Challenge in the management of infective endocarditis with multiple valvular involvement

We describe the case of a 41-year-old man with congenital heart disease and infective endocarditis (IE), who presented multiple vegetations attached to the pulmonary, mitral, and aortic valves. Three valve replacements were performed, but the patient developed an abscess at the mitral-aortic intervalvular fibrosa and died due to sepsis. We briefly discuss the indications for surgery in IE, emphasizing its role in the treatment of uncontrolled infection.

Fisiopatologia da microcirculação coronária e perfusão do miorcárdio : ecocardiografia de contraste do miocárdio e doppler transtorácico

RESUMO: Este trabalho tentou contribuir para a caracterização da fisiopatologia da microcirculação coronária em diferentes formas de patologia com o auxílio da ecocardiografia transtorácica. Com a aplicação da ecocardiografia Doppler transtorácica foi efectuado o estudo da reserva coronária da artéria descendente anterior e com a ecocardiografia de contraste do miocárdio foram analisados parâmetros de perfusão do miocárdio como a velocidade da microcirculação coronária, o volume de sangue miocárdico e a reserva de fluxo miocárdico. Estas técnicas foram utilizadas em diferentes situações fisiopatológicas com particular interesse na hipertrofia ventricular esquerda de diferentes etiologias como a hipertensão arterial, estenose aórtica e cardiomiopatia hipertrófica. Também na diabetes mellitus tipo 2 e na doença coronária aterosclerótica, estudámos as alterações da microcirculação coronária. Com a mesma técnica de ecocardiografia de contraste do miocárdio foi analisada a perfusão do miocárdio num modelo experimental animal sujeito a uma dieta aterogénica. Além das conclusões específicas em relação a cada um dos trabalhos efectuados há a referir como conclusões gerais a sua fácil aplicabilidade e exequibilidade em âmbito clínico, a sua reprodutibilidade e precisão. Quando comparadas com técnicas consideradas de referência mostraram resultados com significativa correlação estatística. Em todos os doentes e nos grupos controle foi possível comprovar e quantificar o gradiente de perfusão transmural em repouso e durante a acção de stress vasodilatador, relevando a importância da perfusão sub-endocárdica na função do ventrículo esquerdo. O estudo da microcirculação coronária no grupo de doentes com hipertrofia ventricular esquerda revelou que no grupo com hipertensão arterial existe disfunção da microcirculação coronária ainda antes de se observar aumento de massa do ventrículo esquerdo, e que esta disfunção é diferente em função da geometria ventricular. Nos doentes com estenose aórtica foi demonstrado que além da disfunção da microcirculação coronária, explicada pelo fenómeno de hipertrofia, existe outro componente extrínseco que depois de corrigido através de cirurgia de substituição valvular, conduziu a uma parcial normalização dos valores de reserva coronária. Na cardiomiopatia hipertrófica observou-se uma grande heterogeneidade de perfusão transmural e foi documentado, em imagens de ecocardiografia de contraste do miocárdio e após análise paramétrica, a ausência de perfusão do miocárdio na região sub-endocárdica durante o stress vasodilatador de reserva coronária diminuídos em fases precoces de evolução da doença. Foi demonstrado que a reserva coronária na DM2 em fases mais avançadas estava significativamente diminuída. Descrevemos também em doentes com DM2 e sem doença coronária angiográfica a existência de disfunção da microcirculação coronária. Durante o stress vasodilatador, observámos e documentámos neste grupo de doentes, a existência de defeitos de perfusão transitórios ou de diminuição da velocidade da microcirculação coronária. No grupo de doentes com doença coronária confirmámos o interesse da avaliação da reserva coronária após intervenção percutânea na definição de prognóstico pós EAM, em termos de recuperação funcional do ventrículo esquerdo. Em doentes com BCRE e de difícil estratificação de risco, foi possível calcular o valor de reserva coronária e estratificar o risco de doença coronária. Num modelo experimental animal demonstrámos a exequibilidade da técnica de ECM, e verificámos que nessas condições experimentais, uma sobrecarga aterogénica na dieta, ao fim de 6 semanas, comprometia severamente a reserva coronária. Estes resultados foram parcialmente reversíveis quando à dieta foi adicionada uma estatina. Estas técnicas pela sua não invasibilidade, fácil acesso, repetibilidade e inocuidade perspectivam-se de grande utilidade na caracterização de doentes com disfunção da microcirculação coronária, nas diferentes áreas de diagnóstico, terapêutica e prevenção. A possibilidade de adaptar a técnica em modelos experimentais animais também nos parece poder vir a ter grande utilidade em investigação.----------------ABSTRACT: This work is intended to be a contribution to the study of coronary microcirculation applying new echocardiographic techniques as transthoracic Doppler echocardiography of coronary arteries and myocardial contrast echocardiography. Coronary flow reserve may be assessed by transthoracic Doppler echocardiography, and important functional microcirculation parameters as microcirculation flow velocity, myocardial blood volume and myocardial flow reserve may be evaluated through myocardial contrast echocardiography. Microcirculation was analysed in different pathophysiological settings. We addressed situations with increased left ventricular mass as systemic arterial hypertension, aortic stenosis and hypertrophic cardiomyopathy. Also coronary microcirculation was studied in type 2 Diabetes and in different clinical forms of atherosclerotic coronary artery disease. Specific and detailed conclusions were withdrawn from each experimental work. In the overall it was concluded that these two techniques were important tools to easily assess specific pathophysiological information about coronary microcirculation at bed side which would be difficult to get through other techniques. When compared with gold standard techniques, similar sensibility and specificity was found. Because of their better temporal and spatial resolution it was possible to analyse the importance of transmural perfusion gradients, both in basal and during vasodilatation, and their relation to ischemia, and mechanical wall kinetics, as wall thickening and motion. Coronary microcirculation dysfunction was found in systemic arterial hypertension early evolution stages, also related to different left ventricular geometric patterns. Different etiopathogenical explanations for aortic stenosis coronary microcirculation dysfunction were analysed and compared after aortic valve replacement. Transmural myocardial perfusion heterogeneity pattern was observed in hypertrophic cardiomyopathy which was aggravated during adenosine challenge. Coronary microcirculation dysfunction was diagnosed in type 2 diabetes both with coronary artery disease and with normal angiographic coronary arteries. Dynamic transitory subendocardial perfusion defects with adenosine vasodilatation were visualized in these patients.In patients with left branch block, transthoracic Doppler echocardiography was able to suggest a coronary reserve cut-off value for risk stratification. Also it was possible with this technique to calculate coronary flow reserve and predict restenosis after PTCA Again, in an experimental animal model, applying myocardial contrast echocardiography technique it was possible to study the consequences of an atherogenic diet and statins action on the coronary microcirculation function. Because these techniques are easily performed at bed side, are harmless, use no ionizing radiation and because of their repeatability, reproducibility and accuracythey are promissory tools to assess coronary microcirculation. Both in clinic and research areas these techniques will probably have a role in clinical diagnosis, prevention and therapeutically decision.

