Estudo genético-clínico de mucopolissariodoses no estado do Ceará

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras decorrente da deficiência de enzimas lisossomais envolvidas no catabolismo de glicosaminoglicanos, resultando em um amplo espectro de manifestações clínicas, progressivas e multissistêmicas, exigindo tratamento por uma equipe multidisciplinar. Embora o Nordeste brasileiro seja uma região com grande taxa de consangüinidade e um efeito fundador envolvendo MPS, não há estudos caracterizando os pacientes dessa região. Nosso objetivo foi determinar o perfil epidemiológico, clínico e genético de casos não publicados com MPS provenientes do Ceará, identificando as diferenças entre outros estudos com MPS e possíveis problemas a serem enfrentados para a realização do diagnóstico precoce. O estudo foi seccional, descritivo, com amostra de pacientes com MPS em acompanhamento no Hospital Infantil Albert Sabin e Hospital Geral Cesar Cals no período de 2006-2013. Os dados foram obtidos a partir da avaliação clínica, revisão de prontuários médicos e entrevista com os pacientes e/ou familiares realizadas pelo investigador principal. Cinquenta e três pacientes foram incluídos no estudo (36 do sexo masculino), sendo 6 MPS I, 17 MPS II, 7 MPS III (3 MPSIII-A, 3 MPS III-B, 1 MPS III-C), 7 MPS IV-A, 16 de MPS VI. O óbito ocorreu em 16 casos (3 MPS I, MPS II 6, 1 MPS IIIA , IIIB 1MPS , 1 MPS IV , 4 MPS VI). A amostra foi composta principalmente por crianças. Houve elevada taxa de consangüinidade e recorrência familiar. Os tipos mais comuns foram MPS II e MPS VI. Exceto para macrossomia em MPS II, os dados de nascimento indicam que não houve risco para desenvolvimento de viii complicações perinatais. Os sintomas iniciaram em crianças com menos de 2 anos. As manifestações clínicas foram heterogêneas exceto para atraso no desenvolvimento neurológico em MPS III e manifestações esqueléticas em MPS IV. As principais características clínicas foram macrocefalia, baixa estatura, alterações odontológicas, respiratórias, cardíacas, hepatoesplenomegalia, hérnia umbilical, rigidez articular e anormalidades esqueléticas. A terapia de reposição enzimática foi instituída em 26 casos (4 MPS I, 10 MPS II, 12 MPS VI). Os problemas sócio-econômicos das famílias, o amplo espectro de sintomas e a gravidade da doença foram causas das dificuldades em realizar a avaliação periódica pela equipe multidisciplinar, além de exames complementares de maior custo para determinar as complicações da doença. Este foi o maior estudo transversal sobre MPS no Nordeste do Brasil. Em contraste com a maior incidência de MPS I na maioria das populações ocidentais, houve maior incidência de MPS II e VI. As alterações respiratórias foram um dos principais contribuintes para a mortalidade precoce, exceto nos casos de MPS I, em que a cardiomiopatia foi prevalente. A menor expectativa de vida ocorreu em MPS I. O envolvimento cognitivo foi comum em casos graves e o maior número de órgãos envolvidos representou maior risco de morrer. Para o diagnóstico precoce, deve-se buscar indivíduos afetados em famílias em que há parentes com MPS, além do maior reconhecimento de sinais e sintomas de MPS por profissionais de saúde

Influência de genótipos de couve (Brassica oleracea L. var. acephala DC.) na biologia de Plutella xylostella (L., 1758) (Lepidoptera: Plutellidae)

