Análise biomecânica da marcha e funcionalidade em crianças com Paralisia Cerebral: efeito da intervenção da fisioterapia com facilitação em tapete rolante

Introdução: As crianças com Paralisia Cerebral evidenciam frequentemente alterações da sua funcionalidade global, evidenciadas nomeadamente na marcha. Diferentes protocolos de facilitação da marcha em tapete rolante têm vindo a ser alvo de estudos no sentido de clarificar a sua eficácia nesta população. Estes sugerem uma evolução positiva dos diferentes aspectos estudados (funcionalidade global, resistência cardiorespiratória, componentes da marcha), contudo utilizam diferentes metodologias e especificidades do protocolo, não existindo consenso acerca das melhores condições de utilização. Objectivo(s): O presente trabalho teve como objectivo principal avaliar o efeito da aplicação de um protocolo de marcha em tapete rolante (PMTR) em crianças com Paralisia Cerebral (PC) espástica, nos parâmetros biomecânicos da mesma e funcionalidade global. Métodos: Participaram no estudo 9 crianças com PC do tipo diplégico e hemiplégico inscritos na Associação de Paralisia Cerebral de Braga (APCB), com idades compreendidas entre os 3 e os 8 anos de idade. Cada criança foi avaliada antes e após a aplicação do PMTR, através da análise biomecânica da marcha (dinamometria e electromiografia de superfície), bem como da aplicação do teste de medida da função motora (TMFM). A amostra foi dividida em dois grupos – grupo sujeito ao protocolo de marcha em tapete rolante (GPMTR) (n=5) e grupo controlo (GC) (n=4). O protocolo em tapete rolante foi incluído nas sessões de intervenção de fisioterapia, com uma frequência semanal de 2 a 3 vezes por semana, durante um período de 10 semanas consecutivas, após o qual foram repetidas as avaliações iniciais. Resultados: A análise dos resultados permitiu verificar evoluções no GPMTR ao nível do score total da TMFM e especialmente na dimensão E, o que revelou melhorias significativas da funcionalidade motora global neste grupo. Verificaram-se ainda, em termos eletromiográficos um melhor padrão de recrutamento muscular, bem como, no que se refere à análise dinamométrica, evoluções positivas, na componente vertical das forças de reacção do solo.Conclusão: O presente estudo parece sugerir que a inclusão da facilitação da marcha em tapete rolante no plano de intervenção pode contribuir para uma melhoria nos parâmetros biomecânicos da marcha e funcionalidade global de crianças com Paralisia Cerebral do tipo diplégico e hemiplégico, com idades compreendidas entre os 3 e os 8 anos.

Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsy Presenting with Hand Drop in a Young Child

Hereditary neuropathy with liability to pressure palsy (HNPP) results from the deletion of the PMP22 gene in chromosome 17p11.2. Clinically, it presents with painless pressure palsies, typically in the 2nd and 3rd decades of life, being a rare entity in childhood. We present the case study of a six-year-old male child who presented with left hand drop that he kept for over four weeks. Electrophysiological studies suggested HNPP and genetic studies confirmed it. With this paper, we pretend to create awareness to this entity as a diagnosis to be considered in a child with painless monoparesis and to emphasize the importance of electrophysiological studies in the diagnosis.

Síndromes Paraneoplásicas Neurológicas

Algumas síndromes neurológicas estão ocasionalmente associadas ao cancro sistémico, na forma de síndrome paraneoplásica. Destas, a degenerescência cerebelosa subaguda, neuronopatia sensitiva, dermatomiosite polimiosite, síndrome miasténica de Eaton-Lambert e neuronopatia motora subaguda tornam obrigatória uma investigação exaustiva, no sentido de identificar o tumor primitivo, devido à sua forte correlação com neoplasia oculta.Os AA apresentam uma revisão sumária destas síndromes, ilustrando as três primeiras com casos clínicos. Faz-se referência aos aspectos imunológicos associados e à sua importância na caracterização destas entidades.

Incapacidade Funcional na Doença de Hansen - Estudo Retrospectivo, Descritivo, e Analítico de 243 Doentes Tratados Antes e Depois da Terapêutica da OMS

Introdução: A doença de Hansen pode resultar em incapacidade funcional pelo compromisso do sistema nervoso periférico. A prevenção de incapacidade constitui o objectivo dos actuais programas de tratamento, nomeadamente da terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde. Objectivos: Caracterizar e comparar dois grupos de doentes de Hansen, tratados antes (“antigos”) e depois (“recentes”) da introdução da terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde, analisando o benefício desta na redução de incapacidade. Identificar as características dos doentes mais favorecidos nesta potencial redução e, nos doentes “recentes”, determinar se o prolongamento da duração da terapêutica beneficia a redução de incapacidade. Material e Métodos: Estudo retrospectivo e comparativo de 243 doentes, distribuídos em dois grupos, 164 “antigos” e 79 “recentes”, caracterizados quanto ao sexo, idade à data do diagnóstico, intervalo entre início de sintomas e diagnóstico, forma clínica (Ridley e Jopling), ocorrência de reacção, índice bacteriológico (IB) inicial, presença de sintomas neurológicos iniciais, duração da terapêutica anti-leprótica e presença e grau de incapacidade. Resultados: A comparação da presença de incapacidade nos dois grupos mostrou que esta é mais elevada nos doentes “antigos”, sendo significativamente superior no sexo masculino, forma lepromatosa borderline, ocorrência de reacção, IB inicial positivo e com sintomas neurológicos iniciais. A incapacidade grau 2 é também significativamente superior nos doentes “antigos” . Nos doentes “recentes” não se verificou relação entre a duração da terapêutica da Organização Mundial de Saúde e a presença de incapacidade. Conclusão: A prevenção e redução de incapacidade na doença de Hansen é possível através de um diagnóstico precoce e tratamento adequado com a terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde.

Estudo dos rácios trapézio inferior/ trapézio superior e grande dentado/ trapézio superior, em exercícios com envolvimento das articulações escapulo-torácica e gleno-umeral : recurso à electromiografia de superfície

