Insuficiência Cardíaca Numa Criança com Síndroma de Cohen

O Síndroma de Cohen é uma doença autossómica recessiva, descrita pela primeira vez em 1973, tendo sido publicados desde essa altura cerca de 100 casos. O diagnóstico é baseado no quadro clínico e fenótipo típico. Em 1994 o gene para o Síndroma de Cohen foi localizado no cromossoma 8. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança com características do Síndroma de Cohen, internado por insuficiência cardíaca sem cardiopatia estrutural.

Esquistossomose pulmonar. III. Forma crônica extensa com hipertensão pulmonar e na vigência de hipertensão portal associada a provável coroidite e retinite esquistossomótica

Os Autores descrevem um caso grave de esquistossomose mansoni numa criança de 9 anos de idade (forma hepática com hipertensão portai associada a forma pulmonar com hipertensão pulmonar e cor pulmonale) clinicamente caracterizado por episódios de insuficiência respiratória desencadeados em face de esforços físicos moderados. Sucessivos exames radiológicos de tórax revelaram comprometimento predominantemente arteriolar ao iado de uma micronodulação delicada e difusamente distribuída e configuração de cor pulmonale. Ao contrário do caso anteriormente descrito, a evolução se deu sem que se verificassem manifestações febris. Embora tenham sido afastadas várias hipóteses de associação da esquistossomose a concausas infectuosas, optou-se pelo tratamento de prova da tuberculose pulmonar. O fundo de olho também apresentava vários nódulos esbranquiçados disseminados pelo coróide e retina, caracterizando provável coroidite e retinite esquistossomótica. O tratamento antituberculoso resultou praticamente nulo. Não se procedeu ao tratamento específico da esquistossomose, considerando-se o alto risco da cardiopatia face aos esquistossomicidas disponíveis. A alta foi fornecida após treze meses de observação hospitalar. Não compareceu a ulterior controle.

Importância da Prova de Synacthen no Diagnóstico Diferencial de Pubarca Precoce

Introdução: Nos doentes com pubarca precoce, o gold-standard para o diagnóstico diferencial entre pubarca precoce idiopática (PPI) e a forma não clássica da hiperplasia congénita da suprarrenal (HCSR--NC) é a prova de Synacthen. Esta permite também estimar a reserva adrenal de cortisol nos doentes com HCSR-NC.Objetivos: Comparar as características clínicas e perfil hormonal basal dos doentes com pubarca pre-coce; avaliar a importância da prova de Synacthen no diagnóstico diferencial entre PPI e HCSR-NC e na determinação da reserva adrenal de cortisol. Material e métodos: Estudo transversal de doentes com pubarca precoce que realizaram prova de Synacthen. Resultados: Foram incluídos 43 doentes, com idade mediana de 7,5 anos (3,5-9,4), sendo 37 (86,0%) do sexo feminino. Na prova de Synacthen, 37 (86,0%) foram classificados como PPI e 6 (14,0%) como HCSR-NC.Não houve diferencças significativas entre os 2 grupos quanto às características clínicas e doseamentos basais de ACTH, cortisol e androgénios da suprarrenal. A 17-OHP basal e estimulada foi mais elevada nos doentes com HCSR-NC (p = 0,001 e p < 0,001, respetivamente) (basal: 4,62 ± 3,70 ng/ml [0,80-10,50];estimulada: 35,41 ± 24,87 ng/ml [12,0-80,2]) do que nos doentes com PPI (basal: 1,04 ± 0,77 ng/ml [0,22-3,80]; estimulada: 4,18 ± 1,71 ng/ml [1,0-8,96]). O cut-off basal habitualmente proposto (< 2,0 ng/ml) paraa distinção entre estes grupos não o permitiu em 2 doentes, que apenas foram diagnosticados após realização da prova de Synacthen. Dois doentes com HCSR-NC (33,3%) tiveram cortisol após estimulação< 18 g/dl, revelando necessidade de tratamento com glucocorticoide em stress. Os doentes com HCSR--NC com valores mais elevados de 17-OHP basal tiveram valores de cortisol mais baixos após estimulação(p = 0,004; r = -0,43).Conclusão: A realização desta prova foi útil para distinguir os doentes com HCSR-NC e PPI, pois nenhum valor de 17-OHP basal permitia fazer o diagnóstico diferencial definitivo. Em alguns doentes com HCSR-NCa prova revelou secreção inapropriada de cortisol em stress, contribuindo para a decisão terapêutica.

