Doença cística medular do rim: relato de um caso diagnosticado por ultra-sonografia e tomografia computadorizada

Doença cística medular, nefronofitíase juvenil familiar ou complexo de doença cística medular referem-se a um grupo de doenças similares cuja lesão básica é uma progressiva atrofia tubular renal com esclerose glomerular e formação cística medular. É importante causa de insuficiência renal em pacientes adolescentes. Estudos de imagem têm papel principal no diagnóstico desta enfermidade, com cistos caracteristicamente individualizados na medula renal e junção córtico-medular e tamanho renal normal ou reduzido. Neste artigo demonstramos os achados de imagem da doença cística medular renal em uma adolescente com quadro clínico característico, por meio de ultra-sonografia e tomografia computadorizada.

Linfoma renal: espectro de imagens na tomografia computadorizada

O acometimento renal no linfoma é raro, uma vez que o rim não possui tecido linfóide. O envolvimento secundário é mais freqüente, ocorrendo em até um terço das autópsias dos portadores de linfoma. Alguns autores acreditam que esta seja a única forma de acometimento renal, questionando a existência do linfoma primário. O linfoma renal representaria metástases hematogênicas ou invasão direta do tumor ocorrendo no espaço perirrenal. A partir destes tipos de envolvimento decorrem as formas de apresentação do linfoma renal: múltiplos nódulos, massa solitária, invasão renal por doença retroperitoneal contígua, doença perirrenal e infiltração difusa. Neste trabalho são discutidas e apresentadas imagens destas diferentes formas de acometimento.

Padronização do método para cálculo da captação renal absoluta do99mTc-DMSA em cria

OBJETIVO: O trabalho teve por objetivo padronizar o método e estabelecer valores normais da captação renal absoluta do99mTc-DMSA em crianças. MATERIAIS E MÉTODOS: Vinte e duas crianças (idade de 7 meses a 10 anos; média de 4,5 anos) sem doença renal prévia foram submetidas a cintilografia renal estática com 99mTc-DMSA. Dezoito apresentavam ultra-sonografia, uretrocistografia miccional, "clearance" de creatinina e padrão visual da cintilografia renal estática normais. Quatro crianças foram excluídas por não terem completado ou por apresentarem redução do "clearance" de creatinina. A captação absoluta de DMSA (DMSA-Abs) foi calculada como a porcentagem da atividade administrada retida em cada rim após seis horas da administração do radiofármaco. RESULTADOS: Os valores de DMSA-Abs foram de 21,8% ± 3,2% para o rim direito e de 23,1% ± 3,3% para o rim esquerdo. Os valores da captação absoluta não mostraram correlação com a idade dos pacientes estudados, apesar da tendência de aumento do "clearance" de creatinina com a idade. CONCLUSÃO: A definição de valores normais da DMSA-Abs permite o emprego deste parâmetro na avaliação inicial e acompanhamento de doenças renais, principalmente em pacientes com acometimento bilateral ou com rim único (nos quais a função diferencial direita X esquerda tem valor limitado).

Doença de Caroli complicada com abscesso hepático: relato de caso

A doença de Caroli é uma má-formação congênita rara caracterizada por dilatações multifocais dos ductos biliares intra-hepáticos que predispõem a colestase e episódios recorrentes de colangite. Descrevemos o caso de um paciente jovem diagnosticado com doença de Caroli, por meio da colangiorressonância, que complicou com abscesso hepático e foi submetido a drenagem cirúrgica.