RESUMO: Introdução: A estabilidade dinâmica relativa ao complexo articular do ombro depende de uma interacção perfeita entre músculos da coifa dos rotadores e músculos escapulares, como o binómio rotador da escápula – trapézio superior e trapézio inferior e o grande dentado. A compreensão dessas sinergias musculares em sujeitos assintomáticos permite, em última instância, o desenvolvimento de linhas orientadoras de raciocínio na abordagem clínica. Objectivo: Estudar o rácio de activação entre os músculos trapézio inferior e trapézio superior e entre grande dentado e trapézio superior, através de um conjunto de cinco exercícios aplicados a uma amostra de sujeitos assintomáticos, estabelecendo uma hierarquia entre esses rácios. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo, com uma amostra de 15 sujeitos saudáveis (n=9 homens; n=6 mulheres), com idades compreendidas entre os 19 e 27 anos (média=21 anos, dp=2,24), tendo sido avaliados por um sistema de electromiografia de superfície, em dois momentos de recolha diferentes. Os exercícios foram realizados em cadeia cinética aberta, sem qualquer aplicação de resistências externas. Resultados: De entre os exercícios analisados com envolvimento escapulo-torácico e gleno-umeral simultaneamente, destacaram-se com melhor rácio trapézio inferior/trapézio superior e grande dentado/trapézio superior (activação dos músculos trapézio inferior e grande dentado superior à activação do trapézio superior) os movimentos de flexão do ombro até aos 90º no plano sagital e a abdução do ombro até aos 90º no plano da escápula, considerando ambas as recolhas. Nos exercícios apenas com envolvimento escapulotorácico, destacaram-se com melhor rácio os movimentos de adução e depressão das escápulas bilateralmente com os membros superiores em repouso, seguido da abdução da escápula, com o ombro a 90º de flexão e mantendo a escápula em depressão (“murro à frente”), em ambas as recolhas. O exercício de abdução do ombro até aos 90º no plano frontal obteve sempre o pior rácio muscular, nos dois momentos de recolha. Conclusões: O presente trabalho estudou as interacções dos músculos escapulotorácicos em cinco exercícios realizados até aos 90º de elevação do membro superior,em cadeia cinética aberta e sem recurso a resistências externas. Será, eventualmente possível, enquadrar os exercícios propostos nas fases de consciencialização e associação de reaprendizagem motora. Sugerem-se futuros estudos com uso de análise cinemática. --------------------ABSTRACT: Introduction: Stability of the shoulder and scapula depend upon a perfect interaction between rotator cuff of the shoulder and scapular muscles, such as upper and lower trapezius and serratus anterior. A deeper comprehension of these synergies in healthy subjects allows, ultimately, the development of a better reasoning in the clinical approach. Goal: To study the ratios between lower trapezius/ upper trapezius and between serratus anterior/ upper trapezius in five different exercises, applied to healthy subjects, presenting a hierarchy between ratios. Methods: It’s an observational descriptive study including 15 healthy subjects (n= 9 men; n=6 women) with ages between 19 and 27 years (mean of 21 years, SD of 2,24). Surface electromyography was used in two different recording moments. All the exercises were performed in open kinetic chain, without external resistance. Results: Of the exercises studied that involved the shoulder and scapula together, the best ratios between lower trapezius/upper trapezius and serratus anterior/ upper trapezius (greater activity for lower trapezius and serratus anterior and less for upper trapezius) were found in shoulder flexion to 90º and in shoulder abduction to 90º in the plane of the scapula, in both recording moments. Considering the exercises that included only the scapula, the best ratio were found in bilateral adduction and depression of the scapula with the upper limbs resting and in abduction of the scapula, while being in depression, with the shoulder flexed at 90º, considering both recordings. Shoulder abduction to 90º in the coronal plane presented the worse ratio in both recording moments. Conclusions: This present paper studied the interaction of the scapula upward rotator muscles in five exercises performed below 90º of shoulder flexion or abduction, in open kinetic chain, with no external resistance. It may be possible to associate our exercises with the motor learning phases of association and consciousness. Future studies are suggested with kinematic analysis.

Psicopatologia obsessivo-compulsiva na distonia focal primária : aspectos neuropsiquiátricos de uma doença do movimento

