Infecciones conjuntivales crónicas o recurrentes: Análisis de la inmunidad local y sistémica y su relación con parámetros nutricionales y de estrés

El sistema inmune del huésped dirige a los linfocitos T cooperadores o helper (Th) activados a madurar hacia linfocitos Th1 o Th 2 según el antígeno específico estimulante. Los linfocitos Th1 son responsables de estimular la respuesta inmune celular e inducir el cambio del isotipo de las inmunoglobulinas (Ig) de los linfocitos B hacia la síntesis de IgG1 e IgG3. En contraste, los linfocitos Th2 inducen respuesta humoral con cambio de isotipo de las Igs a la producción de IgE e IgG4, isotipos involucrados en la respuesta alérgica y con mínimo rol en la defensa contra microorganismos. Las inflamaciones crónicas de la mucosa ocular pueden ser causadas por alergias, infecciones, traumatismos o mixtas. En estudios previos en niños de 3 a 5 meses de edad con infecciones conjuntivales crónicas o recurrentes y asociadas a dacrioestenosis congénita hemos determinado que los procesos infecciosos inducen una respuesta hacia isotipos de Igs mediados por linfocitos Th2 (IgE e IgG4) no protectivos y asociados con alergia. En adultos, una minoría de los casos de inflamaciones conjuntivales crónicas o recurrentes se asocian con niveles elevados de IgE en lágrimas, presencia de eosinófilos en la citología conjuntival y diagnóstico clínico de alergia. Sin embargo, la mayoría de los pacientes que manifiestan esta enfermedad no tienen diagnóstico clínico de alergia pero muestran niveles bajos de IgE e IgG en lágrimas, ausencia de eosinófilos y presencia de microorganismos en sus conjuntivas. En base a estos hallazgos surge el interrogante respecto a ¿cuál es el motivo de los niveles bajos de IgE en la respuesta inmune local a estos patógenos que en forma crónica y recurrente agreden las conjuntivas de estos pacientes? Y ¿por qué la respuesta de IgG en baja concentración no los defiende? Por lo expuesto, el presente proyecto tiene como objetivo evaluar la inmunidad inespecífica sistémica y la específica de la superficie ocular de pacientes adultos con infecciones conjuntivales crónicas o recurrentes para caracterizar la respuesta de linfocitos Th1/Th2. Además, analizar el efecto del estrés y deficiencias nutricionales sobre la respuesta inmune local y sistémica. Estos estudios permitirán determinar modificaciones de la inmunidad ocular y caracterizar el perfil de la respuesta inmune. La identificación del tipo de respuesta inmune afectada permitirá la detección de pacientes con predisposición a esta patología y por ello, ayudar a prevenir y en algunos casos, a revertir este proceso recurrente; lo que constituirá un valioso aporte a programas de prevención de enfermedades oculares.

Fechamento percutâneo de comunicação interatrial por punção trans-hepática

O fechamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) ostium secundum (OS) é procedimento bem estabelecido, sendo atualmente considerado o tratamento de escolha por seus bons resultados e sua baixa morbidade e mortalidade. O procedimento é realizado rotineiramente pela veia cava inferior (VCI). Ocasionalmente, entretanto, essa via de acesso não é possível por causa da obstrução ou da ausência congênita da VCI. Apresentaremos um caso de fechamento de CIA por punção trans-hepática decorrente de impossibilidade de uso da VCI.

