Microangiopatias trombóticas: púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica

As microangiopatias trombóticas (MATs) são condições caracterizadas por oclusão microvascular generalizada por trombos de plaquetas, trombocitopenia, e anemia hemolítica microangiopática. Duas manifestações fenotípicas típicas das MATs são a síndrome hemolítica urêmica (SHU) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). Outras doenças ocasionalmente apresentam manifestações similares. Na dependência de prevalecer a lesão renal ou a cerebral, duas entidades patologicamente indistinguíveis, mas de alguma forma clinicamente diferentes, têm sido descritas: a SHU e a PTT. Injúria das células endoteliais é o fator desencadeante central na sequência de eventos que levam a MAT. Perda da trombo resistência fisiológica, adesão de leucócitos no endotélio lesado, consumo de complemento, liberação e fragmentação anormais do fator de von Willebrand (FvW), e aumento do estresse de cisalhamento vascular podem sustentar e ampliar o processo microangiopático. Anormalidades intrínsecas do sistema do complemento e do FvW podem acompanhar a predisposição genética à doença, que pode ter um papel chave, em particular nas formas recorrentes e familiares. Nos casos de SHU associada à diarreia (SHU+D), o dano endotelial renal é mediado (pelo menos em parte) pela Shigatoxina (Stx) bacteriana, uma família de toxinas elaboradas por certas cepas da Escherichia coli e Shigella dysenteriae. A evolução é geralmente boa na criança, na SHU associada a Stx, enquanto sequelas renais e neurológicas são mais frequentemente encontradas em adultos, formas familiares e atípicas da SHU e na PTT. Estudos recentes têm demonstrado que a deficiência na clivagem do FvW pela proteinase ADAMTS13 pode ser genética ou mais comumente adquirida, resultante da produção de anticorpos inibidores da ADAMTS13, causando a PTT. Durante a última década, demonstrou-se que a SHU atípica (SHU-D) é uma doença de desregulação da via alternativa do complemento. Uma série de mutações e polimorfismo em genes que codificam proteínas reguladoras do complemento sozinhas ou em combinação podem levar a SHU atípica. Aproximadamente 60% dos casos de SHU atípica têm mutações do tipo "perda da função" em genes que codificam as proteínas reguladoras do complemento, as quais protegem as células hospedeiras da ativação do complemento: fator H do complemento (FHC), fator I (FIC) e proteína cofator de membrana (PCM ou CD46), ou mutações do tipo "ganho da função" em genes que codificam o FHC ou C3. Além disso, aproximadamente 10% dos pacientes com SHU atípica têm deficiência na função do FHC devido a anticorpos anti-FHC. Mesmo que as MATs sejam condições altamente heterogêneas, um terço dos pacientes tem deficiência severa da ADA-MTS13. Transfusões de plaquetas são contraindicadas nesses pacientes. Infusão de plasma ou plasma exchange (PE) é o único tratamento eficiente.

FGF-23: estado da arte

Há aproximadamente 10 anos descobriuse um hormônio denominado FGF-23 (fator de crescimento de fibroblastos 23), um membro da família dos fatores de crescimento de fibroblastos, cujas funções atualmente conhecidas envolvem o metabolismo do fósforo (P) e a inibição da 1α hidroxilase, enzima responsável pela síntese de calcitriol. Tal descoberta possibilitou um novo entendimento sobre os mecanismos de controle do P, um elemento associado com mortalidade, especialmente na doença renal crônica (DRC). Nesta revisão descreveremos diversos aspectos deste hormônio, desde a sua descoberta, função, produção, mecanismo de ação, até os últimos estudos clínicos envolvendo o mesmo. Posteriormente, abordaremos as possíveis repercussões destes estudos na prática clínica.

