Diagnóstico Neonatal de Síndrome de Prader-Willi

A síndrome de Prader-Willi tem uma prevalência aproximada de 1:25000 nascimentos. No período neonatal há hipotonia severa, atraso de crescimento e dificuldade alimentar que persistem durante o primeiro ano de vida. O quadro clínico inicial contrasta com a bulimia que se evidencia mais tarde e que, não controlada, pode conduzir à obesidade mórbida. Descrevem-se as características clínicas, o diagnóstico genético e os cuidados específicos a ter na promoção da saúde a propósito de cinco crianças com síndrome de Prader Willi, cujo diagnóstico foi feito no período neonatal.

Avaliação do clima interior de uma igreja em Lisboa

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Civil – Perfil Construção

Monitorização de juntas de dilatação na ponte Vasco da Gama

Dissertação para obtenção do grau de Mestre em Engenharia Electrotécnica e de Computadores

Implementação de um sistema para simulação por Monte Carlo da passagem de fotões através do olho humano mediante a utilização da plataforma GEANT4 - I

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Biomédica

Tradução com adaptação cultural para portugês e determinação da reprodutibilidade do questionnaire on respiratory symptoms in preschool children

RESUMO: Introdução: A asma brônquica é uma entidade frequente em idade pediátrica, apresentando uma grande heterogeneidade clínica e significativa morbilidade quando não controlada. A identificação de crianças sintomáticas pode atrasar ou até mesmo diminuir a ocorrência de algumas alterações estruturais. Reconhece-se a necessidade de questionários sobre sintomas respiratórios em língua portuguesa, devidamente validados, que tenham como população-alvo os grupos etários inferiores a 3 anos. Deste modo, será possível não só um conhecimento mais rigoroso da asma e da sibilância infantil mas também a uniformização de metodologias para o desenvolvimento de estratégias a nível nacional. Objetivos: Tradução com adaptação cultural para português e determinação da reprodutibilidade do Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children de Strippoli e colaboradores. Material e métodos: A escolha do questionário obedeceu a vários critérios, entre os quais o grupo etário, o tipo e número de perguntas. O Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children de Strippoli e colaboradores é um questionário de autopreenchimento, dirigido a crianças entre os 12 e os 24 meses de idade e destinado a estudos epidemiológicos ao nível da comunidade. Aborda aspetos referentes a sintomas respiratórios (sibilância, tosse crónica, sintomas das vias aéreas superiores), cuidados médicos, terapêutica, características ambientais, história familiar e situação social. Procedemos à sua tradução, com especial atenção para a adaptação do ponto de vista cultural e linguístico, utilizando o método da tradução / retroversão, amplamente utilizado e descrito na literatura internacional. Seguidamente determinámos a reprodutibilidade da versão final em língua portuguesa – Questionário de sintomas respiratórios em idade pré-escolar – utilizando o teste-reteste. Para tal, incluíram-se crianças entre os 12 e os 36 meses de idade recrutadas num Centro de Saúde e em creches de Lisboa. A distribuição dos questionários decorreu em duas fases: na primeira fase foram entregues pessoalmente nos locais de recrutamento e na segunda fase foram enviados por correio para os domicílios das crianças, respeitando-se um intervalo mínimo de 2 semanas entre ambos. Resultados: Na primeira fase foram distribuídos 180 questionários, com uma taxa de reposta de 41% (n=74). Na segunda fase enviaram-se para os respetivos domicílios 70 questionários,obtendo-se uma taxa de resposta de 66% (n=46). Para a análise de reprodutibilidade foram incluídos apenas os questionários preenchidos em ambos os momentos pelo mesmo indivíduo (mãe, pai ou representante legal) (n=41). A idade média das crianças foi, na primeira fase, de 22,5 meses e, na segunda fase, de 23,7 meses, com um predomínio do sexo feminino (F:M =1:0,6). A mediana do tempo decorrido entre os dois momentos de preenchimento dos questionários foi de 26 dias. Obtivemos valores de concordância globalmente bons a muito bons, à semelhança do sucedido no trabalho original. Conclusões: Procedemos à tradução e avaliação da reprodutibilidade do Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children. Pretende-se que venha a ser uma ferramenta útil para estudos epidemiológicos e programas de rastreio na comunidade, contribuindo deste modo para uma otimização da abordagem da asma / sibilância infantil a nível nacional. -------------ABSTRACT: Background: Asthma is a very common feature in childhood, with important clinical heterogeneity and morbidity if not properly controlled. Identifying symptomatic children may delay or even reduce several structural changes. The development of questionnaires on respiratory symptoms in Portuguese for children under 3 years old will allow not only a more accurate knowledge of infantile asthma and recurrent wheezing but also the standardization of methodologies to develop nationwide strategies. Objectives: The aim of this study was to translate and adapt to the Portuguese culture and to determine the repeatability of the Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children by Strippoli et al. Material and methods: The choice of the questionnaire took in consideration several criteria, among which the target age, the type and the number of questions. The Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children by Strippoli et al is a parent-completed questionnaire for assessment of respiratory symptoms in 1 to 2-year-old children, developed for cross-sectional and longitudinal studies. It contains sections on respiratory symptoms (wheezing, chronic cough and upper airways symptoms), healthcare utilization, treatment, environmental exposure, family history and social situation. For the process of translation we used the method of translation and back-translation, with particular concern to cultural and linguistic adaptation. To assess the repeatability of the final Portuguese version - Questionário de sintomas respiratórios em idade pré-escolar - we used the test–retest analyses. The questionnaires were distributed to parents of children between 12 and 36 months old attending nurseries and a Primary Care Center of Lisbon. The distribution took place in two phases: the first questionnaires were delivered in person (phase one) and an identical questionnaire was posted to the families that participated in the first phase, 2 weeks after the first one was returned (phase two). Results: The response rates were 41% (180/74) in the first phase and 66% (70/46) in the second phase. For test–retest analyses, we included the 41 children with the same respondent (mother, father or legal representative) in both occasions. The median age of the children was 22,5 months at the first phase and 23,7 months at the second phase, with a predominance of girls (F:M = 1:0,6). The median time between the fillings of both questionnaires was 26 days. Globally, agreement values were good to excellent, similarly to the original work. Conclusion: In the present study we translated the Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children and assessed its repeatability. Overall, we expect it to be a valuable tool for epidemiological studies and community-based screening programs, thus contributing to improve the management of infantile asthma / recurrent wheezing nationwide.

