Cardiomiopatia hipertrófica: importância dos eventos arrítmicos em pacientes com risco de morte súbita

OBJETIVO: Pretende-se avaliar em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica e risco de MSC, submetidos a implante de cardioversor-desfibrilador implantável (CDI): a) ocorrência de eventos arrítmicos; b) ocorrência de eventos clínicos e correlações com eventos arrítmicos; c) ocorrência de terapia de choque do CDI e correlações clínico-funcionais; d) preditores clínico-funcionais de prognóstico. MÉTODOS: Foram estudados 26 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica e fatores de risco de MSC, submetidos a implante de CDI no período de maio de 2000 a janeiro de 2004 (seguimento médio = 20 meses). Quatorze pacientes (53,8%) eram do sexo feminino e a idade média foi de 42,7 anos. Em 16 pacientes (61,5%), a indicação do CDI foi para prevenção primária de morte súbita cardíaca, e em 10 (38,5%), para prevenção secundária. Vinte pacientes (76,9%) apresentavam síncope prévia ao implante de CDI, metade desses relacionados a fibrilação ventricular ou taquicardia ventricular sustentada; 15 (57,7%) tinham história de morte súbita familiar; 12 pacientes (46,2%), taquicardia ventricular não-sustentada ao Holter de 24 horas; e 5 (19,2%) apresentavam o septo interventricular com espessura maior que 30 mm. RESULTADOS: No seguimento foram registrados no CDI 4 terapias de choque em arritmias potencialmente letais (3 pacientes com taquicardia ventricular sustentada e 1 paciente com fibrilação ventricular). Ocorreu um óbito por provável acidente vascular cerebral tromboembólico. Quatro pacientes tiveram recorrência de síncope sem evento arrítmico registrado pelo CDI. A análise estatística demonstrou significância da precocidade do choque do CDI em pacientes cujo septo interventricular tinha espessura maior que 30 mm. CONCLUSÃO: 1- ocorrência de eventos arrítmicos em 50% dos pacientes: a maioria (62%) foi taquicardia ventricular, sustentada (31%) e não-sustentada (31%); nos outros pacientes ocorreu taquicardia paroxística supraventricular; 2- síncopes recorrentes na minoria dos pacientes (16%), que, entretanto, não se associaram à presença de eventos arrítmicos; 3- presença de septo interventricular superior a 30 mm, ao ecocardiograma, se associou à ocorrência de terapia de choque precoce (p = 0,003); 4- ausência de preditores clínicos ou funcionais.

O papel do acúmulo de colágeno no interstício miocárdico na sobrevida dos pacientes com cardiomiopatia dilatada idiopática e chagásica

OBJETIVO: Avaliar a correlação entre um marcador estrutural do miocárdio e a sobrevida dos pacientes com cardiomiopatia dilatada. MÉTODOS: Mediante realização da biópsia endomiocárdica e exame ecocardiográfico foram estudados 9 indivíduos sem doença estrutural miocárdica (controle) e 45 pacientes com cardiomiopatia dilatada grave de etiologia idiopática (MCDI) e chagásica (MCDC). Foi analisada a correlação entre a quantidade de colágeno miocárdico intersticial (FVCI) e a sobrevida desses pacientes, se a FVCI diferia entre as etiologias, e se a fibrose interferia na função e geometria do miocárdio. RESULTADOS: Foi observado que a FVCI foi 15 vezes maior nos cardiomiopatas em relação ao grupo-controle, mas não diferiu em relação às MCDI e MCDC (*p < 0,001). Não houve correlação da FCVI com a sobrevida dos pacientes com cardiomiopatias (MCDI p = 0,249 e na MCDC p = 0,587) e apenas na MCDI a fração de ejeção do ventrículo esquerdo teve correlação com a FVCI. O diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo não se correlacionou com a FCVI nas duas etiologias. CONCLUSÃO: A fibrose miocárdica não diferiu entre as duas etiologias, não se correlacionou com o prognóstico das MCDC e MCDI e apenas na MCDI ela se correlacionou com a FEVE.

