958 resultados para Manifestações neurológicas


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Este trabalho identifica os reflexos das reestruturações organizacionais implantadas em empresas de pequeno, médio e grande porte, pertencentes ao setor Metal-Mecânico, de Caxias do Sul, no perfil da liderança intermediária no que se refere a sua função de elo entre o capital e o trabalho. Por meio de uma investigação de natureza qualitativa, identifica-se, numa primeira fase, a visão da direção das empresas estudadas, sobre qual o perfil técnico e gerencial desejado da liderança intermediária, no que se refere a conhecimentos, habilidades e atitudes. Numa segunda fase, são entrevistados os próprios lideres intermediários, destas empresas, com o objetivo de verificar suas percepções sobre o perfil do líder, após as reestruturações implantadas, e de comparar com as expectativas da direção das empresas. Busca-se, com isto, estabelecer o vínculo entre estas percepções e os modelos teóricos sobre liderança com a intenção de identificar com qual destas abordagens a orientação dos entrevistados mais se aproxima. Conclui-se que há reflexos neste perfil, mas não acontecem somente devido às reestruturações organizacionais, mas, também do ambiente de trabalho e do quanto a direção das empresas assimilou a necessidade desta mudança, permitindo aos líderes uma abertura para manifestações que contribuam nas decisões estratégicas da empresa.

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As manifestações comportamentais em Megalobulimus oblongus após a estimulação aversiva térmica (EAT) e a ação de fármacos que atuam sobre os sistemas opióide e serotoninérgico foram analisadas, empregando-se, respectivamente, testes com placa aquecida, morfina, serotonina (5-hidróxitriptamina ou 5-HT), e dos bloqueadores, o naloxone e a metisergida. Com o procedimento utilizado, foi posível diferenciar um comportamento estereotipado indicativo de resposta à nocicepção, determinar a latencia em que tais comportamentos são inicialmente manifestados, e as alterações obtidas mediante o emprego de fármacos. A morfina foi capaz de aumentar a latência demonstrando uma ação antinociceptiva neste modelo, que foi antagonizado pelo naloxone. No tocante ao sistema serotoninérgico, tanto a 5-HT quanto a metisergida aplicadas isoladamente, provocaram uma diminuição da latência que foi relacionado com um efeito nociceptivo. Porém, quando estes dois fármacos foram aplicados conjuntamente, observou-se um efeito contrário. Os resultados obtidos neste estudo farmacológico com o M. oblongus são congruentes com estudos prévios realizados em outros modeos gastrópodos, citados na literatura, e sugerem o envolvimento de um sistema opióide e serotoninérgico nas respostas reflexas nociceptivas neste animal, sendo estas manifestadas por intermédio de um comportamento motor aversivo. Além disso, ficou demonstrada a presença de receptores de ambos os sistemas, conforme a ação dos fármacos empregados.