Defeito total do septo atrioventricular. Correlação anatomofuncional entre pacientes com e sem síndrome de Down

OBJETIVO: Comparar o grau de repercussão, fatores responsáveis e época de aparecimento dos sintomas do defeito do septo atrioventricular (DSAV), em pacientes com e sem síndrome de Down. MÉTODOS: Foram estudados 80 pacientes com idade <2 anos, sendo 55 (69%) com síndrome de Down - grupo I (GI) e 25 (31%) sem síndrome de Down - grupo II (GII). Avaliaram-se a idade de manifestação dos sintomas, sua intensidade, classe funcional (CF), repercussão clínica, tipo anatômico e grau de malformação da valva atrioventricular (VAV). RESULTADOS: A idade média de manifestação dos sintomas foi de 50 (±75) dias nos dois grupos. A CF II (NYHA) predominou no GI (31 casos - 56,5%) e a CF III-IV no GII (19 - 76%) p<0,005. O quadro de insuficiência cardíaca esteve presente em 34 (62%) pacientes do GI e em 21 (84%) do GII e, o de hipertensão pulmonar em 21 (38%) do GI e em 4 (16%) do GII, p<0,04. Pressão média da artéria pulmonar >50mmHg ocorreu em 56% dos casos do GI em relação a 28% do GII p<0,019. A evolução até a cirurgia foi instável (agravamentos da insuficiência cardíaca) em 33 (60%) do GI e em 21 (84%) do GII p<0,03. O tipo A de Rastelli foi o mais encontrado nos dois grupos, 35 (67%) pacientes no GI e nos 25 (100%) do GII. A alteração anatômica da VAV foi importante em 8% no GI e em 38% no GII. CONCLUSÃO: Há sugestão de predominância de hiper-reatividade vascular pulmonar nas crianças com síndrome de Down e de manifestações de insuficiência cardíaca nas geneticamente normais.