O papel da translucência nucal no rastreamento de cardiopatias congênitas

OBJETIVO: Avaliar a acurácia da medida da translucência nucal (TN) entre onze e treze semanas e seis dias como marcador ultra-sonográfico para rastreamento de cardiopatias congênitas (CC). MÉTODOS: Estudo multicêntrico retrospectivo, no qual foram analisadas gestações únicas de fetos euplóides. A medida da TN foi realizada no exame de primeiro trimestre quando os fetos tinham entre 45 e 84 mm de comprimento cabeça-nádega (CCN), segundo os critérios estabelecidos pela Fetal Medicine Foundation. Os casos foram seguidos até um mês após o parto para avaliar a presença de CC. RESULTADOS: Foram analisadas 3.664 gestações, das quais vinte recém-nascidos apresentaram alguma cardiopatia congênita até o primeiro mês de vida (prevalência de 0,55%). A mediana da TN nos fetos com CC foi de 1,70 mm e nos fetos sem CC foi de 1,60 mm; entretanto, não houve diferença significativa entre as duas medianas (Teste de Mann-Whitney, p>0,05). A sensibilidade da TN na detecção de CC variou de 15% a 20%, com probabilidade de falso-positivos de 86,4% a 97,9%, dependendo do ponto de corte utilizado. A razão de chance para CC foi alta, quando comparada com as indicações clássicas de ecocardiografia fetal, variando de 4,7 a 33,7, de acordo com o ponto de corte utilizado. CONCLUSÃO: Apesar da baixa sensibilidade do teste, a TN aumentada é um importante fator de risco para CC, devendo ser incluída na estratégia do seu rastreamento pré-natal.

Disfunção sinusal em paciente com isomerismo atrial esquerdo

É relatado o caso de uma criança com seis anos de idade, assintomática, portadora de isomerismo atrial esquerdo e comunicação interatrial do tipo seio venoso. Ao exame físico, apresentava vários períodos de ritmo bradicárdico. Durante monitorização eletrocardiográfica de 24 horas, apresentou importante disfunção sinusal, com pausas sinusais de até 2,4 segundos. Foi implantado marcapasso definitivo com evolução satisfatória.

Correção cirúrgica de drenagem venosa pulmonar anômala total em adulto

A drenagem venosa pulmonar anômala total (DVPAT) é raramente detectada na vida adulta pois quase sempre essa cardiopatia congênita requer tratamento cirúrgico no período neonatal, muitas vezes, em caráter de emergência. Relatamos um paciente que, embora tivesse a anomalia diagnosticada na infância, submeteu-se à correção cirúrgica apenas aos 25 anos de idade, cerca de um ano após o agravamento do quadro clínico.

Forma isolada do miocárdio não-compactado

Miocárdio não-compactado (MNC) é uma cardiopatia congênita com incidência rara, sendo o seu primeiro relato feito há 15 anos e com poucos casos publicados. O objetivo deste artigo é descrever um caso de MNC. É apresentada descrição dos achados clínicos e dos exames complementares de imagem de uma paciente com 37 anos, portadora de MNC de forma isolada. A paciente queixava-se de palpitações, apresentava extra-sístoles no exame clínico e, no eletrocardiograma de 12 derivações, bigeminismo ventricular. Realizou ecocardiograma Doppler tridimensional que revelou a presença de numerosas e proeminentes trabéculas com recessos intertrabeculares profundos com fluxo de sangue que se comunicavam com a cavidade ventricular e que se acentuavam na região septo-apical. A ressonância nuclear magnética de coração corroborou os achados do ecocardiograma. A clínica e os resultados dos exames complementares dessa paciente confirmaram o diagnóstico de MNC de forma isolada. O conhecimento de achados ecocardiográficos dessa doença permite um diagnóstico precoce e tratamento mais adequado.

Cor triatriatum em paciente adulta acompanhada durante a gestação

Cor triatriatum (CT) é uma cardiopatia congênita rara que geralmente cursa com sintomas nos primeiros anos de vida. Na ausência de outras malformações cardíacas associadas e na dependência do grau de comunicação entre a câmara superior e o átrio esquerdo (AE), os pacientes podem atingir a idade adulta. Relatamos um caso de uma paciente adulta assintomática portadora de CT diagnosticado pelo ecocardiograma transtorácico (ETT) e acompanhada clinicamente durante a gestação.

Acesso trans-hepático para atriosseptostomia em neonato

Relatamos um caso de um neonato portador de transposição completa das grandes artérias que foi submetido a atrioseptostomia de Rashkind por acesso trans-hepático por interrupção congênita da veia cava inferior. Os aspectos técnicos do procedimento são discutidos.