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A Doença do Xarope do Bordo é uma alteração metabólica hereditária caracterizada bioquimicamente pelo acumulo dos aminoácidos de cadeia ramificada e seus respectivos aminoácidos no sangue e nos tecidos destes pacientes. Os mecanismos patogênicos das alterações neurológicas presentes nos pacientes ainda são pouco conhecidos. Há evidências de que o metabolismo energético esteja alterado no cérebro dos pacientes. A creatinaquinase, enzima chave no metabolismo energético, está envolvida transporte e manutenção da energia cerebral. Neste trabalho investigamos a inibição da creatinaquinase pelos aminoácidos de cadeia ramificada in vitro em cérebro de ratos em desenvolvimento, nas concentrações semelhantes as encontradas no plasma destes pacientes. O mesmo efeito não foi verificado com os cetoácidos de cadeia ramificada. Verificamos ainda que este efeito também ocorreu em ratos tratados com leucina de forma crônica do 60 ao 210 dia, e de forma aguda quando tratados por 12 horas com intervalos de três horas. Os parâmetros cinéticos estudados mostraram um Km baixo (0,8 – 1,4 mM) para a fosfocreatina como substrato, cuja variação no cérebro oscila entre 4 a 8 mM. Assim nas condições fisiopatológicas a enzima estaria saturada em ralação à fosfocreatina, sendo difícil a competição com os aminoácidos de cadeia ramificada, principalmente devido ao alto Ki encontrado (6 a 26 mM), exceto em situações de baixas concentrações deste substrato. Entretanto, o Km encontrado para o ADP como substrato (0,3 ± 0,1 mM) é semelhante à concentração do ADP do cérebro (0,2 – 0.4 mM). Como o Ki encontrado também é alto (14 – 30 mM), é possível que a competição entre o ADP como substrato e os aminoácidos de cadeia ramificada diminua a atividade da enzima alterando a homeostasia energética do cérebro, contribuindo para o dano neurológico encontrado nos pacientes com a Doença do Xarope de Bordo. Os dados deste trabalho propõem um novo mecanismo fisiopatológico para as alterações neurológicas encontradas na Doença do Xarope do Bordo. Os aminoácidos de cadeia ramificada, acumulados no cérebro destes pacientes, ocasionando a inibição da creatinaquinase estariam competindo com o ADP, produzindo deste modo um desequilíbrio energético e conseqüentemente o dano neurológico.

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O estudo sobre maturidade gerencial desenvolveu-se com base no modelo de Chris Argyris e foi enriquecido com reflexões, proposições e indagações de outros autores que, direta ou indiretamente, estudaram o comportamento de dirigentes em organizações de aprendizagem e de empresas excelentes. O estudo foi realizado a partir das manifestações de dirigentes de empresas de pequeno, médio e grande porte, localizadas no Município de Porto Alegre. Das sete dimensões estudadas - desdobradas em atitudes e habilidades - verificou-se que os dirigentes consideram muito importantes, a iniciativa e a perspectivas de ação; importantes, em ordem decrescente de percentual de respostas, autonomia e autocontrole; seguidas, em igualdade de condições, pela flexibilidade e auto-estima, e finalmente pela dimensão interesse. Foram constatadas diferenças significativas de respostas apresentadas pelos dirigentes do sexo feminino em relação às respostas fornecidas pelos do sexo masculino, assim como das respostas fornecidas por dirigentes que há mais tempo estão na empresa ou no exercício da função em relação aos que têm menos tempo de exercício profissional. Também foram constatados resultados surpreendentes que confirmam a interferência de aspectos culturais e educacionais nas respostas dadas. As variáveis idade, tempo na organização e no exercício da função na empresa demonstraram também sua interferência. Os resultados da pesquisa permitiram igualmente divisar caminhos, onde existem elos importantes, sendo o principal o de considerar o homem como agente de sua história e de sua empresa, na medida em que ele se conhecer mais e intencionalmente realizar vivências que o levem a um desenvolvimento pessoal – alcançar sua maturidade na empresa. São feitas reflexões que requerem alternativas diferenciadas de intervenção para as Universidades e Escolas Técnicas, para as áreas de consultoria e de Recursos Humanos das Empresas. Também se confirmou a necessidade de serem realizados novos estudos para aprofundar a temática, tanto em nível empresarial, quanto acadêmico.