Influência da gestação na evolução clínica materno-fetal de portadoras de cardiomiopatia hipertrófica

OBJETIVOS: Estudar a evolução clínica de gestantes com CMH, a influência da gestação sobre o curso natural da CMH e a freqüência da doença nos filhos dessas mulheres no início da infância. MÉTODOS: Foi realizado um estudo prospectivo em 35 portadoras de CMH com a mesma idade e classe funcional (CF). Vinte e três estavam grávidas (grupo G), e 12 pacientes que não estavam grávidas serviram como controle (grupo NG). Foram realizadas avaliações clínicas mensais, bem como eletrocardiograma e ecocardiograma transtorácico Os desfechos para os filhos foram taxas de natimortalidade e prematuridade e investigação de CMH durante a infância. RESULTADOS: Não houve mortes em nenhum dos dois grupos. A ocorrência de arritmias cardíacas foi significantemente maior (p< 0,05) no grupo NG (33,3% vs. 13,4%), e não foram observadas diferenças nos índices de insuficiência cardíaca (30,3% vs. 16,6%) ou acidente vascular cerebral isquêmico (4,3% vs. 8,3%) entre os grupos (p > 0,05). No grupo NG, a necessidade de hospitalização para tratamento de complicações cardíacas foi mais freqüente (p = 0,05) em pacientes com história familiar de CMH (71,4% vs. 25,0%). Doze pacientes (52%) foram submetidas à cesariana por razões obstétricas, sete bebês (30,4%) nasceram prematuramente e um bebê (4,3%) teve morte neonatal. Uma criança teve diagnóstico clínico de CMH, e seu estudo genético identificou mutação no gene da cadeia pesada da b-miosina, situado no cromossomo 14. CONCLUSÃO: Insuficiência cardíaca é uma complicação freqüente em portadoras de CMH durante a gravidez, principalmente em pacientes com antecedentes familiares da doença, mas não altera o curso natural da CMH. Em uma criança, o exame clínico identificou HMC no início da infância.

Disfunção ventricular esquerda transitória por cardiomiopatia induzida por estresse

Apresenta-se o caso de uma paciente de 71 anos que preencheu os critérios diagnósticos para cardiomiopatia induzida por estresse que foi desencadeada por intenso estresse emocional após atropelamento por bicicleta. O quadro clínico mimetizou o infarto agudo do miocárdio, manifestando-se com dor precordial, supradesnivelamento do segmento ST, seguido por ondas T profundas e prolongamento do intervalo QT, elevação discreta de enzimas cardíacas e cursando com disfunção sistólica apical do ventrículo esquerdo e hipercinesia das porções basais (conferindo o aspecto de "abaloamento apical"), mas na ausência de obstrução coronariana subepicárdica. A função ventricular normalizou-se após a segunda semana de evolução.

Cardiomiopatia restritiva por depósito de desmina

As cardiomiopatias restritivas podem possuir diversas etiologias, entre elas destacam-se as doenças de depósito por diferentes materiais, como por desmina. As desminopatias são patologias incomuns, que evoluem com distúrbios de condução, miopatias periféricas e disfunção ventricular. O presente relato descreve paciente com bloqueio átrio ventricular total como evento inicial, sendo acometido posteriormente por alterações musculares esqueléticas e insuficiência cardíaca. Na investigação foi definido diagnóstico de cardiomiopatia restritiva por acúmulo de desmina.

Cardiomiopatia de takotsubo como causa de disfunção ventricular transitória

Relato do caso de mulher de 74 anos, com hipertensão arterial sistêmica e insuficiência vascular periférica, que apresentou sintomas de síndrome coronariana aguda. A angiografia coronariana demonstrou artérias sem obstruções significativas. A ventriculografia e a ecocardiografia demonstraram acinesia dos segmentos médios e apicais, e hipercinesia dos segmentos basais do ventrículo esquerdo. A paciente evoluiu com recuperação completa da função global e motilidade segmentar em ecocardiografia realizada duas semanas após o início dos sintomas. Esse padrão incomum e reversível de disfunção sistólica e comprometimento segmentar dando ao ventrículo esquerdo forma semelhante a um takotsubo é hoje conhecido como cardiomiopatia do estresse.