Janela aortopulmonar: impacto das lesões associadas no resultado cirúrgico

OBJETIVOS: A janela aortopulmonar (JAP) é uma comunicação entre a artéria pulmonar (AP) e a aorta ascendente na presença de duas valvas semilunares separadas. Nesta revisão, descrevemos nossa experiência na história natural da JAP e do impacto de lesões associadas nos resultados cirúrgicos de pacientes tratados em nosso serviço. MÉTODOS: Estudo longitudinal retrospectivo, com revisão dos prontuários dos pacientes diagnosticados entre 1995 e 2005. RESULTADOS: Dos 9 pacientes diagnosticados como portadores de JAP, 6 apresentavam cardiopatia associada. Sete pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico, ocorrendo dois óbitos. Um paciente teve a cirurgia contra-indicada pela presença de hipertensão pulmonar, e outro faleceu antes do procedimento cirúrgico por complicação infecciosa respiratória. CONCLUSÃO: Os resultados cirúrgicos são satisfatórios quando a JAP se apresenta como defeito isolado e quando a cirurgia é realizada precocemente, evitando-se o desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar (HAP) irreversível. A presença de cardiopatia congênita complexa associada é fator de pior prognóstico em nossa série de casos.

Modificaciones de fosfatasa alcalina placentaria en plasma y placenta de embarazadas chagásicas in vivo e in vitro

Se ha demostrado que enzimas de placentas humanas asociadas a membranas y a lisosomas experimentan modificaciones por acción del Trypanosoma cruzi . La fosfatasa alcalina placentaria (FAP) es genéticamente muy polimórfica en la población humana y esto ha sido establecido por diversos autores. (...) Trabajos preliminares permiten postular que la actividad de la FAP disminuye en el plasma de pacientes chagásicos en el tercer mes de gestación y que esta disminución se asocia con el nacimiento de niños chagásicos. En placentas de madres chagásicas se demuestra mediante microscopía electrónica una disminución de la FAP en el sinciciotrofoblasto. También se detecta una disminución de la actividad de la enzima en infección placentaria con el Trypanosoma cruzi "in vitro". No existen estudios analíticos ni sistemáticos de la actividad de la fosfatasa alcalina placentaria plasmática, ni en placenta, en la enfermedad de Chagas y durante el transcurso del embarazo que permitan dilucidar el rol de la enzima en la interacción placenta-parásito-feto a través de las formas moleculares características y funciones que se le atribuyen a la enzima en condiciones normales. Objetivo general: Determinar si la enfermedad de Chagas-Mazza induce cambios significativos y específicos de la fosfatasa alcalina placentaria en plasma y placenta durante el transcurso del embarazo en relación con la infección de la placenta y el feto y caracterizar la fosfatasa alcalina placentaria de las placentas normales cultivadas e infectadas con T. cruzi y del medio de cultivo en la infección "in vitro" con el objeto de dilucidar los posibles mecanismos de la infección placentaria en la enfermedad de Chagas congénita.

Estudio de Fosfatasa Alcalina Placentaria en un modelo que reproduce in vitro la infección placentaria humana con Trypanosoma cruzi