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Partindo do pressuposto de que as concepções epistemológicas do professor norteiam a sua ação docente, a pesquisa apresentada nessa Dissertação foi realizada objetivando explicitar essas concepções e identificar e descrever as suas conseqüências na pedagogia empregada pelo professor de engenharia. O corpus dessa pesquisa constituiu-se de um grupo de professores, na quase totalidade engenheiros de formação, e de alunos da etapa profissionalizante do Curso de Engenharia Elétrica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul – UFRGS, o que representa um recorte do universo de professores e alunos dos cursos de engenharia no Brasil. Em função da longa tradição da Instituição focalizada na formação de engenheiros, entende-se que este recorte reflete parte da realidade de cursos congêneres em instituições públicas. A pesquisa realizada é de caráter etnográfico, caracterizada pela imersão da pesquisadora no ambiente pesquisado. Os dados foram coletados a partir de falas de professores e de falas de alunos desses professores, cujos depoimentos foram registrados em fitas magnéticas de áudio. A complementação desses dados deu-se através da observação e do acompanhamento das aulas desses mesmos docentes. Na seqüência desse trabalho, foram analisadas essas manifestações e observações, feitas in loco, à luz de um referencial teórico fortemente embasado no construtivismo. Na Dissertação essas análises aparecem, em um primeiro momento, focadas nas falas individuais dos Professores. Em uma segunda etapa, é apresentada uma análise comparativa entre as diferentes falas individuais a partir do que foram identificados pontos em comum nas opiniões emitidas. O mesmo procedimento é adotado em relação às falas dos alunos. Como resultado dessas análises, ao final, é apresentado um diagnóstico da situação atual em termos de concepções epistemológicas e das estratégias pedagógicas utilizadas pelos professores-engenheiros. Ao final também, são feitas sugestões que visam a subsidiar a implantação de uma proposta pedagógica de cunho construtivista, em cursos de engenharia.

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Este estudo teve o objetivo de investigar as hipóteses de "falha do supervisor mental" e razões contextuais" para as mudanças de tópico no discurso narrativo de idosos, através da teoria de Kintsch e Van Dijk (1978). Participaram do estudo vinte idosos e vinte jovens com nível universitário, tendo sido excluídos casos de depressão e patologias neurológicas. Os participantes de ambos os grupos realizaram duas avaliações da função de inibição (Teste de Fluência Verbal e Stroop) e foram solicitados a narrar uma estória pessoal e outra fictícia, com um tema definido. Cada proposição dos discursos foi classificada como relevante, indiretamente relevante ou irrelevante ao tópico, verificando também o uso de "estratégias de intenção do emissor" nas proposições não relevantes. Foi investigado também o número total de proposições, apreciações subjetivas e proposições repetidas. Os grupos etários e os gêneros narrativos foram comparados e foram estudadas correlações entre os testes neuropsicológicos e as variáveis de discurso. Os resultados do estudo indicaram que os idosos emitem mais informação indiretamente relevante e subjetiva em narrativas pessoais do que os jovens. Ambos os grupos apresentam uma maior proporção de proposições indiretamente relevantes em estórias pessoais e os idosos apresentaram preferência pelo relato pessoal em narrativas fictícias. Embora o desempenho dos idosos tenha sido mais baixo no teste Stroop do que o desempenho dos jovens, somente em jovens foi observada correlação entre proposições não relevantes e inibição. Os achados apoiaram a hipótese de razões contextuais para a menor focalização do idoso no tópico proposto, sugerindo que com o envelhecimento, ocorre uma mudança pragmática.

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O presente estudo examinou as eventuais diferenças na interação mãe-bebê entre mães com e sem indicadores de depressão, bem como as impressões das mães sobre a experiência da maternidade no final do primeiro ano de vida do bebê. Participaram do estudo 26 díades mãe-bebê, sendo 15 com mães sem indicadores de depressão e 11 com mães com indicadores de depressão. As mães foram designadas aos dois grupos com base nos escores obtidos no Inventário Beck de Depressão. Foi realizada uma observação da interação das díades durante uma sessão de brinquedo livre. As mães também responderam a uma entrevista sobre a experiência da maternidade. Análise multivariada dos totais de comportamentos maternos e infantis revelou que mães com indicadores de depressão apresentaram menos comportamentos facilitadores da exploração de brinquedos pelos bebês, assim como seus filhos mostraram mais afeto negativo durante a interação. Análise de variância realizada separadamente para cada categoria de comportamentos maternos mostrou que mães com indicadores de depressão evidenciaram mais apatia, mantiveram menos a atenção de seus filhos nos brinquedos e demonstraram menos ternura e afeição. Análise de variância realizada separadamente para cada categoria de comportamentos infantis mostrou que bebês de mães com indicadores de depressão apresentaram mais vocalizações negativas. Análise de conteúdo das entrevistas mostrou que, apesar da ocorrência de várias semelhanças entre os grupos, mães com indicadores de depressão apresentaram mais impressões negativas do que mães sem indicadores de depressão. Estes resultados apoiam as expectativas de que a presença de indicadores de depressão materna no final do primeiro ano de vida do bebê está associada a uma relação mãe-bebê menos adequada e a manifestações mais negativas das mães sobre a experiência da maternidade.

