Enfarte Agudo do Miocárdio Associado a Origem Anómala das Artérias Coronárias (um Caso Raro de Origem da Artéria Coronária Direita)

A origem da artéria coronária esquerda a partir do ostio ou do segmento proximal da artéria coronária direita é uma anomalia congénita rara (0,03 a 0,4%), e um achado angiográfico pouco comum (0,6 a 1,3%) (artéria coronária única). A anomalia congénita coronária mais frequente é a origem separada da artéria descendente anterior e da artéria circunflexa no seio coronário esquerdo. A segunda anomalia mais comum é a origem da artéria circunflexa no seio coronário direito. Descrevemos um caso de enfarte agudo do miocárdio com localização infero lateral, que evoluiu com choque cardiogénico e disfunção ventricular esquerda graves, após angioplastia primária de oclusão proximal da artéria coronária direita, e em que não foi possível cateterizar a artéria coronária esquerda por inexistência de ostio no seio coronário esquerdo. Destaca-se o papel importante das novas técnicas de imagem, nomeadamente da angio-TC das coronárias, na identificação das anomalias congénitas das artérias coronárias.

Necrose Intestinal na Criança

O termo necrose intestinal traduz exclusivamente um conceito anatomopatológico e clínco, e implica sempre um isquémia instestinal oclusiva ou não. A enterocolite necrosante, em sentido lato, implica uma isquémia intestinal não oclusiva associada a um mecanismo infeccioso. O factor desencadeante da necrose é, por vezes, difícil de determinar. A enterocolite necrosante ocorre em 90% dos casos em recém-nascidos prematuros, sendo mesmo frequente no recém-nascido de termo e rara na crança mais velha e no adulto. Apresentam-se os casos clínicos de duas crianças; uma de sete anos com antecedentes de neutropénia crónica e outra de onze anos com défice cognitivo grave, dismorfia e alterações de comportamento, ambas internadas por quadro de abdómen agudo e choque. Foi efectuada ressecção do segmento jejunal num dos casos e ressecção subtotal do cólon no outro, por necrose. Apesar da cirurgia e da terapêutica médica de suporte, ambas acabaram por morrer em falência multiorgânica, respectivamente três horas após a cirurgia e ao 14º dia de internamento, após segunda intervenção com ressecção do segmento necrosado íleon. A necrópsia de ambos os casos revelou necrose extensa de todo o restante intestino. Os dois casos clínicos comportaram-se como enterocolite necrosante da criança, sendo o diagnóstico de exclusão numa delas, de enterocolite neutropénica. Efectua-se uma revisão dos mecanismos etiopatogénicos da necrose intestinal da criança, desde os tromboembólicos, obstrutivos extrínsecos ou endoluminais, inflamatórios, isquémicos não oclusivos, até aos infecciosos. Para além das medidas gerais de terapêutica, salienta-se a necessidade de uma intervenção cirúrgica precose e de meios diagnósticos terapêuticos, como o doseamento, no sangue e na urina, da proteína de ligação aos ácidos gordos intestinais e a arteriografia selectiva.

Delecção 1p36 – A Síndrome Não Explica Tudo…

Introdução: A criança com co-morbilidade grave é um premente desafio diagnóstico, cujo sucesso depende de uma abordagem multi-disciplinar. A síndrome de delecção 1p36, microdelecção subtelomérica de apresentação clínica pleiotrópica e multissistémica, pode incluir atraso do desenvolvimento psicomotor, alterações cardíacas, neurológicas e gastrointestinais. Caso Clínico: Filha única de pais não consanguíneos, PNV sem vacinação anti pneumocócica, com múltiplos internamentos: choque cardiogénico com miocardiopatia dilatada (3M), sépsis a S. aureus e Streptococcus do grupo G (5M) e várias intercorrencias infecciosas (varicela, gastrenterite, bronquiolite, febre sem foco). Aos 22 meses é reinternada por choque séptico com falência multi-orgânica por Streptococcus pneumoniae (serotipo 23-F), complicada de osteomielite dos ossos do antebraço e abcesso abdominal com necessidade de cirurgia. Pelos antecedentes e gravidade desta sépsis pneumocócica investigou-se eventual imunodeficiência identificando-se asplenia, confirmada por corpos de Howell-Jolly, TC abdominal e laparotomia. Retrospectivamente, para além da miocardiopatia havia má progressão ponderal com dificuldades alimentares, atraso global do desenvolvimento psicomotor, dermatose eczematosa grave e hipereosinofilia (2.410-5.680/uL), investigada por Genética, Infecciologia e Doenças Metabólicas. O cariotipo revelou monossomia da região distal ao locus 1p36 – delecção 1p36. Cintigrafia com MIBG sem evidência de neuroblastoma (risco aumentado pela síndrome). O estudo metabólico foi negativo, à excepção de défice de L-carnitina, pelo que mantem suplementos estando em curso estudo molecular de CPT2 – gene associado a défice de carnitina, na localização 1p32. Quanto à hipereosinofilia, verificou-se IgE aumentada e biopsia óssea normal pelo que iniciou prednisolona 2mg/Kg/dia com resposta favorável, estando estudo molecular específico em curso. Discussão: No fenótipo da síndrome enquadram-se o atraso global do desenvolvimento, a miocardiopatia e dificuldades alimentares. A asplenia, hipereosinofilia e dermatose eczematosa graves, não associadas a esta síndrome e de etiologia ainda a esclarecer podem-se integrar eventualmente na delecção terminal do cromossoma 1. As alterações no cariotipo carecem ainda de caracterização do ponto de quebra centromérico através de array-CGH, teste com maior especificidade para avaliar a tradução clínica dos efeitos individuais e combinados dos genes envolvidos.