La enfermedad de Chagas Mazza, endémica en América Latina, afecta a 20 millones de personas y 50.000 muertes anuales están asociadas. La transmisión connatal de la enfermedad está relacionada con nacimientos prematuros, abortos, placentitis y con la presencia de diversas patologías del recién nacido. La actividad de la fosfatasa alcalina humana (EC 3.1.3.1) ha sido utilizada con fines diagnósticos por más de 60 años. Un aumento en el nivel de Fosfatasa Alcalina es observado en la segunda mitad del embarazo en función del tiempo de gestación y es un índice de la actividad placentaria. Messer demostró que una disminución en la actividad específica de esta enzima es un signo de disfunción placentaria, siendo de utilidad en el diagnóstico clínico de diversas patologías. Se ha demostrado disminución de la enzima en placentas preeclámpsicas. Mediante microscopía electrónica se detectó una disminución de la actividad de la fosfatasa alcalina placentaria en el sinciciotrofoblasto en placentas de madres chagásicas. En una reproducción de la infección de placenta humana in vitro se observa un significativo descenso de la actividad de fosfatasa alcalina en el medio de cultivo, lo cual sugiere que el T. cruzi produciría en el plasma de la embarazada chagásica un efecto análogo. Trabajos anteriores permiten postular que la actividad de la fosfatasa alcalina placentaria disminuye en el suero de pacientes chagásicos entre las 36 a 40 semanas de gestación y que esta disminución se asocia con el nacimiento de niños chagásicos. Se ha sugerido además que la fosfatasa alcalina placentaria es un receptor de IgG y que el transporte transplacentario de la IgG de la madre al feto dependería del genotipo fetal de fosfatasa alcalina placentaria. Estos hechos permiten suponer que en la interacción placenta- T. cruzi la actividad de fosfatasa alcalina placentaria jugaría un rol importante pues podría condicionar según su polimorfismo la posibilidad de una determinada incidencia de la infección fetal. (...) No existen estudios analíticos ni sistemáticos de la actividad de fosfatasa alcalina placentaria en la enfermedad de Chagas en el plasma y placenta durante el transcurso del embarazo que permitan dilucidar el rol de la enzima en la interacción placenta-parásito-feto a través de las formas que se le atribuyen a la enzima en condiciones normales. Teniendo en cuenta estos antecedentes, en el presente proyecto se proponen: Objetivo General Caracterizar la fosfatasa alcalina placentaria de las placentas normales cultivadas e infectadas con T. cruzi y del medio de cultivo en la infección in vitro con el objeto de dilucidar los posibles mecanismos de la infección placentaria en la enfermedad de Chagas congénita. Objetivos específicos: 1- Analizar los cambios de la actividad de fosfatasa alcalina placentaria en la placenta cultivada con Trypanosoma cruzi mediante análisis enzimático, electroforético e inmunocitoquímico. 2- Correlacionar las modificaciones bioquímicas de la fosfatasa alcalina placentaria, mediante el análisis de captación de IgG, en el sistema in vitro. 3- Analizar las propiedades bioquímicas de la fosfatasa alcalina placentaria en vellosidades cultivadas con Trypanosoma cruzi y corroborarla con la actividad de la enzime en cultivo con neuraminidasa o fosfolipasa sin T. cruzi.

Prevalência e abordagem cirúrgica da estenose supravalvar pulmonar pós-operação de jatene para transposição das grandes artérias

FUNDAMENTO: A transposição das grandes artérias é a cardiopatia congênita cianogênica mais freqüente no período neonatal, correspondendo a 7% de todas as cardiopatias congênitas. Dentre as operações para tratamento cirúrgico, a operação de Jatene, com correção arterial, é o tratamento escolhido. Durante a evolução pós-operatória tardia, alguns problemas foram observados, sendo o mais comum a ocorrência de estenose supravalvar na neopulmonar, independentemente do tipo da técnica cirúrgica utilizada. OBJETIVO: Estudar e analisar a prevalência da estenose, bem como descrever o tratamento cirúrgico e propor manobras técnicas para prevenir seu aparecimento. MÉTODOS: Dentre 553 pacientes operados, 409 tiveram alta hospitalar e 281 seguidos tardiamente; 59 (20,9%) apresentaram diferentes graus de estenose supravalvar pulmonar e 21 gradiente médio superior a 60 mmHg, necessitando tratamento cirúrgico. Dependendo da localização e da anatomia da estenose, o tratamento cirúrgico constou de aplicação de diferentes técnicas, como ampliação das áreas de estenose com remendos de pericárdio bovino, ressecção de áreas estenóticas e anastomose término-terminal, substituição de remendos retraídos e de tubos sintéticos. RESULTADOS: Houve boa evolução em 20 pacientes, com óbito em um dos casos. CONCLUSÃO: Conclui-se que a estenose supravalvar pulmonar pós-operação de Jatene para transposição das grandes artérias teve prevalência de 20,9%. Uma vez identificada e com indicação de tratamento, pode ser tratada cirurgicamente com baixa mortalidade, mediante diferentes técnicas cirúrgicas. Para prevenir a ocorrência de estenose, propõem-se ampla dissecção e liberação dos ramos pulmonares, anastomoses amplas, remendos amplos de pericárdio autólogo e cuidado na reconstrução da neoaorta, evitando compressão da neopulmonar.

