Tendência da mortalidade relacionada à doença de Chagas, Estado de São Paulo, Brasil, 1985 a 2006: estudo usando causas múltiplas de morte

OBJETIVO: Estudar a tendência da mortalidade relacionada à doença de Chagas informada em qualquer linha ou parte do atestado médico da declaração de óbito.MÉTODOS: Os dados provieram dos bancos de causas múltiplas de morte da Fundação Sistema Estadual de Análise de Dados de São Paulo (SEADE) entre 1985 e 2006. As causas de morte foram caracterizadas como básicas, associadas (não-básicas) e total de suas menções.RESULTADOS: No período de 22 anos, ocorreram 40 002 óbitos relacionados à doença de Chagas, dos quais 34 917 (87,29%) como causa básica e 5 085 (12,71%) como causa associada. Foi observado um declínio de 56,07% do coeficiente de mortalidade pela causa básica e estabilidade pela causa associada. O número de óbitos foi 44,5% maior entre os homens em relação às mulheres. O fato de 83,5% dos óbitos terem ocorrido a partir dos 45 anos de idade revela um efeito de coorte. As principais causas associadas da doença de Chagas como causa básica foram as complicações diretas do comprometimento cardíaco, como transtornos da condução, arritmias e insuficiência cardíaca. Para a doença de Chagas como causa associada, foram identificadas como causas básicas as doenças isquêmicas do coração, as doenças cerebrovasculares e as neoplasias.CONCLUSÕES: Para o total de suas menções, verificou-se uma queda do coeficiente de mortalidade de 51,34%, ao passo que a queda no número de óbitos foi de apenas 5,91%, tendo sido menor entre as mulheres, com um deslocamento das mortes para as idades mais avançadas. A metodologia das causas múltiplas de morte contribuiu para ampliar o conhecimento da história natural da doença de Chagas

Bimanual co-ordination in Huntington's disease

The ability of Huntington's disease patients to co-ordinate their two hands with and without external cueing was investigated. Twelve Huntington's disease patients and sex- and age-matched controls performed a bimanual cranking task at two speeds (0.5 Hz, 1.5 Hz) and phase relationships (in-phase, anti-phase), with and without an external metronome cue. Data were sampled at 200 Hz, and raw displacement data for each hand, mean and standard deviation measures of the relative positions of the two hands and their velocities were then calculated. All participants could perform the in-phase movement, at both speeds; however, the Huntington's disease patients were more variable and less accurate than the control participants, particularly at the fast speed. While controls could perform the anti-phase movement, in which rotation of the cranks differed by 180 degrees at both speeds, Huntington's disease patients were unable to do so at either speed, reverting to the in-phase movement at the slow speed. An external metronome cue did not improve the performance of the Huntington's disease patients, which differentiated this group from patients suffering from Parkinson's disease. The Huntington's disease patients' inability to perform the anti-phase movement may be due to damage to the basal ganglia and its output regions.

Movement-related potentials in Huntington's disease: movement preparation and execution

Movement-related potentials (MRPs) reflect increasing cortical activity related to the preparation and execution of voluntary movement. Execution and preparatory components may be separated by comparing MRPs recorded from actual and imagined movement. Imagined movement initiates preparatory processes, but not motor execution activity. MRPs are maximal over the supplementary motor area (SMA), an area of the cortex involved in the planning and preparation of movement. The SMA receives input from the basal ganglia, which are affected in Huntington's disease (HD), a hyperkinetic movement disorder. In order to further elucidate the effects of the disorder upon the cortical activity relating to movement, MRPs were recorded from ten HD patients, and ten age-matched controls, whilst they performed and imagined performing a sequential button-pressing task. HD patients produced MRPs of significantly reduced size both for performed and imagined movement. The component relating to movement execution was obtained by subtracting the MRP for imagined movement from the MRP for performed movement, and was found to be normal in HD. The movement preparation component was found by subtracting the MRP found for a control condition of watching the visual cues from the MRP for imagined movement. This preparation component in HD was reduced in early slope, peak amplitude, and post-peak slope. This study therefore reported abnormal MRPs in HD. particularly in terms of the components relating to movement preparation, and this finding may further explain the movement deficits reported in the disease.

