O Valor dos Indices Plaquetários na Púrpura Trombocitopénica Imune e Leucémia Linfo e Mieloblástica Aguda. Bases Clínico-Laboratoriais no Contributo para o Diagnóstico Diferencial Entre Estas Duas Patologias

Os autores apresentam um trabalho onde se pretende avaliar a utilidade dos índices plaquetários — volume plaquetário médio (VPM) e o coeficiente de variação do diâmetro plaquetário (CVDP ou PDW = Platelet Distribution Width) — e do número de plaquetas (PLAQ) no diagnóstico diferencial da trombocitopénia na púrpura trombocitopénica aguda (PTI) e na leucémia linfoblástica ou mieloblástica aguda (LLAULMA). Do mesmo modo, estudam comparativamente os dados clínicos e laboratoriais nestes dois grupos de doentes. Caracterizam 59 casos de doentes em idade pediátrica com PTI e 19 casos com LLA/LMA, seguidos na Unidade de Hematologia Infantil do Hospital de Dona Estefânia. Concluem não existir diferenças significativas entre as variáveis VPM e PDW entre os dois grupos de doentes. Com base nas três variáveis (VPM, PDW, PLAQ) foi construída uma regra de discriminação que fornece uma boa separação entre os grupos. Da caracterização clínico-laboratorial ressaltaram diferenças significativas entre as duas entidades nosológicas, o que permitiria prescindir a realização do mielograma para exclusão do diagnóstico de LLA/LMA numa criança com trombocitopénia significativa isolada.

Defeitos da β-Oxidação Mitocondrial: Um Caso Fatal de Deficiência em 3-Hidroxi-Acil-CoA Desidrogenase de Cadeia Longa. (LCHAD)

Descreve-se um caso fatal de deficiência em 3-hidroxi-acil-CoA desidrogenase de cadeia longa (LCHAD) diagnosticado numa criança de 8 meses de idade, segunda filha de um casal jovem, saudável e consanguíneo. Os primeiros sintomas manifestaram-se aos 6,5 meses de idade ao entrar em coma hipoglicémico não cetótico do qual recupera após infusão i.v. de glucose. Detectou-se hepatomegália e posteriormente cardiomegália. A presença de acidúria 3-hidroxi-dicarboxílica foi confirmada após teste de jejum prolongado de 13th e o estudo enzimático efectuado em cultura de fibroblastos de biópsia de pele confirmou o déficit em LCHAD.

Melhor Suporte Nutricional — «Melhor» Composição Corporal? Uma Análise em Recém-Nascidos de Baixo Peso

Objectivo: Avaliar o impacto de diferentes estratégias de suporte nutricional na composição corporal de recém-nascidos de baixo peso (RNBP), por intermédio não só do peso, mas também das áreas muscular braquial (AMB) e adiposa braquial (AAB). Indivíduos e métodos: Comparou-se a média do dia de recuperação do peso, da AMB e da AAB entre dois grupos de RNBP assistidos em períodos distintos, com suportes nutricionais diferentes — grupo I (n=10): 1991 versus grupo II (n=24): 1995/96. Os recém-nascidos foram incluidos de modo consecutivo e avaliados prospectivamente sob o ponto de vista antropométrico. Resultados: Não houve diferenças significativas da média das idades gestacionais e dos pesos de nascimento entre os dois grupos. Os recém-nascidos do grupo II, comparativamente com os do grupo I, receberam provisões mais precoces de energia, lípidos e proteínas através da alimentação parentérica. Não se observaram diferenças significativas no dia de recuperação do peso e da AMB entre os grupos. No entanto, os RN do grupo II recuperaram mais precocemente a AAB (dia 6,9 ± 2,5 vs dia 12,6 ± 5,1) (p<0,01), após um período inicial de declínio dos respectivos valores. Conclusões: O atraso na adequada provisão de energia e proteínas pode ter um impacto negativo na reserva lipídica, não detectada pela observação isolada da evolução ponderai. A medição das áreas braquiais representa um método simples e não invasivo de avaliação indirecta da composição corporal dos RNBP.

Avaliação Funcional Global da Mão na Criança

O estudo da criança com patologia da mão levou a autora a criar um teste baseado numa avaliação funcional da mão do adulto, sob a forma de um jogo infantil. Este teste funcional (TF) global dá uma informação quantitativa e não necessita de aparelhagem sofisticada.

