Doença de Krabbe (Leucodistrofia de células globóides)

Apresentação de um caso de "doença de KRABBE" (leucodistrofia de células globóides). Tratava-se de uma criança do sexo feminino, com 3 anos de idade. Iniciaram-se seus padecimentos com a idade de 2 anos e meio, com apatia, irritabilidade e dificuldade progressiva no falar. Ao dar entrada no hospital apresentava-se tetraplégica, com "genun recurvatum". Membros inferiores em extensão, Amaurose. Reflexos profundos exaltados. Morte após alguns mese, em caquexia. O exame anátomo-patológico mostrou desmielinização completa da substância branca cerebral, com conservação das fibras subcorticais ditas "em U". Dilatação uniforme e global do sistema ventricular. Atrofia cortical. Microscopicamente constatou-se a presença de grupos celulares especiais, constituídos por células arredondadas, volumosas, muitas vezes polinucleadas, formando grupos esparsos ou concnetradas nos espaços perivasculares. Presença no citoplasma destas células de granulações P.A.S. positivas, insolúveis nos solventes de gorduras e coráveis pelos Sudans IV e B. Esta substância P.A.S. positiva foi também encontrada nos interstícios do tecido, nos espaços perivasculares (dentro e fora de histiocitos) e no interior de vasos sanguíneos. A história familiar da paciente revelou a existência de um irmão, falecido com quadro semelhante, aproximadamente na mesma idade. Quatro outros irmãos, falecidos de causas várias, também crianças, possivelmente não eram normais.

Causas infecciosas das anomalias congênitas

Revisão sumária das causas infecciosas das anomalias congênitas englobando as malformações, que correspondem a estruturas anormais orgânicas ou tissulares decorrentes de erros primários de morfogenese embrionaria e deformações, que se instalam no período fetal da vida intrauterina, correspondentes a alterações de forma e estrutura de órgãos primitivamente bem constituidos.

Morte súbita e doença de Chagas - análise dos fatores predisponentes do óbito súbito do chagásico crônico

Com a finalidade de contribuir para o esclarecimento dos mecanismos da morte súbita na forma crônica da tripanossomose cruzi, foram analisados, de modo sistemático, os seguintes aspectos em 116 chagásicos falecidos subitamente: o sexo, a idade em que ocorreu o óbito, a profissão, o papel da emoção e do esforço físico no momento do desenlance fatal e a época da morte em relação às estações do ano. Todos estes tripanossomóticos, aparentemente, não manifestaram, em vida, sintomas e/ou sinais de insuficiência cardíaca. Para análise comparativa utilizou-se um grupo constituído por chagásicos crônicos falecidos com ou após manifestações de insuficiência cardíaca. Os resultados demonstram que o óbito acomete (tanto nos chagásicos falecidos subitamente como naqueles com insuficiência cardíaca) mais freqüentemente o homem que a mulher e que nos chagásicos do sexo masculino falecidos subitamente a morte ocorre mais cedo do que em tripanossomóticos cujo desenlace está asociado ou é precedido por quadro de insuficiência cardíaca. Finalmente, nossos dados sugerem que o esforço físico, os fatores emotivos e as variações sazonais não exercem papel essencial no desencadeamento do óbito do chagásico crônico.

Optimización de la calidad anatómicofisiológica de pinus halepensis y pinus pinea producidos en contenedor y relación con la supervivencia y crecimiento en plantación. Evaluación de las causas de mortalidad en plantaciones establecidas en tierras agrarias