Effect of an attentional strategy on movement-related potentials recorded from subjects with Huntington's disease

Huntington's disease patients perform automatic movements in a bradykinetic manner, somewhat similar to patients with Parkinson's disease. Cortical activity relating to the preparation of movement in Parkinson's disease is significantly improved when a cognitive strategy is used. It is unknown whether patients with Huntington's disease can utilise an attentional strategy, and what effect this strategy would have on the premovement cortical activity. Movement-related potentials were recorded from 12 Huntington's disease patients and controls performing externally cued finger tapping movement, allowing an examination of cortical activity related to movement performance and bradykinesia in this disease. All subjects were tested in two conditions, which differed only by the presence or absence of the cognitive strategy. The Huntington's disease group, unlike controls, did not produce a rising premovement potential in the absence of the strategy. The Huntington's disease group did produce a rising premovement potential for the strategy condition, but the early slope of the potential was significantly reduced compared with the control group's early slope. These results are similar to those found previously with Parkinson's disease patients. The strategy may have put the task, which previously might have been under deficient automatic control, under attentional control. (C) 2002 Movement Disorder Society.

An fMRI study indicating increased cortical recruitment during a cognitive interference task in Huntington's disease patients

We used an event related fMRI design to study the BOLD response in Huntington’s disease (HD) patients during performance of a Simon interference task. We hypothesised that HD patients will demonstrate significantly slower RTs than controls, and that there will be significant differences in the pattern of brain activation between groups. Seventeen HD patients and 15 age and sex matched controls were scanned using 3T GE scanner (FOV = 24 cm2; TE = 40 ms; TR = 3 s; FA = 60°; slice thickness = 6 mm; in-plane resolution = 1.88x1.88 mm2). The task involved two activation conditions, namely congruent (for example, left pointing arrow appearing on the left side of the screen) and incongruent (for example, left pointing arrow appearing on the right side of the screen), and a baseline condition. Each stimulus was presented for 2500 ms followed by a blank screen for 500 ms. Subjects were instructed to press a button using the same hand as indicated by the direction of the arrow head and were given 3000 ms to respond. Data analysis was performed using SPM2 with a random effects analysis model. For each subject parameter estimates for combined task conditions (congruent and incongruent combined) were calculated. Comparisons such as these, based on block designs, have superior statistical power for detecting subtle changes in the BOLD response anywhere in the brain. The activations reported are significant at PFDR_corr

An event-related fMRI study of cognitive deficits in Huntington's disease

The BOLD contrast signal history determined by lagged Unear correlation has a significant contribution to functional connectivity in activation data sets. It has been demonstrated that in resting state fMRI data, the major contribution to synchronous correlation between functionally connected areas arises from low frequency contributions (

Impairments of movement kinematics in patients with Huntington's disease: A comparison with and without a concurrent task

This study aimed to quantify the efficiency and smoothness of voluntary movement in Huntington's disease (HD) by the use of a graphics tablet that permits analysis of movement profiles. In particular, we aimed to ascertain whether a concurrent task (digit span) would affect the kinematics of goal-directed movements. Twelve patients with HD and their matched controls performed 12 vertical zig-zag movements, with both left and right hands (with and without the concurrent task), to large or small circular targets over long or short extents. The concurrent task was associated with shorter movement times and reduced right-hand superiority. Patients with HD were overall slower, especially with long strokes, and had similar peak velocities for both small and large targets, so that controls could better accommodate differences in target size. Patients with HD spent more time decelerating, especially with small targets, whereas controls allocated more nearly equal proportions of time to the acceleration and deceleration phases of movement, especially with large targets. Short strokes were generally less force inefficient than were long strokes, especially so for either hand in either group in the absence of the concurrent task, and for the right hand in its presence. With the concurrent task, however, the left hand's behavior changed differentially for the two groups; for patients with HD, it became more force efficient with short strokes and even less efficient with long strokes, whereas for controls, it became more efficient with long strokes. Controls may be able to divert attention away from the inferior left hand, increasing its automaticity, whereas patients with HD, because of disease, may be forced to engage even further online visual control under the demands of a concurrent task. Patients with HD may perhaps become increasingly reliant on terminal visual guidance, which indicates an impairment in constructing and refining an internal representation of the movement necessary for its. effective execution. Basal ganglia dysfunction may impair the ability to use internally generated cues to guide movement.