É a cardiomiopatia hipertrófica apical vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro similar à encontrada no oriente?

OBJETIVO: Investigar a existência de diferença na forma de apresentação clínica e evolutiva da cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro e a observada no oriente, onde foi descrita. MÉTODOS: Entre 156 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica diagnosticados em nossa instituição, foram identificados 13 (8,34%) com a forma apical, sendo estudadas as suas manifestações clínicas, os meios de diagnóstico e a sua evolução. RESULTADOS: Eram 8 homens e 5 mulheres, com idades entre 19 a 75 anos, todos da raça branca, a maioria sintomática. O eletrocardiograma revelou ondas T gigantes em precordiais em 10 pacientes (76,92%), o ecocardiograma (ECO), a presença de hipertrofia apical em todos os casos, sendo em 10 (76,92%) restrita a ponta do ventrículo esquerdo (VE), em dois (15,4%) a ponta do ventrículo direito (VD) e, em 1 (7,68%), acometendo ambos os ventrículos. A cineventriculografia confirmou os achados do ECO. A evolução variou de 6 a 264 meses (x=95,4). Ocorreram dois óbitos (15,4%) em pacientes com o comprometimento associado ao VD, devido ao aumento significativo da dimensão dos átrios, ocorrência de fibrilação atrial, insuficiência valvar mitral e/ou tricúspide e tromboembolismo. Entre os vivos, a paciente com acometimento do VD evolui com restrição diastólica, e os restantes com lesão localizada do VE , 9 estão assintomáticos em uso de propranolol (8) ou amiodarona (1) e um permanece assintomático sem medicação. CONCLUSÃO: presentação, diagnóstico e evolução, porém notamos em 3 pacientes ( 23,08%) o acometimento da ponta do VD, não descrito no oriente, mas com péssimo prognóstico evolutivo.

Evolução intra-hospitalar e seguimento pós-alta de pacientes idosos atendidos com insuficiência cardíaca congestiva na unidade de emergência

OBJETIVO: Conhecer a evolução intra-hospitalar (IH) e pós-alta (PA) de uma população predominantemente idosa, com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) na unidade de emergência (UE). MÉTODOS: Durante 11 meses, foram selecionados 57 pacientes consecutivos com ICC, atendidos em EU, com idade média de 69+15 (27 a 94) anos, sendo 39 (68,4%) homens. O diagnóstico de ICC baseou-se nos critérios de Boston. Avaliou-se a evolução IH e PA num período médio de 5,7+2,7 (1 a 12) meses, procurando-se identificar variáveis que se correlacionassem com a mortalidade e o mecanismo de morte, avaliado pelo sistema ACME . RESULTADOS: Oito (14%) pacientes faleceram na fase IH, sendo 7 por falência circulatória (FC), e 1 em pós-operatório (PO). Durante o seguimento ocorreram 9 (18,4%) óbitos, sendo 5 por FC, 2 mortes súbitas e 2 em PO (troca valvar mitral e ventriculectomia). A sobrevida dos pacientes que tiveram alta foi de 82% e 66%, aos 6 meses e 1 ano, respectivamente. Sódio sérico <135mEq/l (p= 0,004) e sexo feminino (p= 0,038) foram preditores independentes de mortalidade. CONCLUSÃO: Pacientes idosos com ICC atendidos em UE apresentam mortalidade IH e PA elevadas e alta taxa de reinternação hospitalar. A maioria morre por falência circulatória decorrente da progressão da ICC.

Origem anômala da artéria pulmonar direita em aorta ascendente (hemitruncus)

A origem da artéria pulmonar direita em aorta ascendente é uma anomalia congênita rara, com poucos casos descritos na literatura. Descrevemos dois casos desta malformação, um associado à interrupção de arco aórtico tipo B. Em ambos, o diagnóstico foi realizado mediante ecocardiografia bidimensional, com confirmação angiográfica em um. A origem da artéria pulmonar direita era próxima à valva aórtica, anomalia patogeneticamente diferente da origem perto da artéria inominada.