El presente proyecto se plantea por la necesidad de estudiar la problemática derivada de la aplicación del Real Decreto 378/93 que establece un plan de forestación de superficies agrarias adoptando la normativa comunitaria reflejada en el Reglamento 2080/92. El objetivo de la legislación es la forestación de tierras agrícolas de baja rentabilidad, conservando el medio natural y obteniendo otros beneficios de índole diversa. Esta nueva situación genera una problemática que requiere la participación de investigadores, técnicos, gestores, productores y distribuidores para evitar errores que, a largo plazo, pueden provocar un efecto contrario al que pretendía la legislación. La aplicación del RD 378/93 desde el año 1993 afectaba 150.000 ha en el año 1996 con dispar distribución territorial. El éxito en el establecimiento de las plantaciones fue muy heterogéneo, como cabía esperar de la gran diversidad de estaciones forestadas. El objetivo general de la investigación propuesta en el Proyecto era disminuir los índices de mortalidad en plantaciones establecidas en tierras agrarias. La hipótesis de trabajo que se estableció era que la mortalidad elevada se relaciona con la calidad de la planta y que las particulares condiciones de reforestación incrementan la necesidad de utilizar planta con una calidad anatómica y fisiológica óptima. El establecimiento de un sistema de retroalimentación entre los distintos sistemas de producción de planta y los resultados de la plantación permitían diseñar métodos para la evaluación de la calidad de planta de vivero mediante indicadores fisiológicos. La participación en el proyecto de equipos investigadores con experiencia en la caracterización fisiológica de planta forestal producida en vivero (Subproyecto Escuela Técnica Superior de Ingenieros de Montes, en adelante ETSIM) y en la influencia de la calidad del sistema radical en la supervivencia y crecimiento en plantación (Subproyecto Institut de Recerca i Tecnologia Agroalimentaries, en adelante IRTA) nos permitía abordar el objetivo general propuesto. La participación de empresas viverísticas e instituciones colaboradoras (Forestal Catalana S.A., Genforsa, Generalitat de Catalunya) nos garantizaba la disponibilidad de material vegetal, instalaciones y parcelas experimentales. Con este planteamiento, se estableció un Plan de Trabajo con los siguientes objetivos parciales (entre paréntesis los equipos implicados en cada tarea).

Vivere con la morte

In passato, si moriva meglio? Questo il classico interrogativo dietro a una riflessione su un tema sconveniente e sospetto - la morte - riguardo a cui sembra essersi perso il coraggio di parlare. Nella società contemporanea assistiamo alla rimozione della morte: ai riti che implicavano tempi e spazi pubblici, al decesso inteso - secondo l'emblematica definizione di Philippe Ariès - come "grande cerimonia pubblica che il defunto presiedeva", oggi si sostituiscono poche parole e gesti di imbarazzo al riparo dagli sguardi altrui e dalla vita di tutti i giorni nell'isolamento asettico di un ospedale. Partendo da tali constatazioni, da teologo ed esegeta della Bibbia qual è, Marguerat affronta tre grandi letture cristiane di questo difficile momento dell'esistenza umana: la morte come insondabile decreto divino, come "salario del peccato" e, infine, come "passaggio" alla risurrezione. Un viaggio che ci aiuta a riscoprire il messaggio della Bibbia rispetto alla morte e, quindi, alla vita: l'annuncio da parte di Dio di un cammino che dalla prima porta alla seconda, e non viceversa.

L'evasione di Pietro e la morte del tiranno. Echi Intertestuali in At 12

(Résumé de l'ouvrage) Una raccolta di studi con cui l'Associazione Biblica Italiana e le EDB intendono onorare la memoria di mons. Fusco, vescovo di Nardò-Gallipoli e illustre biblista. Il volume segue gli ambiti di interesse che hanno caratterizzato la sua ricerca e vede il contributo di insigni studiosi italiani e stranieri.

Causas específicas de mortalidad en una cohorte de pacientes con diabetes mellitus tipo 2

La diabetis mellitus és un trastorn metabòlic a causa del dèficit de secreció d'insulina i a un augment de la seva resistència perifèrica. En el present estudi es van determinar les causes específiques de mortalitat en pacients amb diabetis mellitus. Es va observar que la mortalitat cardiovascular segueix sent la principal causa de mort en pacients amb diabetis metllitus tipus 2, seguida de la mortalitat per neoplàsies. La mortalitat total i específica per patologia cardiovascular o per neoplàsies va ser significativament superior en els pacients homes.

Estadísticas vitales, distribución espacial y tendencia de la mortalidad por cáncer y otras causas : Andalucía, 1976-1996

En port.: Unidad Estadística