Endomyocardial fibrosis in infancy

The patient was a 4-month-old infant, who underwent persistent ductus arteriosus interruption with titanium clips at the age of 13 days and, since the age of 2 months, had crises of hypoxia and hypertonicity. After clinical investigation, the presence of pulmonary hypertension was confirmed and left ventricular inflow tract obstruction was suspected. The patient underwent surgical treatment at the age of 4 months, during which right and left ventricular endocardial fibrosis was identified. The fibrosis was resected, but the infant had an unfavorable clinical evolution with significant diastolic restriction and died on the sixth postoperative day. Anatomicopathological and surgical findings suggested endomyocardial fibrosis, although that pathology is very rare at the patient's age.

Drenagem anômala total das veias pulmonares: terapêutica cirúrgica dos tipos anatômicos infracardíaco e misto

OBJETIVO: Estudar a evolução hospitalar em portadores de drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP), nas formas infracardíaca e mista, submetidos a tratamento cirúrgico. MÉTODOS: De 65 pacientes operados com o diagnóstico isolado de DATVP, de dezembro/1993 a março/2002, foram selecionados, retrospectivamente, 7 (10,8%) pacientes das formas mista e infradiafragmática, sendo 5 (71,4%) do sexo masculino, idades variando de 5 dias a 19 (média de 7) meses, com diagnóstico clínico feito pelo ecocardiograma bidimensional. Quatro (57,1%) pacientes apresentavam formas mistas, em um, obstrutiva intrínseca, com estenose discreta da veia inferior esquerda. Os restantes três (42,9%) apresentavam a forma infradiafragmática obstrutiva, extrínseca ao nível do diafragma. Todas as operações foram realizadas através de esternotomia mediana, sob circulação extracorpórea hipotérmica com parada circulatória total em 2 casos. RESULTADOS: Óbito hospitalar ocorreu em 1 paciente com DATVP infradiafragmática com conexão da veia vertical inferior com a veia porta. A causa mortis foi relacionada à falência de múltiplos órgãos e sistemas. O pós-operatório foi caracterizado pela presença de baixo débito cardíaco e hipertensão pulmonar em 4 (57,1%) pacientes. CONCLUSÃO: O resultado da correção cirúrgica desta anomalia está associado à morbidade e mortalidade aceitáveis, na dependência do encaminhamento e tratamento cirúrgico precoces, sem progressão do quadro de hipertensão vascular pulmonar.

Avaliação do suprimento sangüíneo vascular pulmonar nos portadores de atresia pulmonar com comunicação interventricular e artérias colaterais sistêmico-pulmonares

OBJETIVO: Analisar as características morfométricas das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, avaliando a morfologia do suprimento sangüíneo vascular pulmonar, procurando estabelecer suas implicações no tratamento cirúrgico. MÉTODO: Entre janeiro/1990 e junho/2001, foram estudados 40 pacientes, incluíndo-se os que apresentavam estudo cineangiocardiográfico completo e prévio à primeira intervenção cirúrgica. Analisaram-se as características morfométricas das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, assim como a distribuição da irrigação sangüínea nos pulmões. Calcularam-se os índices arterial pulmonar (IAAPP), arterial colateral sistêmico-pulmonar (IACSP) e arterial neopulmonar total (IANPT = IAAPP + IACSP). O tratamento cirúrgico foi considerado paliativo (TP), paliativo definitivo (TPD) e definitivo (TD). RESULTADOS: O TP foi predominante. Não houve diferenças estatisticamente significantes entre os pacientes com TP, TPD e TD, em relação ao IAAPP, IACSP e IANPT. Comparando o IAAPP e o IACSP, não houve diferença entre os índices para o TD (p=0,4309), o IACSP foi maior que o IAAPP para o TP (p=0,0176) e descritivamente também maior para o TPD. O IANPT dos pacientes em TD foi maior que os em TP (p=0,0959). Foram identificados cinco subgrupos morfologicamente semelhantes, denominados: B1, B2, B3, B4 e B5. A mortalidade total foi de 17,5%. CONCLUSÃO: A morfologia do suprimento sangüíneo vascular pulmonar das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares mostrou-se soberana na orientação do tratamento cirúrgico. Independentemente da divisão didática em subgrupos, o TP foi predominante. A mortalidade não apresentou correlação com as características morfométricas.

Defeito completo do septo atrioventricular com cianose

Os defeitos do septo atrioventricular total (DSAVT) representam 4% das mal formações cardíacas e acima de 50% dos defeitos observados na síndrome de Down (SD)¹. A apresentação clínica é de insuficiência cardíaca precoce na infância e hipertensão pulmonar por hiperfluxo. Raramente a cianose é observada e sugere hipertensão pulmonar ou associação à tetralogia de Fallot³, dupla via de saída de ventrículo direito², anomalia de Ebstein4, drenagem anômala de cava esquerda persistente em átrio esquerdo (Barbero Marcial, comunicação pessoal). Crianças com SD são particularmente difíceis de avaliação por apresentarem obstrução de vias aéreas superiores, que podem contribuir com o aumento da resistência pulmonar observada no cateterismo cardíaco. A presença de cianose pré-operatória constitui-se um desafio ao tratamento cirúrgico devido ao risco de hipertensão pulmonar irreversível com falência ventricular direita com, a correção dos defeitos intracardíacos.