Comparação da aterosclerose coronária em pacientes com infarto do miocárdio e angina do peito

OBJETIVO: Comparar a gravidade da doença coronária e a presença de fatores de risco cardiovasculares entre pacientes com angina e infarto do miocárdio (IM). MÉTODOS: Estudaram-se 62 pacientes com IM e 129 com angina, através de cineangiocoronariografia, avaliando-se a oclusão (lesão de 99% ou 100%), a severidade (escore de 0 a 5 de acordo com o número de vasos afetados) e a extensão (3 grupos com diferentes graus de estenose). Dois observadores experientes interpretaram cegamente os angiogramas. RESULTADOS: Os pacientes com IM tiveram maior oclusão (50% vs 13,2% [p<0,01]), maior severidade (79% vs 54,3% com mais de 90% de estenose [p<0,02]) e maior extensão (2,0 vs 0,87 [p<0,001]), mesmo quando controlados para os fatores de risco coronários clássicos e para o tempo de doença. O tabagismo foi o único fator de risco independente correlacionado com IM (P<0,01). CONCLUSÃO: Entre os pacientes estudados, a doença coronária foi maior no grupo IM, bem como a prevalência de tabagismo.

Intervenção coronária em hospital geral no Piauí

OBJETIVO: Determinar o índice de sucesso e complicações das intervenções coronárias realizadas em hospital geral do Piauí, em um laboratório de hemodinâmica com baixo volume de procedimentos por ano. MÉTODOS: Cento e vinte e dois pacientes, submetidos a 146 procedimentos de intervenção coronária, de agosto/91 a janeiro/98 tiveram seus dados clínicos e angiográficos analisados retrospectivamente. As cineangiocoronariografias e as intervenções foram realizadas em aparelho com sistema de fluoroscopia com câmara e monitor de TV de 525 linhas. As variáveis analisadas foram o sucesso inicial do procedimento (estenose residual <50% e fluxo TIMI III) e as complicações maiores (oclusão aguda, infarto, cirurgia de urgência e óbito). Foram revisados os dados clínicos e as características morfológicas das lesões (ACC/AHA Task Force). RESULTADOS: A média etária foi de 61 anos, variando de 25 a 85, 67% dos pacientes eram do sexo masculino, 85% apresentavam síndrome isquêmica aguda (infarto agudo do miocárdio, angina pós infarto ou angina de repouso), 5% apresentavam-se em choque cardiogênico. 88% das lesões eram tipo B. O índice de sucesso imediato foi de 93%. A taxa de complicações maiores (oclusão aguda, cirurgia de urgência, infarto e óbito) foi de 3,5%. CONCLUSÃO: A despeito de um baixo volume de procedimentos por ano e um equipamento de cineangiocoronariografia convencional, o índice de sucesso desta instituição foi excelente em uma população de pacientes diversa e complexa com taxa de complicações semelhante à encontrada na literatura.

Avaliação morfo-funcional cardíaca em jovens normotensos, filhos de hipertensos. Estudo Doppler-ecocardiográfico prospectivo

OBJETIVO: Avaliar pelo Doppler-ecocardiograma alterações cardíacas, estrutural e/ou funcionais, que podem surgir nos jovens normotensos com história familiar de hipertensão arterial sistêmica (HAS). MÉTODOS: Estudo prospectivo realizado com 62 jovens normotensos entre 15 e 30 anos, sendo 32 filhos de hipertensos (grupo 1) e 30 filhos de normotensos (grupo 2) comparáveis quanto à pressão arterial, superfície corporal, freqüência cardíaca, idade e sexo. Após exame clínico, todos realizaram Doppler-ecocardiograma para avaliar as estruturas cardíacas e a função ventricular esquerda (sistólico e diastólica). RESULTADOS: A fração de encurtamento sistólico do ventrículo esquerdo (VE) foi significativamente maior no grupo 1 - valor médio de 38,03±4,95% - do que no grupo 2 - 34,7±4,48 % (p<0,01). O tempo de desaceleração mitral (TD) variou de 85 a 160ms - médio de 116,47±16,99ms - no grupo 1 e de 100 a 220ms - médio de 126,73±26,66ms - no grupo 2 (p<0,05). Houve correlação entre o índice de massa do VE e o diâmetro do átrio esquerdo (AE) no grupo 1 (r= 0,514, p<0,01). CONCLUSÃO: Os filhos de hipertensos, quando comparados com filhos de normotensos, exibem exacerbação da função sistólica do VE, semelhante ao que ocorre na fase inicial da HAS ou na HAS "borderline", mesmo que não haja hipertrofia do VE ou aumento dos níveis pressóricos. O TD mitral (mais curto no grupo 1) foi o único parâmetro de função diastólica do VE que diferiu nos 2 grupos analisados. A correlação entre o índice de massa do VE e o diâmetro do AE nos filhos de hipertensos sugere que o AE se modifica de acordo com as alterações funcionais e hemodinâmicas do VE.

