Extensão Cardíaca de Carcinoma de Células Renais

Apresenta-se o caso de um homem de 62 anos de idade com um episódio de dispneia súbita que motivou estudo ecocardiográfico, o qual revelou uma massa na aurícula direita. A avaliação posterior demonstrou tratar-se de extensão de neoplasia do rim direito. A massa tumoral foi removida através duma abordagem multidisciplinar, com cirurgia torácica e abdominal. O estudo anatomopatológico mostrou tratar-se de um carcinoma de células renais.

A morphological protocol and guide-list on uterine cervix cytology associated to Papillomavirus infection

The present study was designed to further assess the validity of the cytological description of morphological lesions said to be related to Papillomavirus (HPV) infections in senior women. The casuistic comprised 196 cervical smears from a group of women with no clinical or morphological evidence of neoplasia, collected simultaneously with samples submitted to detection of HPV DNA by PCR in a previous study. Three experienced cytologists studied each slide in two different conditions, with an interval of 20 months between them. The first approach was performed under routine laboratory standards, whereas the second was guided by a list of 16 well-defined parameters indicative of HPV-related cytological lesions. When suspicious cases of HPV-related alterations were grouped with positive cases, they showed on average: sensitivity of 25.5%, specificity of 84.4% and positive predictive value (PPV) of 26.8%. When suspicious cases were grouped with negative cases, sensitivity decreased, whereas specificity and PPV increased, as expected. In the second reading, which followed a "guide-list", a decrease in sensitivity was observed, contrasting with a sharp increase of positive predictive value. Among the 16 cytomorphological criteria tested, "koilocytosis", "mild koilocytosis" and "condylomatous parabasal cells" yielded the best predictive value for HPV DNA detection by PCR. In conclusion, despite the low sensitivity, cytopathologic assessment of cervico-vaginal smears leads to a highly specific diagnosis of HPV infection in menopausal women, with PPV of 91.0% when directed by a guide-list of well-defined morphologic criteria.

Tumores do Corpo Carotídeo. Experiência de um Serviço no Diagnóstico e Tratamento nos Últimos 10 Anos

INTRODUCTION: Carotid body tumours (CBT) are neoplasms that develop from paragangionic cells of this structure. They are rare, with an estimated incidence of 1:30000 and can be associated with other neuro-endocrine neoplasia. The authors report their experience in the management of the disease, in the last 10 years. MATERIAL AND METHODS: Eight patients (with eight tumours) were treated, all submitted to tumour resection. 75% were female and the mean age was 56 years. We report a 12,5% incidence of neurological sequelae from surgery, and no mortality. In the follow-up (which varied between 1 and 10 years), no local or contralateral recurrence or metastasis were registered. Also, we did not found family cases of this disease. CONCLUSIONS: The authors noticed an unusually high proportion of female patients. The tumour resection was curative in all patients, with a rate of neurological complications inferior to that reported in other published series. These neurological sequelae were reported in patients with large tumours, thus reinforcing the outmost importance of an early diagnosis. Pre-operative selective embolization of these tumours can be helpful in the resection of large tumours, allowing a potential reduction in neurological complications.

Pancreatite Aguda como Manifestação de Linfoma de Burkitt: em Idade Pediátrica

A pancreatite é uma patologia pouco frequente em Pediatria, com etiologia mais variada que no adulto, sendo as causas tumorais particularmente raras. Os autores apresentam o caso de um adolescente de 13 anos, previamente saudável, internado na Unidade de Cuidados Intensivos com os diagnósticos de pancreatite aguda, derrame pleural bilateral e ascite. Na avaliação imagiológica apareceram imagens sugestivas de processo infiltrativo da parede gástrica. A endoscopia digestiva alta mostrou tumor infiltrativo da mucosa gástrica e bulbo duodenal com úlcera gigante, com biópsias compatíveis com Linfoma de Burkitt, confirmado por citologia e citometria do líquido ascítico. Durante a evolução houve ainda necessidade de colocação de endoprótese biliar por colestase obstrutiva de agravamento progressivo. Após estadiamento (estádio III), iniciou o protocolo FAB LMB 96 obtendo remissão completa. A pancreatite aguda e a colestase são formas de apresentação raras de linfoma neste grupo etário.