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Objetivos – Descrever as características clínicas de crianças entre 1 e 12 meses hospitalizadas com diagnóstico de bronquiolite viral aguda (BVA), nos primeiros dias de internação, e verificar se o tempo de dessaturação de oxigênio (TD) tem valor prognóstico nesses pacientes. Metodologia – Estudo de coorte realizado de maio a outubro de 2001 com 111 pacientes entre 1 e 12 meses de idade internados no Hospital da Criança Santo Antônio, de Porto Alegre (RS), com diagnóstico de BVA na admissão, com saturação transcutânea de oxigênio da hemoglobina (SatHb) menor que 95% e em oxigenoterapia por cateter extranasal há menos de 24 horas. A gravidade foi verificada através do tempo de internação, tempo de oxigenoterapia e tempo para saturar 95% em ar ambiente (desfechos). Foram realizadas avaliações clínicas duas vezes ao dia (manhã e tarde), durante o período em que o paciente necessitou de oxigênio suplementar (até atingir saturação transcutânea de oxigênio de 95% em ar ambiente), com limite de dez avaliações. Os pacientes tiveram o oxigênio adicional retirado. Foi verificado, então, o tempo necessário para a saturação decrescer até 90% (TD90) e 85% (TD85), limitando-se a medida em no máximo cinco minutos. Foi constituído um escore de gravidade com os sinais clínicos anotados. Utilizou-se o teste do qui-quadrado ou teste exato de Fischer para comparar entre si os grupos de variáveis categóricas e o teste t ou MannWhitney para variáveis numéricas. Foi utilizada a correlação de Spearman para avaliar associações entre variáveis contínuas de distribuição assimétrica (escore de gravidade, tempo de internação, tempo de oxigenoterapia total e tempo para saturar acima ou igual a 95% em ar ambiente). Considerou-se alfa crítico de 5% em todas as comparações, exceto nas correlações em que foi utilizada a correção de Bonferroni para comparações múltiplas (30 correlações: p= 0,002; 10 correlações: p= 0,005). Os dados relativos ao peso e estatura para a idade foram digitados e analisados no programa específico do EpiInfo que utiliza o padrão NCHS (EpiNut). Resultados – Houve leve predomínio do sexo masculino (54%), predominância de idade inferior a quatro meses (61,3%), prevalência maior nos meses de junho e julho, freqüência elevada de história de prematuridade (23%) e de baixo peso de nascimento (14%). As manifestações clínicas prévias à hospitalização (falta de ar, chiado no peito, febre e parar de respirar) ocorreram, na sua maioria, nos três dias anteriores. Da população estudada, 45% tinha história de sibilância prévia, a maioria com um ou dois episódios relatados (31,5%). Esses pacientes foram analisados separadamente e tiveram resultados semelhantes ao grupo com BVA. A freqüência de desnutrição moderada e grave, excluídos os pacientes com história de prematuridade, foi de 26 pacientes (23%). Todos os pacientes utilizaram broncodilatador inalatório; 20% do grupo com BVA receberam corticosteróides sistêmicos e 47% de toda população, antibióticos. A mediana do uso de oxigênio em pacientes com BVA foi de 4,4 dias (IIQ 70,2-165,2) e o tempo de oxigenoterapia até saturar 95% em ar ambiente foi de 3,4 dias (IIQ 55-128). A mediana do tempo de internação hospitalar foi de 7 dias (IIQ 5-10,5) entre os pacientes com BVA; neste aspecto, apresentou diferença (p = 0,041) em relação ao grupo com sibilância prévia, que teve um tempo de internação mais longo (9 dias, IIQ 5-12). Observou-se pouca variabilidade clínica no período estudado, através da aplicação do escore clínico. Não se encontraram correlações estatisticamente significativas entre os escores clínicos e os TDs com os desfechos. Conclusões – Os TDs como elementos auxiliares na avaliação de pacientes em oxigenoterapia não foram clinicamente úteis neste estudo. É possível, no entanto, que, avaliando pacientes com maiores diferenças clínicas entre si, essas aferições possam mostrar-se importantes.