Inspeção e reabilitação de estruturas de betão armado

O setor da reabilitação em Portugal tem vindo a crescer consideravelmente ao longo dos últimos anos, demonstrando uma consciencialização da sociedade e das entidades competentes para definição de estratégias e planeamento, para uma manutenção das estruturas atempada de modo a prevenir patologias que provocam a sua degradação. O presente trabalho pretende fazer uma síntese das técnicas de proteção e reparação das estruturas de betão armado, efetuando também ensaios para determinação das causas das anomalias que levaram à sua reparação. O projeto de reabilitação deve seguir as recomendações indicadas nos Eurocódigos e norma EN1504 sobre produtos e sistemas para a proteção e reparação das estruturas de betão. Segundo esta norma explicam – se as principais causas de deterioração das estruturas de betão armado e os sintomas que estão na base dessa deterioração. Desta forma são descritos os métodos de intervenção, explicando o seu funcionamento e modo mais adequado de utilização com indicação dos produtos adequados para cada intervenção. Para aplicação do referido nos parágrafos anteriores desenvolveu-se uma proposta de fichas de inspeção, através de levantamento fotográfico e registo das anomalias e suas causas e ensaios não destrutivos de modo a perceber o estado atual da estrutura para uma melhor compreensão da metodologia de reparação a seguir