Esofagopatia chagásica na área endêmica de Bambuí - M.G., Brasil

São estudados clínica e radiologicamente 566 chagásicos crônicos não selecionados, da área endêmica de Bambuí, Minas Gerais. Utilizou-se o método do tempo de trânsito esofágico, em abreugrafias de 70 mm, incidência perfil esquerdo ou oblíqua anterior direita. Verificou-se uma prevalência global de 8,83% de disperistalse esofágica, especialmente a partir da terceira década de vida sem diferença quanto aos sexos. Observou-se 72% de esofagopatias no grau I, 18% no grau II e 10% no grau III. Para 80 indivíduos soro-negativos verificou-se apenas um caso de disperistalse, no grau I. Para 115 pacientes com a fase aguda da tripanossomíase detectada há 27 anos, em média, a prevalência global da esofagopatia foi de 18,3%, sendo crescente a proporção de alterações com o tempo de evolução da doença. Verificou-se diferença significativa entre estes números e a prevalência encontrada nos pacientes sem forma aguda detectada, discutindo-se se a maior proporção de esofagopatias nos indivíduos com fase aguda mais intensa não se deveria à maior desnervação ocorrida nestes casos. Verificou-se a concomitância de cardiopatia crônica chagásica em pelo menos 50% dos casos de disperistalse de esôfago, em acordo com outros Autores. Aparentemente esta associação é mais evidente naqueles casos de esofagopatias de graus mais avançados. Ressalta-se a simplicidade do método empregado e seu baixo custo operacional quando utilizada a abreugrafia postal, adequado portanto à realidade social das áreas endêmicas de doença de Chagas no Brasil.

Morte súbita em área endêmica da doença de Chagas

Em área endêmica da doença de Chagas foi realizado estudo da freqüência e da etiologia da morte súbita. Constatou-se que a proporção destes casos na área estudada equipara-se à observada em outros centros do país, onde estudos similares foram feitos; entretanto, é relativamente baixa quando comparada com a de outros países. Quanto às causas da subitaneidade do óbito, verificou-se que a etiologia mais freqüente é representada pelçis doenças cardiovasculares, sendo a doença de Chagas a principal responsável em indivíduos de mais de 15 anos de idade.

Aspectos da miocardite em chagásicos crônicos com "megas" e sem "megas" com insuficiência cardíaca congestiva

O estudo microscópico de 20 corações de chagásicos com "megas" e de outros 20 sem "megas" com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) revelou que tanto a Jibrose quanto o exsudato inflamatório no miocárdio são discretos nos casos de "megas" e geralmente acentuados nos casos de ICC. Considerando-se que nos "megas" a ICC, a hipertrofia do miocárdio e a lesão vorticilar são fenômenos raros, nossos achados (atuais e anteriores) sugerem que estes estejam relacionados principalmente com a agressão inflamatória ao miocárdio ventricular, uma vez que a desnervação é, geralmente, mais acentuada nos casos de "megas" que nos de ICC.

Características da morte súbita tida como não esperada na doença de Chagas

Trinta e cinco indivíduos falecidos subitamente e de modo inesperado foram necropsiados em Serviços Médico-Legais em Uberaba e Uberlândia. A sorologia do líquido pericárdico e os achados anatomopatológicos estabeleceram o diagnóstico de doença de Chagas. Todos, exceto dois, eram do sexo masculino e tinham idade média de 38 anos. Resolvemos fazer uma investigação retrospectiva procurando obter de familiares e amigos e nos registros médicos informações sobre as circunstâncias do óbito e manifestações que pudessem constituir possíveis indícios de doença cardíaca e de comprometimento de outros órgãos. Em 31,2% não havia quaisquer sintomas ou suspeita de cardiopatia. Contudo, em 57,1% dos casos conseguimos detectar história de tonturas (42,8%), dispnéia de esforço (48%), perda de consciência (34,2%) e palpitações (31,4%). A disfagia e ou a obstipação estavam presentes em 38%. Não houve correlação entre a sintomatologia e a intensidade da miocardite. Em 56% o êxito letal surgiu enquanto desenvolviam esforço físico ou tinham emoção. Pelo modo como ocorreu o óbito pode-se concluir que a iminência deste não foi pressentida pelo paciente ou circunstantes em 43,8% dos casos; no restante, o óbito súbito foi precedido de indícios, tais como gestos, pedidos de ajuda, etc. Somente em 5 dos 35 casos o eletrocardiograma havia sido realizado meses ou anos antes do óbito: todos apresentavam alterações.