Cistadenocarcinoma do Ovário. A Propósito de um Caso Clínico

Os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 49 anos, internada por poliadenopatias e sintomatologia respiratória, cujo diagnóstico definitivo de cistadenocarcinoma seroso do ovário, foi efectuado através do exame necrópsico. O quadro clínico era dominado por extensa invasão linfática predominantemente supradiafragmática, apresentação não habitual deste tipo de neoplasia.

Metástases da Coluna. Revisão de uma População Hospitalar

As lesões metastáticas extradurais são o tipo de tumor mais frequente a nível dos diferentes segmentos da coluna. Entre Janeiro de 1989 e Junho de 1996, foram observados a nível hospitalar 209 doentes com metástases da coluna. Com base num protocolo de avaliação individual, foi efectuado um estudo retrospectivo destes doentes, incidindo primordialmente sobre o respectivo quadro clínico e alterações neuro-imagiológicas encontradas, bem como sobre o tipo de neoplasia primária e a resposta à terapêutica instituída. Tivemos como objectivo fundamental o de tentar caracterizar a semiologia e evolução mais habituais deste tipo de lesões, no sentido da obtenção dum diagnóstico rápido e da instituição duma terapêutica em tempo útil, permitindo um índice de sobrevida com o mínimo de qualidade.

Sarcoma de Kaposi. Envolvimento Visceral na Sida

O Sarcoma de Kaposi (SK) é uma neoplasia multifocal, de expressão predominantemente cutânea, mas que pode atingir órgãos viscerais. Estão descritas quatro variantes: o SK clássico, o endémico africano, o iatrogénico e o epidémico. Esta última variante surgiu com a associação deste tumor à SIDA e tomou proporções importantes, tanto pela sua frequência como pela expressão clínica disseminada com atingimento visceral marcado. Os homossexuais constituem o grupo de risco mais afectado e admitem-se várias hipóteses etiológicas para esta neoplasia. Existe uma correlação entre o grau de deficiência imunológica e a extensão da doença. O SK associado à SIDA apresenta envolvimento visceral em 50 a 70% dos casos. No entanto, o envolvimento visceral isolado é raro. Descrevem-se as expressões gastro-intestinal, pulmonar e cardíaca da doença, por serem os órgãos mais frequentemente atingidos. A terapêutica é meramente paliativa e pode ser local ou sistémica. O SK raramente é causa de morte, com excepção do envolvimento pulmonar, vindo o doente a falecer em consequência de infecções oportunistas.

Derrame Pleural Revelador de Recidiva de Carcinoma Adenoquístico do Palato

Os autores apresentam um caso clínico de derrame pleural direito, num doente do sexo feminino com 68 anos de idade, surgindo fora do contexto de patologia cardiovascular ou infecciosa previamente conhecida. O diagnóstico final foi de neoplasia pleural secundária a carcinoma adenoquístico, com localização primitiva no palato duro, diagnosticado e tratado 8 anos antes, e que nunca apresentara recidiva local. Salienta-se a raridade deste diagnóstico e o facto de que, estando descrita a metastização pulmonar com possível envolvimento secundário da pleura, é muito raro o aparecimento de metástase pleural isolada.

Upper Eyelid Reconstruction With a Horizontal V-Y Myotarsocutaneous Advancement Flap

Upper eyelid tumours, particularly basal cell carcinomas, are relatively frequent. Surgical ablation of these lesions creates defects of variable complexity. Although several options are available for lower eyelid reconstruction, fewer surgical alternatives exist for upper eyelid reconstruction. Large defects of this region are usually reconstructed with two-step procedures. In 1997, Okada et al. described a horizontal V-Y myotarsocutaneous advancement flap for reconstruction of a large upper eyelid defect in a single operative time. However, no further studies were published regarding the use of this particular flap in upper eyelid reconstruction. In addition, this flap is not described in most plastic surgery textbooks. The authors report here their experience of 16 cases of horizontal V-Y myotarsocutaneous advancement flaps used to reconstruct full-thickness defects of the upper eyelid after tumour excision. The tumour histological types were as follows: 12 basal cell carcinomas, 2 cases of squamous cell carcinomas, 1 case of sebaceous cell carcinoma and 1 of malignant melanoma. This technique allowed closure of defects of up to 60% of the eyelid width. None of the flaps suffered necrosis. The mean operative time was 30 min. No additional procedures were necessary as good functional and cosmetic results were achieved in all cases. No recurrences were noted. In this series, the horizontal V-Y myotarsocutaneous advancement flap proved to be a technically simple, reliable and expeditious option for reconstruction of full-thickness upper eyelid defects (as wide as 60% of the eyelid width) in a single operative procedure. In the future this technique may become the preferential option for such defects.