Modelação de jogos colaborativos utilizando uma abordagem de grupos

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Informática

Novos circuitos regulatórios de controlo espacio-temporal do desenvolvimento em bacillus subtilis

RESUMO: A esporulação em Bacillus subtilis é controlada por uma cascata de factores sigma da polimerase do RNA. F e E controlam os estágios precoces do desenvolvimento no pré-esporo e na célula mãe, respectivamente. Numa fase intermédia da diferenciação, quando a célula mãe acaba por envolver o pré-esporo, F é substituído por G e E é substituído por K. Vários mecanismos asseguram que a actividade dos diferentes factores sigma seja confinada a uma janela temporal precisa na célula adequada. Neste estudo, investigámos a função de um factor anti-G, designado por CsfB. Mostramos que para além da sua função de inibição da actividade do factor G em células pré-divisionais, CsfB é também necessário na célula mãe num estágio tardio do desenvolvimento. Mostramos que a expressão de csfB é activada na célula mãe a partir de um promotor dependente de K. Contudo, demonstramos que CsfB interage directamente com E e não com K, e que CsfB é suficiente para inibir a actividade transcricional dependente de E em células vegetativas de B. subtilis. Propomos que CsfB contribui para reduzir o período dependente de E, na linha de expressão genética da célula mãe, desse modo reduzindo a sobreposição entre os regulões E e K e aumentado a fidelidade do processo de desenvolvimento. Uma segunda proteína, YabK, partilha semelhança estrutural com CsfB. YabK é produzida no pré-esporo sob o comando de F, e é necessária para a esporulação. YabK contribui para a transição F/G no programa genético do pré-esporo, porque uma mutação que torna F sensível a CsfB ultrapassa parcialmente a função de YabK na esporulação. No entanto, YabK e CsfB funcionam por mecanismos diferentes, uma vez que YabK não liga directamente a F.---------ABSTRACT: Gene expression during spore development in Bacillus subtilis is governed by a cascade of RNA polymerase sigma factors. F and E control the early stages of development in the forespore and in the mother cell, respectively. At an intermediate stage in the differentiation process, when the larger mother cell finishes engulfment of the smaller forespore, F is replaced by G and E is replaced by K. Several mechanisms ensure the proper timing of activation of the cell type-specific sigma factors. Here, we have investigated the funtion of an anti-sigma G factor, called CsfB. We show here that in addition to its role in inhibiting G in pre-divisional cells, CsfB is also required in the mother cell at a late stage in development. We show that the expression of csfB is activated in the mother cell from a K-specific promoter. However, we demonstrate that CsfB binds directly to E but not to K in a yeast two-hybrid assay, and that CsfB is sufficient to inhibit E-dependent transcriptional activity in vegetative cells of B. subtilis. We posit that CsfB contributes to shutting off the early, E-controlled period in the mother cell line of gene expression, thus reducing the overlap between deployment of the E and K regulons and increasing the fidelity of the developmental process. A second protein, YabK, shares structural similarity with CsfB. YabK is produced in the forespore under F control, and is required for efficient sporulation. YabK contributes to the transition from the F- to the G-dependent period of gene expression, because a mutation that renders F sensitive to CsfB partially bypasses the need for YabK. Yet, YabK and CsfB must function in the control of sigma factor activity by different mechanisms because YabK does not bind directly to F.

Imunodeficiência Combinada Grave – O Diagnóstico Precoce é Importante?