Transposição corrigida das grandes artérias: apresentação clínica tardia, na quinta década de vida

A transposição corrigida das grandes artérias, cardiopatia congênita rara, está relacionada a maior incidência de complicações cardiológicas. Reportamos um caso no qual a apresentação clínica da doença ocorreu apenas na quinta década de vida, com insuficiência tricúspide, ocasião em que a paciente foi submetida a troca valvar.

Síndrome brânquio-óculo-facial (BOFS) e cardiopatias congênitas

Relatamos aqui o caso de um menino com 43 dias de vida, apresentando síndrome brânquio-óculo-facial (BOFS) e cardiopatia congênita. Na avaliação clínica, ele possuía retardo de crescimento, pregas epicânticas, fendas palpebrais pequenas, telecanto, base nasal alargada, fenda labial falsa (pseudocleft), micrognatia, orelhas displásicas e rotadas posteriormente, fendas branquiais, pescoço curto e alado, mamilo extranumerário, hipotonia e reflexos tendinosos profundos diminuídos. A ecocardiografia verificou presença de um defeito do septo atrioventricular completo do tipo A e persistência do canal arterial. Essa descrição fortalece a possibilidade de que defeitos cardíacos congênitos possam fazer parte do espectro de anormalidades observado na BOFS.

Frequência etiológica da hipertensão pulmonar em ambulatório de referência na Bahia

FUNDAMENTO: A hipertensão pulmonar (HP) resulta de diversas etiologias com possíveis influências geográficas, porém poucos trabalhos descrevem a frequência etiológica da HP, especialmente em nosso meio. Não está claro se existe associação entre etiologia e nível de pressão pulmonar ou intensidade da sintomatologia. OBJETIVO: 1) descrever a prevalência etiológica da HP na Bahia; 2) avaliar se a etiologia é fator determinante no nível de pressão pulmonar; 3) avaliar se a etiologia é fator determinante na classe funcional; 4) identificar os demais preditores do nível de pressão pulmonar e da classe funcional. MÉTODOS: Estudo observacional, de corte transversal, em portadores de HP atendidos no Ambulatório Magalhães Neto, entre junho de 2005 e dezembro de 2007. A HP foi definida como pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) > 40 mmHg pelo ecocardiograma. Pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica ou doença ventricular esquerda não foram incluídos. RESULTADOS: Foram estudados 48 pacientes com PSAP de 86 ± 24 mmHg. Quanto à etiologia, 42% dos pacientes foram classificados como idiopáticos, seguidos de 25% de esquistossomose, 19% de cardiopatia congênita e 10% de embolia pulmonar crônica. O maior tempo de doença prediz pressões mais elevadas em cardiopatas. Indivíduos com esquistossomose tiveram melhor desempenho funcional quando comparados aos demais (456 ± 58 vs. 299 ± 138 metros, p = 0,005). Etiologia esquistossomótica e idades menores apresentam melhor classe funcional. CONCLUSÃO: 1) Prevalece a classificação idiopática, sendo a esquistossomose a causa específica mais frequente em nosso meio; 2) pacientes com etiologia esquistossomótica e de idades menores apresentam melhor classe funcional; 3) cardiopatia congênita resulta em maior nível de pressão na artéria pulmonar, provavelmente devido ao maior tempo de doença.