Modelo cirúrgico de insuficiência renal crônica: estudo em coelhos

OBJETIVO: Estabelecer um modelo de insuficiência renal crônica (IRC) em coelhos, com perspectivas de seu uso para ações terapêuticas e reparadoras. MÉTODO: Foram utilizados 19 coelhos da linhagem Nova Zelândia, machos, adultos, aleatoriamente distribuídos em três Grupos: Grupo 1 - Controle (n =5), Grupo 2- Simulação (n =7), Grupo 3 - Experimental (n =7). Os animais foram anestesiados com Cetamina e Diazepam e Fentanil por via intramuscular e Sevorane, através de vaporizador. No Grupo 3 realizou-se uma nefrectomia bipolar esquerda e após quatro semanas, uma nefrectomia direita. Todas as amostras do parênquima renal foram pesadas. O Grupo 2 foi submetido a duas laparotomias, sem nefrectomia.. Em todos os grupos foram realizadas avaliações: bioquímicas com dosagens de uréia, creatinina, sódio e potássio; ultra-sonográficas abdominais; cintigráficas e histológicas. RESULTADOS: No Grupo 3 houve aumento progressivo da uréia (p=0.0001), creatinina (p=0,0001), sódio (p= 0,0002) e potássio (p=0,0003). A comparação destes resultados com os dos Grupos 1 e 2, nos diversos intervalos, também revelou elevação sérica, com significância estatística (p < 0,05). A ultra-sonografia identificou aumento do rim esquerdo no grupo 3, após 16 semanas. A cintigrafia comprovou, na 4ª semana, perda de 75%da massa renal esquerda. No Grupo 3, a avaliação histológica evidenciou fibrose subcapsular e intersticial e regeneração tubular. CONCLUSÃO: O modelo experimental de IRC é exeqüível, com sobrevida dos animais, em médio prazo, o que permite o uso deste intervalo como janela terapêutica para testar diferentes ações reparadoras ao parênquima renal comprometido.

Sífilis Congênita como Indicador de Assistência Pré-natal

Objetivos: estudar a prevalência de sífilis congênita (SC) em um hospital universitário da região sul do Brasil, destacando seu papel como indicador de qualidade da assistência pré-natal. Método: estudo descritivo dos casos de SC ocorridos no HG-UCS, no período de 1 de junho de 2000 a 31 de maio de 2001, com base nos critérios diagnósticos propostos pelo Centers for Disease Control and Prevention (CDC, 1998). Resultados: a prevalência de sífilis congênita observada foi de 1,5% (27 casos em 1739 nascimentos). O coeficiente de SC encontrado foi de 15,5 casos por 1000 nascidos vivos. Das 23 gestantes (85,2%) que relataram acompanhamento pré-natal prévio, em apenas 16 (69,6%) casos o diagnóstico de sífilis materna foi realizado antes do parto. Somente 4 gestantes (17,4%) foram adequadamente tratadas durante o pré-natal, de modo a prevenir a transmissão vertical da doença. Em 8 casos (29,6%) constatou-se a associação da sífilis materna com outras doenças sexualmente transmissíveis. O coeficiente de mortalidade perinatal por SC foi de 1,15 por 1000 nascidos vivos (2 mortes perinatais). Conclusões: os autores reafirmam a importância da SC como indicador de saúde perinatal, visto ser uma doença totalmente passível de prevenção durante o pré-natal. A elevada prevalência de SC observada permite questionar a qualidade da atenção pré-natal disponível à população estudada.

Citomegalovirose congênita: relato de caso

A citomegalovirose congênita sintomática é entidade clínica de grande importância devido a sua vasta sintomatologia fetal. No Brasil, o diagnóstico intra-útero é ainda pouco realizado, apesar do grande arsenal propedêutico. Relatamos um caso de citomegalovirose congênita grave com hepatoesplenomegalia, agenesia parcial do vérmix cerebelar, calcificações intracranianas, placentomegalia, aumento da ecogenicidade intestinal e renal, cardiomegalia, hipoplasia pulmonar, derrame pericárdico e ascite. A ressonância nuclear magnética fetal foi utilizada para confirmação dos achados ultra-sonográficos. A amniocentese foi realizada para análise do líquido amniótico por meio da PCR, sendo evidenciado resultado positivo. O óbito fetal foi constatado na 31ª semana de gestação, sendo confirmados os achados através da citopatologia e estudo anatomopatológico do natimorto. O arsenal propedêutico existente, na atualidade, para diagnóstico intra-útero da citomegalovirose congênita é de grande importância para confirmação diagnóstica e determinação do prognóstico fetal.

Forma atípica da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser com malformação renal e displasia cervicotorácica (associação de MURCS)

A forma atípica e mais severa da síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) ou MRKH tipo II é também conhecida como associação de MURCS, cujo mnemônico significa aplasia/hipoplasia mülleriana (MU), malformação renal (R) e displasia cervicotorácica (CS). Acomete pacientes do sexo feminino com cariótipo e função ovariana normais, acarretando amenorreia primária. Apresenta incidência de 1:50.000, subestimada pelo diagnóstico tardio e etiologia mal definida. Descrevemos um caso em criança e outro em adolescente, com o objetivo de predizer o diagnóstico ainda na infância, antes da instalação do quadro de amenorreia; as pacientes apresentavam em comum malformação renal, agenesia ou hipoplasia de derivados müllerianos e anomalias vertebrais, configurando o diagnóstico de MURCS. A relevância do estudo é mostrar a necessidade de prosseguir a investigação na presença de algum dos sinais da doença, pesquisando anormalidades correlatas, a fim de se estabelecer o diagnóstico precocemente e, consequentemente, orientar pacientes e seus familiares quanto à melhor forma de condução do caso, incluindo aconselhamento genético.