Cirurgia de revascularização do miocárdio através de minitoracotomia esquerda

OBJETIVO: Atualmente existe uma tendência mundial para a realização de cirurgias através de incisões mínimas, denominadas minimamente invasivas, tornando o ato operatório cada vez menos agressivo. A introdução desta nova técnica possibilita a dissecção da artéria torácica interna esquerda (ATIE) e sua anastomose com a artéria interventricular anterior (AIA), através de uma minitoracotomia esquerda. MÉTODOS: De maio/96 a outubro/97, 11 portadores de insuficiência coronária, com lesão única e proximal da AIA, foram submetidos a revascularização do miocárdio (RM). A abordagem cirúrgica consistiu de uma toracotomia ântero-lateral esquerda, de aproximadamente 10cm, através do 4º espaço intercostal esquerdo, e nos últimos 6 casos com ressecção de parte da cartilagem da 4ª e 5ª costelas, dissecção da ATIE, abertura e reparo do pericárdio adjacente à AIA. Todos pacientes receberam ponte única para AIA com enxerto da ATIE, sem auxílio de circulação extracorpórea (CEC). RESULTADOS: A idade variou de 46 a 76 (média = 58,55) anos, sendo 10 (90,90%) pacientes do sexo masculino e 1 (9,09%) feminino. O tempo de permanência hospitalar variou de 4 a 8 (média de 5,2) dias. Nenhum paciente apresentou alteração eletrocardiográfica no pós-operatório imediato. Um paciente apresentou no controle, trombose no 1/3 distal da ATIE com comprometimento importante de fluxo e, outro, estenose ao nível da anastomose, sendo ambos submetidos a angioplastia com sucesso. Não houve mortalidade no grupo estudado. CONCLUSÃO: A ausência de mortalidade, sugere que a cirurgia de RM através de cirurgia minimamente invasiva, em grupos selecionados, é uma excelente alternativa de revascularização da AIA.

Experiência global no fechamento percutâneo do canal arterial

OBJETIVO: Avaliar a experiência global da nossa instituição com o fechamento percutâneo do canal arterial. MÉTODOS: Desde dezembro/92, 150 pacientes foram submetidos a 178 procedimentos (85 - técnica de Rashkind; 87 - coils de Gianturco; 6 - coils Duct Occlud). A mediana de idade foi de 6,5 anos (1 a 57). A média do diâmetro mínimo do canal foi de 3,05±1,24mm (1 a 8). Avaliações clínicas e ecocardiográficas foram realizadas seriadamente. RESULTADOS: Implantes adequados ocorreram em 143 (95,3%) pacientes. A prevalência de shunt residual imediato foi de 52,1%, decrescendo para 15,9% no seguimento. Esta taxa caiu para 5,2% após a realização de procedimentos adicionais. Embolização de coils ocorreu em 12 procedimentos e de umbrella em 1. Um paciente apresentou hemólise e outro estenose discreta da artéria pulmonar esquerda. Não houve mortalidade. CONCLUSÃO: Esta modalidade terapêutica é segura e eficaz, proporcionando bons resultados a longo prazo.

Cholinergic stimulation with pyridostigmine, hemodynamic and echocardiographic analysis in healthy subjects

OBJECTIVE: Growing evidence suggests that sudden death after an acute myocardial infarction (AMI) correlates with autonomic nervous system imbalance. Parasympathomimetic drugs have been tested to reverse these changes. However, their effects on ventricular function need specific evaluation. Our objective was to analyze pyridostigmine's (PYR) effect on hemodynamic and echocardiographic variables of ventricular function. METHODS: Twenty healthy volunteers underwent Doppler echocardiographic evaluations, blood pressure (BP), and heart rate (HR) assessment at rest, before and 120 min after ingestion of 30 mg PYR or placebo, according to a double-blind, placebo-controlled, crossed and randomized protocol, on different days. RESULTS: PYR was well tolerated and did not cause alterations in BP or in ventricular systolic function. A reduction in HR of 10.9±1.3% occurred (p<0,00001). There was an A wave reduction in the mitral flow (p<0.01) and an E/A ratio increase (p<0.001) without changes in the other diastolic function parameters (p>0.05). CONCLUSION: PYR reduces HR and increases E/A ratio, without hemodynamic impairment or ventricular function change.