RESUMO: pela contracção involuntária de grupos musculares de extensão variável, originando movimentos involuntários e posturas anómalas, por vezes dolorosas. O tratamento convencional consiste em injecções localizadas de toxina botulínica, podendo, em casos refractários, estar indicado o tratamento por estimulação cerebral profunda. A neurobiologia da distonia focal primária permanece incompletamente compreendida. Os estudos de neuro-imagem estrutural e funcional revelam alterações subtis da anatomia e funcionamento do estriado e das vias cortico-basais, com destaque para o aumento do volume, da actividade metabólica e da neuroplasticidade do putamen e de áreas corticais motoras, pré-motoras e sensitivas. O conjunto destas alterações aponta para uma disrupção da regulação inibitória de programas motores automáticos sustentados pelo estriado e pelas vias ortico-subcorticais. Nos últimos anos tem crescido o interesse pelas manifestações psiquiátricas e cognitivas da distonia (estas últimas muito pouco estudadas). Tem despertado particular interesse a possível associação entre distonia focal primária e perturbação obsessivo-compulsiva (POC), cuja neurobiologia parece notavelmente sobreponível à da distonia primária. Com efeito, os estudos de neuro-imagem estrutural e funcional na POC revelam consistentemente aumento do volume e actividade do estriado e do córtex órbito-frontal, apontando mais uma vez para uma disfunção do controlo inibitório, no estriado, de programas comportamentais e cognitivos automáticos. Objectivos: 1. Explorar a prevalência e intensidade de psicopatologia em geral, e de psicopatologia obsessivo-compulsiva em particular, numa amostra de indivíduos com distonia focal primária; 2. Explorar a ocorrência, natureza e intensidade de alterações do funcionamento cognitivo numa amostra de indivíduos com distonia focal primária; 3. Investigar a associação entre a gravidade da distonia focal, a intensidade da psicopatologia, e a intensidade das alterações cognitivas. Metodologia: Estudo de tipo transversal, caso-controlo, observacional e descritivo, com objectivos puramente exploratórios. Casos: 45 indivíduos com distonia focal primária (15 casos de blefaroespasmo, 15 de cãibra do escrivão, 15 de distonia cervical espasmódica), recrutados através da Associação Portuguesa de Distonia. Critérios de inclusão: idade = 18; distonia focal primária pura (excluindo casos de distonia psicogénica possível ou provável de acordo com os critérios de Fahn e Williams); Metabolismo do cobre e Ressonância Magnética Nuclear sem alterações. Controlos doentes: 46 casos consecutivos recrutados a partir da consulta externa do Hospital Egas Moniz: 15 doentes com espasmo hemifacial, 14 com espondilartropatia cervical, 17 com síndrome do canal cárpico. Controlos saudáveis: 30 voluntários. Critérios de exclusão para todos os grupos: Mini-Mental State Examination patológico, tratamento actual com anti-colinérgicos, antipsicóticos, inibidores selectivos da recaptação da serotonina, antidepressivos tri- ou tetracíclicos. Avaliação: Avaliação neurológica: história e exame médico e neurológico completos. Cotação da gravidade da distonia com a Unified Dystonia Rating Scale. Avaliação psicopatológica: Symptom Check-List-90-Revised; entrevista psiquiátrica de 60 minutos incluindo a Mini-International Neuropsychiatric Interview (MINI), versão 4.4 (validada em Português), complementada com os módulos da MINI Plus versão 5.0.0 para depressão ao longo da vida e dependência/ abuso do álcool e outras substâncias ao longo da vida; Yale-Brown Obsessive-Compulsive Symptom Checklist e a Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale (Y-BOCS). Avaliação neuropsicológica: Wisconsin Card Sorting Test (WCST; flexibilidade cognitiva); Teste de Stroop (inibição de resposta); Block Assembly Test (capacidade visuo-construtiva); Teste de Retenção Visual de Benton (memória de trabalho visuo-espacial). Análise estatística:os dados foram analisados com a aplicação informática SPSS for Windows, versão 13. Para a comparação de proporções utilizaram-se o teste do Chi-quadrado e o teste de Fisher. Para a comparação de variáveis quantitativas entre dois grupos utilizou-se o teste t de Student ou o teste U de Mann-Whitney (teste de Wilcoxon no caso de amostras emparelhadas). Para comparações de médias entre três grupos recorreu-se à Análise de Variância a um factor (variáveis de intervalo e de rácio), ou ao teste de Kruskal-Wallis (variáveis ordinais). Para o estudo da associação entre variáveis foram utilizados os coeficientes de correlação de Pearson ou de Spearman, a análise de correlações canónicas, a análise de trajectórias e a regressão logística. Adoptou-se um Alpha de 0.05. Resultados: Os doentes com distonia focal primária apresentaram uma pontuação média na Y- -BOCS significativamente superior à dos dois grupos de controlo. Em 24.4% dos doentes com distonia a pontuação na Y-BOCS foi superior a 16. Estes doentes eram predominantemente mulheres, tinham uma maior duração média da doença e referiam predominantemente sintomas obsessivo-compulsivos (SOC) de contaminação e lavagem. Os dois grupos com doença crónica apresentaram pontuações médias superiores às dos indivíduos saudáveis nas escalas de ansiedade, somatização e psicopatologia geral. Os doentes com distonia tratados com toxina botulínica apresentaram pontuações inferiores às dos doentes não tratados nas escalas de ansiedade generalizada, fobia, somatização e depressão, mas não na Y-BOCS. Sessenta por cento dos doentes com distonia apresentavam pelo menos um diagnóstico psiquiátrico actual ou pregresso. O risco de apresentar um diagnóstico psiquiátrico actual era menor nos doentes tratados com toxina botulínica, aumentando com a gravidade da doença. A prevalência de POC foi 8,3% e a de depressão major 37,7%. No WCST e na Prova de Benton, os doentes com distonia focal primária demonstraram um desempenho inferior ao de ambos os grupos de controlo, cometendo sobretudo erros perseverativos. Os doentes com distonia e pontuação na Y-BOCS > 16 cometeram mais erros e respostas perseverativas no WCST do que os restantes doentes com distonia. As análises de correlações e de trajectórias revelaram que nos doentes com distonia a gravidade da distonia foi, juntamente com a idade e a escolaridade, o factor que mais interagiu com o desempenho cognitivo. Discussão: o nosso estudo é o primeiro a descrever, nos mesmos doentes com distonia focal primária, SOC significativos e alterações cognitivas. Os nossos resultados confirmam a hipótese de uma associação clínica específica entre distonia focal primária e psicopatologia obsessivo-compulsiva. Confirmam igualmente que a distonia focal primária está associada a um maior risco de desenvolver morbilidade psiquiátrica ansiosa e depressiva. O tratamento com toxina botulínica reduz este risco, mas não influencia os SOC. Entre os doentes com distonia, os que têm SOC significativos poderão diconstituir um grupo particular com maior duração da doença (mas não uma maior gravidade), predomínio do sexo feminino e predomínio de SOC de contaminação e limpeza. Em termos cognitivos, os indivíduos com distonia focal primária apresentam défices significativos de flexibilidade cognitiva (particularmente acentuados nos doentes com SOC significativos) e de memória de trabalho visuo-espacial. Estes últimos devem-se essencialmente a um défice executivo e não a uma incapacidade visuo-construtiva ou visuo-perceptiva. A disfunção cognitiva não é explicável pela psicopatologia depressiva nem pela incapacidade motora, já que os controlos com doença periférica crónica tiveram um desempenho superior ao dos doentes com distonia. No seu conjunto os nossos resultados sugerem que os SOC que ocorrem na distonia focal primária constituem uma das manifestações clínicas da neurobiologia desta doença do movimento. O predomínio de sintomas relacionados com higiene e o perfil disexecutivo de alterações cognitivas–perseveração e dificuldades executivas de memória de trabalho visuo-espacial – apontam para a via cortico-basal dorso-lateral e para as áreas corticais que lhe estão associadas como estando implicadas na tripla associação entre sintomas motores, obsessivo-compulsivos e cognitivos. Conclusões: A distonia focal primária é um síndrome neuropsiquiátrico complexo com importantes manifestações não motoras, nomeadamente compromisso cognitivo do tipo disexecutivo e sintomas obsessivo-compulsivos. Clinicamente estas manifestações representam necessidades de tratamento que vão muito para além da simples incapacidade motora, devendo ser activamente exploradas e tratadas.