Introdução: Os doentes com Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) não diagnosticados evoluem inexoravelmente para a morte no primeiro ano de vida. Um elevado índice de suspeição é fundamental para o diagnóstico precoce, o factor mais importante para a sobrevida destas crianças. Objectivo: Apresentam-se três casos clínicos ilustrativos da importância da precocidade diagnóstica no prognóstico final. Casos clínicos: Caso clínico 1: Lactente do sexo masculino, com antecedentes de infecções respiratórias de repetição, internado aos sete meses na UCIP do HDE por pneumonia a Adenovírus com insuficiência respiratória. Necessitou de ventilação mecânica e de duas transfusões de concentrado eritrocitário na primeira semana de internamento. Teve exantema exuberante, interpretado como toxidermia. Evoluiu para doença pulmonar sequelar grave. Aos nove meses foi feito o diagnóstico de SCID hipomorfa com doença do enxerto contra o hospedeiro pós-transfusional, controlada com imunossupressão (ciclosporina e glucocorticoides). Não foi transplantado com células progenitoras hematopoiéticas por não reunir condições clínicas. Na sequência de uma intercorrência respiratória veio a falecer aos 14 meses. Caso clínico 2: Lactente do sexo masculino, internado aos 6 meses no HDE por pneumonia intersticial hipoxemiante. Isolado P. jiroveci no lavado bronco-alveolar e feito o diagnóstico presuntivo de BCGite disseminado em criança com SCID T-B+NK-. Após estabilização clínica e esplenectomia foi transplantado com células progenitoras hematopoiéticas de dador fenoidêntico não aparentado. Dada a BCGite disseminada necessitou de vários ciclos de infusão de células do dador para uma reconstituição imunitária lenta e progressiva. Seis meses pós-transplante está clinicamente bem, com quimerismo linfóide T e NK completo. Caso clínico 3: Lactente do sexo masculino, internado aos 17 dias de vida por infecção respiratória alta e bacteriémia a M. catarrhalis. Reinternado quinze dias depois por sépsis a MRSA e linfopénia. A avaliação efectuada permitiu o diagnóstico de SCID T-B+NK- por defeito na cadeia gamma comum. Transplantado com células progenitoras hematopoiéticas de dador genoidêntico aos 4 meses, sem condicionamento. Clinicamente bem, seis meses pós-transplante, com reconstituição imunitária satisfatória. Conclusão: Esta doença tem uma prevalência não negligenciável e apenas com elevado indice de suspeição se pode estabelecer um plano de tratamento eficaz.

Reconfiguração dinâmica estruturada de workflows de serviços web

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Informática

Ankylosing spondylitis: genomic and functional characterization of candidate genes and their repercussion in clinical practice