Impacto da hepatite C na mortalidade de pacientes em hemodiálise

OBJETIVO: As causas mais importantes de mortalidade em pacientes com Doença Renal Crônica Terminal (DRCT) são as doenças cardiovasculares. No entanto, existem doenças infecciosas virais (hepatite B e C) que se tornaram uma questão de grande importância para pacientes em hemodiálise, pois afetam a sua sobrevida aumentando a morbidade e a mortalidade. Nosso objetivo foi estudar a influência da hepatite C na mortalidade em pacientes em hemodiálise. MÉTODOS: Realizamos um estudo de coorte não concorrente durante 10 anos. RESULTADOS: Foram estudados 74 pacientes em cada coorte. A hepatite C não aumentou o risco de morte nos pacientes e a sobrevida dos pacientes com essa infecção foi melhor do que no grupo sem hepatite C. A sobrevida em pacientes não infectados no primeiro e quinto anos foi de 93,9% e 52,3%; e para os não infectados foi de 95,5% e 73,1%, respectivamente (Log Rank Mantel Cox, p = 0,02). CONCLUSÃO: Não encontramos aumento no risco de mortalidade. A hepatite C não se correlaciona com aumento de mortalidade em pacientes com DRCT em programa de hemodiálise.

Censo Brasileiro de Diálise, 2009

INTRODUÇÃO: Dados nacionais sobre diálise crônica são fundamentais para o planejamento do tratamento. OBJETIVO: Apresentar dados do censo anual da SBN sobre os pacientes com doença renal crônica em diálise de manutenção a 1º de janeiro de 2009. MÉTODOS: Levantamento de dados de unidades de diálise de todo o país. A coleta de dados foi feita utilizando questionário preenchido pelas unidades de diálise do Brasil cadastradas na SBN. RESULTADOS: Das unidades consultadas, 437 (69,8%) responderam ao censo. Em janeiro de 2009, o número estimado de pacientes em diálise foi de 77.589. As estimativas das taxas de prevalência e de incidência de insuficiência renal crônica em tratamento dialítico foram de 405 e 144 pacientes por milhão da população, respectivamente. O número estimado de pacientes que iniciaram tratamento em 2009 foi de 27.612. A taxa anual de mortalidade bruta foi de 17,1%. Dos pacientes prevalentes, 39,9% tinham idade > 60 anos, 89,6% estavam em hemodiálise e 10,4% em diálise peritoneal, 30.419 (39,2%) estavam em fila de espera para transplante, 27% eram diabéticos, 37,9% tinham fósforo sérico > 5,5 mg/dL e 42,8% hemoglobina < 11 g/dL. Cateter venoso foi usado como acesso vascular em 12,4% dos pacientes em hemodiálise. CONCLUSÕES: A prevalência de pacientes em diálise tem apresentado aumento progressivo embora em 2009 as estimativas sejam inferiores às de 2008. Os dados chamam atenção para indicadores da qualidade diálise de manutenção que necessitam ser melhorados. E destacam a importância do censo anual para o planejamento da assistência dialítica.

Doenças renais em pacientes idosos submetidos à biópsia percutânea de rins nativos

INTRODUÇÃO: Tem ocorrido aumento da população de idosos e estes vêm envelhecendo em melhores condições clínicas do que no passado. Entretanto, a distribuição e evolução das doenças renais nos idosos ainda são pouco conhecidas, em parte devido à resistência em indicar biópsia renal. OBJETIVO: Avaliar a distribuição, a evolução e as características clínicas das nefropatias diagnosticadas por biópsia em pacientes idosos. PACIENTES E MÉTODOS: Foram avaliadas todas as biópsias renais percutâneas de rins nativos. Elas foram realizadas entre janeiro de 1990 e dezembro de 2006 em 71 pacientes com idade mínima de 60 anos (67,3 ± 6,5 anos), sendo 47 do gênero masculino e 24 do feminino. Os pacientes foram agrupados conforme a indicação clínica da biópsia. RESULTADOS: Síndrome nefrótica foi verificada em 35 pacientes (49,3%) associada, na maioria dos casos, à nefropatia membranosa (17 casos), seguida por amiloidose e glomeruloesclerose segmentar e focal com 7 casos cada. Hipótese diagnóstica de injúria renal aguda (IRA), com 19 pacientes, teve como principais diagnósticos a necrose tubular aguda (6 casos) e a nefropatia do cilindro (3 casos). Dentre os 19 casos, apenas dois tiveram evolução satisfatória, enquanto os demais morreram precocemente ou evoluíram para doença renal avançada. Doze pacientes biopsiados por hematúria ou proteinúria assintomática tiveram diagnósticos variados, mas a maioria já apresentava nefropatia crônica relevante. Biópsia por síndrome nefrítica ocorreu em 5 casos, também com diagnósticos variados. CONCLUSÕES: Síndrome nefrótica foi a principal indicação de biópsia renal com a nefropatia membranosa como diagnóstico mais frequente. Entre os pacientes com IRA e hematúria ou proteinúria assintomática os diagnósticos foram variados com elevadas taxas de nefropatia crônica avançada.