Objetivou-se, com este trabalho, avaliar a influência de alguns genótipos de couve (Brassica oleracea L. var. acephala DC.) no desenvolvimento de Plutella xylostella (L., 1758) (Lepidoptera: Plutellidae). Os genótipos avaliados foram: Manteiga de Ribeirão Pires I-2620, Roxa I-919, Manteiga de São José, Manteiga de Monte Alegre, Pires 2 de Campinas, Couve Comum, Couve de Arthur Nogueira 2, Couve de Arthur Nogueira 1. Lagartas recém-eclodidas foram mantida em discos foliares de 8 cm de diâmetro para cada genótipo. Foram analisados os seguintes parâmetros: duração e viabilidade das fases larval e pupal, longevidade e fecundidade de adultos, utilizando análises paramétricas e de agrupamentos para interpretação dos dados. Observou-se um prolongamento em dias no ciclo de P. xylostella, aumento no peso de pupa e maiores valores de viabilidade e fecundidade, durante a segunda geração. O genótipo Couve de Arthur Nogueira 2 foi menos favorável ao desenvolvimento de P. xylostella nas duas gerações, e Couve Comum demonstrou maior influência negativa ao inseto na segunda geração. Manteiga de Ribeirão Pires I-2620 foi o mais suscetível nas duas gerações, agrupando com este na segunda geração Pires 2 de Campinas e Manteiga de São José.

Diamondback moth oviposition nonpreference in cauliflower genotypes

The Diamondback moth, Plutella xylostella (L.) (Lepidoptera: Plutellidae), is one of the main plague-insect specie of Brassicaceae plants in Brazil and all over the world. The resistant genotypes use to its control is a promising alternative. This work aimed evaluates the eggs distribution along the plant, the adults' density per plant, and determine the cauliflower genotypes effect in the P. xylostella oviposition. The experiment was carried out at FCAV/UNESP-Jaboticabal Campus Phytossanity Department (Departamento de Fitossanidade). It was evaluated the eggs distribution, the P. xylostella adults density effect using Sharon hybrid, and tests with or without choose choice to determine the P. xylostella nonpreference in the Teresopolis Gigante, Verona, Barcelona, Sharon, Silver Streak, and Piracicaba Precoce genotypes. It is possible conclude that P. xylostella has higher willingness to oviposits in the stem than in the basal leaves. The three couple density of P. xylostella per plant is the best to discriminate cauliflower genotypes regarding the resistance grade to nonpreference choose choice to oviposition. During the P. xylostella oviposition preference tests with choose choice, the genotypes Sharon, Piracicaba Precoce, Barcelona, Verona e Teresopolis Gigante are less desirable to oviposition; while during the no choose choice tests the genotypes did not differ among them.

Efeito de sinigrina aplicada em folhas de brássicas sobre características biológicos de Plutella xylostella (L.) (Lepidoptera: Plutellidae)

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Efeito de extratos aquosos de Azadirachta indica, Melia azedarach e Aspidosperma pyrifolium no desenvolvimento e oviposição de Plutella xylostella

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Efeito da temperatura sobre a severidade de Plasmodiophora brassicae

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Correlação entre os métodos de concepção, ocorrência e formas de tratamento das onfalopatias em bovinos: estudo retrospectivo

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Efeito do diclofenaco de sódio na cicatrização da parede abdominal de ratos. Estudo histopatológico, da força de ruptura e do colágeno tecidual

Com o objetivo de estudar os efeitos do diclofenaco sódico sobre a cicatrização da parede abdominal de ratos, foram utilizados 80 animais da linhagem Wistar divididos em dois grupos: Grupo 1: formado por 40 animais submetidos à laparotomia mediana e à injeção intramuscular de soro fisiológico durante quatro dias. Grupo 2: formado por 40 animais submetidos à laparotomia mediana e à injeção intramuscular de diclofenaco sódico durante quatro dias. Animais de ambos os grupos foram analisados no 5°, 7°, 14° e 21° dias de pós-operatório, correspondendo, respectivamente à M1, M2, M3 e M4. em cada momento foram estudados 10 animais e os parâmetros analisados foram a evolução clínica, a força de ruptura, estudo histológico e o conteúdo de colágeno tecidual da parede abdominal. Os animais do grupo tratado apresentaram como complicações, deiscência e/ou hérnia incisional, perda ponderal e taxa de mortalidade, complicações estas não evidenciadas no grupo controle. Observamos também neste grupo, diminuição da força de ruptura no 7° e 14° dia de pós-operatório e diminuição da concentração de colágeno tecidual no 5°, 7° e 14° dia de pós-operatório. Ambos os parâmetros retornaram a valores normais no 21° dia de pós-operatório. Quanto ao estudo histológico, concluímos que a cicatriz da parede abdominal dos animais tratados com D.S. apresentam retardo do processo cicatricial em relação aos seus controles, caracterizado por uma menor fibrogênese, menor densidade de fibras colágenas, além de um número maior de complicações, como microabscessos, em torno dos fios de sutura.