Avaliação diagnóstica da cardiomiopatia hipertrófica em fase clínica e pré-clínica

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença de origem genética e caráter familiar, causada por mutações em genes codificantes de proteínas do sarcômero. Determina hipertrofia ventricular esquerda de grau variável, geralmente difusa, com predominante acometimento do septo interventricular. A ocorrência de formas assintomáticas com hipertrofia segmentar, de grau leve ou ausente, dificulta o diagnóstico e o rastreamento de formas familiares. A penetrância elevada costuma ser incompleta, o que faz com que 20% a 30% dos adultos carreadores de mutações gênicas não expressem o fenótipo. A suscetibilidade à morte súbita e a possibilidade de expressão tardia tornam relevante o diagnóstico em fase pré-clínica. A investigação por meio do ecocardiograma Doppler e da ressonância magnética adicionada à análise detalhada do eletrocardiograma pode contribuir nesse processo. O diagnóstico genético-molecular identifica mutações em 60% a 80% dos casos. A complexidade, a demora e o elevado custo, aliados à insuficiente avaliação das relações genótipo/fenótipo restringem sua aplicação de rotina. O aprimoramento dos métodos de imagem e a introdução de técnicas moleculares mais simplificadas devem favorecer o diagnóstico clínico e pré-clínico da cardiomiopatia hipertrófica e possibilitar a futura introdução de medidas terapêuticas que possam impedir ou retardar o desenvolvimento da doença.

Estimulação cardíaca artificial em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica: uma coorte com 24 anos de seguimento

FUNDAMENTO: O benefício da estimulação cardíaca em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica (CMH) tem sido questionado, sendo escassas as pesquisas sobre este assunto no Brasil. OBJETIVO: Descrever a indicação, a resposta clínica, as complicações e a sobrevida relacionadas ao implante de marcapasso em pacientes portadores de CMH. MÉTODOS: Foram estudados, retrospectivamente, 39 pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica (41% do sexo masculino) submetidos a implante de marcapasso, no período de maio de 1980 a novembro de 2003. RESULTADOS: Houve 27 portadores da forma obstrutiva e 12 portadores da forma não-obstrutiva com média de idade de 46,4 anos (14-77 anos) seguidos por 6,4 ± 4,1 anos. As principais indicações para implante foram: bloqueio atrioventricular espontâneo ou induzido (54%), refratariedade à terapêutica associada a gradiente elevado (33%), suporte para terapia medicamentosa por bradicardia (8%) e prevenção de fibrilação atrial (5%). Houve melhora na classe funcional de 2,41±0,87 para 1,97±0,92 (p = 0,008), bem como redução do número de sintomas referidos, sem ter havido diferença na utilização da terapia medicamentosa. Não houve óbitos relacionados ao procedimento que, apesar de demonstrar-se seguro, não foi isento de complicações (6 pacientes - 15,4%). Ocorreram três óbitos durante o seguimento, todos em pacientes mulheres, portadoras de fibrilação atrial e com evidências de deterioração funcional. Observou-se uma forte associação de piora clínica com surgimento de fibrilação atrial ou flutter. CONCLUSÃO: A estimulação cardíaca artificial em pacientes com CMH foi bem-sucedida, com evidências de alívio sintomático em pacientes portadores da forma obstrutiva. Não se observou melhora funcional para a forma não-obstrutiva.

Por que os portadores de cardiomiopatia chagásica têm pior evolução que os não-chagásicos?

