Avaliação Não Invasiva da Pressão Venosa Central por Ecocardiografia em Cuidados Intensivos. Particularidades nos Doentes com Dilatação do Ventículo Direito e Exacerbação de Doença Pulmonar Crónica

Objectivos: Determinar a possibilidade de avaliação não invasiva da pressão venosa central (PVC) através da análise da veia cava inferior (VCI), obtida por ecocardiografia transtorácica (ETT). Desenho: Estudo prospectivo com 3 anos de duração. Local: Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente(UCIP) de 16 camas. Métodos: Estudados doentes admitidos numa UCIP nos quais se avaliou a PVC em simultâneo com exame ETT que, para além da visualização da VCI, consistiu na obtenção da dimensão das cavidades cardíacas e função sistólica do ventrículo esquerdo. Para a correlação foram utilizados testes estatísticos paramétricos e não paramétricos. Resultados: Admitidos 560 doentes com registo simultâneo de PVC e ETT e incluídos 477 doentes em que foi possível visualizar a VCI, com idade média de 62,6 ±17,3 anos, média de internamento de 11,9 ± 18,7 dias, um índice APACHE II médio de 23,9 ± 8,9 e SAPS II médio de 55,7 ± 20,4. Por análise de regressão linear verificou-se uma relação entre a PVC e a dimensão máxima da VCI (p=0,013), o índice da VCI (p=0,001) e a presença de ventilação mecânica (p=0,002). A correlação linear entre a PVC e a dimensão máxima da VCI e respectivo índice foi de 0,34 e 0,44. Por teste de qui-quadrado, verificou-se uma relação estatisticamente significativa entre os seguintes intervalos de valores: índice da VCI <25% e PVC> 13mmHg; índice da VCI entre 26 e 50% e PVC entre 8 e 12mmHg; índice da VCI> 51% e PVC> 7mmHg; dimensão máxima da VCI> 20mmHg e PVC> 13 mmHg; dimensão máxima da VCI> 10mm e PVC> 7mmHg. Nos doentes com dilatação do ventrículo direito (VD) observou-se uma relação mais fraca entre a PVC <7mmHg e a dimensão máxima da VCI <10mm; nos doentes admitidos por exacerbação de doença pulmonar crónica verificou-se uma correlação fraca entre a PVC <7mmHg e o índice da VCI> 50%. A dimensão máxima da VCI, mas não o seu índice, correlacionou-se com a dilatação do VD e AD. Conclusões: A análise da VCI por ETT revelou-se útil na avaliação qualitativa da PVC em doentes admitidos numa UCIP. Em doentes com dilatação do VD e admitidos por exacerbação de doença pulmonar crónica, os métodos avaliados não foram fidedignos para valores baixos de PVC. A dilatação da VCI traduz melhor a cronicidade da doença, enquanto o índice da VCI reflecte melhor o estado de volemia.

Prostatic Arterial Embolization to Treat Benign Prostatic Hyperplasia

PURPOSE: To evaluate whether prostatic arterial embolization (PAE) might be a feasible procedure to treat lower urinary tract symptoms associated with benign prostatic hyperplasia (BPH). MATERIALS AND METHODS: Fifteen patients (age range, 62-82 years; mean age, 74.1 y) with symptomatic BPH after failure of medical treatment were selected for PAE with nonspherical 200-μm polyvinyl alcohol particles. The procedure was performed by a single femoral approach. Technical success was considered when selective prostatic arterial catheterization and embolization was achieved on at least one pelvic side. RESULTS: PAE was technically successful in 14 of the 15 patients (93.3%). There was a mean follow-up of 7.9 months (range, 3-12 months). International Prostate Symptom Score decreased a mean of 6.5 points (P = .005), quality of life improved 1.14 points (P = .065), International Index of Erectile Function increased 1.7 points (P = .063), and peak urinary flow increased 3.85 mL/sec (P = .015). There was a mean prostate-specific antigen reduction of 2.27 ng/mL (P = .072) and a mean prostate volume decrease of 26.5 mL (P = .0001) by ultrasound and 28.9 mL (P = .008) by magnetic resonance imaging. There was one major complication (a 1.5-cm(2) ischemic area of the bladder wall) and four clinical failures (28.6%). CONCLUSIONS: In this small group of patients, PAE was a feasible procedure, with preliminary results and short-term follow-up suggesting good symptom control without sexual dysfunction in suitable candidates, associated with a reduction in prostate volume.

