Cerebral Cortex Involvement In Machado-joseph Disease.

Machado-Joseph disease (MJD/SCA3) is the most frequent spinocerebellar ataxia, characterized by brainstem, basal ganglia and cerebellar damage. Few magnetic resonance imaging based studies have investigated damage in the cerebral cortex. The objective was to determine whether patients with MJD/SCA3 have cerebral cortex atrophy, to identify regions more susceptible to damage and to look for the clinical and neuropsychological correlates of such lesions. Forty-nine patients with MJD/SCA3 (mean age 47.7 ± 13.0 years, 27 men) and 49 matched healthy controls were enrolled. All subjects underwent magnetic resonance imaging scans in a 3 T device, and three-dimensional T1 images were used for volumetric analyses. Measurement of cortical thickness and volume was performed using the FreeSurfer software. Groups were compared using ancova with age, gender and estimated intracranial volume as covariates, and a general linear model was used to assess correlations between atrophy and clinical variables. Mean CAG expansion, Scale for Assessment and Rating of Ataxia (SARA) score and age at onset were 72.1 ± 4.2, 14.7 ± 7.3 and 37.5 ± 12.5 years, respectively. The main findings were (i) bilateral paracentral cortex atrophy, as well as the caudal middle frontal gyrus, superior and transverse temporal gyri, and lateral occipital cortex in the left hemisphere and supramarginal gyrus in the right hemisphere; (ii) volumetric reduction of basal ganglia and hippocampi; (iii) a significant correlation between SARA and brainstem and precentral gyrus atrophy. Furthermore, some of the affected cortical regions showed significant correlations with neuropsychological data. Patients with MJD/SCA3 have widespread cortical and subcortical atrophy. These structural findings correlate with clinical manifestations of the disease, which support the concept that cognitive/motor impairment and cerebral damage are related in disease.

Spinal Cord Damage In Machado-joseph Disease.

Machado-Joseph disease (SCA3) is the most frequent spinocerebellar ataxia worldwide and characterized by remarkable phenotypic heterogeneity. MRI-based studies in SCA3 focused in the cerebellum and connections, but little is known about cord damage in the disease and its clinical relevance. To evaluate the spinal cord damage in SCA3 through quantitative analysis of MRI scans. A group of 48 patients with SCA3 and 48 age and gender-matched healthy controls underwent MRI on a 3T scanner. We used T1-weighted 3D images to estimate the cervical spinal cord area (CA) and eccentricity (CE) at three C2/C3 levels based on a semi-automatic image segmentation protocol. The scale for assessment and rating of ataxia (SARA) was employed to quantify disease severity. The two groups-SCA3 and controls-were significantly different regarding CA (49.5 ± 7.3 vs 67.2 ± 6.3 mm(2), p < 0.001) and CE values (0.79 ± 0.06 vs 0.75 ± 0.05, p = 0.005). In addition, CA presented a significant correlation with SARA scores in the patient group (p = 0.010). CE was not associated with SARA scores (p = 0.857). In the multiple variable regression, we found that disease duration was the only variable associated with CA (coefficient = -0.629, p = 0.025). SCA3 is characterized by cervical cord atrophy and antero-posterior flattening. In addition, the spinal cord areas did correlate with disease severity. This suggests that quantitative analyses of the spinal cord MRI might be a useful biomarker in SCA3.

Machado-Joseph disease versus hereditary spastic paraplegia: case report

Machado-Joseph disease (MJD) is the most common autosomal dominant spinocerebellar ataxia and presents great phenotypic variability. MJD presenting with spastic paraparesis was recently described in Japanese patients. We report the case of 41-year-old woman with the phenotype of complicated hereditary spastic paraplegia. Her father died at the age of 56 years due to an undiagnosed progressive neurological disease that presented parkinsonism. She had an expanded allele with 66 CAG repeats and a normal allele with 22 repeats in the gene of MJD. MJD should be considered in the differential diagnosis of autosomal dominant complicated HSP. A patient with the phenotype of complicated HSP and relatives with other clinical features of a neurodegenerative disease should raise the suspicion of MJD.