FUNDAMENTO: A insuficiência cardíaca é uma doença de alta prevalência, com prognóstico dependente de diferentes fatores preditores. OBJETIVO: A doença de Chagas é um preditor de mau prognóstico em pacientes com insuficiência cardíaca (IC) crônica. O objetivo deste estudo é analisar se ela também prediz pior evolução para pacientes agudamente descompensados. MÉTODOS: Estudamos 417 pacientes hospitalizados por IC descompensada. A idade média foi de 51,8 anos, sendo 291 (69,8%) homens. Os pacientes foram divididos em dois grupos: 133 (31,9%) chagásicos (CH) e 284 com outras etiologias. Num subgrupo de 63 pacientes (15,1% com doença de Chagas), dosaram-se citocinas e noradrenalina. RESULTADOS: Na internação, 24,6% necessitaram de inotrópicos, e em um ano a mortalidade foi de 54,7%. Os CH apresentaram maior mortalidade (69,2% vs. 47,9%, p < 0,001). Na comparação de dados, os CH eram mais jovens (47,6 vs. 53,8 anos, p < 0,001) e apresentavam, em média, PA sistólica (96,7 vs. 111,2 mmHg, p < 0,001), fração de ejeção (32,7 vs. 36,4%, p < 0,001), Na sérico (134,6 vs. 136,0, p = 0,026) mais baixos e TNF-alfa mais elevado (33,3 vs. 14,8, p = 0,001). A presença de hipotensão necessitando de inotrópicos, o diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (VE), os dados de função renal, os níveis de interleucina-6 e os de noradrenalina não diferiram nos dois grupos. CONCLUSÃO: Os pacientes chagásicos hospitalizados com IC descompensada tiveram pior prognóstico quando comparados com aqueles de outras etiologias. Esse fato pode dever-se ao maior comprometimento cardíaco (fração de ejeção mais baixa), maior instabilidade hemodinâmica (pressão sistólica e freqüência cardíaca mais baixas) e maior ativação do sistema renina angiotensina (sódio mais baixo) e das citocinas (TNF-alfa).

Correlação do colágeno intersticial miocárdico do septo do ventrículo direito com a função ventricular em pacientes com cardiomiopatia isquêmica

FUNDAMENTO: O conteúdo de colágeno intersticial (CI) no miocárdio exerce influência no relaxamento e na contração ventricular. A sua relação com a função ventricular em pacientes (pcts) com cardiomiopatia isquêmica (CMPI) não está plenamente estudada em humanos. OBJETIVO: Avaliar a relação da quantidade de CI nas áreas não-infartadas no septo do ventrículo direito com a função ventricular na CMPI. MÉTODOS: 31pcts com doença arterial coronariana foram classificados em quatro grupos: Grupo C (Controle): 7pcts com as frações de ejeção dos ventrículos esquerdo (FEVE) e direito (FEVD) normais; Grupo 1: 5 pcts com FEVD < 40%;Grupo 2: 9 pcts com FEVE < 40%; Grupo 3: 10 pcts com disfunção de ambos os ventrículos. A FEVD e a FEVE foram calculadas por meio da angiocardiografia radionuclídica. As amostras para análise do %CI foram obtidas por meio de biópsia endomiocárdica do ventrículo direito e coradas pela técnica do picrosirius red. RESULTADOS: A média do %CI foi significativamente maior no grupo 3 quando comparada com o grupo-c e com os grupos 1 e 2 (30,2 ± 7,9% vs. 6,8 ± 3,3% vs. 15,8 ± 4,1% vs. 17,5 ± 7,7%, respectivamente; p = 0,0001). O %CI foi também significativamente maior nos pacientes do grupo 2 quando comparado com o controle(17,5 ± 7,7% vs. 6,8 ± 3,3%, p = 0.0001). O %CI apresentou correlação inversa com a FEVD (r = -0,50, p = 0.003) e FEVE (r = -0,70, p = 0,0001). CONCLUSÃO: Na CMPI, o %CI encontra-se elevado nas áreas não-infartadas no septo do ventrículo direito e apresenta correlação inversa com o a função ventricular direita e esquerda.