Cineangiocardiografia Axial em Cardiologia Pediátrica

Apresentam-se os resultados de 62 exames cineangiocardiográficos registados em projecções axiais referentes a 52 crianças internadas por cardiopatia congénita na Unidade de Cardiologia Pediátrica dos Hospitais Civis de Lisboa. Os diagnósticos mais frequentes foram: defeitos atrioventriculares, tetralogia de Fallot e comunicação interventricular isolada. Dos resultados, a grande maioria dos exames permitiu uma definição clara das estruturas visualizáveis na projecção utilizada. Conclui-se que, com uma selecção criteriosa das projecções a utilizar, é possível diminuir de modo muito significativo a necessidade de repetir exames por diagnóstico incompleto e, com o auxílio das projecções axiais, obter informação detalhada sobre a morfologia das cardiopatias congénitas.

Tumores Cardíacos. Experiência de 17 Anos num Serviço de Cardiologia Pediátrica

Introdução: Os tumores cardíacos primários podem ser benignos ou malignos, ter origem no endocárdio, miocárdio ou pericárdio. São raros em crianças, com uma prevalência descrita em séries de autópsia de 0,0017 a 0,28%; a maioria são benignos, representando os malignos cerca de 10% do total. Material e Métodos: Com o objectivo de avaliar a apresentação clínica e a evolução das crianças assistidas num centro de Cardiologia Pediátrica com este diagnóstico, procedeu-se à revisão retrospectiva dos processos clínicos dos doentes com tumores cardíacos primários observados nos últimos 17 anos (1989-2006). Determinou-se a forma de apresentação, diagnóstico morfológico, complicações e evolução ao longo do período de seguimento. Resultados: Identificaram-se 12 doentes, cuja idade média à data do diagnóstico foi de 23 meses. Em dois casos o diagnóstico foi pré-natal. A causa mais frequente de referenciação foi a esclerose tuberosa, seguida de sopro cardíaco. O ecocardiograma e a ressonância magnética permitiram o diagnóstico em todos. Todos os doentes realizaram electrocardiograma e registo Holter e o achado mais frequente foram as alterações inespecíficas da repolarização. O tumor mais frequente foi o rabdomioma (67%), na maioria associado a esclerose tuberosa; seguido do fibroma em (17%) e do fibroelastoma (8%). Apesar da biópsia ser o exame de eleição para a confirmação diagnóstica, realizou-se apenas em dois doentes. A excisão cirúrgica do tumor foi efectuada num doente (fibroelastoma), por risco de embolia pulmonar. Discussão e Conclusões: Na população estudada o tumor cardíaco mais frequente foi o rabdomioma associado à esclerose tuberosa. A maioria dos doentes não apresentava sintomas cardiovasculares, sendo o seu diagnóstico geralmente efectuado em observações de rotina para esclarecimento de sopro cardíaco ou devido ao diagnóstico de esclerose tuberosa. O exame histológico justifica-se apenas nos tumores mais raros.

Técnicas Dialíticas Híbridas ou Hemodiafiltração para Doentes Hemodinamicamente Instáveis em Cuidados Intensivos

Objectivo: estudo comparativo de dois grupos de doentes de Cuidados Intensivos, tratados com técnicas dialíticas híbridas (TDH) ou hemodiafiltração, avaliando o seu impacto na estabilidade hemodnâmica, no controlo urémico e mortalidade. Local: Unidade de Cuidados Intensivos médico cirúrgica de 14 camas Material e Métodos: foram comparados dois grupos de doentes com insuficiência renal aguda de forma retrospectiva, um submetido a técnica dialítica contínua (TDC, hemodiafiltração veno-venosa contínua, n = 26, admitidos durante o ano de 2003) e outro submetido a TDH (n = 27, admitidos durante o ano de 2004). Ambos os grupos apresentaram índices de gravidade (APACHE II, SAPS II, SOFA e MODS) semelhantes e encontravam-se em instabilidade hemodinâmica. Foi avaliada a taxa de remoção de ureia e de creatinina em ambos os grupos e por cada procedimento dialítico. A análise descritiva consistiu nas médias e desvio padrão das variáveis estudadas, o estudo comparativo foi realizado através da análise de comparação de médias e feita análise de regressão linear para obtenção do risco relativo de mortalidade em ambos os grupos, considerando um intervalo de confiança (IC) de 95%. Resultados: observou-se uma mortalidade inferior nos doentes submetidos a TDH (62% vs 84%), uma menor utilização de heparina e uma maior taxa de remoção de ureia e creatinina. O índice APACHE II relacionou-se com a mortalidade e o risco relativo de mortalidade no grupo de doentes submetidos a TDC foi três vezes superior (IC 95%, 0.86 - 12.11), mas sem atingir significado estatístico (p = 0,074). Conclusões: as TDC mostraram ser uma alternativa válida à hemodiafiltração nos doentes estudados. No grupo tratado com TDH obteve-se um melhor controlo urémico. São necessários mais estudos de forma a avaliar a sua influência na mortalidade.