Comparação da capacidade cognitiva de pacientes em programa de hemodiálise crônica entre os que realizam atividade física assistida e os inativos

A inatividade física é um dos determinantes de agravos clínicos e problemas psíquicos em pacientes renais. Em duas clínicas-satélite, foi oferecido um programa de atividade física (AF) para 86 pacientes em hemodiálise. Destes, 49 pacientes iniciaram AF de forma espontânea e 37 permaneceram inativos. Após 6 meses, foi aplicado um questionário de satisfação autorreferido e o teste Miniexame do Estado Mental Modificado (3MS) para avaliação de capacidade cognitiva. A cognição dos pacientes inativos foi comparada com a daqueles que participaram do programa de AF por, no mínimo, três meses. Os pacientes, independentemente da idade e do tempo de tratamento dialítico, apresentaram déficit cognitivo acima do esperado. No grupo geral, os pacientes ativos obtiveram melhor desempenho cognitivo em comparação aos inativos (p < 0,05). Quando separados por grupos etários, os pacientes ativos acima de 60 anos apresentaram melhores resultados do que os inativos (p < 0,05). Concluímos que pacientes com respostas cognitivas melhores são mais ativos fisicamente e/ou a atividade física contribui para a melhor capacidade cognitiva nesse grupo.

Baixa resposta da vacinação intradérmica contra hepatite B em pacientes incidentes em hemodiálise

INTRODUÇÃO: A hepatite B pode evoluir para cirrose e hepatocarcinoma. Sua prevalência estimada é de 3,2% em pacientes em hemodiálise (HD). A vacina para hepatite B (HB), quando aplicada por via intramuscular (IM) em pacientes com insuficiência renal crônica fase V, frequentemente não induz produção adequada de anticorpos. A injeção intradérmica (ID) foi sugerida como sendo o método de inoculação mais eficiente. OBJETIVO: Comparar a resposta imune à injeção IM ou ID da vacina em indivíduos em HD. PACIENTES E MÉTODOS: Trinta e um pacientes incidentes em HD foram randomizados alternativamente para vacinação contra HB via IM ou ID. Dezesseis foram designados aleatoriamente para receber vacina IM (40 mg/dose) e 15 ID (4mg /dose). Os níveis de anticorpos de superfície do vírus da hepatite B, parâmetros hematimétricos, ureia sérica, e Kt/V foram avaliados mensalmente. Proteína-C reativa, paratormônio, ferritina, aminotransferases e albumina foram avaliados antes da inoculação inicial e seis meses após a mesma. RESULTADOS: Os níveis de uréia foram maiores no grupo ID (P(1) = 0,031); os níveis de ferritina foram mais elevados no IM (P(2) = 0,037). Houve tendência a aumento nos níveis de proteína C reativa no grupo ID. A avaliação do Comitê de Monitoramento de Segurança dos indivíduos expostos recomendou a suspensão do estudo já que a inoculação por via IM converteu 62,5% e a ID converteu apenas 13,3% dos pacientes expostos. CONCLUSÃO: Com a metodologia utilizada, os resultados da vacina contra HB aplicada por via ID foi inferior à inoculação IM. Tais resultados podem ser decorrentes das doses inoculadas ou de outros fatores, como inflamação.

Avaliação de métodos para identificar desnutrição energético-protéica de pacientes em hemodiálise