Hemiplegia Alternante da Infância. A Propósito de Um Caso Clínico

Os autores apresentam um caso clínico de Hemiparésia Alternante da Infância (HAI). Trata-se de uma I filha de pais jovens e não consanguíneos, que aos 5 meses de idade, inicia crises tónicas generalizadas interpretadas como convulsões. Aos 18 meses começa com episódios de hemiplegia, de curta duração quer à direita, quer à esquerda. Paralelamente verifica-se atraso na aquisição das etapas do desenvolvimento psicomotor com aparecimento de alguns défices neurológicos — ataxia e movimentos coreoatetósicos. Após o diagnóstico de HAI inicia flunarizina em doses crescentes tendo-se verificado controle dos episódios de hemiplegia. Todavia, o atraso do desenvolvimento e os défices neurológicos persistem. A propósito deste caso fazem uma breve revisão dos conhecimentos actuais sobre esta situação rara, sua etiopatogenia e alternativas terapêuticas.

Hérnia Diafragmática Congénita. Casuística de 10 Anos

Os autores fizeram a revisão dos casos de hérnia diafragmática congénita admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia de Janeiro de 1984 a Dezembro de 1993 (10 anos). Neste período foram internados 53 recém-nascidos (RN) com hérnia diafragmática congénita tipo Bochdalek. A pesquisa incidiu sobre os índices de gravidade clínicos, radiológico, ventilatório, de oxigenação e mortalidade. Em 54,7% dos RN houve asfixia neonatal. A dificuldade respiratória teve início antes das 6 horas de vida em 43 dos RN (81.1%), mas o início dos sintomas foi imediato em 31. A hérnia localizava-se à esquerda em 77.4% dos casos. Em 5 casos não foi possível a correcção cirúrgia do defeito diafragmático. A mortalidade global foi 47.2%. Dos 48 RN operados faleceram 20 (41.7%). Em todas as crianças que faleceram, excepto numa, houve início imediato dos sintomas. A mortalidade dos RN com índice radiológico >6 foi de 81.5%. O índice ventilatório >1000 e o índice de oxigenação >40 tiveram valor preditivo de morte (mortalidade de 100% em ambos os casos). Nesta casuística, os achados que melhor se correlacionaram com o prognóstico foram: início imediato dos sintomas, I.R. >6, I.V.> 1000 e I.O.> 40.

Tuberculose Infantil — Anos 90. Revisão Casuística de 5 Anos

É apresentada a revisão de 204 casos de tuberculose doença diagnosticados e tratados no Hospital de D. Estefânia num período de 5 anos (1990-1994). Refira-se, nos casos estudados (204), a maior percentagem de crianças no grupo etário dos 5 aos 14 anos (67%), uma incidência de 32% para a raça negra e um predomínio nas classes sociais mais desfavorecidas, contribuindo o concelho da Amadora com a maior percentagem de casos. A inoculação prévia de BCG observou-se em 80% dos casos. As formas mediastino-pulmonares verificaram-se em 91% das crianças, tendo ocorrido complicações em 23%. A complicação mais frequente foi o derrame pleural. A tuberculose extrapulmonar observou-se em 9% das formas de tuberculose doença, sendo a meningite a mais frequente. A identificação da fonte de contágio foi possível em 42% dos casos e a pesquisa de BK positiva em 23%. Considerando o grupo racial como factor de variabilidade, verificou-se uma maior frequência de complicações na raça negra (29%) do que na raça branca (17%). Salienta-se a alta prevalência de tuberculose em Portugal e a sua incidência preferencial nas classes sociais mais desfavorecidas e nas zonas habitacionais urbanas mais degradadas.

Meningite Tuberculosa. Revisão de 7 Anos

A meningite tuberculosa é uma complicação grave da infecção pelo Mycobacterium tuberculosis. Entre 1 de Janeiro 1989 e 31 de Dezembro de 1995 foram internadas 14 crianças na Unidade de Doenças Infecciosas do Serviço 2 do Hospital D. Estefânia (HDE), por meningite tuberculosa, enquanto nos 6 anos anteriores, tinham sido admitidas 22 crianças, com a mesma patologia. A maioria das crianças tinha idade superior a 5 anos (64%). A fonte de contágio foi identificada em 35,7% dos casos e 79% tinham sido vacinadas com BCG. Em 78,5% foi detectado compromisso neurológico focal. Todas fizeram tratamento com 4 antibacilares. Houve necessidade de intervenção neurocirúrgica em 21% dos doentes. Em 57% dos casos persistiram sequelas neurológicas no final do tratamento. Não se registaram casos de morte.

Linfagioma Quístico Mediastínico: Um Caso Clínico

Os autores referem o caso clínico de uma criança de 2 anos, sexo masculino e raça negra, que apresentava estridor desde os 2 meses de idade e na qual foi diagnosticado um linfangioma quístico mediastínico. A remoção cirúrgica levou ao desaparecimento da sintomatologia. É feita uma revisão teórica sobre esta temática abrangendo aspectos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos. Salientam a importância dos diferentes exames complementares para o diagnóstico definitivo.