Morbidade da doença de Chagas: estudo seccional em uma área endêmica, Virgem da Lapa, Minas Gerais

De janeiro a abril de 1982 foi desenvolvido um estudo seccional sobre a morbidade da doença de Chagas humana na área urbana do município de Virgem da Lapa, nordeste de Minas Gerais, Vale do Jequitinhonha. A prevalência da infecção chagásica avaliada através da reação de imunofluorescência indireta em sangue colhido em papel de filtro foi de 12,6%, em uma amostra de 2.787 pessoas residentes. O índice da infecção foi mais elevado no grupo de mulheres (p < 0,001) em relação ao de homens; aumentou progressivamente com a idade até a quinta década da vida, a partir da qual se estabilizou. Os exames clínico, eletrocardiográfico e radiológico de 255 chagásicos crônicos, pareados por idade e sexo com igual número de não chagásicos-controles, revelaram as formas clínicas da doença nas seguintes freqüências: 118 (46,3%) na forma indeterminada, 109 (42,7%) na cardíaca, 19 (7,5%) na mista (cardiopatia + megaesôfago) e 9 (3,5%) na digestiva (megaesôfago). A positividade global em 90 xenodiagnósticosfoi de 36,7%, com predomínio entre os pacientes do sexo masculino e na forma clínica indeterminada.

Atividade colinesterásica no plasma e em eritrócitos de pacientes com as formas cardíaca e indeterminada da doença de Chagas

A atividade colinesterásica foi determinada no plasma e em eritrócitos de 10 indivíduos normais e em 26 pacientes chagásicos crônicos, sendo 6 com insuficiência cardíaca congestiva compensada, 10 com cardiopatia sem insuficiência cardíaca congestiva e 10 com a forma indeterminada. Os valores enzimáticos encontrados foram (média ±sd): 2196 ± 442 UI/L no plasma e 19,4 ± 3,3 Ul/g Hb em eritrócitos do grupo controla; 2291 ± 317 UI/L no plasma e 19,2 ±3,7 Ul/g Hb em eritrócitos dos chagásicos com insuficiência cardíaca congestiva compensada; 2445 ± 357 UI/L no plasma e 18,3 + 3,0 Ul/g Hb em eritrócitos dos cardiopatas chagásicos sem insuficiência cardíaca congestiva; 2006 ± 327 UI/L no plasma e 17,8 ± 3,1 Ul/g Hb em eritrócitos de chagásicos com a forma indeterminada. Nossos dados mostram que o comprometimento neuronal que ocorre nos cardiopatas chagásicos crônicos não é suficiente para levar a alterações significativas (p > 0,05) das atividades colinesterásicas no plasma e em eritrócitos.

Megacólon chagásico congênito: relato de um caso

Os autores descrevem o caso de um recém-nascido anencéfalo com oito dias de vida, que à autópsia apresentava grande dilatação do cólon descendente, acompanhada de alterações degenerativas e inflamatórias dos plexos mioentéricos e parasitismo de células volumosas, de núcleos gigantes e vacuolados, por formas amastigotas de Trypanosoma cruzi, exclusivamente no intestino grosso. As alterações colônicas foram as únicas manifestações da doença de Chagas.

Placentite hematogênica em mães chagásicas

Foram estudadas 135 placentas de mães chagásicas que não transmitiram sua infecção ao feto. Em apenas uma destas placentas, encontrou-separasitismo associado a discreta vilosite, crônica e focal. Em outras 24 placentas, observou-se apenas vilosite, na ausência de parasitismo, determinando uma freqüência de 17,9% de vilosite de causa ignorada. Comparou-se esta freqüência com a de um grupo controle, composto de placentas de mães não-chagásicas. A diferença observada foi, estatisticamente, não significante.