Queimaduras Eléctricas na Criança: Casuística de 3 Anos

A gravidade das queimaduras eléctricas resulta de factores diversos como são: a voltagem, o tempo de contacto, o arco eléctrico, a resistência dos tecidos, etc. Na Unidade de Queimados do Hospital dc Dona Estefânia foram internados de Janeiro de 1992 a Janeiro de 1995, um total de 454 doentes, sendo 24 por choque eléctrico; três sofreram queimadumas da boca, 15 de uma ou ambas as mãos e seis queimaduras múltiplas. Em 19 doentes as areas foram < 1%. Descrevem-se cinco casos considerados graves, ocorridos em crianças do sexo masculino, de idades compreendidas entre os nove e os 13 anos, fora de casa, com voltagens diferentes, em actividades consideradas como lúdicas ou de experiência: dois no telhado de habitação, dois num ramal ferroviário e um num cabo eléctrico de zona portuária. Nestes, as áreas queimadas oscilam entre os 4% e os 70%, sendo todas de 2° e 3° graus; 0 tempo de internamento variou de 36 a 116 dias. Além do tratamento cirúrgico e de reabilitação precoces e coordenados, segundo as necessidades, citam-se as sequelas cutâneas (cicatrizes deformantes, bridas), neurológicas e psicológicas, com realce para um doente que sofreu amputação media da perna esquerda e dos 4° e 5° raios do pé direito. Conclui- se com a importância da acção educativa na prevenção destes acidentes, assim como legislação adequada. Destaca-se a necessidade de uma equipa multidisciplinar e centro especializado para o tratamento destes doentes.

Modelo do Centro Naval Ensino a Distância – Dicotomia dos sistemas de gestão informação e da aprendizagem

Dissertação apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Gestão de Sistemas de e-learning

Fasceíte Necrosante Pós Varicela

A fasceíte necrosante é uma infecção pouco frequente, caracterizada por um envolvimento rapidamente progressivo das fascias e tecido celular subcutâneo. Os AA apresentam três casos clínicos de fasceíte necrosante que têm como características comuns: antecedentes próximos de varicela, sinais inflamatórios repidamente progressivos com marcado álgico, compromisso sistémico sugestuvo de síndrome de choque tóxico e isolamento de Streptococcus beta - hemolítico do grupo A (dois dos três casos): Um precoce diagnóstico diferencial com celulite, antibioterapia de largo espectro, suporte hemodinâmico intensivo e, sobretudo, rápido e extenso desbridamento cirúrgico, são determinantes fundamentais no prognóstico desta patologia, com elevada mortalidade.

Paisagens - alguns exemplos na literatura de expressão alemã

O relatório concebido pelo "Club of Rome" - Limites do Crescimento -, publicado em 1971/72, e a crise petrolífera de 1973/74 puseram em estado de choque muitos países industrializados, entre os quais a República Federal da Alemanha, dando origem a um aceso debate sobre as conseqüências de um desenvolvimento baseado no gigantismo e na exploração brutal dos recursos naturais. Data desta época a fundação do partido ecologista alemão federal Os Verdes (Die Grünen), com a apresentação de listas nos círculos eleitorais de Schleswig-Holstein, Niedersachsen e Hamburgo, ou seja, na zona geográfica em que decorreram os violentos protestos contra a instalação da central nuclear de Brokdorf, nos anos de 1975/76. Acompanhando o crescendo de interesse da sociedade civil e a oposição firme à construção de reactores nucleares em solo alemão, os próprios meios de informação, que até então pouca atenção haviam prestado à preservação ambiental e à descaracterização paisagística, começaram a explorar conceitos como ecologia, erosão, esgotamento de recursos, buraco de ozono e, alguns anos mais tarde, de chuva ácida e de aquecimento global, contribuindo decisivamente para a popularização destes temas mas também para o incremento de sentimentos de insegurança.