Dispareunias

A dispareunia ou dor com o coito, distúrbio experimentado por grande parte das mulheres e alguns homens, é um sintoma gerador de grande conflito e ansiedade que pode afectar seriamente a sexualidade. Expressão geralmente de uma alteração orgânica, o diagnóstico etiológico é difícil, podendo várias patologias estar implicadas. Vários tratamentos têm sido preconizados para a dispareunia, desde psicólogos, médicos a cirúrgicos, com taxas de sucesso muito variáveis. Neste trabalho foi efectuada uma revisão da literatura sobre as causas médicas mais frequentes de dispareunia e possíveis modalidades terapêuticas.

Perspectivas do Estudo da Diabetes Ocular numa Consulta Pediátrica

A duração da diabetes mellitus é um factor de risco no aparecimento de complicações oculares. A prevalência da retinopatia diabética é praticamente nula antes dos 10 anos de idade, independentemente da duração da doença, atingindo 95% após 20-30 anos de evolução. Na Consulta de Oftalmologia Pediátrica do Hospital D. Estefânia avaliámos retrospectivamente 62 crianças com diagnóstico de diabetes meliitus tipo I, no intervalo d etempo compreendido entre 1 de Janeiro de 1999 e 31 de Junho de 2000. As idades oscilavam entre os 3 e os 17 anos(média 11,8 anos), tendo sido 29 casos do sexo feminino e 33 do sexo masculino. O período de evolução da doença variava entre 6 meses e 16 anos (média 6,2 anos). Na população estudada constatámos uma incidência de 6,4% de lesões oculares. Vericámos 1 caso (1,6%) de retinopatia de fundo, numa adolescente de 17 anos de idade e 11 anos de evoluão da doença, e 3 casos (4,8%) de catarata bilateral. Na diabetes juvenil a probabilidade de ocorrência de lesões oculares precoces é baixa. Exceptuando a catarata que pode ocorrer com alguma precocidade, a retinopatia clínica é raramente demosntrável antes do inicio da puberdade.

Muscarinic antibodies and heart rate responses to dynamic exercise and to the Valsalva maneuver in chronic chagasic patients

We have studied the cardiac chronotropic responses to the Valsalva maneuver and to dynamic exercise of twenty chronic chagasic patients with normal left ventricular function and no segmental wall abnormalities by two-dimensional echocardiogram. The absolute increase in heart rate of the patients (Δ = 21.5 ± 10 bpm, M±SD) during the maneuver was significantly diminished when compared to controls (Δ = 31.30 ± 70, M±SD, p = 0.03). The minimum heart rate (58.24 ± 8.90 vs. 62.80 ± 10, p = 0.68) and the absolute decrease in heart rate at the end of the maneuver (Δ = 38.30 ± 13 vs. Δ = 31.47 ± 17, p = 0.10) were not different from controls. The initial heart rate acceleration during dynamic exercise (Δ = 12 ± 7.55 vs. Δ = 19 ± 7.27, M±SD, p = 0.01) was also diminished, but the heart rate recovery during the first ten seconds was more prominent in the sero-positive patients (Median: 14, Interquartile range: (9.75-17.50 vs. 5(0-8.75, p = 0.001). The serum levels of muscarinic cardiac auto-antibodies were significantly higher in the chagasic patients (Median: 34.58, Interquartile Range: 17-46.5, Optical Density) than in controls (Median: 0, Interquartile Range: 0-22.25, p = 0.001) and correlated significantly and directly (r = 0.68, p = 0.002) with early heart rate recovery during dynamic exercise. The results of this investigation indirectly suggest that, the cardiac muscarinic auto-antibodies may have positive agonist effects on parasympathetic heart rate control of chagasic patients.