Tuberculose Infantil e Multirresistência

O autor descreve os mecanismos que levam ao aparecimento da resistência do bacilo de Kock (BK) aos antibacilares. A multirresistência, tal como a monorresistência, pode ser primária ou secundária. Em verdadeiro sentido clínico-epidemiológico há multirresistência quando «in vitro» o BK é resistente à isoniazida (INH) e à rifampicina (RMP). Neste caso a possibilidade de um tratamento eficaz é muito reduzida. São assinalados os factores de risco para o aparecimento da multirresistência. Esta pode ter um expressão mundial, predominando em certos continentes, mas pode ter uma expressão nacional nos grandes centros urbanos ou mesmo institucional, aparecendo até agora ligada aos hospitais, clínicas e instituições que tratam ou apoiam doentes com SIDA. Não é conhecida a prevalência da multirresistência em Portugal, mas os médicos que tratam a Tuberculose em doentes com SIDA conhecem bem o fenómeno. Na criança, a resistência secundária é muito rara e o contágio por uma estirpe multirresistente pode acontecer, embora, até ao momento, tenham sido raros os casos comunicados de TB multirresistente em menores de 15 anos. A suspeição clínica deve ser uma constante e, em todas as crianças com TB doença, deve tentar-se o isolamento do BK e submeter este a um teste de sensibilidade. O autor, aconselhando um alerta máximo em relação à multirresistência, julga prudente, por agora, manter os esquemas terapêuticos até aqui usados na TB doença e os que recomenda para a TB infecção.

Tuberculose Infantil — Terapêutica

A partir do início dos anos 80, o melhor conhecimento da microbiologia do Bacilo de Kock (BK), bem como da farmacodinamia e da farmacocinética dos antibacilares, permitiu seleccionar 5 tuberculoestáticos de primeira linha e associá-los em esquemas que levaram a um encurtamento substancial no tempo dos regimes antes empregues na terapêutica da TB, quer nas formas simples, quer nas complicadas. O autor enumera algumas propriedades e limitações da isoniazida (INH), rifampicina (RMP), pirazinamida (PZA), estreptomicina (SM) e etambutol (EMB) e apresenta os seus esquemas associativos nas várias formas de TB infantil: TB infecção, TB pulmonar simples ou complicada, TB extrapulmonar. São igualmente apontadas, de maneira protocolada, as indicações da corticoterapia na TB infantil. Em síntese, afirma-se que é necessário tratar correctamente a TB doença e a TB infecção da criança, o que seria dispensado se, em tempo oportuno, fosse accionada, como devia, a principal arma da prevenção da TB infantil: a detecção precoce de todos os casos dos adultos contagiantes e o seu tratamento imediato, correcto e completo.

Tuberculose Infantil e Vacinação com o BCG

Há mais de sete décadas que a vacina com o BCG é utilizada para reforçar a imunidade natural contra a Tuberculose (TB) e, nos seus programas, a Organização Mundial de Saúde recomenda a sua administração universal. A sua eficácia tem sido contestada, mas uma meta-análise recente revelou que o BCG reduz significativamente o risco global de TB em mais de 50%; a protecção contra as formas disseminadas foi de 78% e de 64% em relação à meningite tuberculosa; a protecção em relação à mortalidade foi de 71%. O autor compara as curvas crescentes de vacinação de recém-nascidos em Portugal que em 1993 atingiu mais do que 91% com o decréscimo simultâneo do número de meningites tuberculosas tratadas na Unidade de Doenças Infecciosas — Serviço 2 do Hospital D. Estefânia. Sem querer tirar ilações, e recordando que o BCG não protege contra a infecção primária com o BK nem contra a reinfecção exógena e tem pouco impacto na cadeia de transmissão da doença, o autor considera que sendo Portugal ainda um país de alta prevalência, a vacinação com o BCG continua indicada: em todos os recém-nascidos, nas crianças e adolescentes com provas tuberculínicas negativas a quando de rastreios ocasionais ou programados, e em grupos de alto risco como os profissionais de saúde tuberculino-negativos