Estudo de alterações na cavidade oral em pacientes com doença do refluxo gastroesofágico

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Manejo da dor inguinal crônica pós-hernioplastia (inguinodinia)

A dor inguinal crônica pós-herniorrafia é uma situação preocupante, pois aproximadamente 10% dos pacientes submetidos à hernioplastia inguinal apresenta os sintomas, que com frequência limita a capacidade física. A etiopatogênese está relacionada a uma periostite do púbis (dor somática) e mais frequentemente à lesão nervosa (dor neuropática). É importante distinguir clinicamente entre os dois tipos de dor, pois o tratamento pode ser diferente. O médico deve estabelecer uma rotina diagnóstica e de tratamento, sendo que a maior parte dos pacientes necessitarão de terapêutica cirúrgica. A prevenção desta condição é de grande importância e pode levar a uma menor incidência da síndrome. Algumas medidas são fundamentais, como evitar pontos ou clipes no periósteo do púbis, usar criteriosamente as próteses e identificar os nervos da região inguinal. Esta última medida é certamente a mais importante na prevenção da dor crônica e implica em conhecimento profundo da anatomia e o uso de uma técnica aprimorada.

Cistos subependimários diagnosticados pelo ultra-som transfontanelar

Objetivos: avaliar a evolução ultra-sonográfica de cistos subependimários (CSE) do ângulo externo dos ventrículos laterais, e a evolução clínica dos pacientes. Comparar os pacientes com CSE isolados e os com CSE associados a outras lesões. Métodos: foram diagnosticados um a vários cistos no ângulo externo de um ou de ambos os ventrículos laterais, por meio de ultra-som transfontanelar (US) de rotina, realizado nos primeiros dias de vida, caracterizando os CSE. Durante o período de 1981-2000, 66 recém-nascidos tiveram CSE evidenciados na UTI neonatal do Hospital de Port-Royal. Foram constituídos dois grupos: G-I, com CSE isolados (n=21), e G-II, com CSE associados a outras lesões (n=45). Resultados: os recém-nascidos do GI apresentaram maior maturidade, melhores condições de nascimento e menor morbidade respiratória em relação a GII. A incidência de malformações congênitas foi elevada em ambos os grupos. Houve baixa taxa de infecção bacteriana e ausência de infecção congênita. Os CSE foram uni ou bilaterais, únicos ou múltiplos (colar de pérolas), sem diferença entre os grupos estudados, e predominaram à esquerda. US seriados foram realizados em 49/66 pacientes (74%), mostrando aumento no tamanho do cisto em 21/49 (45%), no primeiro mês de vida, enquanto 12 CSE (24%) desapareceram. O óbito ocorreu em dez recém-nascidos com lesões neurológica graves (quatro leucomalácias periventriculares, cinco hemorragias peri e intraventriculares), e somente um com hérnia diafragmática não apresentava outras lesões ao US transfontanelar. Conclusões: as características dos CSE não diferiram quando esses estavam associados a outras lesões. O nítido predomínio no lado esquerdo sugere uma etiologia vascular. Foi encontrada uma alta taxa de malformações associadas, alertando para a possibilidade de uma etiologia malformativa. Ambas hipóteses sugerem um desvio de desenvolvimento, e não de uma fetopatia viral.