-------------- ABSTRACT: Introduction: primary focal dystonia is an idiopathic movement disorder that manifests as involuntary, sustained contraction of muscular groups, leading to abnormal and often painful postures of the affected body part. Treatment is symptomatic, usually with local intramuscular injections of botulinum toxin. The neurobiology of primary focal dystonia remains unclear. Structural and functional neuroimaging studies have revealed subtle changes in striatal and cortical-basal pathway anatomy and function. The most consistent findings involve increased volume and metabolic activity of the putamen and of motor, pre-motor and somato-sensitive cortical areas. As a whole, these changes have been interpreted as reflecting a failure of striatal inhibitory control over automatic motor programs sustained by cortical-basal pathways. The last years have witnessed an increasing interest for the possible non-motor – mainly psychiatric and cognitive – manifestations of primary focal dystonia. The possible association of primary focal dystonia with obsessive-compulsive disorder (OCD) has raised particular interest. The neurobiology of the two disorders has indeed remarkable similarities: structural and functional neuroimaging studies in OCD have revealed increased volume and metabolic activity of the striatum and orbital-frontal cortex, again pointing to a disruption of inhibitory control of automatic cognitive and behavioural programs by the striatum. Objectives: 1. To explore the prevalence and severity of psychopathology – with a special emphasis on obsessive-compulsive symptoms (OCS) – in a sample of patients with primary focal dystonia;2. To explore the nature and severity of possible cognitive dysfunction in a sample of patients with primary focal dystonia; 3. To explore the possible association between dystonia severity, psychiatric symptom severity, and cognitive performance, in a sample of patients with primary focal dystonia. Methods: cross-sectional, case-control, descriptive study. Cases: forty-five consecutive, primary pure focal dystonia patients recruited from the Portuguese Dystonia Association case register (fifteen patients with blepharospasm, 15 with cervical dystonia and 15 with writer’s cramp). Inclusion criteria were: age = 18; primary pure focal, late-onset dystonia (excluding possible or probable psychogenic dystonia according to the Fahn & Williams criteria); normal copper metabolism and Magnetic Resonance Imaging. Diseased controls: forty-six consecutive subjects from our hospital case register (15 patients with hemi-facial spasm; 14 with cervical spondilarthropathy and cervical spinal root compression; 17 with carpal tunnel syndrome). Healthy controls were 30 volunteers.Exclusion criteria for all groups: Mini-Mental State Examination score below the validated cut-off for the Portuguese population (<23 for education between 1 and 11 years; <28 for education >11 years); use of anti-cholinergics, neuroleptics, selective serotonin reuptake inhibitors, triciclic or tetraciclic antidepressants. Assessment: neurological assessment: complete medical and neurological history and physical examination; dystonia severity scoring with the Unified Dystonia Rating Scale. Psychiatric assessment:Symptom Check-List-90-Revised; 60 minute-long psychiatric interview, including Mini-International Neuropsychiatric Interview (MINI), version 4.4 (validated Portuguese version), extended with the sections for life-time major depressive disorder and life-time alcohol and substance abuse disorder from MINI-Plus version 5.0.0; Yale-Brown Obsessive-Compulsive Symptom Checklist and Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale (Y-BOCS). Cognitive assessment: Wisconsin Card Sorting Test (WCST; cognitive set-shifting ability); Stroop Test (response inhibition); Block Assembly Test(visual-constructive ability); Benton’s Visual Retention Test (visual-spatial working memory). Statistic analysis: Data were analyzed with SPSS for Windows version 13. Proportions were compared using Chi-Square test, or Fisher’s exact test when appropriate. Student’s t-test or Mann-Whitney’s U test (or Wilcoxon’s teste in the case of matched samples) were used for two-group comparisons. P-values were corrected for multiple comparisons. One-way ANOVA with Bonferroni post-hoc analysis (interval data), or the Kruskal-Wallis Test (ordinal data), were used for three-group comparisons. Associations were analysed with Pearson’s or Spearman’s correlation coefficients, canonical correlations, path analysis and logistic regression analysis. Alpha was set at 0.05. Results: Dystonia patients had higher Yale-Brown Obsessive-Compulsive Symptom scores than both control groups. 24.4% of primary dystonia patients had a Y-BOCS score > 16. These patients were predominantly women; they had longer disease duration, and showed a predominance of hygiene-related OCS. The two groups with chronic disease had higher anxiety, somatization and global psychopathology scores than healthy subjects. Primary dystonia patients undergoing treatment with botulinum toxin had lower anxiety, phobia, somatization and depression scores than their untreated counterparts, but similar Y-BOCS scores. Sixty percent of primary dystonia patients had at least one lifetime psychiatric diagnosis. The odds of having a currently active psychiatric diagnosis were lower in botulinum toxin treated patients, and increased with dystonia severity. The prevalence of OCD was 6.7%, and the lifetime prevalence of major depression was 37.7%. Primary dystonia patients had a lower performance than the two control groups in both the WCST and Benton’s Visual Retention Test, mainly due to an excess of perseveration errors. Primary dystonia patients with Y-BOCS score > 16 had much higher perseveration error and perseveration response scores than dystonia patients with Y-BOCS = 16. Correlation and path analysis showed that, in the primary dystonia group, dystonia severity, along with age and education, was the main factor influencing cognitive performance. Discussion: our study is the first description ever of concomitant significant OCS and cognitive impairment in primary dystonia patients. Our results confirm that primary dystonia is specifically associated with obsessive-compulsive psychopathology. They also confirm that primary focal dystonia patients are at a higher risk of developing anxious and depressive psychiatric morbidity. Treatment with botulinum toxin decreases this risk, but does not influence OCS. Primary focal dystonia patients with significant OCS may constitute a particular subgroup. They are predominantly women, with higher disease duration (but not severity) and a predominance of hygiene related OCS.In terms of cognitive performance, primary focal dystonia patients have significant deficits involving set-shifting ability and visual-spatial working memory. The latter result from an essentially executive deficit, rather than from a primary visual-constructive apraxia or perceptual deficit. Furthermore, cognitive flexibility difficulties were more prominent in the subset of primary dystonia patients with significant OCS. The cognitive dysfunction found in dystonia patients is not attributable to depressive psychopathology or motor disability, as their performance was significantly lower than that of similarly impaired diseased controls. Our results suggest that OCS in primary focal dystonia are a direct, primary manifestation of the motor disorder’s neurobiology. The predominance of hygiene-related symptoms and the disexecutive pattern of cognitive impairment – set-shifting and visual-spatial working memory deficits – suggest that the dorsal-lateral cortical-basal pathway may play a decisive role in the triple association of motor dysfunction, OCS and cognitive impairment. Conclusions: primary focal dystonia is a complex neuropsychiatric syndrome with significant non- -motor manifestations, namely cognitive executive deficits and obsessive-compulsive symptoms.Clinically, our results show that PFD patients may have needs for care that extend far beyond a merely motor disability and must be actively searched for and treated.

