paciente com infecção aguda por via transfusional. Causou altos níveis parasitêmicos e mostrou alta virulência com mortalidade total até o 12.° dia. As formas delgadas foram predominantes e foi caracterizada como retieulotrópica, por apresentar severa inflamação e parasitismo em linfonodos, baço e fígado A amostra IDPC-2 foi isolada de um paciente infectado por via transfusional, após o tratamento com três diferentes esquemas terapêuticos. Apresentou moderada virulência, com mortalidade total até o 17° dia e predominância de formas delgadas em todo decurso da infecção; contudo os índices parasitêmicos foram baixos. Houve uma severa reação inflamatória e parasitismo sistêmicos, porém mais evidenciados em células musculares, mostrando-se como miotrópica. Esta amostra apresentou comportamento biológico similar a IDPC-3, com pequenas divergências como baixos índices parasitêmicos e tendência ao miotropismo. Estes dados sugerem que amostras de T. cruzi isoladas de pacientes considerados fracasso terapêutico apresentam padrões de comportamento biológico similares a outras cepas já estudadas, porém provocam infecção menos severa no animal experimental, fazendo supor que drogas tripanosomicidas poderiam alterar padrões de comportamen to, promovendo melhor adaptação entre parasita-hospedeiro.
Resumo:
Dissertação apresentada como requisito parcial para obtenção do grau de Mestre em Ciência e Sistemas de Informação Geográfica
Resumo:
Foram estudadas as alterações hematológicas de 30 pacientes com diagnóstico de leptospirose internados na Clínica de Doenças Infecciosas e Parasitárias do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sáo Paulo. Verificou-se que mais da metade dos pacientes 16 (53,3%) apresentavam contagem normal de leucócitos no momento da internação; 12 (40%) apresentavam leucócitos e 2 (6,6%) leucopenia. Vinte e cinco doentes (83,3%) apresentavam desvio à esquerda e 29 (96,6%) neutrofilia relativa. Vinte e quatro pacientes tiveram o diagnóstico de anemia. A plaquetopenia ocorreu em 26 (86,6%) dos doentes. Como alterações mais características no mielograma, ressaltamos a alteração da relação G/E (série Granulocítica/série Eritroblástica), às custas de hipercelula-ridade relativa e/ou absoluta da série granulocítica, e/ou hipocelularidade relativa e/ou absoluta da série vermelha; a eritropoese predominantemente microeritroblástica em vários doentes; o encontro de plasmocitose discreta ou moderada e, na série intersticial, o aumento da atividade macrofágica. A análise estatística da série megacariocitária do mielograma dos 30 pacientes revelou não existir relação de dependência significativa entre a celularidade da série megacariocitária e o número de plaquetas no sangue periférico; porém, verificou-se existência da relação de dependência entre a plaquetogênese medular e a contagem de plaquetas no sangue periférico. A possibilidade de haver inibição da plaquetogênese medular por algum produto bacteriano náo pode ser totalmente afastada, porém acreditamos que o exame estático da medula óssea não pode dar-nos uma idéia precisa do mecanismo dinâmico da formação de plaquetas na presença de "consumo periférico".
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É descrito um caso fatal de adiaspiromicose pulmonar, em paciente do sexo masculino, lavrador, que vivia em Planaltina-DF, para onde se mudara, vindo do Nordeste, cerca de um ano antes do aparecimento da enfermidade. As manifestações principais consistiram em febre, calafrios, mialgias, tosse seca e dispnéia. Após cinco semanas, o paciente faleceu, devido a insuficiência respiratória. Na autópsia, lesões nodulares incontáveis, medindo alguns milímetros de diâmetro, apareciam disseminadas por todos os lobos de ambos os pulmões. O exame microscópico revelou a existência, dentro dos nódulos, de estruturas redondas, volumosas (atingiam até 600 /tm de diâmetro), providas de membrana espessa, e identificadas como adiaconídios de Chrysosporium parvum var. crescens. Esses adiaconídios eram sempre encontrados no interior de microabscessos ou de áreas de necrose tissular, ambos cercados por reação granulomatosa. Os alvéolos pulmonares, não comprometidos pelos nódulos, apresentavam-se cheios de células da inflamação, principalmente macrófagos e neutrófilos. O achado de outros casos, não fatais, da doença, nos arredores de Brasília, indica que a adiaspiromicose deve ser endêmica na região do Planalto Central brasileiro, lugar onde o clima, principalmente nos meses de agosto a outubro, é quente e seco, com ventos fortes, fatores que devem contribuir para a disseminação dos conídios de C. parvum.