Behaviour of albino and melanic variants of Biomphalaria glabrata Say, 1818 (Mollusca: Planorbidae) following infection by Schistosoma mansoni Sambon, 1907

The behaviour of the albino and melanic variants of Biomphalaria glabrata of Belo Horizonte (MG. Brazil) was studied comparatively, in terms of their respective susceptibilities to infection by Schistosoma mansoni of the same origin, through observation of the elimination of cercariae for a three-month period and the calculation of mortality and infection rates, in control and in infected snails. The number of amoebocytes, granulocytes and hyalinocytes in the circulating hemolymph during different periods of infection was analyzed. The evolution of the infection in the tissues was observed by means of histological cross-sections. The melanic variant showed greater susceptibility to infection and a higher mortality rate. The albino variant showed a higher number of circulating amoebocytes, both granulocytes and hyalinocytes. A higher number of degenerated sporocysts were seen in the histological cross-sections of the albino variant. The results suggest that the melanic variant of B. glabrata was more susceptible to infection by S. mansoni than was the albino variant.

The taxonomic status of the endangered thin-spined porcupine, Chaetomys subspinosus (Olfers, 1818), based on molecular and karyologic data

Background: The thin-spined porcupine, also known as the bristle-spined rat, Chaetomys subspinosus (Olfers, 1818), the only member of its genus, figures among Brazilian endangered species. In addition to being threatened, it is poorly known, and even its taxonomic status at the family level has long been controversial. The genus Chaetomys was originally regarded as a porcupine in the family Erethizontidae, but some authors classified it as a spiny-rat in the family Echimyidae. Although the dispute seems to be settled in favor of the erethizontid advocates, further discussion of its affinities should be based on a phylogenetic framework. In the present study, we used nucleotide-sequence data from the complete mitochondrial cytochrome b gene and karyotypic information to address this issue. Our molecular analyses included one individual of Chaetomys subspinosus from the state of Bahia in northeastern Brazil, and other hystricognaths. Results: All topologies recovered in our molecular phylogenetic analyses strongly supported Chaetomys subspinosus as a sister clade of the erethizontids. Cytogenetically, Chaetomys subspinosus showed 2n = 52 and FN = 76. Although the sexual pair could not be identified, we assumed that the X chromosome is biarmed. The karyotype included 13 large to medium metacentric and submetacentric chromosome pairs, one small subtelocentric pair, and 12 small acrocentric pairs. The subtelocentric pair 14 had a terminal secondary constriction in the short arm, corresponding to the nucleolar organizer region (Ag-NOR), similar to the erethizontid Sphiggurus villosus, 2n = 42 and FN = 76, and different from the echimyids, in which the secondary constriction is interstitial. Conclusion: Both molecular phylogenies and karyotypical evidence indicated that Chaetomys is closely related to the Erethizontidae rather than to the Echimyidae, although in a basal position relative to the rest of the Erethizontidae. The high levels of molecular and morphological divergence suggest that Chaetomys belongs to an early radiation of the Erethizontidae that may have occurred in the Early Miocene, and should be assigned to its own subfamily, the Chaetomyinae.

Molluscicidal and ovicidal activities of plant extracts of the Piperaceae on Biomphalaria glabrata (Say, 1818)

Schistosomiasis is a tropical disease caused by Schistosoma and occurs in 54 countries, mainly in South America, the Caribbean region, Africa and the eastern Mediterranean. Currently, 5 to 6 million Brazilian people are infected and 30,000 are under infection risk. Typical of poor regions, this disease is associated with the lack of basic sanitation and very frequently to the use of contaminated water in agriculture, housework and leisure. One of the most efficient methods of controlling the disease is application of molluscicides to eliminate or to reduce the population of the intermediate host snail Biomphalaria glabrata. Studies on molluscicidal activity of plant extracts have been stimulated by issues such as environmental preservation, high cost and recurrent resistance of snails to synthetic molluscicides. The aim of this study was to determine the molluscicide action of extracts from Piperaceae species on adult and embryonic stages of B. glabrata. Fifteen extracts from 13 Piperaceae species were obtained from stems, leaves and roots. Toxicity of extracts was evaluated against snails at two different concentrations (500 and 100 ppm) and those causing 100% mortality at 100 ppm concentration were selected to obtain the LC(90) (lethal concentration of 90% mortality). Piper aduncum, P. crassinervium, P. cuyabanum, P. diospyrifolium and P. hostmannianum gave 100% mortality of adult snails at concentrations ranging from 10 to 60 ppm. These extracts were also assayed on embryonic stages of B. glabrata and those from P. cuyabanum and P. hostmannianum showed 100% ovicidal action at 20 ppm.

Letters that construct limits: intellectual and political projects in the letters of Capistrano de Abreu to Barao do Rio Branco (1886-1903)

The intention of this paper is to analyze the letters from Capistrano de Abreu to Barao do Rio Branco in the years between 1886 and 1903. The focus will be given to the divergences around the notion of territorial formation, a basic concept for these authors who were thinking about the construction of a historical narrative at the end of the 19(th) and beginning of the 20(th) century. Later, the question is the construction of the craft of the historian in the letters of Capistrano de Abreu and his distinction and proximity to the ideas of the Barao do Rio Branco.