Podocitúria em gestantes hipertensas crônicas pode predizer dano renal?

OBJETIVO: Avaliar a presença de podocitúria em gestantes hipertensas crônicas no terceiro trimestre da gestação e a associação com doença renal.MÉTODOS: Estudo observacional descritivo em uma amostra de conveniência de 38 gestantes hipertensas crônicas. Os podócitos foram marcados com técnica de imunofluorescência indireta com antipodocina e diamidino-fenilindol (DAPI). A contagem foi feita a partir de 30 campos analisados de forma aleatória, corrigida pela creatinina urinária (podócitos/mg de creatinina). Foram assumidos dois grupos: grupo GN (função glomerular normal), com até 100 podócitos, e grupo GP (provável glomerulopatia), com mais de 100 podócitos. A dosagem de creatinina foi realizada com uso da técnica do picrato alcalino. As variáveis de análise foram o índice de massa corpórea, a idade gestacional na coleta, a pressão arterial sistólica e a pressão arterial diastólica no momento da coleta. Para a análise dos dados, foi utilizado o programa SPSS - versão 16.0. (IBM - USA). Nas análises estatísticas, foi utilizado o teste do χ2, sendo consideradas diferenças significantes valores de p<0,05.RESULTADOS: A contagem de podócitos no grupo GN teve mediana de 20,3 (0,0 a 98,1), e no grupo GP, de 176,9 (109,1 a 490,6). A média do índice de massa corpórea foi 30,2 kg/m2 (DP=5,6), a média da idade gestacional foi de 35,1 semanas (DP=2,5), a mediana da pressão arterial sistólica foi de 130,0 mmHg (100,0-160,0) e a mediana da pressão arterial diastólica de 80,0 mmHg (60,0-110,0). Não houve correlação significativa entre podocitúria e índice de massa corpórea (p=0,305), idade gestacional na coleta (p=0,392), pressão arterial sistólica (p=0,540) e pressão arterial diastólica (p=0,540).CONCLUSÕES: Não foi identificado um padrão de podocitúria compatível com a presença de glomerulopatia ativa, ainda que algumas das gestantes (15,8%) tenham exibido perda podocitária expressiva. Consideramos ser prematuro recomendar para a prática clínica rotineira a incorporação da pesquisa de podocitúria ao longo do pré-natal de gestantes hipertensas crônicas.

Doença granulomatosa sistêmica em bovinos no Rio Grande do Sul associada ao pastoreio de ervilhaca (Vicia spp)

Dois surtos de uma doença associada ao pastoreio de duas espécies de ervilhaca (predominantemente Vicia villosa e, em menor grau, V. sativa) foram observados em agosto-setembro de 2001, em vacas Holandesas adultas de duas propriedades rurais do Rio Grande do Sul. Foram afetadas, em uma das propriedades, quatro de 42 vacas (9,5%) e, na outra, uma de oito vacas (12,5%). Os sinais clínicos incluíam, embora não em todos os casos, febre, prurido, espessamento e enrugamento da pele com placas multifocais de alopecia, conjuntivite, corrimento nasal seroso, perda de peso, acentuada queda na produção de leite e diarréia. O curso clínico foi de aproximadamente duas semanas. Todas as vacas afetadas clinicamente morreram, uma foi sacrificada; três foram necropsiadas. Em cada um desses animais havia um padrão de lesões sistêmicas que consistiam de nódulos multifocais ou coalescentes, macios ou moderadamente firmes e branco-acinzentados, que infiltravam vários órgãos, mas eram particularmente proeminentes no miocárdio, nos linfonodos, no baço, na glândula adrenal e no córtex renal. Essas lesões resultavam em aumento de volume e alteração na arquitetura do órgão invadido. Microscopicamente, as lesões consis-tiam de extensa infiltração celular composta de proporções variáveis de macrófagos epitelióides, linfócitos, plasmócitos, células gigantes multinucleadas e eosinófilos. Os números de eosinófilos eram geralmente altos. Essa infiltração granulomatosa causava degeneração e perda de células parenquimatosas no órgão afetado. A intensidade das lesões variou entre as três vacas e entre os vários órgãos de cada animal. Essa é a primeira documentação no Brasil de doença granulomatosa sistêmica em bovinos associada ao pastoreio de ervilhaca.