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Padronizou-se método de fluorescência (solução de diacetato de fluoresceína DF e brometo de etídio BE) para análise de viabilidade de células fúngicas, em 40 amostras de liquor, provenientes de casos comprovados de neurocriptococose. A utilização de solução aquosa de saponina a 0,3% eliminou fluorescências interferentes emitidas por hemácias e leucócitos. Após o processamento dos materiais biológicos, foram retiradas alíquotas de 0,1 ml das supensões obtidas e misturadas a volumes iguais da solução DF-BE preparada pouco antes do uso. O tempo de coloração ideal foi de 30 minutos, resultando perfeita diferenciação entre microrganismos viáveis (fluorescência verde) e não viáveis (fluorescência vermelha).
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Estudo anatomopatológico sistematizado foi feito em 56 esôfagos de chagásicos crônicos (17 com e 39 sem mega) e em 26 de não chagásicos com as seguintes finalidades: 1) avaliar as variações de calibre e espessura da parede do órgão; 2) analisar qualitativa e quantitativamente o plexo mientérico, na tentativa de avaliar a eventual relação entre suas lesões e o aparecimento de megaesôfago (ME); 3) estudar as lesões das musculares procurando verificar sua contribuição na gênese da visceromegalia; 4) pesquisar formas amastigotas do T. cruzi e sua possível relação com o processo inflamatorio; 5) identificar as principais alterações da mucosa. Confirmou-se que as lesões mais intensas localizavam-se na muscular própria e no plexo de Auerbach. Na primeira, as principais alterações foram miosite e fibrose e nos gânglios mientéricos observou-se inflamação e despopulação neuronal, maior nos esôfagos dos chagásicos com dilatação em relação aos sem dilatação e destes em relação aos controles. Entretanto, foram vistos esôfagos de calibre normal, com intensa denervação. Conclui-se que parecem ser múltiplos os fatores que desencadeiam a esofagopatia, especialmente, o ME. A pesquisa de parasitas em oito esófagos com mega e em oito sem ME foi positiva somente em quatro casos, do primeiro grupo. As lesões da mucosa e submucosa não parecem participar do processo.
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Foram estudados 249 casos de acidentes por cascavel sul-americana (Crotalus durissus) atendidos no HVB-IB, São Paulo, Brasil, de 1974 a 1990. Os acidentes foram mais comuns no período da tarde, nos meses de janeiro a abril e de outubro a dezembro. Dentre cem serpentes classificadas quanto à subespécie 99 eram C. d. terrificus. Pertenciam ao sexo masculino 80,7% dos pacientes. Os membros inferiores e superiores foram picados em, respectivamente, 66,4% e 29,2% dos casos. As manifestações clínicas mais freqüentes foram dor (61,0%) e edema (55,0%) no local da picada, ptose palpebral (75,9%), escurecimento da urina atribuível à mioglobinúria (38,6%) e mialgia (36,1%). Nove pacientes foram submetidos a diálise devido a insuficiência renal aguda (3,6%), três apresentavam insuficiência respiratória que motivou intubação e/ou traqueostomia e um apresentou acidente vascular cerebral isquêmico. A alteração da coagulação sanguínea ocorreu em 48,1% dos pacientes. Oito amostras de sangue colhidas horas após a picada mostraram leucocitose sendo 6 com desvio a esquerda e, nos dias subseqüentes, tendência à normalização do número de leucócitos e aparecimento de eosinofilia. Atividade sérica da creatinoquinase apresentou-se aumentada em 20 dentre 21 pacientes, sendo maior no final das primeiras 24 horas após a picada, chegando a 2.377 vezes o valor de referência. A letalidade foi de 0,8%.