Forma tumoral encefálica esquistossomótica: apresentação de um caso tratado cirurgicamente

Os relatos da esquistossomose mansônica acometendo o sistema nervoso central (SNC) são pouco frequentes, sendo raramente descrito no encéfalo, onde os ovos do Schistosoma mansoni usualmente provocam reação granulomatosa comportando-se como lesão expansiva. Um paciente do sexo masculino, procedente de São Vicente de Ferrer, Baixada Ocidental Maranhense, área endêmica da doença, 27 anos de idade, apresentou tumor no cerebelo, o qual foi tratado cirurgicamente. O estudo histopatológico da lesão cerebelar, demonstrou extensa reação granulomatosa ao redor de ovos em desintegração de Schistosoma mansoni. Os granulomas exibiam diferentes estágios de evolução, desde necrótico exsudativo até produtivo. Este caso representa o primeiro de neuroesquistossomose relatado no estado do Maranhão. A evolução pós-operatória do paciente caracterizou-se por déficit e incoordenação motora dos membros superior e inferior direito associado a tremores.

O biofeedback cinemático na realização de exercícios escápulo-torácicos

RESUMO: O Biofeedback cinemático na realização de exercícios escápulo-torácicos Patrícia Ribeiro; Ricardo Matias Desenho do estudo: Estudo quantitativo, experimental, prospetivo de fator único. Objetivos: Determinar a efetividade do biofeedback cinemático tridimensional (3D) em tempo real, como informação de retorno extrínseca, no reconhecimento da zona neutra da omoplata, em indivíduos saudáveis; medir o desempenho temporal, através do tempo que os sujeitos demoram a atingir a posição pretendida, e o desempenho no percurso, através da diferença entre o percurso efetuado e aquele que seria o percurso mais curto, sem Informação de Retorno Extrínseca (IRE), com Informação de Retorno Extrínseca clinica verbal e palpatória (IRE-VP) e com informação de retorno extrínseca visual cinemática (IRE-VC). Enquadramento: Reconhecer aquela que deve ser a posição adequada da omoplata e tomar consciência da importância dessa posição para a estabilidade e correto funcionamento da articulação gleno-umeral é uma tarefa difícil, pois a grande maioria do indivíduos não têm os conhecimentos necessários. É reconhecido o contributo que a IRE tem na reaprendizagem motora, em especial na primeira fase da aprendizagem motora – a consciencialização. Vários estudos se têm debruçado em avaliar a influencia da IRE na reabilitação de indivíduos com disfunção do ombro, tendo-se limitado ao formato electromiográfico. No sentido de encontrar novas estratégias para facilitar o processo de reaprendizagem motora nestes indivíduos, foi escolhido biofeedback cinemático tridimensional. Métodos: Participaram no estudo 60 sujeitos, sem queixas de dor no ombro, com idades compreendidas entre os 18 e os 54 anos, com um valor médio de 21,66 anos (±5.89), divididos aleatoriamente em três grupos com uma tarefa comum: o reconhecimento da zona neutra da omoplata. Um grupo não recebeu qualquer tipo de IRE - Grupo Controlo (GC), outro grupo recebeu IRE-VP e outro recebeu IRE-VC. Para efeitos de análise da performance foram consideradas duas variáveis: tempo e qualidade da execução. A abordagem estatística destas variáveis consistiu numa análise de variância simples e num teste de comparações múltiplas. Resultados: Observámos que o grupo controlo e o grupo IRE-VC efetuaram a tarefa pedida em menos tempo que o grupo IRE-VP (p<0.01) e que o grupo IRE-VC obteve melhores resultados no que respeita à qualidade da execução da tarefa do que o GC e o grupo IRE-VP (p<0.01). Conclusão: Pelos resultados obtidos, na tarefa de reconhecimento da zona neutra da omoplata, podemos concluir que o biofeedback cinemático é mais efetivo na facilitação da obtenção de melhor qualidade de execução da tarefa do que o feedback clinico ou a inexistência de feedback e igualmente efetivo à inexistência de IRE no que respeita ao tempo demorado a reconhecer essa posição. -------------- ABSTRACT:Study Design: Single factor experimental design. Objectives: To determine the effectiveness of real time cinematic biofeedback as extrinsic information in the recognition of the neutral zone of the scapula in healthy subjects; to measure the temporal performance and quality of the execution without extrinsic feedback, with clinical feedback and with cinematic feedback. Background: To recognize the proper scapula position and to be aware of the importance of this position to the stability and correct function of the gleno-umeral joint is a difficult task, because most people don’t have the necessary knowledge. It is known that extrinsic feedback is effective in motor learning, specially in the early stages. There are several studies that evaluated the influence of extrinsic feedback in rehabilitation of shoulder dysfunctions, but only in the electromyography format. Material and Methods: Sixty healthy subjects were randomly divided into 3 groups that received no feedback (group 1 – control group), verbal and palpatory feedback (group 2) and real time cinematic feedback (group 3). The performance variables considered – time and quality of execution - were statistically analyzed with ANOVA one-way and multiple comparisons test. Results: Control group and group 3 executed the task in less time that group 2 (p<0.01) and group 3 executed the task with better quality than control group and group 2 (p<0.01). Conclusions: From the results of this study we conclude that in the studied task, the cinematic feedback is more effective to facilitate a better quality of execution than no feedback or clinical feedback and, regarding to time taken to attain the requested position, equally effective to no feedback.

