Cessation and resuming of alglucosidase alfa in Pompe disease: a retrospective analysis.

Enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human alglucosidase alfa (rhGAA) in late-onset Pompe disease is moderately effective. Little is known about the clinical course after treatment termination and the resumption of ERT. In Switzerland, rhGAA therapy for Pompe disease was temporarily withdrawn after the federal court judged that the treatment costs were greatly out of proportion compared to the benefits. Re-treatment was initiated after the therapy was finally licensed. We retrospectively analysed seven Pompe patients, who underwent cessation and resumption of ERT (median age 43 years). The delay from first symptoms to final diagnosis ranged from 4 to 20 years. The demographics, clinical characteristics, assessments with the 6-min walking test (6-MWT), the predicted forced vital capacity (FVC) and muscle strength were analysed. Before initiation of ERT, all patients suffered from proximal muscle weakness of the lower limbs; one was wheelchair-bound and two patients received night-time non-invasive ventilation. Initial treatment stabilised respiratory function in most patients and improved their walking performance. After treatment cessation, upright FVC declined in most and the 6-MWT declined in all patients. Two patients needed additional non-invasive ventilatory support. Twelve months after resuming ERT, the respiratory and walking capacity improved again in most patients. However, aside for one patient, none of the patients reached the same level of respiratory function or distance walked in 6 min, as at the time of ERT withdrawal. We conclude that cessation of ERT in Pompe disease causes a decline in clinical function and should be avoided. Resuming treatment only partially recovers respiratory function and walking capacity.

Reshimah shel sifre ʿeḳed ha-sefarim bet ha-midrash shel Sefaradim ʿEts Ḥayim : be-ḳ.ḳ. ... Amśṭerdam ; mesuderet ʿal derekh alfa beta ṿe-numerus

Übersetzung d. Hauptsachtitels, orientiert an Freimann-Kat.: Katalog der im Lehrhaus Ez Chajim der sefardischen Gemeinde in Amsterdam befindlichen Bücher

Die Ansicht der Synagogenreste in Beth-Alfa ... [Illustration] : (Fotografie)

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Die antike Synagoge in Beth-Alfa

Jakob Pinkerfeld

[Antike Synagoge in Beth-Alfa] [Illustration] : Der mittlere Mosaikteil : Aufgehen der Sonne, ...

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[Antike Synagoge in Beth-Alfa] [Illustration] : Die "aufgehende Sonne"

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[Antike Synagoge in Beth-Alfa] [Illustration] : Die vor der Apsiserhöhung dargestellte Abbildung des Aron Hakodesch

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[Antike Synagoge in Beth-Alfa] [Illustration] : Mosaikfragmente

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Determinación del coeficiente de nascencia en coberturas cespitosas : oasis del Norte de Mendoza (Argentina)

Uno de los principales problemas que se presenta para la investigación en césped acerca de la adaptabilidad de diferentes especies y sus mezclas o la introducción de otras nuevas, consiste en la dificultad de calcular la densidad de plantas, en forma lo suficientemente aproximada a los resultados reales como para permitir comparaciones estadísticamente válidas de la calidad o usos del cultivo resultante. Se propone una nueva metodología para reemplazar aquella tradicional de cálculo de necesidades de semilla por peso, con densidades determinadas por prueba y error según el resultado final por aspecto y corrección de cantidad de mezcla sólo por valor cultural. La propuesta considera cálculos matemáticos para determinar la cantidad exacta de semillas a emplear para obtener una densidad final de siembra controlada, teniendo en cuenta peso específico de la semilla y valor cultural, afectando el dato resultante por un factor de corrección (CN) que relaciona el valor teórico obtenido con la respuesta a campo. Es decir que la cantidad de semilla a emplear debe calcularse en función de la densidad de plantas deseada. En el presente trabajo el factor CN se determina para diferentes especies. Se parte de la hipótesis que es posible mejorar las formas de selección de especies y preparación de mezclas a través del cálculo de la necesidad de semillas por cm2 y que algunas de las especies utilizadas poseen baja eficiencia en la relación semilla-planta, por lo que se debería ajustar su proporción en las mezclas comerciales locales según este factor de cultivo. Como metodología se propone: a. análisis de poder germinativo, pureza y peso específico de semillas comerciales; b. con cuatro repeticiones, en bloques al azar, realizar siembras individuales de las especies en condiciones ideales de sustrato, iluminación y humedad, y siembra en las mismas condiciones de campo que un cultivo tradicional en condiciones de especie pura y consociadas (mezclas); c. conteo del número de plántulas obtenidas en cada caso por método propuesto por Lush y Franz; d. con los resultados, estimar los coeficientes (CN) promedio y sus respectivos intervalos de confianza. Esta nueva manera de calcular las cantidades exactas de cada componente de una mezcla para césped abre un campo muy importante a la investigación de especies más adecuadas a cada ambiente, dado que el método tradicional conduce a resultados muy ambiguos y de difícil comparación.

Arturo Ardao: Filosofía de lengua española. Ensayos. Montevideo, Editorial Alfa, 1963, 176 p. [Impreso en los Talleres de Seix y Barral, Barcelona]

Fil: Roig, Arturo Andrés.

Coeficiente de corrección por temperatura en el índice de refracción en extracto de tomate

Se analizan las causas de las desviaciones del grado refractométrico en relación al valor porcental de residuo seco en extracto de tomate, debidas al efecto de la temperatura. Se desglosan dos factores, uno de carácter extrínseco al extracto de tomate y que está en relación directa a la temperatura del sistema óptico del aparato en el momento que se realiza la medición; el otro factor de corrección es de carácter intrínseco al extracto (factor C.I.) y es atribuible a los coloides presentes en el extracto y que varían en su efecto refractivo según sea el grado de madurez de la materia prima y el contenido en cloruro de sodio

Alejandra Torres Torres, Lectura y sociedad en los sesenta: a propósito de Alfa y Arca : Montevideo, Yauguru, 2012, 210 páginas

Fil: Añón, Valeria. Universidad Nacional de La Plata. Facultad de Humanidades y Ciencias de la Educación; Argentina.

Aportes para examinar las desigualdades educativas en los grandes centros urbanos : El uso del coeficiente de Gini para analizar la distribución del abandono escolar entre las escuelas secundarias de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires

La Ley de Educación Nacional promulgada en 2006 en Argentina establece la obligatoriedad de la educación secundaria en todo el país, la Ciudad Autónoma de Buenos Aires ha sido pionera al respecto estableciendo esta meta en el año 2002. En este marco, se propone analizar los desafíos que este tipo de política enfrenta en la actualidad, centrando la atención en la capacidad de los sistemas e instituciones educativas para garantizar este derecho en términos de acceso, permanencia y promoción de los alumnos en el nivel secundario. Este trabajo tiene por objeto plantear un ejercicio de análisis del abandono escolar que ocurre durante el ciclo lectivo en las escuelas a partir de la consideración del análisis del porcentaje de alumnos "salidos sin pase", e incorporar, a la vez, una medida de dispersión (coeficiente de Gini) que permita visibilizar las desigualdades entre escuelas a nivel territorial en la Ciudad Autónoma de Buenos Aires