Syncope and Intermittent Brugada ECG Pattern

A síndrome de Brugada é uma síndrome rara, com uma prevalência aproximada na Europa de 1-5/10 000 habitantes, mas cuja apresentação clínica inicial pode ser morte súbita. Embora com um padrão eletrocardiográfico típico, este é por vezes intermitente. Os autores apresentam o caso clínico de um doente de sexo masculino, de 32 anos, sem fatores de risco pessoais conhecidos e história familiar de morte súbita, que recorre ao Serviço de Urgência por síncope sem pródromos. O primeiro eletrocardiograma (ECG) em ritmo sinusal documenta a presença de uma elevação isolada e inespecífica do segmento ST em V2. Da restante investigação diagnóstica realizada, salienta-se a repetição do ECG, que revelou a presença de padrão de Brugada tipo 1. Este mesmo padrão é exacerbado posteriormente numa situação de infeção respiratória. O doente foi submetido a estudo eletrofisiológico, seguido de implantação de cardiodesfibrilhador (CDI), tendo tido um episódio de fibrilhação ventricular convertido com choque via CDI 2 meses após a implantação.

Grande Queimado em Cuidados Intensivos Pediátricos

O grande queimado é um doente de grande labilidade hidroelectrolítica, que justifica internamento numa unidade de cuidados intensivos até à sua estabilização. Efectuou-se um estudo retrospectivo dos doentes queimados internados na UCIP do HDE, num período de oito anos e meio compreendido entre Abril de 1991 e Setembro de 1999. Foram internadas 33 crianças, 8 das quais tiveram mais do que um internamento. Os agentes causais foram o fogo em 12 crianças, a corrente eléctrica também em 12 crianças e os líquidos quentes em 9. Os doentes queimados por fogo apresentaram área mais extensa de queimadura (46.9 ± 22.6%), e consequentemente maior duração de internamento (462.1 ± 884.1 horas), maior grau de instabilidade fisiológica (pRISM 11.3 ± 4.9) e maior intervenção terapêutica (TISS 31.2 ± 9.0). Nao se observaram reinternamentos no grupo das queimaduras electricas, que globalmente apresentaram menor gravidade nas variáveis estudadas. Dos 8 reinternamentos, 6 ocorreram no grupo dos queimados pelo fogo. Observaram-se 6 óbitos, cinco dos quais no grupo dos reinternamentos. Todos os óbitos foram causados por sépsis e choque séptico.

Sepsis Mortality Prediction Based on Predisposition, Infection and Response

OBJECTIVE: To empirically test, based on a large multicenter, multinational database, whether a modified PIRO (predisposition, insult, response, and organ dysfunction) concept could be applied to predict mortality in patients with infection and sepsis. DESIGN: Substudy of a multicenter multinational cohort study (SAPS 3). PATIENTS: A total of 2,628 patients with signs of infection or sepsis who stayed in the ICU for >48 h. Three boxes of variables were defined, according to the PIRO concept. Box 1 (Predisposition) contained information about the patient's condition before ICU admission. Box 2 (Injury) contained information about the infection at ICU admission. Box 3 (Response) was defined as the response to the infection, expressed as a Sequential Organ Failure Assessment score after 48 h. INTERVENTIONS: None. MAIN MEASUREMENTS AND RESULTS: Most of the infections were community acquired (59.6%); 32.5% were hospital acquired. The median age of the patients was 65 (50-75) years, and 41.1% were female. About 22% (n=576) of the patients presented with infection only, 36.3% (n=953) with signs of sepsis, 23.6% (n=619) with severe sepsis, and 18.3% (n=480) with septic shock. Hospital mortality was 40.6% overall, greater in those with septic shock (52.5%) than in those with infection (34.7%). Several factors related to predisposition, infection and response were associated with hospital mortality. CONCLUSION: The proposed three-level system, by using objectively defined criteria for risk of mortality in sepsis, could be used by physicians to stratify patients at ICU admission or shortly thereafter, contributing to a better selection of management according to the risk of death.