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São descritas as alterações microscópicas presentes na forma localizada (ulcerada) da Leishmaniose cutânea produzida por Leishmania (Leishmania) amazonensis. Nesse tipo de manifestação, menos conhecido do que a forma anérgica ou difusa devida ao mesmo agente, as lesões são clinicamente idênticas às de leishmaniose cutânea causada por espécies outras de Leishmania, pertencentes ao subgênero Viannia. Na infecção localizada por L. (L.) amazonensis, entretanto, há um aspecto peculiar, só recentemente conhecido, ou seja, cerca de 50% dos indivíduos atingidos não reagem ao teste de Montenegro. A principal característica histológica observada foi a acumulação na derme, quase sempre focal, de numerosos macrófagos contendo no citoplasma um grande vacúolo cheio de amastigotas. O quadro é semelhante ao da forma difusa, porém sem o aspecto histiocitomatóide, próprio da última. Afora esses grupos de macrófagos, vêem-se também, na forma localizada, muitas células mononucleares da inflamação, principalmente plasmócitos e macrófagos não parasitados. Os acúmulos de macrófagos com amastigotas, quando volumosos, podem sofrer necrose na parte central; os parasitos, contidos nas células, são destruídos com elas ou liberados, e sua eliminação através da úlcera deve contribuir para a cura do processo. Esse tipo de necrose nunca foi descrito em casos da forma difusa. Não houve grande diferença, no quadro histológico, entre pacientes Montenegro-negativos e positivos. Apenas em alguns casos, do grupo Montenegro-positivo, havia granulomas formados por histiócitos epitelióides sem parasitos. Quanto à persistência das células com parasitos nas lesões, observou-se que aos seis meses ou mais de evolução, em ambos os grupos, ainda estavam elas presentes. Tal achado não é comum na leishmaniose tegumentar por L. (V.) braziliensis.
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A brucelose é uma zoonose com elevada importância, causada por bactérias gram-negativas que são altamente patogénicas para uma grande variedade de animais e humanos. Existem zonas endémicas onde esta se prolifera com mais facilidade. Neste estudo os dados são relativos ao distrito de Viana do Castelo, os dados são recolhidas da base de dados da Unidade Local de Saúde do Alto-Minho, uma zona não considerada endémica. Os animais infetados são a principal fonte de contaminação e dispersão da brucelose, é necessário uma reduzida carga bacteriana para ocorrer a infeção. Trata-se de uma doença que está longe de ser erradicada, impondo-se tomar medidas preventivas em relação à contaminação. Os testes usados na sua deteção podem ser alterados e melhorados de acordo com o estádio da doença. Na ULSAM são usados o teste de Wright e eventualmente a pesquisa microbiológica da bactéria Brucella. É pertinente saber o número de testes positivos que ocorrem por ano, se existe alguma sazonalidade relacionada com a doença, assim como, relacionar os parâmetros bioquímicos com um teste de Wright positivo. Os dados foram recolhidos entre o ano 2009-2013 com um número total de testes de 1035, dos quais o número total de positivos para o teste são 102, mas apenas trinta são positivos com significância. Os dados foram recolhidos através do programa Clinidata utilizado como base de armazenamento de dados da ULSAM e foram tratados estatisticamente com o programa SPSS juntamente com o Excel. Este estudo permitiu concluir que o número de casos em 2009 e 2010 era superior aos restantes anos, o que descreve uma tendência para diminuição do número de casos de brucelose atualmente no distrito de Viana do Castelo. Em relação a sazonalidade, os meses que apresentam uma percentagem superior a 50% em relação seroprevalência são os meses de Junho, Novembro e Dezembro. Os resultados revelam como declarado pela Organização Mundial de Saúde que o Distrito de Viana do Castelo não é uma zona endémica. Através da análise estatística foi possível concluir que um dos parâmetros bioquímicos, neste caso o número de leucócitos, poderá estar diretamente relacionado com um teste de Wright positivo, uma vez que, 37% da amostra de testes positivos revelam leucopenia.
