1000 resultados para displasia septo-óptica


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Os aneurismas do septo interauricular são uma entidade rara cuja prevalência foi subestimada antes do uso da ecocardiografia. A importância clínica tem vindo a aumentar devido à sua associação com fenómenos tromboembólicos. A propósito de seis casos clínicos, os autores fazem uma revisão dos aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos em relação a este tema.

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Dissertação apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Ciências Políticas e Relações Internacionais

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OBJECTIVES: Atrio-ventricular septal (AVSD) defects include a variable spectrum of congenital malformations with different forms of clinical presentation. We report the surgical results, from a single institution, with this type of congenital cardiac malformation. Patients with hypoplasia of one of the ventricles were excluded from this analysis. POPULATION: Between November of 1998 and June of 2005, 49 patients with AVSD were operated on by the same team and in the same department. The average age was 37.3 months (medium 6 months) and 31 patients were female. In 38 patients (78%) an inter-ventricular communication was present (AVSD-complete) and of these, 26 were of the type A of Rastelli, being 13 of type B or C. The age for defect correction of the complete form was of 5.5 months, palliative surgery was not carried out on any of the patients. Associated lesions included: Down's syndrome in 22 patients (45%), patent arterial duct in 17 patients (35%), severe AV regurgitation in 4 patients (8%), tetralogy of Fallot in two (4%) and sub-aortic stenosis in one patient (2%). Pre-operatively 10 patients presented severe congestive heart failure and two were mechanically ventilated. RESULTS: Complete biventricular correction was carried out in all patients. The average time on bypass (ECC) was 74.1+/-17.5 min. and time of aortic clamping was 52.0+/-12.9 min. The complete defects were corrected by the double patch technique, and in all patients the mitral cleft was closed, except in two with single papillary muscle. There was no intra-operative mortality, but hospital mortality was 8%(4 patients), due to pulmonary hypertension crises, in the first 15 post-operative days. The mean ventilation time was of 36.5+/-93 hours (medium 7 h) and the average ICU stay was of 4.3+/-4.8 days (medium 3 days). The minimum follow-up period is 1 month and the maximum is 84 months (medium 29.5 months), during which time 4 re-operations (8%) took place: two for residual VSD's and two for mitral regurgitation. There was no mortality at re-do surgery. At follow up there was residual mitral regurgitation, mild in 17 patients and moderate in two. Four other patients presented with minor residual defects. CONCLUSIONS: The complete correction of AVSD can be carried out with acceptable results, in a varied spectrum of anatomic forms and of clinical severity. Despite the age of correction, for the complete forms, predominantly below 12 months, pulmonary hypertension was the constant cause for post operative mortality. Earlier timing of surgery and stricter peri-operative control might still improve results.

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A atrésia pulmonar com septo interventricular intacto (AtrP-SI) é uma cardiopatia congénita rara e de prognóstico reservado. Apresenta grande variabilidade anatómica, com diversos graus de hipoplasia do ventrículo direito (VD) o que condiciona a abordagem terapêutica. Idealmente, o objectivo é a reconstituição de uma circulação de tipo biventricular. Para o efeito, dispomos de técnicas cirúrgicas e percutâneas. A perfuração da válvula pulmonar com energia de radiofrequência (RF) é um método válido para doentes com atresia de tipo membranoso, VD sem hipoplasia marcada (bipartido ou tripartido) e circulação coronária não dependente do VD. Por vezes, há necessidade de suplementar a circulação pulmonar implantando um stent no canal arterial. Desta forma é possível tratar alguns doentes com técnicas exclusivamente percutâneas. Relatamos o primeiro caso conhecido em Portugal de um recém-nascido com AtrP-SI submetido a perfuração com radiofrequência e, num segundo tempo, implantação de stent no canal arterial.

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Procedemos à revisão retrospetiva dos processos clínico e radiológico de todas as crianças submetidas a artrografia ou cirurgia por displasia de desenvolvimento da anca nos últimos 5 anos, na nossa instituição. Foram excluídos todos os casos teratológicos ou com seguimento inferior a 2 anos, para melhor avaliação da incidência de necrose avascular ou outras complicações do tratamento instituído. Descrevemos em pormenor o tratamento invasivo realizado em 84 ancas, consoante a idade de tratamento (0-6 meses, 7-18 meses, 19 meses a 4 anos), do grau de displasia (segundo Tonnis), a aplicação do protocolo do Serviço e a incidência de necrose avascular. Apurámos necrose avascular em 13% das crianças submetidas a artrografia ou cirurgia até ao 6º mês de vida, em 9% das crianças entre os 7 e os 18 meses e em 19% das crianças tratadas invasivamente entre os 19 meses e os 4 anos.