RESUMO: Introdução: A espondilite anquilosante (EA) é uma doença inflamatória crónica caracterizada pela inflamação das articulações sacroilíacas e da coluna. A anquilose progressiva motiva uma deterioração gradual da função física e da qualidade de vida. O diagnóstico e o tratamento precoces podem contribuir para um melhor prognóstico. Neste contexto, a identificação de biomarcadores, assume-se como sendo muito útil para a prática clínica e representa hoje um grande desafio para a comunidade científica. Objetivos: Este estudo teve como objetivos: 1 - caracterizar a EA em Portugal; 2 - investigar possíveis associações entre genes, MHC e não-MHC, com a suscetibilidade e as características fenotípicas da EA; 3 - identificar genes candidatos associados a EA através da tecnologia de microarray. Material e Métodos: Foram recrutados doentes com EA, de acordo com os critérios modificados de Nova Iorque, nas consultas de Reumatologia dos diferentes hospitais participantes. Colecionaram-se dados demográficos, clínicos e radiológicos e colhidas amostras de sangue periférico. Selecionaram-se de forma aleatória, doentes HLA-B27 positivos, os quais foram tipados em termos de HLA classe I e II por PCR-rSSOP. Os haplótipos HLA estendidos foram estimados pelo algoritmo Expectation Maximization com recurso ao software Arlequin v3.11. As variantes alélicas dos genes IL23R, ERAP1 e ANKH foram estudadas através de ensaios de discriminação alélica TaqMan. A análise de associação foi realizada utilizando testes da Cochrane-Armitage e de regressão linear, tal como implementado pelo PLINK, para variáveis qualitativas e quantitativas, respetivamente. O estudo de expressão génica foi realizado por Illumina HT-12 Whole-Genome Expression BeadChips. Os genes candidatos foram validados usando qPCR-based TaqMan Low Density Arrays (TLDAs). Resultados: Foram incluídos 369 doentes (62,3% do sexo masculino, com idade média de 45,4 ± 13,2 anos, duração média da doença de 11,4 ± 10,5 anos). No momento da avaliação, 49,9% tinham doença axial, 2,4% periférica, 40,9% mista e 7,1% entesopática. A uveíte anterior aguda (33,6%) foi a manifestação extra-articular mais comum. Foram positivos para o HLA-B27, 80,3% dos doentes. Os haplótipo A*02/B*27/Cw*02/DRB1*01/DQB1*05 parece conferir suscetibilidade para a EA, e o A*02/B*27/Cw*01/DRB1*08/DQB1*04 parece conferir proteção em termos de atividade, repercussão funcional e radiológica da doença. Três variantes (2 para IL23R e 1 para ERAP1) mostraram significativa associação com a doença, confirmando a associação destes genes com a EA na população Portuguesa. O mesmo não se verificou com as variantes estudadas do ANKH. Não se verificou associação entre as variantes génicas não-MHC e as manifestações clínicas da EA. Foi identificado um perfil de expressão génica para a EA, tendo sido validados catorze genes - alguns têm um papel bem documentado em termos de inflamação, outros no metabolismo da cartilagem e do osso. Conclusões: Foi estabelecido um perfil demográfico e clínico dos doentes com EA em Portugal. A identificação de variantes génicas e de um perfil de expressão contribuem para uma melhor compreensão da sua fisiopatologia e podem ser úteis para estabelecer modelos com relevância em termos de diagnóstico, prognóstico e orientação terapêutica dos doentes. -----------ABSTRACT: Background: Ankylosing Spondylitis (AS) is a chronic inflammatory disorder characterized by inflammation in the spine and sacroiliac joints leading to progressive joint ankylosis and in progressive deterioration of physical function and quality of life. An early diagnosis and early therapy may contribute to a better prognosis. The identification of biomarkers would be helpful and represents a great challenge for the scientific community. Objectives: The present study had the following aims: 1- to characterize the pattern of AS in Portuguese patients; 2- to investigate MHC and non-MHC gene associations with susceptibility and phenotypic features of AS and; 3- to identify candidate genes associated with AS by means of whole-genome microarray. Material and Methods: AS was defined in accordance to the modified New York criteria and AS cases were recruited from hospital outcares patient clinics. Demographic and clinical data were recorded and blood samples collected. A random group of HLA-B27 positive patients and controls were selected and typed for HLA class I and II by PCR-rSSOP. The extended HLA haplotypes were estimated by Expectation Maximization Algorithm using Arlequin v3.11 software. Genotyping of IL23R, ERAP1 and ANKH allelic variants was carried out with TaqMan allelic discrimination assays. Association analysis was performed using the Cochrane-Armitage and linear regression tests as implemented in PLINK, for dichotomous and quantitative variables, respectively. Gene expression profile was carried out using Illumina HT-12 Whole-Genome Expression BeadChips and candidate genes were validated using qPCR-based TaqMan Low Density Arrays (TLDAs). Results: A total of 369 patients (62.3% male; mean age 45.4±13.2 years; mean disease duration 11.4±10.5 years), were included. Regarding clinical disease pattern, at the time of assessment, 49.9% had axial disease, 2.4% peripheral disease, 40.9% mixed disease and 7.1% isolated enthesopathic disease. Acute anterior uveitis (33.6%) was the most common extra-articular manifestation. 80.3% of AS patients were HLA-B27 positive. The haplotype A*02/B*27/Cw*02/DRB1*01/DQB1*05 seems to confer susceptibility to AS, whereas A*02/B*27/Cw*01/DRB1*08/DQB1*04 seems to provide protection in terms of disease activity, functional and radiological repercussion. Three markers (two for IL23R and one for ERAP1) showed significant single-locus disease associations. Association of these genes with AS in the Portuguese population was confirmed, whereas ANKH markers studied did not show an association with AS. No association was seen between non-MHC genes and clinical manifestations of AS. A gene expression signature for AS was established; among the fourteen validated genes, a number of them have a well-documented inflammatory role or in modulation of cartilage and bone metabolism. Conclusions: A demographic and clinical profile of patients with AS in Portugal was established. Identification of genetic variants of target genes as well as gene expression signatures could provide a better understanding of AS pathophysiology and could be useful to establish models with relevance in terms of susceptibility, prognosis, and potential therapeutic guidance.