Granulomas do Pénis - Uma Complicação Rara da Terapia Intravesical com Bacilo Calmette-Guérin

A imunoterapia com o Bacilo Calmette-Guérin é amplamente usada no tratamento e profilaxia da neoplasia urotelial superficial. As complicações associadas ao tratamento são comuns. Os autores relatam um caso de inflamação granulomatosa do pênis, associada à terapia intravesical com Bacilo Calmette-Guérin, com múltiplos nódulos eritematosos indolores localizados na glande. É também efetuada uma revisão da literatura. A balanopostite granulomatosa é uma complicação rara associada à imunoterapia com Bacilo Calmette-Guérin, com uma apresentação clinicamente heterogênea que pode dificultar o diagnóstico. O seu reconhecimento clínico é essencial para o início precoce de tuberculostáticos e interrupção de Bacilo Calmette-Guérin.

Síndrome de Sweet e Policondrite Recidivante Reveladores de Síndrome Mielodisplásica

Certas dermatoses, pertencentes ao grupo das síndromes paraneoplásicas mucocutâneas, podem ser o prenúncio de uma neoplasia previamente não conhecida. Tanto a síndrome de Sweet como a policondrite recidivante incluem-se neste grupo. A síndrome de Sweet e a PR são raramente encontradas em um mesmo paciente. A presença de policondrite recidivante e síndrome de Sweet em um mesmo paciente tem se revelado mais frequente em pacientes com neoplasias associadas, sobretudo hematológicas. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, 79 anos, com síndrome de Sweet e policondrite recidivante, em quem, subsequentemente, foi diagnosticada uma síndrome mielodisplásica. Palavras-chave: Policondrite recidivante; Síndrome de Sweet; Síndromes paraneoplásicas

Síndrome de Klinefelter no Adulto: um Caso e Revisão Breve

Introdução: O diagnóstico de Síndrome de Klinefelter é habitualmente tardio (na idade adulta), devido à paucidade de sintomas e amplo espectro clínico e fenotípico, e é frequentemente feito na sequência do estudo de causas de infertilidade. Volume testicular reduzido e azoospermia são as características clínicas mais prevalentes. Caso Clínico: Este artigo descreve o caso clínico de um homem de 40 anos de idade, saudável, que recorreu à consulta de Urologia por testículo esquerdo retráctil e doloroso. Na sequência da avaliação destas queixas foi feita uma ecografia escrotal que mostrou heterogeneidade e atrofia testicular, bem como imagem nodular do testículo direito. Analiticamente, tinha marcadores tumorais normais e o estudo hormonal mostrou diminuição do valor de testosterona e aumento de FSH e LH. Para além disso, o espermograma revelou azoospermia. Foi feita orquidopexia à esquerda e biopsia testicular que mostrou hipertrofia das células de Leydig, sem atipias. O cariótipo feito posteriormente mostrou presença de um cromossoma X supra-numerário em todas as células, compatível com diagnóstico de Síndrome de Klinefelter. Discussão e Conclusão: O estudo da infertilidade é frequentemente aquilo que conduz ao diagnóstico desta síndrome, caracterizada por diminuição das dimensões dos testículos, azoospermia, diminuição do valor sérico de testosterona e alteração do desenvolvimento sexual secundário. É importante o acompanhamento dos doentes para despiste de outras patologias que lhe estão associadas (neoplasia do testículo e da mama, osteoporose), tratamento com suplementação androgénica, quando indicado, e tratamento da infertilidade. Apesar da obtenção de resultados animadores em doentes com espermatozóides identificados na biópsia testicular, por extracção(TESE, testicular sperm extraction) e injecção intracitoplasmática de espermatozóides (ICSI, intracytoplasmic sperm injection), estes restringem-se apenas a alguns centros com experiência.

