A Propósito de um Tumor Abdomino-Pélvico na Gravidez. Um Caso Clínico

Durante a gravidez podem ser diagnosticados tumores abdominais ou pélvicos. De entre estes, os mais comuns no grupo etário em idade reprodutiva, são os tumores uterinos e anexiais. A ecografia é o meio mais comum para apoiar o diagnóstico; contudo, o crescimento uterino e a sua relação com os anexos, podem levar por vezes a diagnósticos enganadores. É a propósito de uma dessas situações, rara na gravidez, que se descreve o seguinte caso clínico.

Metástase Uterina de Carcinoma da Mama. A Propósito de um Caso Clínico

Estão raramente descritos na literatura casos de metástases uterinas de cancros extra genitais, sendo o aparelho genital feminino normalmente invadido por contiguidade. Mais frequentes são contudo, as metástases ováricas de neoplasias extragenitais sobretudo do aparelho gastrointestinal e mama. Descrevemos o caso clínico de uma doente de 71 anos que recorreu ao serviço de urgência por metrorragias pós menopausa (sem THS), tendo sido diagnosticado pólipo do endocolo e efectuada polipectomia. No exame anatomopatológico foi identificada, no eixo do pólipo, uma infiltração neoplásica compatível com metástase de carcinoma lobular da mama. A doente encontra-se desde há um ano a efectuar Quimioterapia com boa resposta.

Análise Custo-Efectividade do Samário-153-EDTMP Versus Terapêutica Convencional da Dor em Doentes com Metástases Ósseas Múltiplas Dolorosas em Portugal

Introdução: O cancro da próstata é uma importante causa de morbilidade e mortalidade. Em Portugal, de acordo com um estudo publicado em 2003, a taxa de novos casos de cancro na próstata era de 53 por 100.000 homens, em 2000, com uma taxa de mortalidade padronizada pela idade de 28 por 100.000 (em 1995). As metástases ósseas múltiplas são uma das principais complicações associadas ao cancro de próstata avançado. O Samário-EDTMP mostrou ser uma alternativa segura e eficaz no tratamento paliativo da dor associada a metástases ósseas. O objectivo deste estudo económico é avaliar o custo-efectividade do tratamento da dor associada a metástases ósseas múltiplas com Samário-153-EDTMP versus terapêutica convencional da dor, no carcinoma da próstata hormono-refractário, em Portugal. Metodologia: Estudo de custo-efectividade que compara os custos directos do tratamento de doentes com múltiplas metástases ósseas dolorosas com Samário-153-EDTMP versus terapêutica convencional para a dor, na perspectiva do Sistema Nacional de Saúde, em Portugal, num horizonte temporal de quatro meses. Resultados: Os custos directos totais num período de quatro meses são 2.311,91 € para um doente tratado com Samário-153-EDTMP versus 2.450,74 € para um doente sob tratamento padrão. De acordo com o modelo, um doente tratado com Samário-153-EDTMP representa um decréscimo de custos de 138,83 €. Conclusão: O Samário-153-EDTMP é não só um método terapêutico muito eficaz mas também uma solução com custos reduzidos quando comparado à terapêutica convencional da dor, em doentes com dor devida a metástases ósseas múltiplas, em Portugal.

Intracardiac Mass Due to Fibrosing Mediastinitis: The First Reported Case

We report a case of a woman, aged 53 years, presenting with a right atrial mass due to idiopathic fibrosing mediastinitis with periaortic involvement. This challenging diagnosis was confirmed by different imaging modalities and histopathologic analysis. The diagnosis of cardiac tumours is often difficult. To our knowledge, this is the first reported case of an intracavitary cardiac mass due to fibrosing mediastinitis. This rare disorder, which is characterized by invasive proliferation of fibrous tissue within the mediastinum, should be included in the differential diagnosis of intracardiac tumours.

Tumores Cardíacos. Experiência de 17 Anos num Serviço de Cardiologia Pediátrica

Introdução: Os tumores cardíacos primários podem ser benignos ou malignos, ter origem no endocárdio, miocárdio ou pericárdio. São raros em crianças, com uma prevalência descrita em séries de autópsia de 0,0017 a 0,28%; a maioria são benignos, representando os malignos cerca de 10% do total. Material e Métodos: Com o objectivo de avaliar a apresentação clínica e a evolução das crianças assistidas num centro de Cardiologia Pediátrica com este diagnóstico, procedeu-se à revisão retrospectiva dos processos clínicos dos doentes com tumores cardíacos primários observados nos últimos 17 anos (1989-2006). Determinou-se a forma de apresentação, diagnóstico morfológico, complicações e evolução ao longo do período de seguimento. Resultados: Identificaram-se 12 doentes, cuja idade média à data do diagnóstico foi de 23 meses. Em dois casos o diagnóstico foi pré-natal. A causa mais frequente de referenciação foi a esclerose tuberosa, seguida de sopro cardíaco. O ecocardiograma e a ressonância magnética permitiram o diagnóstico em todos. Todos os doentes realizaram electrocardiograma e registo Holter e o achado mais frequente foram as alterações inespecíficas da repolarização. O tumor mais frequente foi o rabdomioma (67%), na maioria associado a esclerose tuberosa; seguido do fibroma em (17%) e do fibroelastoma (8%). Apesar da biópsia ser o exame de eleição para a confirmação diagnóstica, realizou-se apenas em dois doentes. A excisão cirúrgica do tumor foi efectuada num doente (fibroelastoma), por risco de embolia pulmonar. Discussão e Conclusões: Na população estudada o tumor cardíaco mais frequente foi o rabdomioma associado à esclerose tuberosa. A maioria dos doentes não apresentava sintomas cardiovasculares, sendo o seu diagnóstico geralmente efectuado em observações de rotina para esclarecimento de sopro cardíaco ou devido ao diagnóstico de esclerose tuberosa. O exame histológico justifica-se apenas nos tumores mais raros.