Remediação Ambiental

A agricultura é uma das atividades mais antigas realizadas pelo Homem, sendo de grande importância para a obtenção tanto de bens alimentares como de bens para outros fins. No entanto desde o início constatou-se que as culturas eram afetadas por pragas e doenças que levavam à perda das colheitas. Este motivo deu origem à necessidade de nesses termos surgiu a aplicação de substâncias com o objetivo de proteger as colheitas. Os pesticidas são substâncias naturais ou sintéticas, aplicadas com o objetivo de proteger as plantas eliminando pragas e doenças. Para além da potencial toxicidade destas substâncias, em alguns casos a sua degradação no meio ambiente por microrganismos, hidrólise, radiação solar, etc. dá origem a produtos de degradação tanto ou mais tóxicos que os próprios pesticidas. A utilização deste tipo de substâncias acarreta problemas, visto a sua aplicação ser feita de forma a compensar perdas que ocorrem por meio de degradação, lixiviação, entre outros processos. Este tipo de aplicação leva a que haja contaminação do meio ambiente por parte dos pesticidas, pondo em risco tanto a saúde humana como os restantes seres vivos. A utilização de ciclodextrinas no encapsulamento destes compostos tem como objetivo aumentar a estabilidade do composto e promover a sua libertação de forma controlada. No presente trabalho pretende-se efetuar um estudo comparativo sobre a fotodegradação do herbicida terbutilazina e do fungicida pirimetanil livres e quando encapsulados com 2- hidroxipropil-β- ciclodextrina. De forma a quantificar os pesticidas ao longo do estudo foi utilizado o método analítico de HPLC de fase reversa. Os resultados permitiram constatar que a terbutilazina é fotoquimicamente estável, nas condições aplicadas, visto que ao fim de 75 dias de as soluções de pesticida livre em água desionizada e em água do rio apresentarem ainda 98% do pesticida inicial e as soluções de pesticida encapsulado em água desionizada e em água do rio apresentarem ainda 98% do pesticida inicial. Neste caso particular não foi possível, no intervalo de tempo considerado, avaliar a influência do encapsulamento no processo de fotodegradação da terbutilazina. Dada a baixa fotodegradação observada optou-se pela adição de peróxido de hidrogénio às soluções de controlo e 35 mM de HP-β-CD e acetona às soluções de 0 mM e 17,5 mM de HP-β-CD, para tentar promover a degradação do pesticida. Através dos resultados obtidos constatou-se que particularmente para as soluções onde foi adicionada acetona houve um aumento da velocidade de degradação no entanto esta ainda ocorria de forma lenta e muito semelhante quer para o pesticida livre quer para o encapsulado. Relativamente ao estudo da fotodegradação do pirimetanil verificou-se que ao fim de 4 dias de irradiação as soluções de pesticida livre apresentavam já alguma degradação do pesticida e tendo o período de irradiação uma duração de 53 dias foi possível para este pesticida determinar os parâmetros cinéticos em algumas das soluções. Quanto as soluções de água desionizada e água do rio com pirimetanil livre ambas apresentaram degradação do pesticida verificando-se uma cinética de reação de 1ª ordem com constantes de 0,0018 dias-1 e de 0,0060 dias-1 respetivamente. Para a solução de água desionizada com pirimetanil encapsulado não foi detetada degradação do pesticida, já para a solução com pirimetanil encapsulado em água do rio verificou-se a existência de degradação que correspondeu a uma cinética de degradação de 1ª ordem com uma constante de 0,0013 dias-1. Através dos resultados obtidos pode-se concluir que o encapsulamento do pirimetanil com 2-hidroxipropil-β-ciclodextrina é vantajoso visto diminuir a quantidade de pesticida utilizado e aumentar a eficácia do controlo das pragas.

