Tratamento da síndrome do roubo devido a fístula arteriovenosa para hemodiálise em membro inferior por meio da técnica de ligadura arterial e revascularização distal (técnica de DRIL)

RESUMO A fístula arteriovenosa com bom fluxo sangüíneo é de fundamental importância para os pacientes portadores de insuficiência renal crônica em tratamento hemodialítico. Uma das complicações da fístula arteriovenosa é a síndrome do roubo, mas esta é de ocorrência incomum, e o seu tratamento está diretamente indicado quando há sintomas manifestos. Vários métodos foram propostos para sua correção nos membros superiores, sendo considerada a revascularização distal com ligadura arterial o procedimento de escolha. Neste relato de caso inédito, descreve-se o tratamento da síndrome do roubo de uma fístula arteriovenosa realizada em membro inferior, tratada com sucesso por meio da mesma técnica indicada para os membros superiores.

Origem anômala de artéria coronária esquerda do tronco pulmonar: síndrome de Bland-White-Garland

A origem anômala da artéria coronária esquerda a partir do tronco pulmonar, conhecida como síndrome de Bland-White-Garland (BWG), é uma doença rara, que, habitualmente, leva à morte antes do primeiro ano de vida. Os autores relatam o caso de uma criança branca, com 2 anos e 6 meses de idade, portadora da síndrome de BWG, e revisam a apresentação clínica, a fisiopatologia, o diagnóstico e o tratamento desses pacientes.

Você conhece esta síndrome?

A síndrome oculoauriculovertebral, mais comumente conhecida como síndrome de Goldenhar, pode ser diagnosticada pelo dermatologista. Achados como hipoplasia/aplasia de pavilhão auricular e alterações vertebrais, e a presença de trago acessório encontrados no paciente são elementos-chave para a suspeita da síndrome. Sua identificação é de suma importância dada a possibilidade de outras alterações sistêmicas, com impacto até no prognóstico do paciente. Após a confirmação diagnóstica, é interessante a abordagem multidisciplinar e integral em função da potencial pluralidade de manifestações que podem ocorrer na síndrome.

Você conhece esta síndrome?

A síndrome de Rothmund-Thomson é distúrbio autossômico recessivo de expressividade variável associado a mutações do gene RecQL4. Caracteriza-se por poiquilodermia, alopecia, defeitos de crescimento e desenvolvimento, catarata juvenil, alterações dentárias e esqueléticas e predisposição ao câncer cutâneo e ao osteossarcoma. Relata-se caso de paciente de 29 anos de idade com lesões cutâneas desde a infância, catarata bilateral antes dos 20 anos e carcinoma espinocelular aos 26 anos de idade.

Síndrome de Berardinelli :territorialidade e imaginário

The Syndrome of Berardinelli or Congenital Generalized Lipodystrophy, known popularly in Seridó as "The Magicians", it is considered in the world as a rare syndrome and of few studies. In Rio Grande do Norte, specifically, in the Area of Seridó, an important incidence of bearers was verified. Face to present subject, this work describes in beginning the origin and evolution of the referred syndrome, standing out the genealogy of the families of the bearers in the temporary cutting that dates of the beginning of the century XIX to the current days and, later, it s has as purpose to justify the territorialities and the imaginary of the Syndrome and Berardinelli starting from the lived experiences, of the conidian and of the social practices. That implicates to verify as those people they fragmented certain places, like them they noticed her and they were noticed by the society. The methodological approach for the accomplishment of that research is of qualitative order in a perspective phenomenological, ethnography and historical, once the analysis is not just ruled in the product, but it takes in consideration the life history. The analysis presents the way as the depositions they make sense in the context of the study of the genealogy, of the perception imagery of the society before them and the image constituted by them, of himself and of the other. The data, still, demonstrate that the a lot of people's existence with to Syndrome in Seridó happens due to the consanguinities among the families

Fragilidade ambiental da bacia hidrográfica do Rio Seridó (RN/PB Brasil)

There are many applications coming from geomorphological studies and their different constitutive and inter related elements, to the implementation of public politics of planning and environmental management. This search presents an analysis of the environmental fragility of the watershed of Seridó River, situated between the states of Paraíba and Rio Grande do Norte (Brazil), including the identification of possible unstable areas. It is based on the methodological approach of Ecodynamics of the French researcher J. Tricart (1977) and on the operalisation proposal advocated by the Brazilian J. Ross (1994), related to the Potential and Emerging Ecodynamic Units, grounded in the Relief s Dissection Index or the topographic roughness, soil, rainfall and land use/vegetal cover. Under a quantitative perspective, the results obtained from the analysis of the watershed can be divided into classes of potential fragility: around 2.613,0 km² of low intensity, 5.188,4 km² of medium intensity and 2.585,5 km² of high intensity. Concerning the emerging fragility, the results are close to 2.212,0 km² of low intensity, 6.191,23 km² of medium intensity and 2.062,34 km² of high intensity. In the case of the watershed in question, the environmental degradation is particularly effective in the areas more dissected, where the ecological conditions, in synergy the environmental degradation, prevent the regeneration of vegetation when arises an opportunity for the (re)establishment of its equilibrium tenuous. The collected data is relevant for the territorial and environmental planning of the watershed, once we can still verify a close association of the cities on the central area of desertification with the areas of high environmental instability/fragility. This is an important tool to the understanding of the potential susceptibility of the natural and anthropic environments related to the advance and/or intensification of the erosion process, rock falls, mass movements, among other phenomena inside the potential unstable areas. From this perspective, the continuity of this research becomes extremely important to the understanding and arrangement of the process, together with the engendering and sustainability of the system in its totality; in narrow correlation because their potentialities, constraints and alternatives on Seridó River watershed, and in all the semi-arid region with similar characteristics