Tumor Fibroso Localizado da Pleura: Análise de 11 Novos Casos

Pretende-se neste trabalho fazer uma revisão retrospectiva duma patologia, rara na sua incidência(5% de todos os tumores pleurais) e singular nas suas características, analisando na nossa casuística as formas de apresentação, terapêutica cirúrgica e resultados obtidos. Os tumores solitários da pleura são formações neoplásicas raras, cujo comportamento biológico não é obrigatoriamente correlacionável com características imuno-histoquímicas, pois os considerados benignos apresentam um sensível índice de recidiva e metastização, independentemente do volume que apresentam. A cirurgia é o único tratamento disponível e a excisão cirúrgica completa é decisiva para a cura. De Agosto de 1995 a Janeiro de 2003, na casuística do Serviço de Cirurgia Cardiotorácica do Hospital de Santa Marta, foram analisados todos os doentes com o diagnóstico de tumor fibroso localizado da pleura (TFLP). Neste contexto, identificaram-se 11 doentes com idade média de 57,54 anos, dos quais 6 do sexo feminino, em que foi colocado o diagnóstico de tumor fibroso localizado da pleura; 6 dos tumores foram classificados como malignos e 5 como benignos. Nesta série, todos os doentes foram submetidos a intervenção cirúrgica, com técnicas variadas, sem mortalidade intra-operatória ou morbilidade intra-hospitalar significativas, apesar da dificuldade da cirurgia nos tumores mais volumosos (um dos tumores pesava 2,5 kg). O follow up decorreu entre os 4 e os 84 meses (média – 39,4 meses). Um doente faleceu 13 meses após a intervenção, por embolia pulmonar maciça, depois de várias crises de tromboembolismo pulmonar (sem relação determinável com a cirurgia ou a patologia base), apesar da anticoagulação iniciada e controlada na Consulta do Hospital.

Understanding Cardiac Myxoma Recurrence: A Case Report

Recurrence of cardiac myxoma is a rare condition, observed in about 3% of patients in sporadic cases, although it is more frequent in familial ones. Several mechanisms have been proposed to explain such recurrence, and the importance of increased vascularization as a facilitating feature is the subject of debate. The authors report the case of a non-familial right atrial myxoma, unusual for both its histopathology and recurrence.

Case for Diagnosis

Blastic plasmacytoid dendritic cell tumor is a rare, highly aggressive systemic neoplasm for which effective therapies have not yet been established. We describe a 73-year-old man with multiple nodules and patches emerging on the trunk and limbs. Lesional skin biopsy revealed a plasmacytoid dendritic cell tumor with dense dermal infiltrate of tumor cells with blastoid features. No apparent systemic involvement was identified in the initial stage. The patient was treated with prednisone daily, with notorious improvement of the skin lesions, although no complete remission was obtained. During the six-month follow-up period, no disease progression was documented, but fatal systemic progression occurred after that period of time.

Focal Malignant Liver Lesions: Diagnosis by Dynamic Incremental CT, Early Phase

The purpose of our study was to evaluate the accuracy of dynamic incremental bolus-enhanced conventional CT (DICT) with intravenous contrast administration, early phase, in the diagnosis of malignancy of focal liver lesions. A total of 122 lesions were selected in 74 patients considering the following criteria: lesion diameter 10 mm or more, number of lesions less than six per study, except in multiple angiomatosis and the existence of a valid criteria of definitive diagnosis. Lesions were categorized into seven levels of diagnostic confidence of malignancy compared with the definitive diagnosis for acquisition of a receiver-operator-characteristic (ROC) curve analysis and to determine the sensitivity and specificity of the technique. Forty-six and 70 lesions were correctly diagnosed as malignant and benign, respectively; there were 2 false-positive and 4 false-negative diagnoses of malignancy and the sensitivity and specificity obtained were 92 and 97%. The DICT early phase was confirmed as a highly accurate method in the characterization and diagnosis of malignancy of focal liver lesions, requiring an optimal technical performance and judicious analysis of existing semiological data.