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O presente estudo propõe-se a investigar as possíveis manifestações da somatose infantil em pacientes do Hospital da Criança Santo Antônio portadores de Leucemia Linfoblástica Aguda. Utilizamos o método psicanalítico de estudo com casos para a escuta psicanalítica de dois casos escolhidos: o caso 1, filha única de quatro anos de idade uma família que reside na região da serra; recebeu o diagnóstico de LLA aos dois anos e nove meses, sem recidivas e com bom prognóstico. O caso 2, menino com sete anos de idade, com dois irmãos mais velhos e um mais moço, família residente na grande Porto Alegre; recebeu diagnóstico de LLA aos três anos, duas recidivas após o diagnóstico e um prognóstico reservado. A partir de nosso instrumental teórico conceitual concebemos a somatose como efeito da ação do mecanismo denominado foraclusão local. Este mecanismo é conseqüência do emassamento ou compactação entre os significantes primordiais S1 e S2. Em ambos os casos estudados, encontramos nas histórias subjetivas dos participantes a presença de significantes envolvidos no desencadeamento e no curso da doença.

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A indução de escarro é uma técnica utilizada amplamente para monitorar a inflamação de vias aéreas, porém sua importância como ferramenta diagnóstica de doenças pulmonares em pacientes imunocomprometidos ainda necessita de melhor definição. Com o objetivo de determinar o seu rendimento no diagnóstico das doenças pulmonares em pacientes positivos ao HIV, no período de janeiro de 2001 a setembro de 2002, foram avaliados todos os pacientes com idade superior a 14 anos, infectados com o vírus da imunodeficiência humana, admitidos no Hospital Nereu Ramos (Florianópolis – Santa Catarina – Brasil). Foram incluídos no estudo aqueles indivíduos que apresentavam manifestações clínicas do aparelho respiratório há pelo menos 7 dias, associadas, ou não, a sinais radiológicos de doença pulmonar. Também foram incluídos indivíduos assintomáticos do ponto de vista respiratório, mas que apresentavam alterações no radiograma de tórax. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação clínica, radiológica e laboratorial e realizaram a indução de escarro, seguida pela broncofibroscopia, lavado broncoalveolar e biópsia pulmonar transbrônquica. As amostras obtidas foram processadas para bacterioscopia pelo método de Gram e Ziehl-Neelsen, cultura quantitativa para bactérias, exame micológico direto, cultura para micobactérias e fungos, pesquisa de citomegalovírus e Pneumocystis jiroveci, bem como celularidade total e diferencial. De um total de 547 pacientes, 54 com idade média de 35,7 anos foram incluídos no estudo. Destes, 79,6% pertencentes ao sexo masculino e 85,2% caucasianos. A contagem média de linfócitos TCD4+ foi de 124,8/mm3. O padrão radiológico mais comum foi o intersticial (44,4%). A pesquisa de agente etiológico resultou negativa em 7 pacientes, sendo que nos 47 casos restantes foram isolados 60 agentes. Dentre os agentes isolados, 46,7% foram P. jiroveci; 33,5% bactérias piogênicas e 16,7% M. tuberculosis. O escarro induzido apresentou sensibilidade de 57,5%, especificidade de 42,9%, valor preditivo positivo de 87,1%, valor preditivo negativo de 13,0% e acurácia de 55,6%. Estes resultados sugerem que, nesta população, a análise do escarro induzido é um procedimento simples, seguro e com bom rendimento diagnóstico.