Influência do bloqueador de receptor de angiotensina (Losartana potássica) na função renal e pressão arterial em cães GRMD

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma alteração neuromuscular caracterizada por contínua necrose muscular e degeneração, com eventual fibrose e infiltração por tecido adiposo. O aumento progressivo da fibrose intersticial no músculo impede a migração das células miogênicas, necessárias para a formação muscular. O modelo canino constitui-se nas melhores fenocópias da doença em humanos, quando comparados com outros modelos animais com distrofia. O tratamento antifibrose de pacientes DMD, tendo como alvo os mediadores da citocina, TGF-beta, e o tratamento com antiinflamatórios, podem limitar a degeneração muscular e contribuir para a melhora do curso da doença. O presente estudo teve como objetivo observar os possíveis efeitos adversos na fisiologia renal, por meio de avaliação bioquímica sanguínea e da pressão arterial, verificando a viabilidade do uso do Losartan (um inibidor de TGF-beta) nos cães afetados pela distrofia muscular. Foram utilizados quatro cães adultos, sendo dois machos e duas fêmeas. Utilizou-se a dose de 50mg de Losartan, administrada via oral, uma vez ao dia. Os exames clínicos, bem como alterações na função renal, o nível do potássio sérico e a pressão arterial não evidenciaram reação adversa durante todo o período do experimento. O uso de Losartan, por um período de 9 semanas, mostrou-se como uma terapia segura para o tratamento antifibrótico em cães adultos, não afetando a função renal ou pressão arterial dos animais.

Nefrectomia videolaparoscópica em Graxaim-do-campo (Pseudalopex gymnocercus) com displasia renal

Graxains-do-campo habitam o centro-leste da América do Sul, desde o sudeste do Brasil e leste da Bolívia. A displasia renal compreende um espectro de anomalias e é frequentemente relatada em cães de diversas raças, sendo a maioria dos relatos achados de necropsia. A maior parte das doenças renais congênitas nos cães apresenta caráter progressivo, portanto o tratamento é limitado e direcionado a fim de retardar a progressão da doença renal estabelecida. No presente relato é descrita a realização de nefrectomia laparoscópica em graxaim-do-campo (Pseudalopex gymnocercus) com displasia renal. Suspeitou-se de doença no rim direito por meio de ultrassonografia e urografia excretora. Para o procedimento cirúrgico foram utilizados três portais (10, 10, 5mm), endoscópio rígido de 10mm/0(0) e clipes para hemostasia dos vasos renais. A técnica cirúrgica utilizada neste canídeo selvagem foi semelhante à usada em cão doméstico, devido à escassez de relatos em cirurgias em graxaim e a inexistência de descrições de nefrectomia videolaparoscópica em graxaim-do-campo. O animal foi acompanhado por um período de 30 dias pós-cirurgia sem a ocorrência de complicações. O presente relato demonstra que a técnica proposta foi adequada para a realização de nefrectomia videolaparoscópica em Graxaim-do-campo.

Insuficiência renal aguda secundária à sarcoidose

A sarcoidose é uma doença sistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada pela inflamação crônica granulomatosa, que acomete com maior frequência os pulmões, a pele e os olhos e, muito raramente, detectamos envolvimento renal na patologia. Relatamos aqui o caso de uma paciente de 47 anos, branca, internada em uma unidade de emergência de Hospital Universitário, devido a sintomas e achados radiológicos sugestivos de pneumonia. Desde o início da internação ela se apresentava com quadro laboratorial de insuficiência renal aguda, inicialmente atribuída ao histórico recente de uso abusivo de anti-inflamatórios. No entanto, devido à evolução arrastada e aparentemente desfavorável, inclusive com necessidade de terapia renal substitutiva (TRS), a paciente foi submetida a uma biópsia renal para esclarecimento diagnóstico e avaliação prognóstica. A descrição histológica mostrava um quadro de nefrite intersticial aguda granulomatosa, característico de sarcoidose renal, diagnóstico confirmado após revisão do prontuário médico, que revelava internação anterior devido a evento pulmonar da doença. Iniciado tratamento com prednisona 1 mg/kg/dia, a paciente evoluiu com melhora do quadro de insuficiência renal aguda, não mais necessitando de TRS. Atualmente, a paciente é mantida em acompanhamento ambulatorial com função renal estável.