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Dissertação efectuada na Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para a obtenção do grau de Mestre em engenharia de Materiais
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RESMO: Introdução: A anemia de células falciformes doença hereditária, com repercussão multi-orgânica, tem grande variabilidade na sua expressão clínica. Daí o interesse do estudo de indicadores de prognóstico. A investigação realizada foi precedida de um resumo histórico incidindo sobre a compreensão de aspectos fundamentais da doença ao longo dos tempos. Na primeira parte do estudo e após revisão bibliográfica, foram referidos dados da fisiopatologia como base para os estudos que integram a presente dissertação. Abordou-se o estado da arte relativamente às complicações, aos indicadores de prognóstico e à terapêutica utilizada. Objectivos: Constituíram objectivos deste estudo realizado numa amostra populacional representativa: identificar as lesões a nível dos sistemas cardio-respiratório e nervoso central, avaliando-se as respectivas repercussões; avaliar a presença de indicadores de prognóstico entre as variáveis seleccionadas; estudar a eficácia e toxicidade da HU nos doentes com as formas graves da ACF. Para a prossecução destes objectivos foram delineados para além do estudo global três estudos específicos: Estudo 1- repercussão no sistema cardio-respiratório; Estudo 2- repercussão no sistema nervoso central; Estudo 3- terapêutica com hidroxiureia. Doentes e métodos: Procedeu-se a um estudo prospectivo e multi-institucional durante um período de três anos tendo-se seleccionado para a amostra, e de acordo com critérios pré-definidos, 30 doentes com ACF na fase estável da doença, com idades compreendidas entre os sete e os 18 anos, todos de origem africana à excepção de um caucasiano. O diagnóstico baseou-se em técnicas de electroforese e estudo molecular que definiu o genotipo da doença e a presença da delecção da -talassémia assim como os haplotipos da amostra populacional. Foram utilizadas diferentes metodologias para avaliar a existência de lesão pulmonar e cerebral. Através do estudo estatístico foram seleccionadas diversas variáveis como hipotéticos indicadores de prognóstico. Estudo 1. Para determinar a existência de lesão a nível pulmonar usaram-se duas metodologias diferentes, a avaliação da função pulmonar com estudo da saturação da Hb em O2 no sangue arterial e a tomografia computadorizada de alta resolução. Estudou-se também a possível disfunção cardíaca como repercussão da lesão pulmonar, através do ecocardiograma, e os indicadores de prognóstico com significado estatístico para a lesão encontrada. Estudo 2. O desenho deste estudo foi sobreponível ao anterior, mas com metodologia adequada para o SNC. Procedeu-se ao estudo das lesões cerebrais por meio de exames imagiológicos, (RMN-CE e DTC) e de testes psicológicos. Correlacionaram-se as três metodologias utilizadas e a importância de cada uma para a decisão de atitudes terapêuticas preventivas. Estudo 3. Consistiu num estudo aberto prospectivo não controlado com nove crianças e adolescentes com formas graves de ACF, com o objectivo de avaliar a eficácia da terapêutica com hidroxiureia, durante um período de 24 meses. Todos os doentes completaram no mínimo 15 meses de terapêutica, com uma dose final média de 194 mg/K/dia. Resultados globais: Durante o período anterior à investigação caracterizou-se a amostra populacional estudada quanto ao fenotipo genético, clínico e hematológico de acordo com os critérios utilizados por outros investigadores. Verificou-se: predomínio do haplotipo Bantu na forma homozigótica em 53% dos doentes; número total de EVO ≥3/ano em 87,5% dos doentes; crises de sequestração em 18,75%; dactilites no primeiro ano de vida em 31,2%; quadro de sépsis grave apenas num doente; crises de hiper-hemólise em 50%; e STA em 59,38% dos doentes. Quanto ao fenotipo hematológico evidenciaram-se como factores de risco reticulocitose (13,1x103/l) e hiperbilirrubinémia (2,5 mg/dl) e como factores de bom prognóstico a presença de delecção de um gene da -talassémia em 46,9% dos doentes e valor médio de Hb 8,1 g/dl. Resultados dos estudos parcelares: Estudo 1. Deste estudo infere-se que a DPR ligeira foi diagnosticada em 70% dos doentes, uma vez que as alterações da difusão não foram estatisticamente significativas, o estudo dos gases no sangue não evidenciaram resultados anormais e a TCAR evidenciou alterações em 43,3% dos doentes. Apenas num doente se verificou doença pulmonar obstrutiva relacionada com maior número da STA.O estudo da disfunção cardíaca encontrada em 86,7% dos doentes não reflecte a repercussão da DPR a nível cardíaco, podendo estar associada às alterações fisiopatológicas da própria anemia crónica. Encontraram-se indicadores de prognóstico hematológicos e clínicos. Entre os primeiros, valores de Hb ≥8,5 g/dl e de HbF ≥13% foram considerados indicadores de bom prognóstico para a lesão pulmonar. Em relação aos parâmetros clínicos, as STA não foram consideradas indicadoras de prognóstico para a DPR ao contrário do que se verificou com o número de EVO. Pela análise dos parâmetros genéticos e socio-económicos provou-se a ausência de relação estatisticamente significativa com lesão pulmonar. Estudo 2. Pela RMN-CE foram diagnosticados ES em 33,3% com uma localização preferencial na substância branca profunda em 26,6% dos doentes. Relativamente aos parâmetros