Osteogénese Imperfeita – Experiência do Serviço de Ortopedia do Hospital Dona Estefânia

Introdução/Objectivos: A osteogénese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia. O tratamento implica uma abordagem multidisciplinar e tem como objectivo a melhoria da qualidade de vida. Os autores pretendem descrever as características de uma amostra de crianças com OI, avaliar o tratamento realizado e a evolução clínica pré e pós terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional, longitudinal, retrospectivo e analítico, com base nos dados obtidos da consulta dos processos de todos os doentes com OI incluídos no protocolo de tratamento com pamidronato no Hospital Dona Estefânia. As variáveis estudadas foram: sexo, idade de diagnóstico, antecedentes familiares de OI, idade de fractura, localização da fractura, número de fracturas, terapêutica médica/cirúrgica, idade de início do tratamento médico, número de ciclos de terapêutica médica, idade da terapêutica cirúrgica, complicações da terapêutica cirúrgica. Adoptou-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 21 doentes, 61,9% eram do sexo masculino e 11 tinham registado o diagnóstico do tipo de OI (cinco do tipo I, três tipo III, três tipo IV). A idade média de diagnóstico foi de 20,6 meses, verificando-se dois picos diagnósticos: no primeiro mês – 37%, e aos 24 meses - 26%. Em média os doentes apresentaram 0,62 fracturas/doente/ano, 17,4% das quais no período perinatal e 62% antes dos três anos de idade. A maioria das fracturas ocorreu nos membros inferiores (55,6%). Todos os doentes realizaram tratamento médico, com início em média aos 4,3 anos. Na amostra com seguimento (n=14) verificou-se diminuição no número de fracturas após o início do tratamento com pamidronato (de 0,76 para 0,35 fracturas/doente/ano). Foram colocadas cavilhas endomedulares em nove doentes (64,3%). Em oito doentes foram colocadas nos fémures, quatro unilaterais e quatro bilaterais, não existindo antecedentes de fractura em três casos. Não se registaram novas fracturas nos ossos encavilhados. Conclusão: A OI é uma doença com uma ampla variabilidade clínica que depende maioritariamente do seu tipo. Apesar de não existir tratamento curativo, o tratamento médico com bifosfonatos e o tratamento cirúrgico, com colocação de cavilhas endomedulares, parece reduzir a incidência de novas fracturas.

Hidrossalpinge e Outras Causas de Factor Tubário Efeito Deletério do Hidrossalpinge?

Introdução: A Técnica de fertilização in vitro-transferência embrionária (FIV-TE) foi desenvolvida para permitir a gravidez em mulheres com patologia tubária. Inúmeros artigos foram publicados referindo que no grupo de Infertilidade Feminina por Factor Tubário isolado (FTi), o sub-grupo de Hidrossalpinge (HS), apresentava piores resultados nos ciclos FIV-TE. Material e Métodos: Estudo retrospectivo de 99 ciclos FIV-TE efectuados em 88 mulheres com FTi entre Janeiro de 1997 e Dezembro de 1999, na Unidade de Medicina da Reprodução da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (MAC). O objectivo foi comparar as diferentes taxas de gravidez entre o subgrupo de Hidrossalpinge (n=28) e o grupo de FTi sem hidrossalpinge (n=71). Resultados: A análise estatística entre o grupo HS e o grupo de Fti sem HS relativamente aos parâmetros do protocolo FIV foi estatisticamente não significativa. Discussão: Um grande número de estudos na literatura confirmam o efeito negativo do HS nos resultados da técnica FIV-TE, relativamente às outras causas de factor tubário, excepto os estudos de Sharara et al (1996) e Bazar et al (1995). Provavelmente as diferentes técnicas para o diagnóstico do HS resultam em diferentes percentagens de diagnóstico da patologia, interferindo nos resultados finais. Conclusão: Na população em estudo na MAC o efeito deletério do HS não demonstrou significado estatístico. No entanto, em valor absoluto a taxa de gravidez é discretamente inferior.

