Multisystem Langerhans' cell histiocytosis (Hand-Schüller-Christian disease) in an adult: a case report and review of the literature.

Langerhans' cell histiocytosis (LCH) is a rare and enigmatic clonal disorder that affects mainly children. It is characterized by single or multiple granulomatous mass lesions composed of cells with the Langerhans' cell phenotype. Clinical presentation and behavior are heterogeneous and can range from a solitary lytic bone lesion (i.e., eosinophilic granuloma) with a favorable course to a fatal disseminated leukaemia-like form, with a wide spectrum of intermediate clinical presentations between these two extremes. Although LCH typically involves the bone, lesions can be found in almost all organs. We are reporting the case of a multisystem LCH in a 47-year-old patient who presented with a panhypopituitarism and diabetes insipidus, and who, 5 years later, developed mandibular, mastoid and femoral lesions. The final diagnosis of LCH was made on mandibular biopsy.

Histiocitose x (síndrome de hand-schuller-christian): relato de caso

Os autores relatam o caso de uma criança do sexo feminino, quatro anos de idade, que apresentava cefaléia, irritabilidade, otorréia e exoftalmia unilateral. No estudo tomográfico e na radiologia convencional encontraram-se grandes áreas líticas no crânio e na sua base. O restante do esqueleto não evidenciou anormalidades. O diagnóstico de histiocitose X (síndrome de Hand-Schuller-Christian) foi confirmado pelo mielograma. Este estudo mostra achados radiológicos e citológicos, além de apresentar uma revisão da literatura sobre o caso.

Alén Garabato, Carmen / Arnavielle, Teddy / Camps, Christian (dir.) (2009): La romanistique dans tous ses états. Paris: L'Harmattan. (Langue et parole)

En aquest volum es recullen les intervencions fetes en el col·loqui La Romanistique dans tous ses états, que tingué lloc a Béziers del 15 al 17 de maig de 2008. El col·loqui s"articulà al voltant de diverses temàtiques, que anaven des de la historiografia de la lingüística romànica fins a les propostes actuals de gestió lingüística (didàctica, protecció de llengües amenaçades), passant per altres temes; tot això, amb el denominador comú de la intenció de fer un estat de la lingüística romànica en un moment en què, si bé és cultivada en institucions diverses i en un esplet de congressos i altres trobades científiques, perd terreny en l"ensenyament universitari, on la perspectiva global i comparatista s"està abandonant.

Das Landgut Monrepos in Finnland. 1804.

Ludwig von Nicolay (1737-1820) oli Strassburgissa syntynyt oppinut, Venäjän hovin kotiopettaja, sittemmin salaneuvos ja Venäjän tiedeakatemian presidentti, tieteen ja taiteen suosija. Von Nicolay hankki itselleen Viipurin lähellä sijaitsevan Monrepos'n kartanon vuonna 1788. Yhdessä erään ystävänsä kanssa hän kokosi kartanoonsa merkittävän, 1700-luvun valistuskulttuuria kuvastavan kirjaston, jonka von Nicolayn jälkeläiset lahjoittivat ensimmäisen maailmansodan aikana Helsingin yliopistolle. Kartanon puistosta von Nicolay kehitti maineikkaan, englantilaistyylisen maisemapuiston. Hän kirjoitti puistosta runoteoksen Das Landgut Monrepos 1804 (St Petersburg 1806), jonka hänen poikansa Paul julkaisi uudelleen vuonna 1840. Tähän teokseen liitettiin ranskalaisen taiteilijan Jean Louis Jacottet'n puistoa esittäviä litografioita, jotka pohjautuivat tanskalaisen Christian Ferdinand Christensenin akvarelleihin.