Comparative study between two techniques of incisional hernia repair with polypropylene mesh in rabbits

OBJETIVO: Comparar duas técnicas de tratamento da hérnia incisional em coelhos utilizando a tela de polipropileno apoiando um reforço peritônio - aponeurótico ou suturada nas bordas do anel herniário 'em ponte . MÉTODOS: Foram operados 60 coelhos para a produção de hérnia incisional, em uma incisão mediana de 4 centímetros. Após 30 dias, metade dos animais foram operados com o fechamento primário da parede, com colocação de uma tela de polipropileno apoiando o reforço e a outra metade dos animais com a colocação da tela suturada nas bordas do anel herniárioem ponte . Os animais foram avaliados com 30 (M1), 60 (M2)e 90 (M3) dias de pós-operatório. Os parâmetros analisados foram a evolução clínica, análise da força de ruptura da cicatriz, estudo macroscópico, análise microscópica e morfométrica. RESULTADOS: Não foram observadas diferenças significantes com relação a força de ruptura e estudos histológicos nos dois grupos e vários momentos estudados. Não houve diferença estatística com relação às complicações, embora os animais que receberam a telaem ponte tiveram aderências mais firmes e intensas à parede abdominal. CONCLUSÕES: As duas técnicas utilizadas para correção da hérnia incisional em coelhos não mostraram diferenças significantes quanto a força de ruptura, análise histológica e morfométrica. O número de complicações foi semelhante, porém a aderência de órgãos da cavidade abdominal à área de cicatriz foi muito mais intensa no grupo em que a tela foi colocadaem ponte .

Hipotireoidismo congênito: recomendações do Departamento de Tireoide da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia

O hipotireoidismo congênito (HC) é o distúrbio endócrino congênito mais frequente, com incidência variando de 1:2.000 a 1:4.000 crianças nascidas vivas e uma das principais causas de retardo mental que pode ser prevenida. Os Programas de Triagem Neonatal para a doença permitem a identificação precoce dos afetados e seu tratamento de modo a evitar as complicações da falta do hormônio. A maioria dos casos de hipotireoidismo congênito é decorrente de disgenesias tireoidianas (85%), entre elas a ectopia, hipoplasia ou agenesia tireoidianas, e os demais resultam de defeitos de síntese hormonal. As crianças afetadas (> 95%) geralmente não apresentam sintomas sugestivos da doença ao nascimento. Os sintomas e sinais mais comuns são: icterícia neonatal prolongada, choro rouco, letargia, movimentos lentos, constipação, macroglossia, hérnia umbilical, fontanelas amplas, hipotonia e pele seca. Várias estratégias são utilizadas para a triagem do HC. No Brasil, esta é obrigatória por lei e geralmente é feita com a dosagem de TSH em sangue seco coletado do calcanhar. A idade recomendada para sua realização é após as 48 horas de vida até o quarto dia. A confirmação diagnóstica é obrigatória com as dosagens de TSH e T4 livre ou T4 total.

Herniorrafia inguinal em crianças: valor da anestesia local associada

OBJETIVO: Descrever uma técnica de anestesia local no tratamento de hérnias inguinais em crianças. MÉTODO: Foram operadas 48 crianças com hérnias inguinais sob anestesia local na Santa Casa de Misericórdia de Cerqueira César, SP, sendo 34 do sexo masculino e 14 do sexo feminino, com idades entre 3 meses e 12 anos. Apenas quatro crianças tinham hérnia bilateral. A anestesia local foi realizada com lidocaína a 1% na dose de 5 mg/kg de peso através do bloqueio dos nervos abdominogenitais próximos à espinha ilíaca ântero-superior, à altura do anel inguinal externo e na pele ao redor da incisão. A sedação foi feita com cetamina na dose de 1 a 2 mg/kg e diazepam 0,2 a 0,4 mg/kg de peso. RESULTADOS: Todas as cirurgias puderam ser realizadas com tranqüilidade com este método, com exceção de uma criança em que o bloqueio não foi efetivo e a anestesia complementada com inalação de halogenado, sob máscara. Como complicações pós-operatórias, ocorreram três hematomas, sendo um de parede e dois em bolsa escrotal, todos com boa evolução. CONCLUSÕES: O uso da anestesia local associada à sedação é procedimento simples e seguro para realizar herniorrafias inguinais em crianças.

Capacidade de parasitismo de Trichogramma exiguum Pinto & Platner, 1978 (Hymenoptera: Trichogrammatidae) em ovos de Plutella xylostella (L., 1758) (Lepidoptera: Plutellidae) em diferentes temperaturas

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)