Mortalidade numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos

Artigos descrevendo o movimento assistencial de Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos e analisando as respectivas mortalidades não são muito comuns. Este estudo retrospectivo tem como objectivo avaliar e analisar o movimento assistencial e a mortalidade da Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) do Hospital Dona Estefania (HDE) num período de 6 anos (0.4.04.91 e 03.04.97). Neste período houve 2987 internamentos na UCIP e foram registados 200 (6.70%) óbitos, os quais corresponderam a 40.48% dos 494 6bitos verificados no HDE. A análise estatística mostrou diferenças significativas, entre sobreviventes e falecidos, relativamente aos seguintes parâmetros: índice de gravidade (4.65 vs 21.42); probabilidade de morte (3,69% vs 39.97%); grau de intervenção terapêutica (14.70 vs 34.80); idade média (4.11 vs 3.33 anos), demora média (2.70 vs 8.86 dias); incidência de doença crónica (44.73 vs 62.79%); reinternamentos(2.20 vs 16.28%) e proveniencia - Serviço de Urgência / Outros Hospitais - (51.95 vs 25.58 / 18.87 vs 39.53%). Existia doença crónica em 108 (62.79%) dos falecidos (ligeira em 27.78% e significativa em 72.22%), salientando-se a cardíaca (27.78%), a do SNC (13.89%), e a relacionada com patologia do período neonatal (10.19%). A causa final de morte relacionou-se predominantemente com patologia infecciosa (40.70%), respiratória (19.77%), cardíaca (12.21 %) e do SNC (11.63%). Existia falência mono-orgão (OSF) em 24 (13.95%) e falência múltipla de orgão (MOSF) em 148 (86.05%) dos falecidos. A mortalidade esperada era de 5.807%, tendo a mortalidade observada sido de 5.840% (Standardized Mortality Ratio = 1.006).

Phototherapy in Childhood: a 17-Year Retrospective Study Regarding Effectiveness and Safety

Introduction: Skin diseases in paediatric age are often distressing conditions with significant impact in children’s psychosocial development. Additionally, systemic therapeutic options are often limited in childhood, due to its potential toxicity in this vulnerable group. Phototherapy is therefore an endorsed option for photo-responsive dermatological conditions. Objective and Methods:This observational retrospective study aims to access efficacy and safety of Phototherapy in our paediatric population. Relevant clinical data from 1996 to present concerning patients aged 18 years or less was collected. Results: 78 patients were included, of which64,1%was female. Mean age was 12,9 years (range 2-18). Distribution according to diagnosis was:47,4%psoriasis, 34,6% alopecia areata, 9,0% vitiligo, 9,0% other diagnosis. Mean number of cycles was 1,5 (range 1-7), with an average of 16,3 treatments per cycle and mean cumulative dose 134 J/cm2. 70,5% was treated with one single cycle. Topic and systemic PUVA were the first choice in 37,2% and 39,7%, respectively, while UVB TL01 and broadband UVB were used in 11,5% each. On the first cycle 67,5% improved, 14,3% showed no sustained clinical response and 19,5% were lost to follow-up. Psoriasis patients had the best response rates (81,8%), followed by alopecia areata (59,3%). Side effects occurred in 21%, being erythema the most common (12%). None led to therapeutic interruption. Discussion: Phototherapy is a safe and effective option in childhood, yet the withdraw rate might be an important limitation.

Exposição a Animais Domésticos, Sensibilização e Doença Alérgica

Introdução: A exposição a animais domésticos tem uma prevalência significativa e aparentemente crescente. A relação complexa entre exposição alergénica, sensibilização e clínica tem sido recentemente alvo de controvérsia, discutindo-se se a exposição a animais será um factor de risco / protector para o desenvolvimento de sensibilização e posterior doença alérgica. Objectivo: Caracterizar uma população da consulta de Imunoalergologia do Hospital de Dona Estefânia relativamente à exposição a animais domésticos, sensibilização alergénica e presença de sintomas relacionados com o contacto. Material e métodos: Foi aplicado um questionário, caracterizando a exposição a animais domésticos e a ocorrência de manifestações clínicas, sendo realizados testes cutâneos por picada para aeroalergénios em doentes observados em primeira consulta durante o primeiro trimestre de 2003. Resultados: Foram incluídos 167 doentes, 67,1 % com idade inferior a 16 anos, média etária de 17,1 anos (1 a 70 anos), ratio M/F:1,1/1. 80,8 % dos doentes tem contacto actual com animais domésticos, 62,2 % em casa e 37,8 % na escola / trabalho ou casa de amigos. O cão era o animal doméstico mais prevalente, correspondendo a 80 % dos casos de contacto actual; 46 % estavam expostos agatos e 37 % tinham contacto regular com outros animais. Praticamente todos os doentes (88,6 %) tinham na actualidade, ou no passado, contacto com animais domésticos: cão-83,1 %, gato-51,4 %, outro 47,3 %. Em relação à sensibilização alergénica, 61,7 % eram atópicos, 18,4 % sensibilizados a cão e 19,4 % sensibilizados a gato. Em relação à associação entre exposição (actual e/ou passada) e sintomatologia relacionada com a mesma, observou-se esta relação em 14,6 % dos doentes relativamente a cão e em 23,7 % dos doentes relativamente a gato. Dos doentes com exposição actual e/ou passada a cão vs gato, apenas 12,2 % vs 21,1 % estavam sensibilizados. Observou-se associação de exposição regular alguma vez e sintomatologia e sensibilização para cão vs gato em 3,3 % vs 9,2 %. O contacto actual e passado com gato está associado a um maior risco de asma do que um contacto só no passado ou só actual. O contacto com gato (actual e/ou passado) está associado a maior risco de desenvolvimento de sensibilização para gato e sintomatologia com contacto. Discussão: A exposição a animais domésticos tem uma prevalência significativa nos nossos doentes, embora apenas uma pequena percentagem dos doentes apresente sensibilização e/ou sintomas associados a exposição. No entanto, em alguns casos observa-se ocorrência de sintomatologia sem evidência de sensibilização.