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Este estudo avalia, mediante a análise dos processos da formação da cultura de um espaço social – a cidade de Santa Maria, RS – enquanto centro ferroviário, a importância da abordagem teórica do imaginário social no desenvolvimento de aspectos teóricos e conceituais da produção do espaço. Essa avaliação se desenvolve por meio da busca da inteligibilidade das manifestações das representações culturais que consubstanciam o imaginário social como um conjunto de sistemas simbólicos de idéias e imagens de representação coletiva. Tal procedimento possibilitou, além da identificação de correlações entre políticas de Estado e a produção do espaço social de Santa Maria, relativizar, no campo teórico da produção do espaço urbano, a relevância do imaginário social.

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Esta dissertação observa como se dá a relação entre a coluna política PÁGINA 10, do jornal Zero Hora, e o Partido dos Trabalhadores do Rio Grande do Sul, num período de três anos e meio até as eleições de 1998, quando o PT conquistou o governo do Estado. Neste período, em diferentes oportunidades, muitos textos da coluna motivaram manifestações de integrantes do PT, contestando a informação do colunista ou aproveitando-a para fazer críticas a adversários. A análise considera que a política e a comunicação – e dentro desta o jornalismo - são dois campos representados por PT e PÁGINA 10, respectivamente. Por isso, relata-se a formação da sociedade de comunicação, detalhando a formação do colunismo político no Rio Grande do Sul e seu posicionamento político e a formação do Partido dos Trabalhadores. Toma-se a hipótese de agenda-setting, que diz que os meios de comunicação têm capacidade de agendar a pauta da sociedade. Para ilustrar a tese, são reproduzidos tópicos da coluna que originaram manifestações de integrantes ou da direção do PT e suas respostas, como demonstração da importância dos meios de comunicação na política. Conclui-se que o PT movimenta-se para contestar muitas das manifestações do colunista – ou apenas corrigi-las, utiliza o espaço de imprensa para realizar seus embates internos ou comunicar-se com filiados e simpatizantes, que o colunismo político gaúcho tem características específicas diferentes do praticado no resto do País e que tem um perfil ideológico conservador.

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Através de uma visão que privilegia a participação discente, o presente estudo analisa aspectos que sustentam as diferenças ideológico-educacionais existentes em duas das mais antigas Instituições Escolares ainda em funcionamento na cidade de Pelotas: o Colégio Gonzaga, de ensino católico e o Colégio Pelotense, de ensino laico, criado pela Maçonaria. O clima de disputa ideológica que havia entre a Igreja Católica e a Maçonaria, a partir da década de 1930, se transferiu de forma peculiar para os alunos do Pelotense e do Gonzaga. O significado e os desdobramentos dessas disputas no contexto sócio-cultural da cidade de Pelotas, é a principal questão a partir da qual se desenvolve esse estudo que enfatiza as décadas de 1930 a 1960 - época de explícitas rivalidades entre as duas escolas; reflexo, também, da disputa que vinha ocorrendo no Brasil entre os princípios educacionais que as sustentavam: o ensino laico (não confessional) e o ensino católico. A pesquisa está dividida em quatro eixos. No primeiro, é apresentada uma contextualização histórica da cidade de Pelotas no período que abrange esse estudo. No segundo, são abordados aspectos sobre o laicismo e o catolicismo no campo educacional em Pelotas, através da análise dos periódicos O Templário (maçônico) e A Palavra (católico) e de observações sobre o embate dos dois grupos antagônicos que propunham reformas na educação nacional neste período: os católicos e os liberais (laicistas). No terceiro eixo, analisam-se aspectos da história dos Colégios Gonzaga e Pelotense que levaram à constituição de sua identidade, tendo como base as influências político-ideológicas aí presentes, assim como as relações de poder que se estabeleciam em âmbito municipal e que, logicamente, estavam relacionadas ao contexto rio-grandense e brasileiro E, por fim, no quarto eixo deste estudo, são analisadas as manifestações dos Gatos Pelados e dos Galinhas Gordas - apelidos dos alunos do Pelotense e do Gonzaga, respectivamente - junto à comunidade pelotense: a atuação dos grêmios estudantis, a imprensa estudantil, os festivais de teatro, os Pe-Gon’s (jogos de futebol disputados entre o Pelotense e o Gonzaga) e as passeatas que os Gatos Pelados realizavam pela cidade. Busco, desta forma, caracterizar um habitus específico aos alunos do Pelotense e aos alunos do Gonzaga, a rivalidade que havia entre eles, identificando sua inserção nos espaços sociais e culturais de Pelotas. Os desdobramentos dessa disputa acarretaram pontos positivos, tais como a valorização do sentimento de pertencimento a um grupo, a participação da comunidade junto às atividades escolares, assim como, em decorrência da competitividade, o constante aprimoramento e busca de superação das dificuldades em relação ao ensino ministrado nas duas escolas.