Dynamic three-dimensional reconstruction of the heart by transesophageal echocardiography

OBJECTIVE: To evaluate echocardiography accuracy in performing and obtaining images for dynamical three-dimensional (3D) reconstruction. METHODS: Three-dimensional (3D) image reconstruction was obtained in 20 consecutive patients who underwent transesophageal echocardiography. A multiplanar 5 MHz transducer was used for 3D reconstruction. RESULTS: Twenty patients were studied consecutively. The following cardiac diseases were present: valvar prostheses-6 (2 mitral, 2 aortic and 2 mitral and aortic); mitral valve prolapse- 3; mitral and aortic disease - 2; aortic valve disease- 5; congenital heart disease- 3 (2 atrial septal defect- ASD - and 1 transposition of the great arteries -TGA); arteriovenous fistula- 1. In 7 patients, color Doppler was also obtained and used for 3D flow reconstruction. Twenty five cardiac structures were acquired and 60 reconstructions generated (28 of mitral valves, 14 of aortic valves, 4 of mitral prostheses, 7 of aortic prostheses and 7 of the ASD). Fifty five of 60 (91.6%) reconstructions were considered of good quality by 2 independent observers. The 11 reconstructed mitral valves/prostheses and the 2 reconstructed ASDs provided more anatomical information than two dimensional echocardiography (2DE) alone. CONCLUSION: 3D echocardiography using a transesophageal transducer is a feasible technique, which improves detection of anatomical details of cardiac structures, particularly of the mitral valve and atrial septum.

Rheumatic carditis treated with high doses of pulsetherapy methylprednisolone. Results in 70 children over 12 years

PURPOSE: To report the result of patients treated with IV methylprednisolone divided into three groups and compare their follow-up during the last 12 years. METHODS: Seventy children with active rheumatic carditis (76 episodes) in heart failure Class III and IV (NYHA) were studied. The diagnosis was based on modified Jones' criteria. After ruling out infections and strongyloidiasis, treatment with IV methylprednisolone bolus was started three times a week until the laboratory tests became negative. Patients were divided into 3 groups, according to the time of hospital admittance: Groups 1, 2 and 3, comprising of 40, 18 and 12 children, respectively. RESULTS: Eighteen children in Group 1 (45%) were in their 1st attack: 2 series of pulsetherapy were used in 10 (25%), 3 in 9 (23%) and 4 in 21 (52%). In Group 2, 14 cases (77%) were in their 1st attack: 2 series were used in 7 (39%), 4 in 9 (50%) and 5 in 2 (11%). The echocardiogram showed a flail mitral valve in 12 (66%) of these patients (1 death occurred after mitral valvoplasty). In Group 3, 6 patients needed 5 or more series of pulsetherapy and a flail mitral valve was present in 5 (41%). One child underwent mitral valve replacement while still in the active phase, after 8 series of pulsetherapy, and another died. The number of patients who needed 5 or more series was significantly higher in Group 3. CONCLUSION: There were variations in the presentation and evolution of the cases during these 12 year. The established pulsetherapy protocol continues to be useful to treat severe cases.

Aortopulmonary window. Clinical and surgical assessment of 18 cases

OBJECTIVE: Aortopulmonary window (APW) is an uncommon congenital malformation. Its clinical presentation is dependent on the size of the defect and on the associated lesions. We evaluated our experience with this anomaly and compared it with 296 cases reported in the literature. METHODS: Retrospective study of 18 patients diagnosed as having APW (age range from 13 days to 31 years, 13 (72.2%) females), divided into two groups: Group A (GA): 10 patients with isolated APW, and Group B (GB): 8 patients with associated lesions. RESULTS: Heart failure occurred in 14 patients, and cyanosis in 3: 2 from GB (tetralogy of Fallot - TF, and double outlet right ventricle - DORV), and one from GA with pulmonary hypertension. In 5 patients from GA the diagnosis of mitral regurgitation was made based on a systolic murmur and LV hypertrophy on the EKG. In GB, clinical findings were determined by the associated defect. Diagnosis was established by echocardiography in 11 (61.2%) of the patients. In 3 patients, a wrong diagnosis of mitral regurgitation was made, in 1 a patent ductus arteriosus was diagnosed and in 3 others, the diagnosis of APW was masked by other important associated defects (2 cases of DORV and 1 case of TF). The diagnosis was made by catheterization in 3 (16.6%) patients, by surgery in 3 (16.6%) and by necropsy in 1 (5.5%). Corrective surgery was performed in 14 (77.7%) patients, with one immediate death and good long-term follow-up in the remaining patients. CONCLUSION: APW can be confused with other defects. Clinical findings, associated with an adequate echocardiogram can provide the information for the correct diagnosis.