Alguns aspectos da biologia de Biomphalaria glabrata (Say, 1818) e Biomphalaria tenagophila (D'Orbigny, 1835) (Pulmonata, Planorbidae): I - Duração do período embrionário

Foram realizadas observações sobre a duração do período embrionário de Biomphalaria glabrata e Biomphalaria tenagophila, durante um ano, em condições de laboratório. As médias, expressas em dias, encontradas para Biomphalaria glabrata e Biomphalaria tenagophila foram respectivamente de 7,6 e 8,0 dias. Essas diferenças não foram significativas ao nível de 5%. O desenvolvimento mais rápido dos embriões até a eclosão verificou-se na estação quente, em ambas as espécies, quando a temperatura média da água foi de aproximadamente 28°C. Após a análise da matriz de correlação verificou-se que a influência da temperatura sobre o tempo de desenvolvimento embrionário foi pouco intensa: Biomphalaria glabrata apresentou maior correlação com a temperatura mínima do ambiente (36,2%) e com a temperatura da água (36,0%) enquanto Biomphalaria tenagophila apresentou maior correlação com a temperatura mínima do ambiente (27,0%).

Alguns aspectos da biologia de Biomphalaria glabrata (Say, 1818) e Biomphalaria tenagophila (D'Orbigny, 1835) (Pulmonata, planorbidae): II - Fecundidade e fertilidade

Foi realizada, comparativamente, a avaliação do número de cápsulas ovíferas e ovos por caramujo e do número de ovos por desova (fecundidade) e a verificação da taxa de eclosão e de ovos férteis (fertilidade) de Biomphalaria glabrata e Biomphalaria tenagophila, no período de um ano, em condições de laboratório. Verificou-se que a média do número de ovos por desova foi significativamente maior em B. glabrata (19,9) do que em B. tenagophila (16,2), constatando-se que ambas as espécies apresentavam maior fecundidade no mês de abril, embora os fatores ambientes tenham influído pouco no parâmetro em questão. A fecundidade traduzida pelo número de desovas por caramujo-dia, mostrou-se maior em B. glabrata (0,65) do que em B. tenagophila (0,56), o mesmo acontecendo em relação ao número de ovos por caramujo-dia pois B. glabrata apresentou média de 13,4 e B. tenagophila média de 9,9. Considerando-se a fertilidade como a percentagem de eclosão dos caramujos, B. glabrata apresentou média de 95,8% e B. tenagophila a média de 90,5% de eclosão, sendo esta diferença significativa ao nível de 5%. As taxas mais elevadas de eclosão em B. glabrata foram verificadas nos meses de nomais elevadas de eclosão em B. glabrata foram verificadas nos meses de novembro a janeiro (98,0%) e em B. tenagophila nos meses outubro-novembro (95,0%) embora não tenham sido observados ritmo sazonal nem influência da temperatura na eclosão dos planorbídeos estudados.

Competição biológica entre Biomphalaria glabrata (Say, 1818) e Biomphalaria tenagophila (d'Orbigny, 1835) em criadouros naturais no município de Ourinhos, SP (Brasil)

Foram feitas observações sobre a provável competição entre Biomphalaria tenagophila e Biomphalaria glabrata, em três criadouros do tipo vala, situados no Município de Ourinhos (SP), durante o período de 27-11-73 a 20-02-79. As coletas foram realizadas trimestralmente até dezembro de 1976 e de 1977 a 1979, semestralmente, num total de 17 capturas. Foram coletados 5.249 exemplares de B. tenagophila e 353 de B. glabrata no criadouro 1; no criadouro 2 o total de exemplares foi de 1.703 e 64 para B. tenagophila e B. glabrata, respectivamente e no criadouro 3, 1.249 e 4 exemplares de B. tenagophila e É. glabrata, respectivamente. Apenas os dados relativos ao primeiro criadouro forneceram informações relacionadas com o deslocamento de B. glabrata e B. tenagophila, sendo que a análise estatística sugeriu ter havido competição entre as duas espécies estudadas, com tendência a exclusão de B. glabrata. A substituição parece ter ocorrido num período de pelo menos cinco anos. Apesar de terem sido observadas evidências de deslocamento competitivo entre as duas espécies, não foi possível detectar o mecanismo do fenômeno.