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A hiperargininemia é um erro inato do ciclo da uréia causado pela deficiência na atividade da arginase hepática. Esta doença é caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo tecidual de arginina (Arg). Retardo mental e outras alterações neurológicas, cujos mecanismos são ainda desconhecidos, são sintomas comuns em pacientes hiperargininêmicos. O óxido nítrico (NO) é gerado em todas as células do sistema nervoso central (SNC) pela enzima óxido nítrico sintase (NOS), a qual, na presença de oxigênio molecular, tetraidrobiopterina e outros cofatores, catalisa a conversão de Arg em NO e citrulina. Em condições normais, o NO desempenha importante papel fisiológico no SNC, como por exemplo, na liberação de neurotransmissores e expressão gênica. Quando há formação excessiva, o NO torna-se um importante mediador de neurotoxicidade Trabalhos realizados em nosso laboratório mostraram que a administração aguda de Arg em ratos diminui a atividade da Na+,K+-ATPase e aumenta o estresse oxidativo cerebral. Outros estudos mostraram que a administração de Arg prejudica a memória em ratos. Estes resultados foram prevenidos pelo Nϖ-nitro-L-arginine methyl ester (L-NAME), um inibidor competitivo da NOS, sugerindo que a administração de Arg altera estes parâmetros através do NO e/ou estresse oxidativo. Considerando que a administração de Arg aumenta o estresse oxidativo e que estudos mostram que o NO inibe a cadeia de transporte de elétrons provavelmente comprometendo a produção de energia, no presente trabalho, nós investigamos o efeito da administração aguda de Arg sobre alguns parâmetros do metabolismo energético (produção de CO2, captação de glicose, produção de lactato e atividades da succinato desidrogenase, complexo II e IV da cadeia respiratória) em hipocampo de ratos. Também testamos o efeito do L-NAME sobre os efeitos produzidos pela Arg Ratos adultos de 60 dias foram tratados com uma única injeção intraperitoneal de Arg, de acordo com o protocolo estabelecido por Buchmann e colaboradores (1996). A dose de Arg (0,8 g/Kg) usada atinge níveis plasmáticos semelhantes àqueles encontrados em pacientes hiperargininêmicos (1,5 mM). Os resultados do presente trabalho mostraram que a administração de Arg aumentou significativamente a produção de lactato e diminuiu a produção de CO2 e a captação de glicose, bem como as atividades da succinato desidrogenase e do complexo II, e que a injeção simultânea de L-NAME preveniu estes efeitos, exceto a produção de CO2 e a produção de lactato. No entanto, não houve alteração na atividade da citocromo c oxidase (complexo IV). Se estes achados também ocorrerem em humanos, pode-se presumir que a Arg prejudica o metabolismo energético, possivelmente através da geração de radicais livres induzida pela formação de NO e/ou da formação de poliaminas, contribuindo assim para a disfunção cerebral observada na hiperargininemia.