Avaliação clínica na disfunção fronto-estriatal : movimento e cognição

RESUMO: Os circuitos fronto-estriatais constituem um sistema em ansa fechada que une diversas regiões do lobo frontal aos gânglios da base, participando, com outras áreas cerebrais, no controlo do movimento, cognição e comportamento. As Distonias Primárias, a Doença de Parkinson e a Hidrocefalia de Pressão Normal, são doenças do movimento caracterizadas por disfunção do circuito fronto-estriatal motor. A conectividade funcional entre as diversas ansas do sistema fronto-estriatal, permite prever que as doenças do movimento possam também acompanhar-se de sintomas da esfera cognitiva e comportamental, cuja avaliação seria importante no manejo diagnóstico e terapêutico dos doentes. Objectivos Os nossos objectivos foram avaliar, por estudos clínicos, a relação entre sintomas motores, cognitivos e comportamentais em três doenças do movimento com fisiopatologias diversas - distonias Primárias, Doença de Parkinson e Hidrocefalia de Pressão Normal - analisando os dados sob a perspectiva teórica fornecida pelo conhecimentos dos vários circuitos frontoestriatais. Os nossos objectivos específicos para cada doença foram: a) Distonias Primárias: avaliação de disfunção executiva em doentes com Distonia Primária e relação com a gravidade dos sintomas motores b) Doença de Parkinson: 1. avaliação breve das funções mentais nas fases iniciais da doença, incluindo análise longitudinal para determinação de factores preditivos para declínio cognitivo; 2. relação entre a função motora e cognitiva e a Perturbação do Comportamento do sono REM, incluindo análise longitudinal; 3.avaliação de sintomas psiquiátricos, de um ponto de vista global e especificamente com incidência sobre as Perturbações do Controlo do Impulso (PCI). c) Hidrocefalia de Pressão Normal: 1. caracterização das alterações da marcha, incluindo comparação com a Doença de Parkinson; 2. caracterização das alterações cognitivas e da relação entre estas e a disfunção da marcha; 3. estudo evolutivo das alterações da marcha e cognitiva em doentes submetido a cirurgia e doentes não submetidos a cirurgia. Métodos: A Distonia Primária, a Doença de Parkinson e a Hidrocefalia de Pressão Normal foram diagnosticadas segundo critérios clínicos validados. Sempre que justificado, foram recrutados grupos de controlo, com indivíduos sem doença, emparelhados para idade, sexo e grau de escolaridade. Os doentes foram avaliados com instrumentos de aplicação clinica directa, incluindo escalas de função motora, testes neuropsicológicos globais e dirigidos às funções executivas e escalas de avaliação psiquiátrica. Testes aplicados nas Distonias Primárias: Unified Dystonia Rating Scale, Wisconsin Card Sorting Test, teste de Stroop, teste de cubos da WAIS, Teste de Retenção Visual de Benton; na Doença de Parkinson: Unified Parkinson's Disease Rating Scale, Frontal Assessment Battery (FAB), Mini-Mental State Examination (MMSE), REM-sleep behaviour disorder Questionnaire; Symptom Chek-list 90-R, Brief Psychiatric Rating Scale, FAS (fluência verbal lexical) Nomeação de Animais (Fluência verbal semântica), prova de repetição de dígitos (WAIS), Rey auditory verbal learning test, teste de Stroop, matrizes progressivas de Raven, Questionnaire for Impulsive-Compulsive Disorders; na HPN: prova cronometrada de marcha,MMSE, prova de memória imediata da WAIS, prova de repetição de dígitos (WAIS), FAB, desenho complexo de Rey, teste de Stroop, cancelamento de letras, teste Grooved Pegboard. Os doentes com HPN foram também submetidos a estudo imagiológico. A avaliação estatística foi adaptada às características de cada um dos estudos.Resultados Distonias Primárias: encontrámos défices de função executiva, envolvendo dificuldade na mudança entre sets cognitivos, bem como correlação significativa entre as pontuações nos testes cronometrados e a gravidade dos sintomas motores. Doença de Parkinson: os doentes com DP obtiveram pontuações significativamente inferiores na FAB e em sub-testes do MMSE (memória e função visuo-espacial). A pontuação no MMSE encontrava-se significativamente correlacionada com itens da função motora não relacionados com o tremor. A disfunção da marcha, a disartria, o fenótipo não tremorígeno, a presença de alucinações e pontuação abaixo do ponto de corte na MMSE, foram factores preditivos de demência na avaliação longitudinal. A rigidez e a disartria foram factores preditivos de declínio nas funções frontais. A disfunção frontal foi factor preditivo de declínio na pontuação do MMSE. Encontrámos uma prevalência elevada de RBD nas fases iniciais da DP, que o estudo longitudinal mostrou ser factor preditivo de declínio motor, nomeadamente por agravamento da bradicinésia. Encontrámos também uma prevalência elevada de sintomas psiquiátricos, nomeadamente psicose, depressão, ansiedade, somatização e sintomas obsessivo-compulsivos. As PCI não se encontravam relacionadas com o fenótipo motor, com as complicações motoras do tratamento dopaminérgico ou com a disfunção cognitiva. HPN: os doentes com HPN e os DP apresentaram um padrão disfunção da marcha semelhante, caraterizado por passos curtos, lentidão e dificuldades de equilíbrio, sendo os sintomas mais graves na HPN. Os doentes de Parkinson com maior duração de doença, maior dose de dopaminérgicos e fenótipo motor acinético-rígido apresentaram um padrão de disfunção da marcha de gravidade semelhante ao encontrado na HPN. As alterações vasculares da substância branca, em particular as encontradas na região frontal, encontravam-se negativamente correlacionadas com a melhoria da marcha após PL. O estudo das funções cognitivas mostrou um padrão de atingimento global, com valores mais baixos na cópia do desenho complexo de Rey. Os resultados nas provas de função cognitiva não se encontravam significativamente correlacionados com os resultados na prova da marcha. A progressão na disfunção da marcha encontrava-se relacionada com o tratamento não cirúrgico, idade superior na primeira avaliação, presença de lesões da substância branca, e presença de factores de risco vascular, ao passo que não foram encontrados factores que predissessem de modo significativo o agravamento da função cognitiva. Conclusões: Os resultados dos diversos estudos, evidenciam a presença de alterações cognitivas e comportamentais nas três doenças de movimento. O padrão destas alterações e o modo como estas se relacionaram com os sintomas motores variou de doença para doença. Nas Distonias primárias, a perseveração cognitiva poderá ser o sintoma correspondente à perseveração motora própria da doença, sugerindo disfunção no circuito dorso-lateral frontoestriatal. A correlação entre a gravidade motora da doença e o resultado nos testes cognitivos cronometrados, poderá ser o efeito da relação entre bradicinésia e bradifrenia. Na Doença de Parkinson, o espectro de alterações é mais acentuado, espelhando a disseminação do processo degenerativo no SNC. Para além dos sintomas de disfunção executiva, sugerindo disfunção das tês ansas não motoras, existem sinais de disfunção cognitiva global, estas com uma influência mais significativa no desenvolvimento da demência. A relação entre os diferentes sintomas motores e cognitivos é também complexa, embora se evidencie uma dissociação significativa entre o tremor, sem relação com os sintomas não motores, e os sintomas motores não tremorígenos, relacionados com o declínio cognitivo. Enquanto que a presença de RBD parece ser um factor preditivo de agravamento motor, os sintomas psiquiátricos, também muito frequentes, apresentam uma relação menos clara com a função motora. Destes, os sintomas obsessivo-compulsivos são aqueles que com mais frequência se atribuem a disfunção do sistema fronto-estriatal, nomeadamente da ansa orbito-frontal. As PCI também não mostraram ter relação com os sintomas motores ou cognitivos. Na HPN, é patente o carácter fronto-estriatal das alterações da marcha, demonstrado tanto na sua caracterização quanto no efeito deletério das lesões vasculares da substância branca do lobo frontal na recuperação da marcha após PL. As alterações cognitivas parecem ter um padrão mais difuso, o que talvez explique a falta de correlação com os sintomas motores - esta dissociação pode ser causada quer por diferença nos mecanismos fisiopatológicos quer por presença de comorbilidades cognitivas. --------- ABSTRACT: Fronto-striatal circuits constitute a closed loop system which connects different parts of the frontal lobes to the basal ganglia. They are engaged in motor, cognitive and behavioural control. Primary Dystonia, Parkinson's Disease and Normal-Pressure Hydrocephalus are movement disorders caused by disturbance of the motor fronto-striatal circuit. The existence of cognitive and behavioural dysfunction in these movement disorders is predictable, given the functional connectivity between the several distinct loops of the circuit. Evaluation of cognitive and behavioural dysfunction in these three disorders is thus both of clinical and theoretical relevance. Objectives Our objectives were to evaluate, by clinical means, the relation between motor, cognitive and behavioural symptoms in three movement disorders with different pathophysiological backgrounds - Primary Dystonia, Parkinson's Disease and Normal-Pressure Hydrocephalus - and to analyse the study results under the theoretical framework formed by present knowledge of the fronto-estriatal system. Specific objectives: a) Primary Dystonia: executive dysfunction assessment and correlation analysis with motor dysfunction severity; b) Parkinson's Disease: 1. brief cognitive assessment in the early stages of disease, including a longitudinal analysis for determination of predictive factors for cognitive decline; 2. to investigate the relation between RBD and cognitive and motor dysfunction, including a longitudinal analysis; 3. psychiatric symptom assessment, with particular incidence on Impulse Control Disorders; c) Normal-Pressure Hydrocephalus: 1. gait dysfunction characterization and comparison with Parkinson's Disease patients; 2. determination of cognitive dysfunction profile and its relation with gait dysfunction; 3. follow-up study of cognitive and motor outcome in patients submitted and not submitted to shunt surgery. Methods: Primary Dystonia, Parkinson's Disease and Normal Pressure Hydrocephalus were diagnosed according to clinically validate criteria. Where warranted, we recruited control groups formed by healthy individuals, matched for age, sex and educational level. Patients were evaluated with instruments of direct clinical application, including motor function scales, neuropsychological tests aimed at global and executive functions and psychiatric rating scales. Tests used in Primary Dystonia: Unified Dystonia Rating Scale, Wisconsin Card Sorting Test, Stroop Test, Cube Assembly test (WAIS), Benton’s Visual Retention Test; in Parkinson's Disease: Unified Parkinson's Disease Rating Scale, Frontal Assessment Battery (FAB) , Mini-mental State Examination (MMSE), REM-sleep behavior disorder Questionnaire, Symptom Check-list 90- R, Brief Psychiatric Rating Scale, FAS (phonetic verbal fluency), semantic verbal fluency test, digit span test (WAIS), auditory verbal learning test,Stroop test, Raven's progressive Matrices, Questionnaire for Impulsive-Compulsive Disorders; in NPH: timed walking test, MMSE, immediate memory task (WAIS), digit span test (WAIS), FAB, Rey’s Complex Figure test, Stroop test, letter cancellation test, Perdue Pegboard test. NPH patients were also subjected to an imaging study. Statistics were adapted to the characteristics of each study.Results: Primary Dystonia: we found set-shifting deficits as well as significant correlation between timed neuropsychological tests and dystonia severity. Parkinson's Disease: PD patients had significantly lower scores on the FAB and on the memory and visuo-spatial tests of the MMSE; MMSE scores were significantly correlated to non-tremor motor scores; gait dysfunction and speech scores, non-tremor motor phenotype, hallucinations and scores bellow cut-off on the MMSE were predictive of dementia at follow-up; speech and rigidity scores were predictive of frontal type decline; frontal dysfunction was predictivy of decline in MMSE scores; RBD bradykinesia worsening; psychiatric symptoms were prevalent, particularly Psychosis, Depression, Anxiety, Somatisation and Obsessive-Compulsive Symptoms; Impulse Control Disorders were unrelated to motor phenotype,motor side effects of dopamine treatment and executive function; NPH: gait dysfunction was worse in NPH when compared to PD patients, although the pattern was similarly characterized by slowness, short steps and disequilibrium; PD patients whose gait disturbance was as severe as that of NPH patients were characterized by longer disease duration, predominance of non-tremor motor scores, more advanced disease stage and higher dopamine dose; frontal white matter lesions correlated negatively with improvement after LP; cognitive function assessment revealed wide spread deficits, with lower results on the drawing of the complex figure of Rey, which were not significantly correlated to gait dysfunction; older age, white matter lesions and the presence of vascular risk factors were predictive factors for motor but not cognitive function worsening. Conclusion: Results from our studies highlight the presence of cognitive and behavioural dysfunction in all three movement disorders. Symptom pattern and the relation with ovement derangement varied according to the disease. In Primary Dystonia, set-shifting difficulties could be the cognitive counterpart of motor perseveration characteristic of this disorder, suggesting dysfunction of the dorso-lateral circuit. The relation between timed tests and dystonia severity could suggest a relation between bradyphrenia and bradykinesia in Primary Dystonia. In Parkinson's Disease patients, the spectrum of non-motor symptoms is wider, probably reflecting the spread of neurodegeneration beyond the fronto-striatal circuits. While frontal type deficits predominate, suggestive of dorso-lateral and orbito-frontal dysfunction, non-frontal deficits were also apparent in the initial stages of disease, and were predictive of dementia at follow-up. The relationship between cognitive and motor symptoms is complex, although the results strongly suggest a dissociation between tremor symptoms, which bore no relation with non-motor symptoms, and non-tremor symptoms,whichwas frequent, and a predictive factor for which were related with cognitive decline. While RBD was found to be a predictive factor for bradykinesia worsening, psychiatric symptoms, which were also frequent, showed no apparent relation with motor dysfunction. Relevant to our theoretical consideration was the high prevalence of OCS, which have been attributed to orbito-frontal dysfunction. As to the particular case of ICD, we found no relation either with motor or cognitive dysfunction. The fronto-striatal nature of gait dysfunction in NPH is suggest by the clinical characterization study and by the effects of frontal white matter lesions on gait recovery after LP, whereas cognitive dysfunction presented a more diffuse pattern, which could explain the lack or relation with gait assessment results and also the different outcome on the longitudinal study - this dissociation could be caused by a real difference in pathophysiological mechanisms or, in alternative, be due to the existence of cognitive comorbidities.