Use of the frontal assessment battery in evaluating executive dysfunction in patients with Huntington`s disease

The frontal assessment battery (FAB) is a bedside cognitive scale designed to measure executive functions. Huntington`s disease (HD) is a neurodegenerative disorder characterized by motor, behavioral, and cognitive dysfunction. The aim of this study was to check the validity of the FAB for the evaluation of cognitive impairment in patients with HD. Forty-one patients diagnosed with HD and 53 healthy controls matched by education, sex and age were evaluated with a validated Brazilian version of the UHDRS, the VFT, the SDMT, the SIT, the MMSE, and the FAB. The diagnosis of HD was made by DNA analysis. FAB scores were lower in patients than in the controls (p < 0.001) and had significant correlations with the VFT (r = 0.79; p < 0.05), the SDMT (r = 0.80; p < 0.05), the SIT (r = 0.72; p < 0.05), the MMSE (r = 0.83; p < 0.05), the FCS (r = 0.79; p < 0.05) and the motor section of the UHDRS (r = -0.80; p < 0.05). The FAB differentiated between HD patients in the initial and later stages of the disease. The one-year longitudinal evaluation revealed a global trend toward a worsening in the second score of the FAB. The results demonstrate that the FAB presents good internal consistency and also convergent and discriminative validity; therefore it is a useful scale to assess executive functions and to evaluate cognitive impairment in patients with HD.

Huntington`s Disease-Like 2 in Brazil-Report of 4 Patients

Huntington`s disease-like 2 (HDL2) is a neurodegenerative disorder found in people of African ancestry with clinical, radiological, and neuropathological manifestations similar to Huntington`s disease (HD). HDL2 is caused by a pathological expansion of CAG/CTG triplets in exon 2A of the JPH3 gene. We describe four cases of HDL2 from four unrelated families, and discuss their clinical findings. HDL2 should be considered in every patient with an HD-like phenotype who tests negative for the HD mutation, even if African ancestry is not immediately apparent. (C) 2008 Movement Disorder Society

Complex language functions and subcortical mechanisms: evidence from Huntington's disease and patients with non-thalamic subcortical lesions

The neuropathological changes associated with Huntington's disease (HD) are most marked in the head of the caudate nucleus and, to a lesser extent, in the putamen and globus pallidus, suggesting that at least part of the language impairments found in patients with HD may result from non-thalamic subcortical (NTS) pathology. The present study aimed to test the hypothesis that a signature profile of impaired language functions is found in patients who have sustained damage to the non-thalamic subcortex, either focally induced or resulting from neurodegenerative pathology. The language abilities of a group of patients with Huntington's disease (n=13) were compared with those of an age- and education-matched group of patients with chronic NTS lesions following stroke (n=13) and a non-neurologically impaired control group (n=13). The three groups were compared on language tasks that assessed both primary and more complex language abilities. The primary language battery consisted of The Western Aphasia Battery and The Boston Naming Test, whilst the more complex cognitive-linguistic battery employed selected subtests from The Test of Language Competence-Expanded, The Test of Word Knowledge and The Word Test-Revised. On many of the tests of primary language function from the Western Aphasia Battery, both the HD and NTS participants performed in a similar manner to the control participants. The language performances of the HD participants were significantly more impaired (p<0.05 using modified Bonferroni adjustments) than the control group, however, on various lexico-semantic tasks (e. g. the Boston Naming Test and providing definitions), on both single-word and sentence-level generative tasks (e. g. category fluency and formulating sentences), and on tasks which required interpretation of ambiguous, figurative and inferential meaning. The difficulties that patients with HD experienced with tasks assessing complex language abilities were strikingly similar, both qualitatively and quantitatively, to the language profile produced by NTS participants. The results provide evidence to suggest that a signature language profile is associated with damage to the non-thalamic subcortex resulting from either focal neurological insult or a degenerative disease.