hematológicos seleccionados, o valor médio da HbF 8,6% constituíu um indicador de bom prognóstico para o aparecimento de ES, enquanto o valor médio de leucócitos 12.39x103/μl foi considerado um indicador de mau prognóstico. No estudo do DTC apenas um doente apresentou aumento da velocidade do fluxo cerebral na ACM igual a 196 cm/segundos, associado a vasculopatia grave. Os testes psicológicos alterados em 80% dos doentes mostraram ser o método mais sensível para detectar alterações do neurodesenvolvimento, mas sem correlação com os ES em 10% dos doentes. Realça-se a baixa percentagem de DTC patológicos encontrados neste estudo em relação ao número elevado de ES e de testes psicológicos alterados, não se verificando concordância entre os três exames. Dos indicadores de prognóstico estudados a -talassémia foi considerada um factor de protecção para o coeficiente de inteligência da escala de Wechsler. Em relação a parâmetros clínicos estudados os doentes com maior número de EVO, tem em média valores inferiores nos testes psicológicos. Estudo 3. Neste estudo verificou-se que o valor médio da HbF aumentou significativamente de 7,0±4% para 13,7±5,3% (p=0,028) ao fim de 15 meses de terapêutica com hidroxiureia. Clinicamente todos os doentes responderam significativamente com uma redução de 80% no número de EVO, 69% no número de internamentos, 76% no número de dias de hospitalização e 67% no número de transfusões. Deste modo comprovou-se não só a eficácia desta terapêutica neste grupo pediátrico como também a falta de efeitos secundários significativos. Considera-se a necessidade de estudos mais prolongados e em grande séries, para com segurança se usar a HU antes que a lesão orgânica se estabeleça, portanto logo nos primeiros anos de vida. Conclusão: Na amostra populacional estudada foram evidenciadas lesões pulmonares e cerebrais na grande maioria dos doentes que condicionaram a sua qualidade de vida. Foram identificados indicadores de prognóstico que poderão eventualmente ditar medidas terapêuticas precoces com o objectivo de diminuir a morbilidade e a mortalidade neste grupo etário. Demonstrou-se que a terapêutica com a HU foi eficaz e bem tolerada----------ABSTRACT: Background: Sickle cell anemia (SCA), a hereditary disease characterized by pain and lifetime multi-organic lesion, is a challenge for all that work with carriers of this disease. The clinical expression variability of SCA is a constant reality and a problem to be solved in the current world of investigation, for which the knowledge of prognostic indicators responsible for the different aspects of clinical evolution diversity wiil be an added value. The study is preceded by a historical summary of the most important factors in the evolution of SCA, which are in themselves, an incentive for future research. In the first part of the study, after an extensive bibliographical revision, physiopathology data is referred to in general and specifically regarding the target organs, that constituted the base for the studies presented in the dissertation. The state of the art for the complications to be studied, the choice of prognostic indicators and the therapeutics application, were approached for the renewed interest in the theme. Aims: In regard to the investigation, the objective was to study the lesions in the most affected organs of a chosen pediatric group, to investigate prognostic indicators for lung and cerebral lesions and to evaluate the protective effect of hydroxyurea in children with severe outcomes. Patients and methods: A prospective and multi-institutional study was carried out during a three-year period, February 1998 to March 2001, with children and adolescents followed up at a Immunohematology Outpatient Clinic of Dona Estefânia's Hospital, Lisbon. Based in predefined criteria, 30 children with SCA were selected in a stable phase of the disease, aged from seven to 18 years old, all of whom were of African origin with exception of one who was Caucasian. The diagnosis was based on electrophoresis techniques and molecular study that allowed to define the genotype, the presence of deletional alpha-thalassemia as well as haplotypes in the population. Different methodologies were used to evaluate the existence of lung and cerebral lesion. Statistical study of the different variables selected the prognostic indicators. In Study 1, to determine the existence of lung lesion two different methodologies were used: pulmonar function study with arterial blood gases determination; and high resolution computerized tomography. Heart dysfunction as a repercussion of lung lesion was also studied through echocardiography, and prognostic indicators were statistically significant for lesions found. The design of Study 2 was similar to Study 1, but with the appropriate methodology for CNS. After neurological examination, which was normal in all patients (control group), cerebral lesions were studied with imagiologic exams (MRN-CE and TCD) and psychological tests. These three methodologies were correlated and the importance of each one in the decision of the therapeutic profilactic attitudes. Study 3 consisted of a controlled prospective open study in children with severe forms of SCA, with the aim of the evaluating therapeutic effectiveness of hydroxyurea, during a period of 24 months. Results: In the global overall study preceding the Studies 1,2 and 3, there were a prevalence of haplotype Bantu (53%) and other risk factors, namely