Fragilidade ambiental da bacia hidrográfica do Rio Punaú (RN) e área litorânea adjacente

Hydrographic basins always exercised a big fascination over humankind that attracted for its scenery beauty or for its richness in natural resources, had been acting in order to modify these important ecosystems without, therefore, considering the possible consequences of these changes. The attributed importance to the coast ecosystems, in eminence to the hydrographic basin of Punaú river and adjacent areas, is had when it s verified the diversity of the ecosystems that contemplate it. Hydrographic basin in evidence in Rio Grande do Norte state, occupies an area of nearly 652.71 km², being it sited in the homogeneous micro-region Litoral Nordeste, with a regional population estimated in nearly 75,188 inhabitants, according to the Anuário Estatístico do Rio Grande do Norte 2004. The region of the researched basin is formed by seven municipal districts related as it follows: Maxaranguape, Pedra Grande, Pureza, Rio do Fogo, São Miguel de Touros, Taipu and Touros, but Maxaranguape, Rio do Fogo, Touros and Pureza have a direct participation in the basin. Basin in study have it lands evaluated according to the agriculturist aptitude by the conventionally methodology practiced in the country, having as objective, then, a compara-tive analysis between the ambient unities, Aeolian littoral and coast tray, identified in the researched area. From the characterization of the physic way of the area in study and owning the kept data, it was proceeded the integrated analysis of the structural elements of the landscape which were evidenced that the fragile areas are associated with the areas of agriculture cultivation, such as the ones of irregular occupation. About the degradation, the ambient diagnostic of the basin indicated that the equivalent to the Aeolian Littoral Ambient Unit correspond to the bigger pledging of the ambient quality, in other words, high ambient fragility, being this result due to the use and occupation of the soil, propitiating this way, vulnerability in the vegetal cover of the area, despite it disposes of a low agriculture cultivation percentage. Already in the Coast Ambient Tray, is emphasized the medium ambient fragility, despite of the high index of cultivated area. In a general way, the total area of the hydrographic basin of Punaú river and adjacent areas presented ambient impacts over the tolerance limit, indicating the necessity of a review of the practices of use and handling of the soil, reforesting of the water courses edges, control of erosion and contamination of the aqueous in the perspective to reduce the effects of the impacts due to the use and occupation of the basin in regard. The present search evaluated the ambient impacts diagnosised in the hydrographic basin of Punaú river and adjacent areas, pointing the causes and the probable consequences of the damages caused by these impacts to the basin ambient. From the analysis of these data, if was possible to become explicit how they are fundamental as key elements in the process of decision taking in the ambient questions

Síndrome HELLP recorrente: relato de dois casos

A síndrome HELLP é uma complicação grave da pré-eclâmpsia que determina aumento de morbidade e mortalidade maternas e perinatais. São descritos dois casos de recorrência dessa síndrome, sendo que em um deles ocorreu morte materna. Este trabalho alerta para o risco aumentado de síndrome HELLP na gestação seguinte.

Síndrome pós-laqueadura: repercussões clínicas e psíquicas da pós-laqueadura

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Resistência à insulina em mulheres com síndrome dos ovários policísticos: relação com as variáveis antropométricas e bioquímicas

OBJETIVO: Analisar a prevalência de resistência à insulina de acordo com diferentes medidas antropométricas e bioquímicas em mulheres com síndrome dos ovários policísticos. MÉTODOS: Foram analisadas, retrospectivamente, 189 pacientes com síndrome dos ovários policísticos. O diagnóstico de resistência à insulina foi obtido utilizando-se insulinemia, HOMA-IR, QUICKI, índice de sensibilidade à insulina e relação glicemia/insulina. Foram utilizados o índice de massa corpórea e o lipid accumulation product. Para análise dos resultados, aplicou-se a estatística descritiva, a ANOVA, o pós-teste de Tukey e a correlação de Pearson. RESULTADOS: As pacientes apresentaram média de idade de 24,9±5,2 e de índice de massa corpórea de 31,8±7,6. O percentual de pacientes obesas foi de 57,14%. Dentre os métodos de investigação de resistência à insulina, o índice de sensibilidade à insulina foi a técnica que mais detectou (56,4%) a presença de resistência à insulina nas mulheres com síndrome dos ovários policísticos. em 87% das pacientes obesas, detectou-se a resistência à insulina. A relação glicemia/insulinemia de jejum e o índice de sensibilidade à insulina apresentaram correlação forte com o lipid accumulation product. CONCLUSÃO: A prevalência de resistência à insulina variou de acordo com o método utilizado e foi maior quanto maior o índice de massa corpórea. O lipid accumulation product também está relacionado à resistência à insulina.