Um índice clínico preditor de sobrevida renal

INTRODUÇÃO: Um índice capaz de antecipar a progressão da doença renal independente dos achados histológicos seria de inestimável valor para a indicação da biópsia renal. OBJETIVO: Avaliar se um índice clínico baseado na ecogenicidade cortical renal, na relação diâmetro longitudinal do rim/altura do indivíduo (KL/H) e na creatinina sérica pode predizer a sobrevida renal. MÉTODOS: As lesões crônicas (obsolescência glomerular, esclerose segmentar e focal, atrofia tubular e fibrose intersticial) e agudas (proliferação mesangial, permeação leucocitária, necrose fibrinoide e crescentes e infiltrado intersticial) das biópsias de 154 pacientes foram graduadas e somadas para geração de índices. Um índice clínico de cronicidade foi criado pela soma da gradação da ecogenicidade cortical relativa a do fígado ou baço, dos níveis de creatinina sérica e da relação KL/H. O desfecho do estudo foi a necessidade de iniciar diálise. RESULTADOS: Os maiores graus do índice clínico de cronicidade e do índice crônico de biópsia foram associados com sobrevida renal mais curta. Dos seis pacientes com creatinina sérica > 2,5 mg/dL, maior ecogenicidade cortical e KL/H < 0,60 antes da biópsia, cinco iniciaram diálise e um elevou a creatinina para 4,5 mg/dL. O índice clínico apresentou boa correlacão com o índice crônico de biópsia. CONCLUSÕES: O índice clínico pode ser útil para predizer uma situação na qual a biópsia mostrará lesões crônicas avançadas e irreversíveis. Nos pacientes com os graus mais altos dos parâmetros clínicos, a biópsia pode ser descartada. Para grupos de pacientes, o índice pode ser utilizado na comparação de desfechos e eficácia terapêutica.

Comparação da qualidade de vida entre pacientes em hemodiálise aguardando e não aguardando transplante renal em uma região pobre do Brasil

INTRODUÇÃO: Há pouca informação acerca do nível de qualidade de vida (QV) entre pacientes em hemodiálise (HD) não-elegíveis para transplante renal. OBJETIVO: Foi comparado o nível de QV entre pacientes em HD inscritos e não-inscritos na lista de espera para transplante renal. MÉTODOS: Foram incluídos 161 pacientes portadores de doença renal crônica terminal, mantidos em HD durante abril de 2009, com mais de 18 anos, mais de três meses em HD e sem realização de transplante prévio. Para medida de QV, utilizou-se o SF-36. Também foram coletados dados sobre óbito e transplante ocorridos nos 12 meses seguintes a abril de 2009. As pontuações de QV foram comparadas pela análise de variância com covariáveis. RESULTADOS: Pacientes que não aguardavam transplante eram mais velhos (53,7 versus 36,3 anos; p < 0,001), tinham mais diabetes (15,8 versus 4,7%; p = 0,032) e hipertensão (35,5 versus 12,9%; p < 0,001) e não apresentavam lúpus (0 versus 4,7%; p = 0,001). Esses pacientes também apresentavam creatinina mais baixa (11,5 versus 13,5 mg/dL; p = 0,001) e eram submetidos a menor dose de diálise, estimada pelo Kt/V (1,6 versus 2,0; p = 0,026). Pacientes que não aguardavam transplante evoluíram mais frequentemente para óbito no período de 12 meses (21,1 versus 5,9%; p = 0,005). As médias ajustadas das pontuações foram mais baixas entre os pacientes que não aguardavam transplante em seis dimensões da QV: capacidade funcional (42,0 versus 53,4; p = 0,022); limitação por aspectos físicos (29,9 versus 49,2; p = 0,030); dor (45,0 versus 64,0; p = 0,003); aspectos sociais (56,3 versus 75,9; p = 0,003); limitação por aspectos emocionais (45,1 versus 79,0; p = 0,001) e saúde mental (50,1 versus 64,3; p = 0,004). CONCLUSÕES: Pacientes em HD que não aguardam transplante estão em risco de vivenciar baixa QV, principalmente no que se refere à limitação por aspectos emocionais e físicos. Recomenda-se suporte psicológico e reabilitação física para este grupo de pacientes.