Papel da Linfadenectomia no Tumor Renal

Objetivos: Avaliar os benefícios e morbilidade da linfadenectomia (LND) como componente integral da nefrectomia radical. Material e Métodos: Efetuámos uma pesquisa bibliográfica exaustiva com recurso a vários motores de busca informática, incluindo MEDLINE, PUBMED, GOOGLE SEARCH e AUA MEDSEARCH, correspondendo o período de análise aos últimos 30 anos, entre 1980 e 2010, e utilizando como palavras-chave, exclusivamente em terminologia anglosaxónica, as seguintes: lymph node dissection, lymphadenectomy, renal cell carcinoma, renal tumor, kidneyneoplasms, radical nephrectomy, staging e prognosis. Para uma validação rigorosa das publicações relevantes, utilizámos a Tabela de Níveis de Evidência e Graus de Recomendação de Oxford publicada em Março de 2009. Com base nestas informações, tentámos analisar em detalhe o papel da linfadenectomia no tratamento do carcinoma de células renais e o seu impacto em termos prognósticos. Resultados: Em mais de 150 artigos, considerados pelos autores como relevantes e bem estruturados, apenas 1 era um estudo prospetivo e aleatorizado (Nível de Evidência 1/Grau de Recomendação A). Neste estudo de 772 doentes N0 M0, a taxa de LND positiva foi de 4,0% em status ganglionar clinicamente negativo, não tendo havido qualquer vantagem na sobrevivência e, por isso, não foi recomendada por rotina. Embora a informação obtida da maioria dos estudos seja contraditória, vários estudos retrospetivos recomendam a LND como potencialmente benéfica em casos selecionados de tumor agressivo e em contexto de nefrectomia citorredutora seguida de terapêutica adjuvante,realçando alguns autores a remoção total, sempre que possível, de quaisquer adenopatias palpáveis. Conclusão: A LND não está recomendada, por rotina, em tumores renais com gânglios linfáticos clinicamente negativos. Terá algum benefício potencial em casos selecionados de tumor agressivo e em contexto de cirurgia citorredutora seguida de terapêutica adjuvante, incentivando-se nestas situações a remoção total, se possível, das adenopatias palpáveis. Consequentemente, o tipo de LND deverá ser individualizada e dependente do estadio/extensão da doença neoplásica. Será, provavelmente, útil em futuros protocolos de terapêutica adjuvante desde que associados a inquestionável melhoria da sobrevivência.

Burkitt’s Lymphoma Related to Epstein–Barr Virus Infection During Pregnancy

Setting: Burkitt’s lymphoma is a rare form of cancer and is an extremely rare diagnosis during pregnancy. This form of lymphoma is a very fast growing B cell neoplasm and chemotherapy is the treatment of choice for the disease in all its stages. Case report: The authors describe the case of a Caucasian 40-year-old nulliparous woman, with previous known Epstein–Barr virus infection, that presents at 28 weeks gestation with supraclavicular adenopathy and multiple bilateral breast nodules, in which biopsy showed non-Hodgkin lymphoma, Burkitt’s type. Discussion: There are few described cases of Burkitt’s lymphoma during pregnancy and in general the outcomes have been poor. In most of the cases, the patients were not treated by current standards or instead had a late diagnosis. This neoplasia is the most rapidly progressive human tumor, and any delay in initiating therapy can adversely aVect patient’s prognosis. The authors discuss treatment options in pregnancy and its perinatal implications.

Feocromocitoma Associado à Neurofibromatose de Von Recklinghausen Tipo 1: um Caso Clínico Raro

Os feocromocitomas são neoplasias originárias das células cromafins da crista neural localizados, na sua grande maioria, na medula supra-renal, podendo também aparecer nos gânglios simpáticos (paragangliomas). Ocorrem de forma esporádica em 90% dos casos; contudo, em cerca de 10% são um componente de síndromes neoplásicas de transmissão autossómica dominante, como a doença de von Hippel-Lindau, a neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN 2) e, mais raramente, associados à Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I (3-5%). A este propósito, os autores apresentam o caso de um homem de 54 anos, com uma história pessoal e familiar de Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I em que foi detectado um tumor da supra-renal direita, assintomátic(“incidentaloma”), cuja investigação posterior comprovou ser um feocromocitoma produtor de elevados níveis de epinefrina e nor-epinefrina. Apesar do padrão secretório de catecolaminas apresentado, foi confirmada, por pressurometria de 24 horas, a existência de normotensão e ausência de história familiar de hipertensão arterial, factos igualmente pouco comuns. Discutem-se alguns dos mecanismos patogénicos envolvidos nestas entidades sindromáticas tumorais, bem como o seu comportamento clínico; salienta-se, igualmente, a importância do rastreio oncológico sistemático, nomeadamente de feocromocitomas, em familiares de indivíduos portadores deste tipo de neoplasia autossómica dominante, mesmo que assintomáticos.