A Importância da Dispneia no Diagnóstico da Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica. Uma Análise Descritiva de uma Coorte Estável em Portugal (Ensaio Clínico SAFE)

Introdução: Este estudo teve como objectivo determinar os principais sintomas percepcionados pelos doentes com doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) numa coorte de doentes que participaram num grande ensaio clínico, que avaliou o tiotrópio e que decorreu em Portugal. População e métodos: A caracterização dos sintomas, no momento de avaliação basal dos doentes foi efectuada através do recurso a um questionário padronizado. Os doentes foram inquiridos quanto aos principais sintomas que tinham levado ao diagnóstico e também quanto ao sintoma actual mais problemático. Resultados: Os resultados foram obtidos de 298 doentes, maioritariamente masculinos (95%), que apresentavam, uma média (desvio padrão) de volume expiratório forçado no primeiro segundo basal de 1,1 (0,4) L (40,6 [13.3] % do valor preditivo), uma duração média da doença de 14,4 (10,1) anos e uma carga tabágica de 55,1 (25,3) unidades maço ano. A dispneia foi o sintoma mais frequentemente reportado, como tendo sido o sintoma que levou ao diagnóstico da doença (55,0% de doentes), seguindo-se-lhe a tosse (33,2%). A dispneia foi também o sintoma actual mais problemático (82,6%), seguindo-se-lhe também a tosse (8,4%). A presença de dispneia ou tosse foi independente da gravidade da DPOC. As comorbilidades mais frequentemente reportadas foram as doenças cardiovasculares (49% dos doentes), gastrointestinais (20%) e metabólicas (16%), principalmente a diabetes mellitus.

Recurrence After Operative Management of Intrahepatic Cholangiocarcinoma

INTRODUCTION: Data on recurrence after operation for intrahepatic cholangiocarcinoma (ICC) are limited. We sought to investigate rates and patterns of recurrence in patients after operative intervention for ICC. METHODS: We identified 301 patients who underwent operation for ICC between 1990 and 2011 from an international, multi-institutional database. Clinicopathologic data, recurrence patterns, and recurrence-free survival (RFS) were analyzed. RESULTS: During the median follow up duration of 31 months (range 1-208), 53.5% developed a recurrence. Median RFS was 20.2 months and 5-year actuarial disease-free survival, 32.1%. The most common site for initial recurrence after operation of ICC was intrahepatic (n = 98; 60.9%), followed by simultaneous intra- and extrahepatic disease (n = 30; 18.6%); 33 (21.0%) patients developed extrahepatic recurrence only as the first site of recurrence. Macrovascular invasion (hazard ratio [HR], 2.08; 95% confidence interval [CI], 1.34-3.21; P < .001), nodal metastasis (HR, 1.55; 95% CI, 1.01-2.45; P = .04), unknown nodal status (HR, 1.57; 95% CI, 1.10-2.25; P = .04), and tumor size ≥5 cm (HR, 1.84; 95% CI, 1.28-2.65; P < .001) were independently associated with increased risk of recurrence. Patients were assigned a clinical score from 0 to 3 according to the presence of these risk factors. The 5-year RFS for patients with scores of 0, 1, 2, and 3 was 61.8%, 36.2%, 19.5%, and 9.6%, respectively. CONCLUSION: Recurrence after operative intervention for ICC was common. Disease recurred both at intra- and extrahepatic sites with roughly the same frequency. Factors such as lymph node metastasis, tumor size, and vascular invasion predict highest risk of recurrence.

Índice Proliferativo Ki-67 no Cancro Gástrico

Introdução: O cancro gástrico representa ainda uma das principais causas de mortalidade por doença oncológica a nível mundial, apesar da evolução substancial no seu tratamento. Diversos marcadores biológicos têm sido introduzidos com intuito prognóstico da doença. A proteína Ki-67 através de técnicas imunocitoquímicas tem sido utilizada como um indicador da actividade proliferativa tumoral. No cancro gástrico o seu valor prognóstico ainda não foi estabelecido, sendo os resultados na literatura controversos. Este estudo pretende avaliar o significado biológico do índice proliferativo Ki-67 no cancro gástrico. Métodos: Foram estudados 50 doentes com cancro gástrico submetidos a cirurgia ressectiva. A proteína Ki-67 foi analisada por imunocitoquímica nas peças operatórias. O índice proliferativo Ki-67 foi definido como a percentagem de células tumorais positivas para a proteína. Resultados: Dos 50 casos estudados foi obtido um índice proliferativo Ki-67 de 68.9 ± 24.1%. Foram correlacionadas as variáveis sexo, idade, localização e dimensão tumoral, classificação TNM, estadio e tipo histológico de Lauren. Apenas esta última revelou diferenças estatisticamente significativas entre os respectivos tipos (P = 0.004). Conclusão: Os achados encontrados não permitem definir inequivocamente o valor prognóstico do índice proliferativo Ki-67. Será importante prosseguir o estudo com uma amostra populacional superior, para que conclusões estatisticamente significativas possam ser elaboradas.

Sarcoma Indiferenciado do Fígado no Adulto

Os AA apresentam um caso clínico de sarcoma indiferenciado do fígado no adulto com metástases pulmonares, cardíacas e com recidiva local hepática. Salienta-se a contribuição dos exames complementares de diagnóstico, com especial relevo para a ecocardiografia no diagnóstico precoce de metástases intracardiacas. Não encontrámos qualquer outro caso descrito na literatura portuguesa.