Tuberculose na população privada de liberdade: características clínicas e epidemiológicas relacionadas à doença

Introdução: Há cerca de duas décadas, a tuberculose (TB) foi considerada pela Organização Mundial de Saúde (OMS) como uma doença em estado de emergência em todo o mundo. Atualmente, apesar de todas as ações de controle da doença, ainda trata-se de um importante problema de saúde pública, apresentando forte relação com questões socioeconômicas, o que acarreta no maior adoecimento em grupos específicos, tais como a população privada de liberdade. Os dados de tuberculose em populações vulneráveis podem atingir índices ainda mais altos e por isso preocupante. Objetivos: Analisar as características clínicas e epidemiológicas associadas com os desfechos do tratamento da tuberculose na população privada de liberdade do Brasil, registrado no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN), de 2007 a 2011; conhecer a taxa de incidência e de mortalidade por tuberculose na população privada de liberdade do Espírito Santo, de julho de 2009 a julho de 2010; e identificar as características clínicas e epidemiológicas dos casos diagnosticados de tuberculose na população privada de liberdade do Espírito Santo, de julho de 2009 a julho de 2010. Métodos: A população do estudo consistiu em presos diagnosticados com tuberculose identificados através do SINAN, entre janeiro de 2007 e dezembro de 2011 e dos casos diagnosticados de tuberculose na população prisional do Espírito Santo no período de 1º de julho de 2009 a 30 de junho de 2010. O teste de qui-quadrado de Pearson e o modelo de regressão polinomial foram utilizados na analise, além de estatística descritiva, por meio de tabelas e gráficos. Resultados: Em relação pacientes com TB na população privada de liberdade do Brasil, nota-se que os presos que abandonaram o tratamento eram mais jovens (P <0,001), com menor escolaridade (P <0,001) e maior probabilidade de alcoolismo (P < 0,001), eram mais propensos a ter TB recorrente ou recidiva (P < 0,001) e eles não estavam sob tratamento diretamente observado (TDO) (P < 0,001), comparados com aqueles que completaram o tratamento da tuberculose. Aqueles que morreram de tuberculose tendem a ter idade ⩾ 43 anos (P < 0,001) e alcoolistas (P < 0,001), também eram mais propensos a tipo de tratamento desconhecido (P <0,001) e apresentar tuberculose pulmonar e tuberculose extrapulmonar (TBEP). Presos que desenvolveram tuberculose multidroga resistente (TB-MDR) foram mais propensos a 9 experiência de recorrência de TB, retorno após abandono e transferência de local de tratamento. Além disso, observou-se 167 casos de tuberculose (taxa de incidência de 1962,6 por 100 mil presos) no Espírito Santo. O sexo masculino apresentou maior número de pacientes, assim como a faixa etária de 25 a 36 anos e a forma clínica pulmonar. Destaca-se que 109 (65,3%) pacientes tiveram alta por cura, ocorrendo dois óbitos durante o período, sendo a taxa de mortalidade por tuberculose de 11,7 por 100 mil presos. A maior incidência da tuberculose foi em pacientes localizados nas unidades prisionais da Região Metropolitana e um pequeno número de casos ocorreu em outros locais externos às unidades prisionais. Conclusão: Nossos resultados destacam a necessidade de melhorar as políticas de controle da TB nas penitenciárias, bem como os desfechos do tratamento de presos a fim de impedir a transmissão para outros presos, seus familiares e profissionais de saúde.