FREQUENCY, URINALYSIS AND SUSCEPTIBILITY PROFILE OF PATHOGENS CAUSING URINARY TRACT INFECTIONS IN ENUGU STATE, SOUTHEAST NIGERIA

Objective: This study was designed to determine the frequency and causative agent(s) of urinary tract infections (UTIs) in individuals with symptoms of urinary tract infections in Enugu State of Southeast Nigeria, and to determine the antibiotic susceptibility pattern of microbial agents isolated from urine culture.Methods: The study involved 211 individuals (149 females and 62 males) clinically suspected for UTI. Urine samples were collected by the mid-stream ‘clean catch’ method and tested using standard procedures. Antibiotic susceptibility of the isolated pathogens was tested using the Kirby-Bauer technique according to the Clinical and Laboratory Standards Institute (CLSI) guidelines.Results: Microscopy of centrifuged urine samples showed 16 patients had pyuria while 54 had pus cells. Calcium oxalate crystals were found in 14 samples. Urinalysis performed with urine samples showed 17 had protein; seven were nitrite positive and three had moderate to high glucose concentration. Fifty-four urine samples (36.2%) from females and 12 (19.4%) from males showed significant growth upon culture. Gram stain and biochemical tests identified nine different organisms with Escherichia coli as the most common isolated species. Forty three randomly selected strains were further tested for their susceptibility against a panel of antibiotics. Thirty isolates (81.08%) were resistant to four or more antibiotics with the highest resistance shown by E. coli (76.67%). All the Gram- negative isolates were resistant to Ampicilox, Cefuroxime and Amoxicillin.Conclusion: Urinary tract infections were found more in females in the area under study. As found in other studies, E. coli was the most predominant isolate, although other organisms seem to be on the increase.

Distribuição por Sexos das Cardiopatias Congénitas

Apresenta-se a distribuição por sexos em 4150 crianças, de idade inferior a 13 anos, com cardiopatias congénitas bem definidas, estudadas num periodo de 17 anos. Globalmente a distribuição foi equilibrada, sendo 2108 do fenotipo masculino (50,8%) e 2042 do fenotipo feminino(49,2%), com um quociente Q = 1,03. Verificou-se um predomínio franco do sexo masculino para as seguintes cardiopatias: estenose aórtica valvular e subvalvular fixa (70%), coarctação da aorta(66%), transposição das grandes artérias (60%), coração univentricular (76%), atrésia da tricúspide (63%), anomalia de Ebstein (76%), sindrome do coração esquerdo hipoplásico (85%), aneis vasculares (77%) e estenose médio-ventricular direita (70%). Verificou-se um predomínio franco do sexo feminino para o canal arterial persistente (72%), os defeitos do septo aurículo-ventricular (62%,), a estenose aórtica supravalvular (71%) e a estenose pulmonar infundibular isolada (80%). Confirmou-se uma distribuição muito mais equilibrada para os casos de canal arterial persistente isolado em síndrome de rubéola congénita (56%). Salienta-se a importância de conhecer a distribuição por sexos, por esta ter valor preditivo quanto ao risco de recorrência familiar das cardiopatias congénitas.