Choque no Recém-Nascido

O choque é uma síndrome que resulta da falência circulatória com insuficiente perfusão tecidular e, em situações extremas, lesão celular irreversível. Há várias classificações etiológicas, nenhuma delas completa ou satisfatória. De um modo geral considera-se que o choque pode ser hipovolémico, cardiogénico, séptico ou distributivo, cabendo neste último vários «subtipos» como sejam o neurogénico, espinal, séptico ou anafilático. Numa determinada situação é possível a coexistência de um ou mais tipos de choque. A fisiopatologia do choque séptico é um intrincado de fenómenos auto-mantidos, primeiramente desencadeados pelas toxinas bacterianas cujo órgão alvo é o endotélio, com produção de mediadores celulares e humorais que, por sua vez, lesam mais o endotélio. No recém-nascido o tipo de choque mais frequente é o séptico, excepto nas crianças com cardiopatia congénita em que predomina o choque cardiogénico. O diagnóstico de choque é predominantemente clínico: palidez, cianose, má perfusão periférica, tempo de recoloração capilar > 3 segundos, taquicárdia e taquipneia. A pressão arterial está normal. A existência de hipotensão indica falência dos mecanismos de compensação e a entrada no estadio irreversível. Outros sinais de mau prognóstico são bradicárdia, «gasping» e acidose metabólica grave que prenunciam paragem cardíaca eminente. A terapêutica baseia-se em quatro medidas fundamentais: ressuscitação cardiorrespiratória com oferta generosa de 02 suplementar, de preferência administrado por tubo endotraqueal; reposição da volémia, com administração de solutos em quantidade e qualidade adequadas e no tempo apropriado; correcção da acidose metabólica e administração de substâncias vasoactivas/inotrópicas.

Enterocolite Necrosante

Objectivo — Estudar a epidemiologia da enterocolite necrosante (ECN) na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia. Material e métodos — Foram revistos os processos clínicos dos recém-nascidos (RN) com ECN admitidos na UCIN do Hospital de Dona Estefânia no período compreendido entre 1 de Janeiro de 1990 e 31 de Dezembro de 1994 (5 anos). Foi feita a comparação entre alguns dos resultados obtidos neste período e os encontrados em estudo anterior (1985-1989). Na classificação da ECN foram utilizados os critérios de Bell modificados (1986). Resultados - Durante o período do estudo houve 34 RN com ECN correspondendo a 2,5% das admissões. Seis RN foram transferidos de outras unidades por ECN, para eventual intervenção cirúrgica. Vinte e um RN (61,8%) eram prétermo (RNPT) e 52,9% muito baixo peso (RNMBP). Vinte e quatro crianças, 11 das quais RNMBP, nasceram na maternidade do Hospital (incidência de ECN de 1,5 por mil nados-vivos; incidência de ECN no RNMBP de 6,5%). A idade média de início dos sintomas foi de 57 horas no RN de termo e 15 dias no RNPT (p = 0.000). Dezassete crianças tinham ECN grau I; quatro grau II; e treze grau III. (8 III A e 5 III B). Foram operados 35,3% dos RN, 58,3% dos quais no grau III A. Comparando os dois períodos, verificou-se que, nos últimos 5 anos, houve um menor número de ECN de grau avançado e de RN submetidos a intervenção cirúrgica, tendo esta ocorrido mais frequentemente no grau III A. Constatou-se uma descida da mortalidade superior a 50% do primeiro para o segundo período (32,1% vs 14,7%). Conclusão — A ECN é uma doença grave, predominante no RNPT. A acuidade do diagnóstico precoce traduz-se num menor número de intervenções cirúrgicas. A intervenção cirúrgica precoce — antes de ser diagnosticado pneumoperitoneu — contribui para reduzir a mortalidade.

Tuberculose Infantil Diagnóstico - Provas Tuberculínicas

A abordagem da Tuberculose (TB) da criança é diferente da TB do adulto em aspectos da prevenção, terapêutica e do diagnóstico. Destacam-se essas particularidades da TB infantil, sendo que o maior valor predictivo para uma decisão correcta no diagnóstico da TB da criança se apoia nas provas tuberculínicas. Estas são decisivas tanto no diagnóstico da TB doença como na TB infecção da criança, pois ambas devem ser tratadas. O autor denuncia as condições de confusão em que se realizam e interpretam provas tuberculínicas nas unidades de saúde do SNS, sobretudo no ambulatório. As provas tuberculínicas, quer em rastreios programados quer em rastreios ocasionais, são mal interpretadas, levando com frequência ao subdiagnóstico e subnotificação da TB doença e de TB infecção. O autor reafirma que a única prova segura no diagnóstico da TB infecção é a Reacção de Mantoux. Esta prova deve ser considerada um acto médico e só a médicos cabe a sua interpretação. Se este acto for delegado em outros profissionais de saúde, estas devem ter orientações precisas e tão simples como: Independentemente da vacinação com o BCG, 1. todo o indivíduo menor de 15 anos com uma prova de Mantoux superior ou igual a 15 mm deve ser considerado infectado pelo BK e enviado a uma consulta de Pediatria; 2. todo o indivíduo menor de 15 anos com uma reacção de Mantoux entre 10 e 14 mm deve ser enviado à consulta do médico assistente, clínico geral ou pediatra.