Agenesia isolada da artéria pulmonar direita ou esquerda: avaliação da evolução natural e a longo prazo, após intervenção corretiva

OBJETIVO: Agenesia da artéria pulmonar, direita ou esquerda, rara como anomalia isolada, foi relatada em 119 casos desde 1978. Apresenta-se clinicamente com hipertensão pulmonar (HP) na infância e com hemoptise no adulto. Intervenções como reconstrução arterial pulmonar e lobectomia foram realizadas em 17% dos casos. Analisamos quatro destes casos, sendo dois em evolução natural e dois com regressão da HP, após longo tempo da correção operatória. MÉTODOS: Quatro crianças, três do sexo masculino, com 22,10 e 35 meses de idade e uma do sexo feminino com 20 meses, com insuficiência cardíaca direita (ICD) e cianose na primeira e ICD na segunda e cansaço aos esforços nas outras duas. Todas tinham sinais de HP, sobrecarga ventricular direita no ECG e cardiomegalia. Cateterismo cardíaco mostrou pressões sistêmicas na artéria pulmonar contralateral na agenesia à direita em três e na agenesia à esquerda em um caso. RESULTADOS: Restabelecimento cirúrgico da continuidade arterial pulmonar foi possível em dois casos, na criança de 22 e na de 10 meses de idade, pela interposição de Goretex de diâmetro de 7 mm entre as artérias pulmonares até o hilo pulmonar contralateral hipoplásico. Houve regressão dos sinais de HP em período imediato e tardio, com 7 e 2,5 anos de idade respectivamente. A relação das pressões entre os ventrículos direito e esquerdo era de 30 e 40%, nos dois casos. A perfusão pulmonar aumentou de 8 para 44% e de 8 para 23%, nos dois casos. O mesmo procedimento foi programado para os outros pacientes. CONCLUSÃO: Esta técnica se torna a operação de escolha para casos similares, raramente descritos na literatura, mesmo em presença de acentuada HP e hipoplasia arterial pulmonar contralateral.

Desordem linfoproliferativa pós-transplante em paciente pediátrico

Terapias de imunossupressão, a que pacientes transplantados devem ser submetidos, os expõe a um alto risco de desenvolver desordens linfoproliferativas pós-transplante (PTLD). Descrevemos o caso de uma criança submetida a transplante cardíaco aos sete meses de idade e que acabou desenvolvendo PTLD, aos nove anos, diagnosticada por meio de retirada de nódulo pulmonar.

Acompanhamento clínico de pacientes portadores de cardioversor-desfibrilador implantável

OBJETIVO: Relatar o perfil de terapias apropriadas (TA) e inapropriadas (TI) do cardioversores-desfibriladores implantáveis (CDI) em portadores de cardiopatia isquêmica e não-isquêmica e as complicações precoces e tardias do procedimento. MÉTODOS: Foram analisados 155 pacientes (119 homens e 36 mulheres), idade média de 47 (21-88) anos, submetidos ao implante de CDI. Foram divididos em grupos I - pacientes pós-infarto agudo do miocárdio (IAM) (n = 80), grupo II - cardiopatia não-isquêmica e fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) < 40% (n = 45): chagásicos (n = 18), portadores de cardiopatia dilatada idiopática (n = 12), hipertensiva (n = 8), hipertrófica (n = 4) e valvar (n = 3); grupo III - displasia arritmogênica do ventrículo direito (n = 13) e grupo IV- canalopatias: síndrome de Brugada (n = 8) e arritmias ventriculares primárias (n = 9). Os pacientes eram submetidos a estudo eletrofisiológico (EEF) antes do implante. RESULTADOS: No seguimento médio de 26 meses foi observado um alto índice (46%) de TA (terapias antitaquicardia e/ou choques) do CDI nos 4 grupos, sem diferença estatística. Os 4 grupos não diferiram na mortalidade total (8,4%) ou arrítmica (1,3%). Não houve correlação entre as TA do CDI e a apresentação clínica dos pacientes ou arritmia ventricular indutível, com 4% de complicações precoces e tardias do procedimento. CONCLUSÃO: A alta incidência de TA do CDI e a baixa incidência de morte súbita sugerem que o CDI é uma estratégia terapêutica valiosa no manejo de pacientes isquêmicos e não isquêmicos selecionados previamente com EEF.

Critérios prognósticos de sucesso e recorrência na ablação circunferencial para tratamento da fibrilação atrial

OBJETIVOS: Analisar o sucesso da ablação circunferencial da fibrilação atrial e investigar possíveis preditores, clínicos e eletroanatômicos, de recorrência da arritmia. MÉTODOS: Foram analisados 104 pacientes consecutivos, submetidos à ablação circunferencial para tratamento de fibrilação atrial paroxística/persistente, sem cardiopatia estrutural e refratários a pelo menos duas drogas antiarrítmicas. Eram do sexo masculino 72 pacientes e a idade média do grupo foi de 58,6 + 10,9 anos. O procedimento consistiu em punção transeptal única e mapeamento tridimensional, com o sistema CARTO® para a aquisição de pontos no átrio esquerdo e veias pulmonares. As aplicações de radiofreqüência foram realizadas ao redor dos óstios das veias pulmonares, até a redução > 80% da amplitude dos potenciais atriais. Uma linha adicional foi criada no istmo mitral e outra no istmo cavotricuspídeo. Foram analisadas: volume total do átrio esquerdo, área ablacionada ao redor das veias pulmonares e a presença ou não de falhas na linha de ablação (linha completa ou incompleta). Foi considerada linha completa quando a distância entre dois pontos contíguos de aplicação de radiofreqüência foi inferior a 10 mm. RESULTADOS: Em acompanhamento médio de 18 meses, 87 pacientes estavam em ritmo sinusal (84%) e 17 pacientes apresentaram recidiva (16%). Na análise multivariada, somente o volume atrial esquerdo (p < 0,0001) e a ablação completa (p <0 ,05) foram preditores independentes de recorrência. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem que o volume atrial esquerdo e a presença de ablação completa são preditores de recorrência da fibrilação atrial.