Aferição do spastiMed em contexto clínico

A espasticidade é uma alteração motora provocada por uma lesão do Sistema Nervoso Central. Esta alteração evidencia-se quando há um movimento passivo do membro afectado e há uma resistência associada, a contrariar o movimento. Esta resistência deve-se à hiperexcitabilidade do reflexo de estiramento tónico e é tanto maior, quanto maior a velocidade do movimento. Uma vez que tem um grande impacto na qualidade de vida do indivíduo, nomeadamente na sua independência, é imperativo um melhor diagnóstico para maior entendimento desta condição e melhor possibilidade de reabilitação do indivíduo. Para tal é necessário maior objectividade e robustez na quantificação da espasticidade. Actualmente não há consenso quanto à metodologia de avaliação, havendo várias abordagens, destacando-se os métodos clínicos, neurofisiológicos e biomecânicos. Destas abordagens, a mais comum é a utilização de métodos clínicos que se fundamentam na capacidade subjectiva do clínico sentir a resistência ao estiramento passivo do membro afectado. Os métodos neurofisiológicos são de difícil execução, uma vez que se baseiam em dados de electromiografia, não sendo exequível em contexto clínico, com a rapidez necessária. Nos métodos biomecânicos existentes ainda subsiste grande dificuldade em criar instrumentação adequada para aplicação clínica e os resultados obtidos revelam grande dependência humana do executante que efectua o diagnóstico. O protótipo desenvolvido, SpastiMed, tenta quantificar esta disfunção, rectificando esta subjectividade, para um maior rigor e objectividade no seu diagnóstico. Trata-se de um dispositivo motorizado e controlado electronicamente. O objectivo deste projecto é comprovar a fiabilidade do protótipo na detecção e quantificação da espasticidade biomecanicamente. Para tal, foi necessário efectuar alguns melhoramentos na configuração electromecânica, redesenhou-se a interface para ser aplicado em contexto clínico e adquiriu-se dados em indivíduos que não apresentam diagnóstico de espasticidade. Também foram recolhidos alguns dados de indivíduos com esta disfunção, para posterior criação de algoritmos automáticos de avaliação. Agregando estes factores a um instrumento de reduzidas dimensões e fácil aplicação no indivíduo, simplifica-se a sua utilização em ambiente clínico, reduzindo também a dependência humana para avaliação da espasticidade.

A influência da posição postural no ciclo percepção - acção durante estimulação visual dinâmica

A influência da posição postural no ciclo percepção – acção foi investigada com base no potencial evocado visual relacionado com o movimento (M-VEP). Para tal, sinais EEG multicanal de 25 indivíduos saudáveis foram adquiridos durante as posições posturais ortostática (O) e sentada (S), sob estimulação visual dinâmica (ED) de afastamento (AF) e aproximação (AP) de um cenário virtual. Para gerar ED, os móveis e utensílios do cenário virtual foram expandidos (ou reduzidos) enquanto o piso, as paredes e o teto deslocam-se linearmente no sentido anterior (ou posterior) com uma velocidade de 1,2 m/s durante 1 s. O M-VEP foi estimado para cada posição e estimulação pelo cálculo da média coerente dos sinais EEG sincronizados com o início do movimento da ED, a qual evidenciou as componentes P1, N2 e P3 (dominânica N2 em relação a P1). Embora o M-VEP não dependa do sentido da estimulação (Wilcoxon, p > 0,20), o running t-test indicou que no intervalo 470 a 900 ms, após o início da ED, o grand-averaged do M-VEP para posição O difere (p < 0,10) daquele da posição S nas derivações parietais, frontais e centrais. Além disso, a distribuição da latência da componente P3 para O também difere daquela de S (Wilcoxon: p < 0,06), para as mesmas derivações, independentemente do sentido da ED. A correlação cruzada indicou atraso da componente P3 de S em relação à de O, em particular (p < 0,10) nas derivações frontais e centrais durante AP (50 ms) e somente centrais durante AF (30 ms). Estes resultados reflectem a antecipação do processamento cortical hierárquico relacionado com a cognição, o planeamento e a acção motora, associados às maiores exigências da posição ortostática para manter o equilíbrio evidenciando, portanto, a potencialidade deste protocolo para investigar o ciclo percepção – acção durante posições posturais distintas.

Plataforma smartphone para biossensores de espectroscopia de infravermelho próximo

O tema “Plataforma smartphone para biossensores de Espectroscopia de Infravermelho Próximo”, surge no âmbito da instrumentação médica, na área das BCI – Brain Computer Interfaces, devido à necessidade de encontrar um dispositivo portátil, de custo acessível e elevada performance que permita obter informação acerca da actividade neuronal do córtex motor no decorrer duma determinada tarefa. O objectivo do trabalho consiste no desenvolvimento duma sonda capaz de detectar as alterações hemodinâmicas que ocorrem no córtex, bem como toda a instrumentação inerente à aquisição do sinal e transmissão dos dados para um computador, a análise dos dados e por fim o desenvolvimento de uma aplicação em Android para visualização dos resultados. Foi desenvolvida uma banda para a cabeça, composta pela sonda NIRS: LEDs (Light-Emiting Diodes) de 940nm e 660nm e os respectivos fototransístores de detecção, bem como toda a electrónica de condicionamento do sinal captado. Num módulo à parte, alimentado por duas baterias de 9V, encontram-se os circuitos electrónicos onde é possível regular ganhos de amplificação e offsets. Os dados foram adquiridos pelo microcontrolador Arduíno Uno, usando uma taxa de amostragem de 50Hz em cada um dos dois canais utilizados. O controlo do Arduíno foi feito utilizando o LabVIEW. Para o processamento dos dados, visualização e cálculo das concentrações de oxi e desoxi-hemoglobina no sangue recorreu-se ao Matlab. O sistema foi calibrado com recurso a um oxímetro de pulso clínico usado em cinco indivíduos saudáveis. Finalmente o sistema foi testado ao colocar-se o sensor NIRS sobre o córtex motor esquerdo de nove indivíduos saudáveis destros, fazendo-se uma aquisição de dados durante dois minutos. Utilizou-se um paradigma de 10s de repouso seguido de 10s a abrir e fechar a mão. O sistema NIRS conseguiu medir as alterações que ocorrem nas concentrações de oxi e desoxi-hemoglobina devido à actividade motora de abrir e fechar a mão. Dado o princípio físico ser o mesmo do dos oxímetros convencionais, conseguiu-se ainda medir com sucesso a frequência cardíaca e a saturação percentual de oxigénio após a calibração do sensor. As medidas podem ser visualizadas numa aplicação desenvolvida para o Android. Os resultados sugerem que com esta abordagem, este tipo de dispositivo pode estar disponível a baixo custo quer para doentes quer para indivíduos saudáveis, por exemplo em aplicações de telemóvel.