INTRODUÇÃO: O método capaz de melhor identificar desnutrição energético-protéica (DEP) em pacientes em hemodiálise (HD) ainda se mantém em debate. Logo, avaliamos o estado nutricional de pacientes em HD por diferentes métodos e verificamos qual deles identificava o maior número de pacientes com DEP. MÉTODOS: Quinze pacientes em HD (52,7 ± 10 anos; 33,3% Masculino). O estado nutricional foi avaliado por medidas antropométricas, pela avaliação subjetiva global (ASG), por albumina plasmática e pelo consumo alimentar (recordatório de 24 horas). A gordura corporal foi avaliada por antropometria. O critério de diagnóstico de DEP preconizado pela International Society of Renal Nutrition and Metabolism (ISRNM) foi empregado. RESULTADOS: Observou-se que o índice de massa corporal esteve dentro da normalidade (24,2 ± 4,4 kg/m²). Ao avaliar a condição nutricional pela adequação da circunferência muscular do braço CMB) e da prega cutânea de tríceps (PCT) notou-se que a adequação da CMB esteve dentro dos parâmetros de normalidade (102,6 ± 13%), ao passo que a adequação da PCT esteve abaixo da normalidade (Feminino: 75,3 ± 40,4%; Masculino: 73,5 ± 20,6%). Contudo, o percentual de gordura corporal esteve elevado (Feminino: 34,5 ± 7,3%; Masculino: 23,6 ± 4,2%). Com relação à ASG, a maioria dos pacientes (n = 12) apresentou algum grau de desnutrição e este constituiu o método que identificou o maior número de pacientes com DEP. Ao empregar os critérios da ISRNM, notou-se que apenas dois pacientes apresentaram DEP. CONCLUSÃO: Todos os pacientes avaliados encontravam-se com DEP por algum dos métodos utilizados. A ASG foi o método que, isoladamente, conseguiu detectar o maior número de pacientes com DEP.

Efeitos do treinamento muscular inspiratório nos pacientes em hemodiálise

INTRODUÇÃO: A doença renal crônica associada ao tratamento hemodialítico pode apresentar uma diversidade de complicações músculo-esqueléticas, além de trazer repercussões à função pulmonar. OBJETIVO: Avaliar os efeitos do treinamento muscular inspiratório na força muscular inspiratória, função pulmonar e capacidade funcional em pacientes com insuficiência renal crônica submetidos à hemodiálise. MÉTODO: Ensaio clínico não controlado, composto por 15 indivíduos com diagnóstico médico de insuficiência renal crônica, submetidos à hemodiálise. Foram avaliados pressões inspiratória máxima (PImáx) e expiratória máxima (PEmáx) através da manovacuometria; função pulmonar pela espirometria e a capacidade funcional através da distância percorrida e consumo de oxigênio obtido no teste da caminhada dos seis minutos (TC6M). No período de oito semanas, foi aplicado o protocolo de treinamento muscular respiratório (TMI) durante a sessão de hemodiálise, com carga estabelecida de 40% da PImáx e uma frequência semanal de três dias alternados. RESULTADOS: Houve um aumento significativo na variável distância percorrida após o treinamento (455 ± 98 versus 558 ± 121; p = 0,003). Não foram encontradas diferenças estatísticas na comparação antes e após treinamento nas demais variáveis do estudo. CONCLUSÃO: O estudo não apresentou diferença estatística na força muscular respiratória, na função pulmonar e no consumo de oxigênio. Observou-se apenas um aumento na distância do TC6M.

Impacto do hábito de jantar sobre o perfil dietético de pacientes em hemodiálise

OBJETIVO: Analisar os efeitos do comportamento alimentar, entre o hábito de jantar ou não jantar, no perfil de ingestão de macronutrientes e micronutrientes de pacientes com insuficiência renal crônica em hemodiálise. MÉTODO: Estudo transversal em uma clínica de diálise de Belo Horizonte, em Minas Gerais. Participaram do estudo 90 pacientes em tratamento hemodialítico. Foram coletados dados pessoais, clínicos e dietéticos (registro alimentar de três dias). Foi considerado jantar uma refeição completa e não jantar a sua ausência ou substituição por lanches. As estimativas das quantidades de nutrientes ingeridos foram feitas em software específico Dietwin®. RESULTADOS: Os valores de carboidrato, tiamina, riboflavina, ácido ascórbico, cálcio e selênio ingeridos não apresentaram diferença entre os grupos de pacientes que jantavam e não jantavam (p > 0,05). Os valores de Índice de Massa Corporal (IMC), energia, proteína, lipídeos, niacina, ácido pantotênico, piridoxina, ácido fólico, cobalamina, potássio, fósforo, zinco e magnésio ingeridos apresentaram diferença entre estes mesmos grupos (p < 0,05). Quanto às proporções de adequação desses nutrientes, o grupo dos que jantava apresentou maiores percentuais (p < 0,05), exceto para carboidratos, lipídeos, ácido pantotênico, ácido ascórbico, potássio, cálcio e zinco. Nenhum dos pacientes apresentou valores adequados de ingestão de piridoxina, ácido fólico e selênio. Energia, ácido pantotênico e zinco apresentaram baixos percentuais de adequação em ambos os grupos. CONCLUSÃO: Conclui-se que o hábito de jantar influencia positivamente no consumo de macro e micronutrientes em pacientes com insuficiência renal crônica submetidos à hemodiálise.

