VOLUMES RELIES du Cabinet des titres : recherches de noblesse, armoriaux, preuves, histoires généalogiques. « Inventaire raisonné des chartes, cartulaires et titres originaux qui établissent la preuve de la Généalogie historique de la maison de Saint-Mauris,... par C.-E.-P. marquis de Saint-Mauris... 1830 ».

Planches de blasons gravés.

VOLUMES RELIES du Cabinet des titres : recherches de noblesse, armoriaux, preuves, histoires généalogiques. Preuves de noblesse diverses et généalogie de la maison de Noailles.

Preuves de noblesse de Charles de Montsaunin (1), — et de dom François de Calvo (4 et 6), pour les Ordres du roi ; — de Marie-Jeanne-Françoise d'Alesso d'Eragni (8), — des demoiselles Marie et Louise Lois de Boussens (10), — d'Anne Raimond de Villogon (12), — Marie-Françoise de Saint-Martin (16), — Barbe de Limosin d'Alheim (18), — Marie-Louise de Houlei (20), pour Saint-Cyr ; — de Charles Acary de La Suze (22), — Pierre de Brie (24), — Joseph-Emmanuel d'Orillac (27), — François-Jacques Petit de La Borde (29). — Jean-Joseph de Rastel de Rocheblave (33), — Charles de Fautereau (39), — Pierre de Baud du Castelet (41), pour l'École militaire. — Parchemin. — Blasons peints. Épreuves de gravure des « Statuts de l'Ordre du St-Esprit. De l'Imprimerie royale, 1703 » (fol. 43). « Généalogie de la maison de Noailles » (fol. 56), avec nombreux dessins, blasons et encadrements, au crayon.

Silencing mutant ataxin-3 rescues motor deficits and neuropathology in machado-joseph disease transgenic mice.

Machado-Joseph disease (MJD) or spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3) is an autosomal dominantly-inherited neurodegenerative disorder caused by the over-repetition of a CAG codon in the MJD1 gene. This expansion translates into a polyglutamine tract that confers a toxic gain-of-function to the mutant protein - ataxin-3, leading to neurodegeneration in specific brain regions, with particular severity in the cerebellum. No treatment able to modify the disease progression is available. However, gene silencing by RNA interference has shown promising results. Therefore, in this study we investigated whether lentiviral-mediated allele-specific silencing of the mutant ataxin-3 gene, after disease onset, would rescue the motor behavior deficits and neuropathological features in a severely impaired transgenic mouse model of MJD. For this purpose, we injected lentiviral vectors encoding allele-specific silencing-sequences (shAtx3) into the cerebellum of diseased transgenic mice expressing the targeted C-variant of mutant ataxin-3 present in 70% of MJD patients. This variation permits to discriminate between the wild-type and mutant forms, maintaining the normal function of the wild-type allele and silencing only the mutant form. Quantitative analysis of rotarod performance, footprint and activity patterns revealed significant and robust alleviation of gait, balance (average 3-fold increase of rotarod test time), locomotor and exploratory activity impairments in shAtx3-injected mice, as compared to control ones injected with shGFP. An important improvement of neuropathology was also observed, regarding the number of intranuclear inclusions, calbindin and DARPP-32 immunoreactivity, fluorojade B and Golgi staining and molecular and granular layers thickness. These data demonstrate for the first time the efficacy of gene silencing in blocking the MJD-associated motor-behavior and neuropathological abnormalities after the onset of the disease, supporting the use of this strategy for therapy of MJD.

Insurrection de Naples en 1647. T. 1 / étude historique de Don Angel de Saavedra, duc de Rivas,... ; ouvrage trad. de l'espagnol et précédé d'une introd. par le baron Léon d'Hervey de Saint-Denys

Comprend : Diverses réflexions touchant les révolutions de Naples,...

Insurrection de Naples en 1647. T. 2 / étude historique de Don Angel de Saavedra, duc de Rivas,... ; ouvrage trad. de l'espagnol et précédé d'une introd. par le baron Léon d'Hervey de Saint-Denys

Comprend : Diverses réflexions touchant les révolutions de Naples,...