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Fibrose Cística (FC) ou mucoviscidose é uma das doenças hereditárias mais comuns em caucasóides, com uma freqüência estimada em um caso em cada 2000 nascimentos sendo a freqüência de indivíduos portadores estimada em 5% em indivíduos. Esta doença caracteriza-se principalmente por infecções e obstrução crônica do aparelho respiratório, insuficiência pancreática exócrina e suas conseqüências nutricionais e por elevados níveis de eletrólitos no suor. A apresentação clínica, a gravidade da doença e a velocidade de progressão da FC variam consideravelmente, incluindo-se entre as manifestações a agenesia congênita de vasos deferentes (ACVD). Dentre as 1006 mutações associadas à FC, a R117H foi descrita em associação com um sítio polimórfico de timidinas no intron 8 do gene CFTR, a qual pode estar relacionada a ACVD. Este trabalho teve como objetivos: ① identificar alterações nas seqüências de nucleotídeos dos exons 3, 4, 5, 7, 9, 11, 12, 19, 20 e 22 do gene CFTR; ② identificar a freqüência de algumas mutações freqüentes no gene CFTR (R347P, R347H, R334W, Q359K, G542X, G551D, R553X, S549N, R1162X, W1282X e N1303K) na amostra e estimar a freqüência destas mutações na população estudada; ③ determinar o genótipo dos pacientes com FC participantes do estudo; ④ estabelecer um protocolo eficiente e rápido para identificar as alterações de politimidinas em pacientes não homozigotos para a mutação ∆F508; ⑤ estabelecer a freqüência dos alelos 5T, 7T e 9T em pacientes com FC do sul do Brasil; ⑥ estabelecer a correlação do polimorfismo politimidinas com manifestações clínicas da doença, como por exemplo, azoospermia Para a identificação das mutações no gene CFTR foram avaliados 100 alelos ou 50 pacientes portadores de FC. No entanto, para a avaliação do polimorfismo de politimidinas foram avaliados 54 pacientes não relacionados. Estes pacientes foram previamente diagnosticados e se encontram em tratamento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Após extração de DNA destes pacientes, o material foi amplificado por PCR utilizando-se primers específicos para as regiões de interesse. A identificação de alterações nas seqüências de nucleotídios foi possível através da técnica de SSCP. Esta técnica permitiu a detecção de 7 pacientes com alteração no exon 7, 3 pacientes com alterações no exon 11, 2 pacientes com alterações no exon 19 e de 3 pacientes com alterações no exon 20. Nenhum paciente apresentou alteração molecular nos exons 3, 4, 5, 12 e 22. As freqüências das mutações R334W, R1162X e W1282X na amostra estudada foram estabelecidas em 1,0% para cada uma delas. Não foram encontrados pacientes portadores das mutações R347P, R334H, Q359N e S549N na amostra estudada. Com a utilização deste protocolo associado ao do estudo anterior (Streit et al., 1999) foi possível a triagem de mutações em 44,4% do gene da FC O alelo 5T foi encontrado em 2 dos 108 alelos analisados. Já o polimorfismo 7T, o mais comum, foi detectado em 65 alelos, enquanto o polimorfismo 9T estava presente em 41 alelos. O genótipo mais comum estabelecido no presente estudo foi o 7T/9T, encontrado em 39 pacientes (72,2%), seguido do genótipo 7T/7T, encontrado em 12 pacientes (22,2%), e do 5T/7T, encontrado em 2 pacientes (3,7%) e, finalmente, do genótipo 9T/9T, em 1 paciente (1,85%). Os resultados obtidos sugerem que o fenótipo dos pacientes com FC estudados não resulta apenas do genótipo dos mesmos, pois existem pacientes com o mesmo genótipo e expressões fenotípicas diferentes. Fatores epigenéticos assim como ambientais devem influenciar a expressão das alterações moleculares. Entretanto, a identificação do defeito molecular básico é de fundamental importância para a confirmação precoce e precisa do diagnóstico em pacientes suspeitas e para o estudo familiar permitindo que as medidas de tratamento e prevenção sejam implementadas do modo mais eficiente.