Morfologia e função cardíacas em pacientes renais crônicos, com ou sem diurese residual, em tratamento hemodialítico

Em pacientes com doença renal crônica (DRC) em hemodiálise (HD), a hipertrofia ventricular esquerda (HVE) está relacionada ao aumento do índice de resistência vascular periférica (IRVP) total e à sobrecarga de volume. A presença da diurese residual (DR) nesses pacientes possibilita maior controle volêmico. Avaliamos as modificações morfofuncionais do ventrículo esquerdo (VE) em pacientes com DRC em HD com e sem diurese residual. Trinta e um pacientes não diabéticos foram divididos em dois grupos: com diurese residual (DR+) (n = 17) e sem diurese residual (DR-) (n = 14). Em ambos os grupos, DR+ vs. DR-, ocorreram diferenças no índice cardíaco (3,9 ± 0,20 vs. 3,0 ± 0,21 L/min/m²; p = 0,0056), no índice sistólico (54 ± 2,9 vs. 45 ± 3,3 mL/b/m²; p = 0,04), no volume diastólico final (141 ± 6,7 vs. 112 ± 7,6 mL; p = 0,008), no diâmetro diastólico final (52 ± 0,79 vs. 48 ± 1,12 mm; p = 0,0072) e no IRVP total (1.121 ± 56 vs. 1.529 ± 111 dina.seg.cm-5; p = 0,001). O grupo DR+ apresentou menor espessamento relativo de parede (ERP) do que o DR- (0,38 ± 0,01 vs. 0,45 ± 0,01; p = 0,0008). A fração de ejeção (66,00 ± 1,24 vs. 66,0 ± 1,46%; p = 0,873) e o índice de massa ventricular esquerda (132 ± 6,0 vs. 130 ± 8,3 g/m; p = 0,798) foram similares em ambos os grupos. O volume de diurese residual correlacionou-se com o espessamento da parede ventricular (r = 0,42; p = 0,0186) e com o índice de resistência vascular periférica (r = -0,48; p = 0,0059). Em conclusão, a presença ou não da diurese residual, em pacientes com doença renal crônica e em hemodiálise, pode ser responsável por modificações na função cardíaca sistólica.

A qualidade de vida dos pacientes renais crônicos em hemodiálise na região de Marília, São Paulo

INTRODUÇÃO: A hemodiálise é responsável por alterações significativas na qualidade de vida dos pacientes renais crônicos. OBJETIVO: Comparar a qualidade de vida dos pacientes em hemodiálise sem depressão (A) com aqueles com algum grau de depressão (B). MÉTODOS: Estudo descritivo e transversal, utilizando o Inventário de Depressão de Beck (BDI) e a Escala WHOQOL-bref. RESULTADOS: A população foi de 130 pacientes, 65,15%, na A, e 33,84%, na B. Os maiores níveis de depressão se relacionam com maior tempo de tratamento. Houve melhores índices de qualidade de vida para A e à medida que um domínio aumentou, os demais também aumentaram. Destacam-se grandes diferenças no Domínio Psicológico (A: 69,40 e B: 49,22) e Físico (A: 62,81 e B: 42,19) e o Domínio Relações Sociais tem melhores médias entre as populações, assim como correlações com os demais domínios. CONCLUSÃO: Apesar da baixa prevalência de quadros depressivos entre os hemodialíticos, deve-se investir no suporte social, psicológico e físico para melhorar a qualidade de vida destes pacientes.