the number of VOC (87,5%), sequestration crisis (18,75%), dactilytis in first year of life(31,2%), hyperhemolysis crisis (50%) and ATC in more than half of the patients (59,38%). This group of bad prognostic indicators, associated with the population of the lower class according to the Graffar scale, demonstrates the importance of primary health care services, information provided to the children and their relatives, as well as the interest in prophylactic therapeutics, specific screening and prenatal diagnosis. Study 1. It was evident from this study that slight RPD was diagnosed in 70% of the patients, because alterations of the diffusion had no statistical significance and arterial blood gases determinations were normal. Only one patient had restrictive lung disease related with numerous ACS. However ACS was not considered a prognostic indicator for RPD, contrary to the number of EVO. HRTC revealed discreet fibrotic lines that could be related with slight RPD, but the lack of correlation of these two exams (33%) supports the value of lung function tests for precocious diagnosis of RPD. Heart dysfunction was found in 86,7% of patients, does not reflect the repercussion of RPD, but with the physiopathology of chronic anemia. Hematologic and clinical prognostic indicators were found. Good prognostic indicators for the non-evolution of RPD with average Hb values of ≥ 8,5 g/dl and average HbF values of ≥13%, respectively. The genetic and social-economic factors had no statistical significance; nevertheless, they were more prevalent among Bantu haplotype (53,3%) in patients with RPD. Study 2. RMN-CE detected SI in 33,3% of the patients, with preferential location in deep white substance in 26,6% and in front lobe in 20%. This distribution can be related to structural aspects of the brain and with the high sensibility of this organ to hypoxia. From the hematological parameters selected, average HbF value 8,6% and average leucocyte count 12.39x103/μl were prognostic indicators with different meaning to SI. The increase in the total bilirubin related to hyperhemolysis clinically explains the genesis of SI In the TCD study, only one patient had increased cerebral flow speed >196 cm/sec in CMA, which corresponded to serious vasculopathy in AngioMR. This patient never present previously neurological symptoms and had several hyperhemolysis crisis and VOC as risk factors. Low percentage of pathological TCD in this study, in relation to the high number of SI and altered tests, although without correlation among the three exams, is probably attributed to factors related to the methodology, aspects of cerebral physiopathology or perhaps a sign of good prognostic if the duration of study had not been so short. TCD should be used as a screening method in the age groups with higher risk of AVC and should never be considered separately in prophylactic therapeutics indication. Psychological tests were the most sensitive method to detect neurodevelopment impairment; in 80% of patients the neuropsychologics tests were altered, but without correlation with SI (10%). Since SI can become evident during the first two years of life and develop with time, the first psychological tests should be carried out between 3 and 5 years of age to timely be referred to special education and stimulation programs. Prognostic indicators to psychological tests were also found: alpha-thalassemia was found to be a protection factor of the IQ, just as other hematologic factors (hematocrit, MGCV and erythrocytes count). In relation to clinical parameters, although without statistical significance, patients with larger number of VOC had average lower scores versus the average in tests, except in TP. Results from different studies were conclusive as to the type of lesion found and the importance of prognostic indicators. Study 3. All the patients completed a minimum of 15 months therapeutic treatment with the final average daily dose of 19±4 mg/kg/day. The average value of the fetal hemoglobin increased significantly from 7,0±3,9% to 13,7±5,3% (p=0.028). The HbF average values increased from 6% to 15% after 15 months of therapeutic treatment. Clinically there was a reduction of 80% in the number of VOE , 69% in the number of hospitalization, 76% in the number of days of hospitalization and 67% in the number of transfusions. Once again the effectiveness of this treatment in this pediatric group, as well as the lack of any significant secondary effects, was evident. The study confirms the need for further detailed research in order to safely effect the appropriate treatment prior to the development of organic lesions, which ideally should be in the first year of life. Conclusions: These results allow us to clarify the importance of either pulmonary lesions or either nervous central system impairment among patients, children and adolescents, with sickle cell anemia. These lesions were demonstrated in most of the patients studied compromising their quality of life and the mortality. The treatment with HU is proved to be effective and having low toxicity.
Resumo:
Dissertação apresentada na Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para obtenção do grau de Mestre em Engenharia do Ambiente, perfil Engenharia Sanitária
Resumo:
Dissertação apresentada à Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Biotecnologia
Resumo:
Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia do Ambiente, perfil Engenharia Sanitária