Calibração e validação de um modelo matemático aplicado ao caneiro de Alcântara

Dissertação apresentada na Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para obtenção do grau de Mestre em Engenharia Civil – Perfil de Construção

Tumor Fibroso Localizado da Pleura: Análise de 11 Novos Casos

Pretende-se neste trabalho fazer uma revisão retrospectiva duma patologia, rara na sua incidência(5% de todos os tumores pleurais) e singular nas suas características, analisando na nossa casuística as formas de apresentação, terapêutica cirúrgica e resultados obtidos. Os tumores solitários da pleura são formações neoplásicas raras, cujo comportamento biológico não é obrigatoriamente correlacionável com características imuno-histoquímicas, pois os considerados benignos apresentam um sensível índice de recidiva e metastização, independentemente do volume que apresentam. A cirurgia é o único tratamento disponível e a excisão cirúrgica completa é decisiva para a cura. De Agosto de 1995 a Janeiro de 2003, na casuística do Serviço de Cirurgia Cardiotorácica do Hospital de Santa Marta, foram analisados todos os doentes com o diagnóstico de tumor fibroso localizado da pleura (TFLP). Neste contexto, identificaram-se 11 doentes com idade média de 57,54 anos, dos quais 6 do sexo feminino, em que foi colocado o diagnóstico de tumor fibroso localizado da pleura; 6 dos tumores foram classificados como malignos e 5 como benignos. Nesta série, todos os doentes foram submetidos a intervenção cirúrgica, com técnicas variadas, sem mortalidade intra-operatória ou morbilidade intra-hospitalar significativas, apesar da dificuldade da cirurgia nos tumores mais volumosos (um dos tumores pesava 2,5 kg). O follow up decorreu entre os 4 e os 84 meses (média – 39,4 meses). Um doente faleceu 13 meses após a intervenção, por embolia pulmonar maciça, depois de várias crises de tromboembolismo pulmonar (sem relação determinável com a cirurgia ou a patologia base), apesar da anticoagulação iniciada e controlada na Consulta do Hospital.

Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico com Encerramento in Utero do Foramen Ovale: Caso Clínico

Apresenta-se o caso clínico de um recém- -nascido (RN) do sexo masculino, com diagnóstico pré-natal de síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), referenciado às 37 semanas de gestação. No ecocardiograma fetal apresentava SCEH clássico com atrésia da aorta, válvula mitral permeável e septo interauricular espessado, mas com foramen ovale (FO) aparentemente permeável. Parto eutócico de termo, PN = 2540g, necessidade de intubação endotraqueal com ventilação assistida e prostaglandina E1 intravenosa. Imediatamente após o parto verificou-se agravamento clínico com deterioração dos valores gasimétricos. O ecocardiograma confirmou o diagnóstico, levantando a suspeita de encerramento do FO, que se confirmou no exame hemodinâmico, feito de seguida. Tentativa de atrioseptostomia de Rashkind, sem sucesso. O RN faleceu, tendo a autópsia revelado SCEH com FO encerrado, seio coronário aumentado e extensas linfangiectasias pulmonares. O aumento do seio coronário levou, neste caso, ao diagnóstico pré-natal errado de FO permeável com shunt esquerdo-direito.