Síndrome de insuficiência androgênica: critérios diagnósticos e terapêuticos

A síndrome da insuficiência androgênica na mulher (SIA) desperta, mesmo nos dias atuais, muitas discussões e encerra muitas controvérsias. Sabe-se, no entanto, que os níveis plasmáticos de testosterona declinam progressivamente ao longo do período reprodutivo. Conceitua-se a SIA como o conjunto de sintomas clínicos, a presença de biodisponibilidade diminuída de testosterona e os níveis normais de estrogênios. Entre os principais sintomas, citam-se o comprometimento do bem-estar, o humor disfórico, a fadiga sem causa aparente, o comprometimento do desejo sexual, o emagrecimento e a instabilidade vasomotora em mulheres pós-menopáusicas sob terapêutica estrogênica. Esses sintomas, no entanto, são potencialmente atribuíveis a diferentes etiologias e dificultam o correto diagnóstico na maioria dos casos, ainda que ele seja lembrado com freqüência em pacientes que se submetem à ooforectomia bilateral. O diagnóstico da SIA parece ser essencialmente clínico, não havendo a necessidade das dosagens laboratoriais para a sua comprovação. Não se deve indicar a terapêutica androgênica (TA) em pacientes que não estejam adequadamente estrogenizadas. Considera-se a testosterona o hormônio ideal para a TA. As pacientes com sintomas sugestivos de SIA, excluídas outras causas identificáveis, especialmente se pós-menopáusicas, são candidatas à TA. Não existem dados de segurança sobre a TA em usuárias em longo prazo. A via transdérmica - através de adesivos, cremes e gel - parece ser preferível à oral.

Síndrome de crouzon: fatores envolvidos no desenvolvimento neuropsicologico e na qualidade de vida

A síndrome de Crouzon é caracterizada por deformidade craniana, alterações faciais e exoftalmia. O retardo no desenvolvimento neuropsicomotor é observado em alguns casos. Este estudo tem como objetivo analisar a influência do momento da cirurgia, da classe sócio-econômica associada ao nível educacional dos pais e da ocorrência de malformações do sistema nervoso central no desenvolvimento cognitivo destes pacientes correlacionando estes achados à qualidade de vida deles e de suas famílias. Foram estudados 11 pacientes com diagnóstico de síndrome de Crouzon com idade entre um ano e quatro meses e treze anos. A avaliação multidisciplinar dos pacientes incluiu, avaliação social, avaliação cognitiva, estudo do encéfalo por ressonância magnética e avaliação da qualidade de vida. O quociente de inteligência variou de 46 a 102 (m=84,2) e foi correlacionado de forma inversa com o Fator 4 do Questionário de Recursos e Estresse Simplificado (incapacidade da criança); não se correlacionou com as alterações encefálicas, com a condição sócio-econômica dos pais e nem com o momento do tratamento neurocirúrgico.

Neurocisticercose e síndrome de lennox-gastaut: relato de caso

Relata-se o caso de uma menina que, aos 2 anos de idade, apresentou a forma epiléptica, hidrocefálica e encefalítica da neurocisticercose, diagnosticada por exame do líquido cefalorraqueano e tomografia computadorizada de crânio, evolução com crises polimórficas, episódios de descompensação da hipertensão intracraniana por obstrução do sistema de derivação ventriculoperitoneal, retardo no desenvolvimento neuropsicomotor e cegueira até que, aos 10 anos de idade, foi diagnosticada síndrome de Lennox-Gastaut. Atualmente, a paciente tem 16 anos, apresenta sequelas neurológicas e crises parciais complexas com automatismos, parcialmente controladas com o uso de clobazan e oxcarbazepina. A primeira associação de neurocisticercose e síndrome de Lennox-Gastaut foi descrita em 1973, por Frochtengarten & Scarante, em uma menina com quadro clínico semelhante ao do caso relatado.

Síndrome de Horner na infância: relato de caso

O intuito deste é apresentar um caso raro de síndrome de Horner na infância. Trata-se de uma criança do sexo masculino, com idade de 2 anos e 1 mês, que apresentava desde o nascimento ptose palpebral, miose e anidrose da hemiface esquerda. A instilação de fenilefrina 2,5% provocou midríase, com pupilas isocóricas, confirmando o diagnóstico. A história e o exame clínico auxiliam a localizar o nível da lesão e a estabelecer a etiologia do quadro.