Morbidade da doença de Chagas em populações urbanas do sertão da Paraíba

De novembro de 1984 a janeiro de 1985 foi desenvolvido um estudo seccional sobre a doença de Chagas no Sertão da Paraíba, envolvendo os seguintes municípios: Piancó, Olho D’Água, Catingueira, São José de Caiana, Emas, Mãe D’Água, Água Branca e Imaculada. A prevalência da infecção pelo Trypanosoma cruzi determinada pela reação de imunofluorescência indireta em sangue colhido em papel defiltro, foi de 9,5% para uma amostra de 5.137pessoas residentes, com limites de 6,7% em São José de Caiana e 16,3% em Olho D 'Água. A infecção predominou significativamente (p O estudo clínico-eletrocardiogràfico de 305pares revelou cardiopatia em 26,5% dos indivíduos soropositivos e em 13,7% dos soronegativos, indicando um excesso de risco de 12,8% para os soropositivos. Em ambos os grupos houve aumento de cardiopatia com a idade, sendo que no grupo de soropositivos a freqüência da cardiopatia foi mais elevada entre os homens. No estudo radiográfico foram observados dois casos (1,8%) de megaesôfago do grupo 1entre 108 pacientes soropositivos e nenhum caso entre 98 soronegativos. Não foi observada cardiomegalia em nenhum paciente. O índice de positividade do xenodiagnóstico foi de 13,0% em um grupo de 100 pacientes soropositivos, o que pode significar uma baixa adaptação do T. cruzi, ao homem nessa área e em conseqüência explicar o baixo índice de cardiopatia chagásica.

Caso incomum de filariose linfática mediastinal com estenose da artéria pulmonar

E descrito um caso incomum de filariose linfática, devido a Wuchereria Bancrofti, com localização dos vermes nos linfonodos e linfáticos do mediastino. A intensa reação do conjuntivo mediastinal, provavelmente desencadeada por macrofilárias mortas, determinou no paciente - de 9 anos, residente em Belém, Estado do Pará - estreitamento do tronco e dos ramos principais da artéria pulmonar, defeito tido, inicialmente, como de natureza congênita. O exame histopatológico de duas dentre várias formações nodulares encontradas no mediastino, durante o ato operatório,permitiu, no entanto, estabelecer-se a verdadeira causa da alteração exibida pelo paciente. O achado representa uma formà curiosa de infecção por W. bancrofti, completamente inesperada, quando se considera que a prevalência da bancroftose é, hoje, muito baixa na cidade de Belém. Segundo dados oficiais, o índice de microfilaremia atingiu, em 1985, nessa cidade, cerca de 0,1% apenas, enquanto que, há algumas décadas, era ele estimado em mais de 10%.

Lesões cardíacas em ratos wistar inoculados com diferentes cepas do Trypanosoma cruzi

Ratos albinos Wistar infectados com diferentes inóculos das cepas Y, Colombiana (COL) e São Felipe (12SF) do Trypanosoma cruzi desenvolveram parasitemia elevada entre 14e21 dias, a qual tomou-se desprezível ou desapareceu completamente ao final da 4ª semana. As lesões do coração foram avaliadas, semiquantitativamente, pelo sistema de "scores", conforme a intensidade e a extensão da inflamação, nas diferentes estruturas do órgão, tendo sido observado que: a) na fase inicial (aguda) da infecção, os animais mortos espontaneamente ou em conseqüência de acidente anestésico apresentaram cardite de intensidade moderada à acentuada, não havendo diferença em relação às cepas utilizadas; as diferentes estruturas do coração estavam uniformemente comprometidas; b) na fase crônica da infecção observou-se cardite degrau leve a moderado e as lesões foram mais freqüentes e intensas quanto maior o inoculo empregado; no entanto, inóculos baixos só produziram lesões quando a cepa utilizada foi a Colombiana. Trombose mural nos átrios e dilatação da ponta do ventrículo esquerdo foram observadas em 20% dos animais, independentemente da cepa. Na fase crônica 15% dos animais apresentaram miocardite crônica com fibrose, associada à hipertrofia das miocélulas. Os AA confirmam ser o rato albino suscetível à infecção chagásica e, portanto, um modelo útil no estudo das manifestações cardíacas da Doença de Chagas.

Fase crônica cardíaca fibrosante da Tripanossomíase cruzi experimental no cão

Os autores documentam a cardiopatia difusa fibrosante, com todos os sintomas clínicos e dados de autópsia pertinentes à insuficiência cardíaca congestiva, em um dos 21 cães infectados com a cepa Colombiana (cinco morreram na fase aguda e quatro continuam vivos) e cinco, dos 13 infectados com a cepa Berenice-78 (oito morreram na fase aguda), num período de oito anos de observação. Em vista destes resultados, os autores sugerem que o cão possa vir a ser um modelo experimental, adequado para o estudo da história natural da doença de Chagas, preenchendo os requisitos estabelecidos pelo Comitê Assessor de Doença de Chagas do Programa Especial de Pesquisa e Treinamento em Doenças Tropicais da Organização Mundial de Saúde.