Doença de Ménière em criança

A Doença de Ménière foi descrita pela primeira vez por Prosper Ménière no século XIX e ainda nos dias atuais não existem explicações definitivas para a sua etiologia e para a sua fisiopatologia. A tétrade formada por esta doença é constituída de zumbido, vertigem, queda da acuidade auditiva e a sensação de plenitude aural. A faixa etária mais acometida pela doneça de Méniére corresponde à terceira e quinta décadas de vida, sendo de ocorrência pouco comum em crianças. Este relato tem como objetivo demonstrar que a doença de Ménière, mesmo sendo de baixa ocorrência em crianças, pode vir a acometer esta população e o otorrinolaringologista deve estar apto para o diagnóstico e tratamento. Neste relato de caso, uma criança de 11 anos apresentou, após um episódio de edema facial de causa indeterminada associado a sintomas cócleo-vestibilares, um quadro de Doença de Ménière após uma investigação mais minuciosa. O tratamento com drogas depressoras do labirinto e vasodilatadoras promoveram uma melhora sensível, dando fim à sintomatologia.

Avaliação do processamento auditivo de sons não-verbais em indivíduos com doença de Parkinson

Entendemos que o processamento auditivo é o processo de como o indivíduo gerencia as informações recebidas auditivamente. É reconhecida a importância da percepção auditiva de seqüências e padrões temporais de sons na aquisição e compreensão dos componentes simbólicos da linguagem, sendo que as propriedades acústicas da fala poderiam ser reduzidas aos componentes básicos de duração e freqüência. Entre os eventos que percebemos por meio da audição, a fala é o mais importante, sendo que esta pode apresentar-se alterada na Doença de Parkinson. OBJETIVO: Avaliar o desempenho de portadores de doença de Parkinson nos Testes de Padrão de Freqüência e de Duração. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Avaliou-se a identificação de estímulos sonoros não-verbais, por meio de três tipos de respostas: humming, nomeação e apontar. Os estímulos eram constituídos por dez seqüências de três e quatro sons, variando em freqüência e duração. RESULTADOS: Mostraram-se que não houve diferença quanto ao tipo de resposta; houve um melhor desempenho utilizando o parâmetro três estímulos em oposição a quatro e o aspecto da duração em oposição ao de freqüência. Ressalta-se ainda que o desempenho da população avaliada foi inferior aos indivíduos normais. CONCLUSÃO: A capacidade de ordenação temporal de sons é uma importante função do sistema auditivo nervoso central. Essa habilidade permite que o ouvinte faça discriminações baseadas na ordenação ou seqüenciação de estímulos auditivos. Sendo assim, a contribuição desse estudo é significativa, uma vez que inicia a reflexão do processo de análise e interpretação de sons pelos indivíduos com doença de Parkinson.

Dos potenciais evocados miogênicos vestibulares nas orelhas comprometida e assintomática na Doença de Ménière unilateral

Verificar se os potenciais evocados miogênicos vestibulares podem apresentar anormalidades na orelha comprometida e na orelha assintomática em pacientes com hipótese diagnóstica de doença de Ménière definida unilateral. FORMA DE ESTUDO: Transversal coorte. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados os potenciais evocados miogênicos vestibulares de 20 pacientes com doença de Ménière definida unilateral. A seleção dos indivíduos baseou-se na história e na avaliação clínica sugestivas de doença de Ménière definida unilateral, e eletrococleografia com anormalidades na orelha comprometida. Os potenciais evocados miogênicos vestibulares foram avaliados em ambas as orelhas de cada paciente por meio da latência absoluta de p13 e n23, diferença interaural da latência dos picos p13 e n23 e índice de assimetria da amplitude de p13-n23. RESULTADO: Os potenciais evocados miogênicos vestibulares estavam alterados em 35,0% das orelhas comprometidas e em 25,0% das orelhas assintomáticas. As alterações foram: ausência de resposta em sete casos, aumento da latência absoluta de p13 em três casos, e aumento do índice de assimetria da amplitude em um caso. CONCLUSÃO: Os potenciais evocados miogênicos vestibulares podem apresentar anormalidades nas orelhas comprometida e assintomática de pacientes com hipótese diagnóstica de doença de Ménière definida unilateral.