Amaurose súbita e doença falciforme: a propósito de um caso

Os autores apresentam o caso clínico de uma criança com doença falciforme, internada por choque séptico com meningite e pneumonia a Streptococcus pneumoniae. No decurso do internamento surgiu amaurose súbita à esquerda e herpes mucocutâ- neo labial. O exame oftalmológico foi sugestivo de oclusão arterial no olho esquerdo e de necrose retiniana viral à direita, pelo que foi instituída terapêutica antiviral e anticoagulante. A evolução clínica e imagiológica foi compatível com necrose retiniana aguda. Verificou-se ligeira melhoria da acuidade visual à direita (6/10) mas persistiu um défice grave da acuidade visual à esquerda (< 1/10). A necrose retiniana aguda é um evento raro em idade pediátrica, cujo diagnóstico diferencial inclui outras causas de amaurose súbita.

Unexpected Triggers for Pheochromocytoma-Induced Recurrent Heart Failure

Pheochromocytoma crisis typically presents as paroxysmal episodes of headache, tachycardia, diaphoresis or hypertension. We describe an uncommon case of recurrent non-hypertensive heart failure with systolic dysfunction in a young female due to pheochromocytoma compression. It presented as acute pulmonary oedema while straining during pregnancy and later on as cardiogenic shock after a recreational body massage. Such crisis occurring during pregnancy is rare. Moreover, of the few reported cases of pheochromocytoma-induced cardiogenic shock, recreational body massage has not yet been reported as a trigger for this condition.

Angioplastia Primária na Mulher: Realidade Nacional

Objetivos: A mortalidade na mulher após angioplastia primária (ICP-P) é superior à do homem. Contudo, permanece contraditório o papel do sexo poder ser fator de risco independente para mortalidade no contexto de enfarte agudo do miocárdio com supradesnivelamento de ST (EAMST). Com base no Registo Nacional de Cardiologia de Intervenção (RNCI),pretendemos avaliar como é que o género feminino influencia o prognóstico a curto prazo nos doentes com EAMST submetidos a ICP-P a nível nacional. Métodos: De 60 158 doentes incluídos prospetivamente no RNCI de 2002-2012, incluímos na análise 7544 doentes com EAMST tratados por ICP-P, dos quais 25% foram mulheres. Utilizámos modelos de regressão logística e ajustamento por propensity score para avaliar o impacto do sexo na mortalidade hospitalar. Resultados: As mulheres foram mais idosas (68 ± 14 versus 61 ± 13, p < 0,001), mais diabéticas(30 versus 21%, p < 0,001) e hipertensas (69 versus 55%, p < 0,001). Os homens foram revascularizados mais cedo (71 versus 63% nas primeiras 6 horas, p < 0,001). Choque cardiogénico foi mais frequente nas mulheres (7,1 versus 5,7%, p = 0,032). Estas apresentaram um pior prognóstico a curto prazo, com 1,7 x maior risco de morte intra-hospitalar (4,3 versus 2,5%; IC 95% 1,30-2,27; p < 0,001). Utilizando um modelo de regressão ajustado através de um propensity score, o sexo deixa de ser preditor de mortalidade hospitalar (OR 1,00; IC 95% 0,68-1,48; p = 1,00). Conclusões: No RNCI as mulheres com EAMST tratadas com ICP-P apresentaram maior risco cardiovascular, um acesso menos atempado a ICP-P e um pior prognóstico. Contudo, após ajustamento do risco, o género feminino deixa de ser preditor independente de mortalidade hospitalar.

Formas graves da síndrome de Weil

São apresentados 6 casos graves da síndrome de Weil. Especial atenção é dada aos 2 primeiros pacientes, desde que em ambos houve confusão inicialmente com quadros abdominais agudos de caráter cirúrgico ao lado de quadro de choque no início da sintomatologia. Um deles apresentou posteriormente na evolução hemorragia digestiva fulminante e incoercível responsável pela evolução fatal. Nos 4 restantes o quadro clínico foi dominado pela icterícia geralmente severa, insuficiência renal aguda, manifestações neuropsíquicas, necessitando todos êles terapêutica pela diálise peritoneal, ao lado de outros recursos terapêuticos que poderão ser usados nestas formas graves. Atenção também é despertada no sentido de enquadramento sistemático das leptospiroses no diagnóstico diferencial das icterícias, desde que são freqüentes entre nós.