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A displasia quística testicular é uma patologia benigna e rara, frequentemente associada a outras anomalias génito-urinárias, que se apresenta na infância sobretudo com aumento do volume escrotal, fazendo diagnóstico diferencial com situações neoplásicas e inflamatórias do testículo. Embora classicamente considerada indicação para orquidectomia, não parece haver qualquer potencial maligno, pelo que se pode argumentar uma abordagem conservadora. No entanto é importante confirmar o diagnóstico e manter vigilância para precaver a atrofia do parênquima testicular. Os autores apresentam o caso clínico de um doente com antecedentes de agenésia renal esquerda e megauretero obstructivo direito, submetido a orquidectomia no contexto de displasia quística testicular esquerda com atrofia importante do parênquima.

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Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Física

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Dependendo da localização e do número de ossos envolvidos, a Displasia Fibrosa (D.F.) crânio-facial pode ser responsável por síndromes dismórficos e por sintomatologia otológica, oftalmológica ou rinológica. Este artigo tem por objectivo i1ustrar dois casos clínicos de D. F. Poliostótica com envolvimento predominante dos ossos temporal a etmóide. No primeiro caso clínico o envolvimento do osso temporal é responsável por síndrome vertiginoso resultante de hipofunção vestibular esquerda e da obliteração do aqueduto vestibular homolateral. Neste coso o doente foi submetido a neurectomia dos nervos vestibulares, por via retrosigmóide. O segundo caso clínico é um caso de D.F. predominantemente do osso etmóide, acompanhado de proptose e obstrução nasal, em que se procedeu à excisão total por via paralateronasal sob controlo endoscópico. Os autores fazem uma revisão da literatura sobre a clínica, o diagnóstico, e a terapêutica do da doença a nível crânio-facial.

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Os autores descrevem um caso clínico referente a uma criança que apresentava ao nascer uma marcada desproporção toraco-abdominal,por diminuição do diâmetro torácico. O Recém-nascido (RN) fez um Síndrome de Dificuldade Respiratória (SDR) precoce com necessidade de ventilação mecânica, tendo-se verificado dificuldade na entubação traqueal. Após a extubação manteve crises frequentes de polipneia e cianose. Na sequência da investigação etiológica, verificou-se que tinha uma estenose sub glótica importante. Associando os achados clínicos verificamos tratar-se de um síndrome de Barnes, forma rara de displasia torácica.

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4º Congresso de Argamassas de Construção da APFAC. Coimbra, U.Coimbra, APFAC/ITeCons, 29-30 Março 2012

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Dissertação apresentada na Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para obtenção do grau de Mestre em Engenharia Civil

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Dissertação apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Gestão do Território variante de Sistemas de Informação Geográfica e Detecção Remota

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O desenvolvimento da Sociedade obrigou à gestão integrada dos recursos hídricos. A gestão do ciclo de água é executada de forma a optimizar este recurso ao máximo, tendo em consideração os aspectos económicos, ambientais, normativos e sociais, de forma coordenada com os restantes recursos naturais e com os planos intersectoriais e geracionais. No entanto, continua a constatar-se a ocorrência de elevados níveis de perdas e fugas de água, nos sistemas urbanos de abastecimento e distribuição de água, constituindo um prejuízo para as entidades gestoras, o qual se reflecte, economicamente no cliente final, e no equilíbrio do meio-ambiente. Impera, assim, a necessidade de garantir a utilização da água, de forma consciente, eficiente e sustentável. No âmbito desta temática, surgem, actualmente, termos, como, “água inteligente” ou “smart water”, aplicados especialmente ao conceito “Smart Cities”. Pressupõe-se com este, a aplicação das novas tecnologias de informação, em prol das políticas urbanas que gerem uma cidade, por forma a garantir o controlo em tempo real, da informação inerente à exploração das infra-estruturas existentes na cidade. Estuda-se, neste trabalho, o estado normativo Português e os objectivos governamentais relacionados com o combate às perdas de água, no sentido de obter maiores níveis de eficiência e sustentabilidade do recurso água. Pretende-se analisar, também, a importância da implementação de parcerias (ao nível nacional e internacional), entre empresas de tecnologias de informação (detentoras de métodos inovadores de gestão de dados) e as entidades gestoras dos sistemas de abastecimento de água (conhecedoras dos reais problemas operacionais, inerentes à exploração dos sistemas). Neste trabalho, enumeram-se ainda, exemplos de aplicações inovadoras na gestão de sistemas de abastecimento de água, assim como onde está a ser aplicado o conceito Smart Cities, e quais os meios utilizados para obter apoio para o financiamento das soluções preconizadas.