Alterações dermatológicas nos pacientes em hemodiálise e em transplantados

Na atualidade, o mundo está enfrentando uma epidemia de doença renal crônica (DRC). Bases de dados contendo informações sobre os pacientes no estágio terminal da doença renal (DRCt), especialmente nos Estados Unidos, foram as fontes das primeiras informações a respeito deste assunto. O Brasil possui a terceira maior população em diálise no mundo, e atualmente existem cerca de 680 centros de diálise, distribuídos por todas as unidades da federação, atendendo uma população estimada em quase 90.000 pacientes. O envolvimento cutâneo na insuficiência renal crônica é caracterizado por uma diversidade de manifestações, as quais podem ser relacionadas a três processos: à doença renal primária; ao estado urêmico ou a medidas terapêuticas empregadas no seu manuseio. As alterações dermatológicas nessas duas classes de pacientes, dialisados e transplantados, já foram motivo de diversos estudos. Nos últimos anos, entretanto, grandes progressos foram alcançados nestas duas modalidades terapêuticas, os quais podem ter modificado tanto o tipo de alteração dermatológica associada a estas duas condições, quanto a sua intensidade ou frequência. Este artigo tem como objetivo oferecer uma atualização sobre o tema dermatoses em hemodialisados e transplantados.

Relatório do censo brasileiro de diálise de 2010

INTRODUÇÃO: Dados nacionais sobre diálise crônica são essenciais para o planejamento do tratamento de tal enfermidade. OBJETIVO: Apresentar dados do Censo da Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN) sobre os pacientes com doença renal crônica que estavam em diálise de manutenção em 1 de julho de 2010. MÉTODOS: Levantamento dos dados de unidades de diálise de todo o país. A coleta de dados foi feita utilizando questionário preenchido online pelas unidades de diálise do Brasil cadastradas na SBN. RESULTADOS: Das unidades consultadas, 340 (53,3%) responderam ao Censo. A partir dessas respostas foram feitas estimativas nacionais para a população em diálise. Em julho de 2010, o número estimado de pacientes em diálise foi de 92.091. As estimativas nacionais das taxas de prevalência e de incidência de insuficiência renal crônica em tratamento dialítico foram de 483 e 100 pacientes por milhão da população, respectivamente. O número estimado de pacientes que iniciaram tratamento em 2010 foi 18.972. A taxa anual de mortalidade bruta foi de 17,9%. Dos pacientes prevalentes, 30,7% tinham idade igual ou superior a 65 anos; 90,6% estavam em hemodiálise e 9,4% em diálise peritoneal; 35.639 (38,7%) estavam em fila de espera para transplante; 28% eram diabéticos; 34,5% tinham fósforo sérico > 5,5 mg/dL e 38,5%, hemoglobina < 11 g/dL. O cateter venoso era usado como acesso vascular em 13,6% dos pacientes em hemodiálise. CONCLUSÕES: A prevalência de pacientes em diálise tem apresentado aumento progressivo. Os dados dos indicadores da qualidade diálise de manutenção melhoraram em relação a 2009 e destacam a importância do censo anual para o planejamento da assistência dialítica.

Tradução e adaptação cultural do Peds QL TM ESRD para a língua portuguesa

OBJETIVO: Traduzir e adaptar a versão 3.0 do questionário Peds QL TM - End Stage Renal Disease para a língua portuguesa. METODOLOGIA: A metodologia adotada foi proposta pelo idealizador do questionário original e é composta por 4 fases: tradução da versão original, retradução para o idioma inglês, aplicação em grupos de pacientes e prova de leitura e finalização, sendo que, as traduções e a revisão foram realizadas por profissionais especialistas nas línguas portuguesa e inglesa. Os questionários são compostos pelas versões de relato da criança e do adolescente e relato dos pais, e divididos em faixas etárias de 2 a 4 anos (apenas relato dos pais), 5 a 7 anos, 8 a 12 anos e 13 a 18 anos. Ao todo, foram realizadas 35 entrevistas, sendo 15 de crianças e adolescentes e 20 dos responsáveis. CONCLUSÕES: O processo de tradução e adaptação cultural, que consistiu na equivalência semântica (equivalência entre as palavras), equivalência idiomática (expressões equivalentes não encontradas ou itens que precisavam ser substituídos) e equivalência experimental (palavras e situações adequadas ao contexto cultural brasileiro), resultaram em uma versão de fácil compreensão e administração.