Neuropatia Incapacidade e Aspectos Ortopédicos da Lepra na Guiné - Bissau

A lepra resulta da infecção por M. leprae. Manifesta-se fundamentalmente por lesões cutâneas e dos nervos periféricos podendo, no entanto, atingir outros órgãos e sistemas. A neuropatia periférica a nível dos membros, com consequente disfunção sensitiva e motora, pode culminar em lesões deformantes e gravemente incapacitantes. A terapêutica médica e cirúrgica, bem como a reabilitação têm um lugar importante na prevenção e no tratamento destas lesões. Este foi um estudo de carácter observacional, transversal e analítico, com o objectivo de caracterizar uma população de doentes com lepra no que se refere às sequelas do foro neuro-músculo-esquelético. Pretendeu-se avaliar o seu impacto em termos de incapacidade, de forma a determinar as necessidades no que respeita a intervenções preventivas e terapêuticas. A população estudada incluía dois grupos de doentes com diagnóstico de lepra – novos doentes (ND) e antigos doentes (AD) – internados ou seguidos em ambulatório no Hospital de Cumura, onde confluem todos os casos de lepra reportados na Guiné-Bissau. Para a colheita de dados foi realizada a consulta de registos clínicos do hospital, bem como a avaliação de doentes segundo um protocolo elaborado para o efeito. Para a classificação da incapacidade foi usado o Maximum Impairment Grade da OMS e o Eye Foot and Hand Score. A amostra consistiu em 82 doentes (54 ND e 28 AD). No grupo ND obteve-se 9,3% de indivíduos com idade inferior a 15 anos, 63,0% de indivíduos com doença do tipo multibacilar (MB) e 29,6% de indivíduos com incapacidade grau 2. Neste grupo os indivíduos paucibacilares (PB) apresentavam 10,0% de incapacidade grau 2 e os MB 41,2%. No grupo dos AD a incapacidade grau 2 ocorreu em 80,0% dos casos. Os troncos nervosos mais frequentemente envolvidos foram, por ordem decrescente de frequência: 1) nos ND, o tibial posterior, o mediano, o cubital, o ciático popliteu externo e o radial; 2) nos AD, o tibial posterior, o cubital, o mediano, o ciático popliteu externo e o radial. Os troncos nervosos que mais se associaram a lesões/deformidades foram nos ND e AD: o tibial posterior, cubital e mediano. As lesões dos membros mais frequentes foram: 1) nos ND, feridas e úlceras das mãos e dos pés, mutilação de dedos das mãos; 2) nos AD, mutilação das mãos e pés e mão em garra. O pé pendente/equino ocorreu apenas nos AD. Após o diagnóstico a maioria dos AD foram abandonados pela família ou amigos e encontravam-se dependentes nas actividades domésticas. Globalmente, 78% não retomou a sua actividade profissional (na maior parte das vezes ligada ao trabalho rural) ou mudou de ocupação. Os resultados obtidos sugerem que uma proporção importante de indivíduos está a ser diagnosticada tardiamente, o que pode corresponder a um maior número de casos detectados activamente em zonas antes não abrangidas pelas actividades de controlo da lepra. A maioria dos novos casos detectados eram MB, que correspondiam aos que apresentavam maior incapacidade. Os troncos nervosos mais atingidos foram os descritos na literatura, resultando nas lesões habituais. Estas são abordadas correctamente se passíveis de tratamento conservador, contudo parece escassear o recurso a soluções cirúrgicas. Estas lesões estiveram associadas a impacto negativo na qualidade de vida e integração social destes doentes. O estudo sugere que a detecção precoce da lepra e das lesões incapacitantes a ela associadas podem ser optimizadas no hospital de Cumura. Existe lugar para o tratamento cirúrgico que pode alterar a história natural da doença e suas consequências físicas, familiares e sociais.

Paracoccidioidomicose com comprometimento do sistema nervoso central: revisão sistemática da literatura

Este trabalho é o primeiro a realizar uma revisão sistemática dos casos de neuroparacoccidioidomicose disponíveis na literatura. Foram encontrados 257 casos em 81 trabalhos pesquisados pelo MEDLINE e LILACS, com maior número de publicações após as décadas de 1970-1980. Aproximadamente, 93% dos pacientes eram homens, principalmente lavradores, com idade média de 43 anos. O quadro caracterizou-se por sintomatologia motora ou de hipertensão intracraniana. A forma crônica pseudotumoral predominou. O período médio de evolução foi de 4,9 meses. As lesões foram principalmente supratentoriais (66,8%), localizando-se nos lobos frontais e parietais. A biópsia determinou o diagnóstico em 57,2% dos casos e utilizaram-se métodos de neuroimagem em 64,6% deles. Houve grande associação com a forma pulmonar da doença (59,1%). A mortalidade foi de 44,1% e 50,1% dos sobreviventes evoluíram com sequelas, principalmente motoras. Assim, deve-se considerar a neuroparacoccidioidomicose no diagnóstico diferencial dos processos expansivos e meningoencefalíticos do sistema nervoso central para se estabelecer tratamento precoce e evitar seqüelas incapacitantes.

Termalismo - As lógicas do consumo na entropia da ordem cultural, o exemplo das Caldas da Rainha

Tendo o termalismo como pano de fundo, analisou-se o contexto da cidade de Caldas da Rainha, visando entender a viabilidade do património termal centenário, enquanto atrativo turístico num futuro próximo. Focou-se a atenção na lógica das mudanças culturais, motivadas por paradigmas associados ao consumo do espaço, fazendo análise de conteúdo de imagens e palavras utilizadas na sua referência, tanto institucional quanto individualmente. Apesar de o tratamento com águas termais, na cidade de Caldas da Rainha, ter entrado em situação de marasmo, verificou-se que o património termal e toda a imagética a ele associada ainda se constitui como referência de identidade, devendo ser salvaguardado a sua integridade e genuinidade para benefício das futuras gerações de utilizadores. A ordem da degradação do património termal de Caldas da Rainha pode ser revertida, utilizando sinergia de cientistas, entidades públicas e privadas e ser uma mais-valia, não somente para o município e a população local, mas também para toda a região do oeste e para o país.