391 resultados para Villeneuve


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La transparence de l'action gouvernementale et des administrations publiques est devenue une exigence démocratique inscrite dans de nombreux pays dans des lois sur l'accès à l'information. Or, si ces lois ont permis d'accroître l'information des citoyens, on constate toujours que de nombreuses organisations publiques cherchent à dissimuler de l'information alors qu'aucun intérêt public ou privé prépondérant ne justifie ce comportement. Ce working paper établit une typologie de ces comportements et les décrit avec notamment de nombreux exemples tirés des expériences faites aux USA, au Canada et en Suisse.

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Mutations in the cyclin-dependent kinase-like 5 gene (CDKL5) have been described in epileptic encephalopathies in females with infantile spasms with features that overlap with Rett syndrome. With more than 80 reported patients, the phenotype of CDKL5-related encephalopathy is well-defined. The main features consist of seizures starting before 6 months of age, severe intellectual disability with absent speech and hand stereotypies and deceleration of head growth, which resembles Rett syndrome. However, some clinical discrepancies suggested the influence of genetics and/or environmental factors. No genotype-phenotype correlation has been defined and thus there is a need to examine individual mutations. In this study, we analyzed eight recurrent CDKL5 mutations to test whether the clinical phenotype of patients with the same mutation is similar and whether patients with specific CDKL5 mutations have a milder phenotype than those with other CDKL5 mutations. Patients bearing missense mutations in the ATP binding site such as the p.Ala40Val mutation typically walked unaided, had normocephaly, better hand use ability, and less frequent refractory epilepsy when compared to girls with other CDKL5 mutations. In contrast, patients with mutations in the kinase domain (such as p.Arg59X, p.Arg134X, p.Arg178Trp/Pro/Gln, or c.145 + 2T > C) and frameshift mutations in the C-terminal region (such as c.2635_2636delCT) had a more severe phenotype with infantile spasms, refractory epileptic encephalopathy, absolute microcephaly, and inability to walk. It is important for clinicians to have this information when such patients are diagnosed. © 2012 Wiley Periodicals, Inc.

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Dans plusieurs pays (Suisse, France, États-Unis, Royaume-Uni), le cadre de régulation des jeux de hasard et d'argent est différencié selon la nature et la forme des jeux. Ainsi, le système suisse est régulé différemment suivant qu'il s'agit de loteries et de paris ou de casinos. Dans chacun de ces deux cas, un cadre juridique et de régulation diffèrent s'applique. Le système devient complexe lorsque certains jeux ou opérations ne peuvent pas être clairement attribués à un système de régulation ou à un autre ou lorsque des conflits de compétence interviennent entre les autorités de régulation. C'est le cas du Tactilo. Ce working paper présente de manière synthétique les différents aspects de la régulation de ce nouveau mode de distribution des jeux que sont les automates de type Tactilo et discute les développements légaux et les implications financières entourant ce débat. Ces éléments permettent de comprendre le débat actuel et de mieux comprendre les enjeux de la décision attendue du Tribunal fédéral dans ce dossier. Le Tactilo, un jeu de loterie ou un jeu de casino...?

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On y remarque des lettres autographes du marquis de Vence, 4 février 1688 (fol. 64), — du marquis de Châteauneuf, 1785-1786 (fol. 67-74 et 79), — de M. de Trans de Tourrettes, 10 déc. 1699 (fol. 75) ; — des notes relatives à la baronnie de La Garde (fol. 88) ; — un « Inventaire des papiers concernant Les Granges Gontardes lez La Garde » (fol. 113) ; — et une copie des preuves de noblesse faites, en juin 1716, par Mlle Marguerite de Villeneuve de Trans, pour être reçue à Saint-Cyr (fol. 147).

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Les lois sur l'accès à l'information contraignent les gouvernements et les administrations publiques à la transparence et ainsi à divulguer l'information dont ils disposent. Pourtant, si ces lois ont permis d'accroître l'information des citoyens, on constate que de nombreuses organisations publiques cherchent toujours à dissimuler de l'information alors qu'aucun intérêt public ou privé prépondérant ne justifie ce comportement. Cet article établit une typologie de ces comportements, les décrit et les illustre au travers de nombreux exemples.

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Puisque les poèmes d'Homère font l'objet d'une lecture politique dans la tradition grecque et qu'ils sont intégrés dans la culture romaine à partir du IIe siècle avant J.-C., cette étude s'interroge sur les liens entre les figures du roi homérique (en particulier celles qui sont tirées de l'Iliade) et l'image du princeps. L'enjeu est d'examiner comment l'idéologie homérique, malléable, a été utilisée pour définir une nouvelle image des principes, par qui-hommes politiques romains ou conseillers grecs-, et pour quelles raisons on y a recouru. Cette recherche concerne les périodes durant lesquelles le régime de Rome est l'objet de réflexions politiques, depuis la seconde moitié du Ier siècle av. J.-C. jusqu'à la fin du Ier siècle ap. J.-C. ; elle part du traité Sur le bon roi selon Homère de Philodème de Gadara, dont l'interprétation est actuellement débattue, pour aboutir au deuxième discours Sur la royauté de Dion de Pruse.