Evolução dos esporocistos de Schistosoma mansoni Sambon, 1907 em Biomphalaria glabrata (Say, 1818) e Biomphalaria tenagophila (D'Orbigny, 1835)

Estudou-se a evolução dos esporocistos de Shistosoma mansoni das linhagens BH e SJ respectivamente em Biomphalaria glabrata e Biomphalaria tenagophila. Utilizando-se cortes histológicos foram avaliados o aspecto e número de esporocistos primários desde a primeira até a oitava semana de infecção, a contar do dia em que cada molusco foi exposto a 100 miracídios. No decorrer da primeira semana constataram-se diferenças significativas entre as linhagens estudadas quanto ao número e aspecto dos esporocistos primários, A distribuição por órgãos e a evolução dos esporocistos foi observada até a fase de formação das cercárias infectantes.

Influência do magnésio metálico e diferentes sais de magnésio em desovas de Biomphalaria glabrata (Say, 1818)

Soluções de magnésio metálico e diferentes sais de magnésio foram testadas em laboratório, a fim de comprovar a ação das mesmas sobre a oviposição de B. glabrata. Usaram-se, para cada solução, dez caramujos adultos originários da Pampulha, Belo Horizonte-MG (Brasil), criados em laboratório. No experimento I foram estudadas soluções em água desclorada de magnésio elementar (Mg), cloreto de magnésio (MgCl2.6H2O), carbonato de magnésio [(MgCO3)4.Mg(OH)2.nH2O], nitrato de magnésio [Mg(NO3)2. 6H2O] e sulfato de magnésio (MgSO4.7H2O), e no experimento II, Mg, Mg + latossolo, MgCO3, MgCO3 + latossolo, sempre nas concentrações de 500 e 1.000 ppm. Durante duas semanas os planorbídeos permaneceram em água para adaptação; em seguida, por quatro semanas em exposição com as soluções testadas e, posteriormente, em água por mais duas semanas para recuperação. A cada sete dias as desovas eram contadas, eliminadas e as soluções renovadas. Foi observado que as soluções de Mg e MgCO3, isoladamente ou associada ao latossolo, produziram uma diminuição significativa do número de desovas dos caramujos, mas não parada completa de oviposição, quando comparados os períodos de adaptação com os de exposição. As soluções de Mg e MgCO3 não devem ser consideradas como produtos promissores para o controle da população de B. glabrata, em virtude da diminuição das desovas só terem sido observadas quando foram utilizadas concentrações muito altas.

Controle biológico: Helobdella triserialis lineata Blanchard, 1849 (Hirudinea: Glossiphonidae) sobre Biomphalaria glabrata Say, 1818 (Mollusca: Planorbidae), em laboratório

A predação de Helobdella triserialis lineata Blanchard, 1849 sobre desovas e exemplares de Biomphalaria glabrata Say, 1818, foi acompanhada visando por um lado verificar a extensão desta predação sobre criações deste molusco em laboratório e, por outro, avaliar a possível utilização desta sanguessuga no controle biológico de planorbíneos hospedeiros intermediários da esquistossomose mansoni em condições naturais. Nas condições do experimento, H. t. lineata mostrou-se eficaz predadora de exemplares de B. glabrata recém-eclodidos, jovens e adultos com diâmetro de até 10 mm. Não ocorreu predação sobre desovas. Observou-se uma aceleração do crescimento e uma redução na oviposição dos planorbíneos mantidos juntos com os hirudíneos. Foram feitas algumas observações sobre a biologia de H. t. lineata e sugeridas medidas de controle deste hirudíneo em criações de planorbíneos de laboratório.

Sobre o encontro de Biomphalaria glabrata (Say, 1818) em dois municípios do Estado de São Paulo, Brasil

Relata-se o encontro de Biomphalaria glabrata (Say, 1818) em dois municípios do Estado de São Paulo (Brasil): Capital do Estado (São Paulo e Ribeirão Preto). No primeiro foram capturados exemplares melânicos na Represa Billings; no segundo, indivíduos albinos que colonizavam um aquário de peixes ornamentais.

Distribuição de Biomphalaria glabrata (Say, 1818) (Pulmonata, Planorbidae) no Estado de São Paulo, Brasil

São apresentadas informações atualizadas sobre a distribuição geográfcia de Biomphalaria glabrata (Say, 1818) no Estado de São Paulo (Brasil), em razão do importante papel que tal espécie de planorbídeo desempenha na epidemiologia da esquistossomose mansônica. Registrou-se que a maior área colonizada por B. glabrata corresponde à região abrangida pelos municípios dos limites oeste-sudoeste do Estado, enquadrada na bacia hidrográfica do Rio Paranapanema. São comentados os prováveis mecanismos envolvidos na dispersão do caramujo.