Análise de haplótipos intragênicos ao gene MJD1 em pacientes com doença de Machado-Joseph

A doença de Machado-Joseph (DMJ), ou ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3), é uma desordem neurodegenerativa autossômica dominante, originalmente descrita em famílias de ancestralidade portuguesa-açoriana. Incordenação generalizada da marcha, dos membros e da fala podem estar presentes nos pacientes afetados por essa doença. O início das manifestações clínicas ocorre, em geral, entre os 30 e os 40 anos, apresentando uma progressão bastante lenta. O tempo médio de sobrevida depois do início da doença é de 14 a 17 anos. O gene associado à doença, denominado MJD1, foi identificado em 1994 e localiza-se no cromossomo 14. Este gene se caracteriza por apresentar uma repetição nucleotídica CAG na região 5` do exon 2. O número destas repetições é polimórfico na população, sendo que indivíduos normais apresentam de 12 a 37 repetições CAG, enquanto os afetados pela DMJ podem apresentar de 61 a 84 repetições. Um recente estudo mundial de haplótipos demonstrou a presença de dois diferentes haplótipos em famílias de origem açoriana, que são específicos à ilha de origem. Em famílias da porção continental de Portugal, os dois haplótipos foram encontrados. A maioria das famílias não portuguesas também compartilha o mesmo haplótipo encontrado em famílias originárias da ilha de Flores, mas três outros haplótipos foram encontrados nessas famílias. Até o momento, a hipótese mais forte declara que a difusão da mutação original está diretamente ligada à imigração portuguesa-açoriana No presente estudo, esta hipótese foi testada através da análise de disequilíbrio de ligação de três polimorfismos intragênicos (A669TG/C669TG, C987GG/G987GG, TAA1118/TAC1118). O polimorfismo na posição 669 foi identificado por PCR seguido de SSCP e confirmado por sequenciamento direto. Os polimorfismos nas posições 987 e 1118 foram detectados por PCR alelo-específico. Os resultados obtidos indicaram que o haplótipo intragênico A-C-A estava associado ao alelo com a expansão na maioria dos pacientes (92%). Estes resultados confirmam achados em outros estudos. Isto indica que uma única mutação na DMJ foi introduzida em várias populações, seguida de um efeito fundador local, e indicando também que provavelmente esta mutação é muito antiga. E, para finalizar, baseado neste estudo e comparando com dados gerados no estudo mundial de haplótipos, pode-se especular que a origem da mutação associada a DMJ nos pacientes do sul do Brasil é proveniente da ilha de Flores.

Fatores de formação e desenvolvimento das estratégias ambientais nas empresas

O presente trabalho investigou os principais fatores de formação das estratégias ambientais empresariais, e como eles influem e condicionam estas estratégias no contexto específico de cada empresa. Além disso, foi analisada a evolução das práticas ambientais das empresas, o que resultou na proposta de um modelo de análise das estratégias ambientais a partir de seus principais fatores de influência. Apesar de utilizar em sua formulação conceitos básicos de estratégia empresarial, bem como diferentes estudos que tratam de estratégias ambientais em empresas, o trabalho fundamentou-se principalmente na teoria organizacional institucionalista. Isto decorre do fato de que esta teoria amplia o conceito de ambiente externo da organização para contemplar os aspectos institucionais, e amplia os objetivos estratégicos da organização para contemplar a busca de legitimidade. Com isto ela contempla de forma mais abrangente os fatores que influem e condicionam as estratégias ambientais nas empresas. A pesquisa empírica é composta por quatro estudos de caso em dois setores industriais distintos, a Refinaria de Petróleo Ipiranga (RPI) e a Companhia Petroquímica do Sul (Copesul) representando a indústria do petróleo, e a unidade da Klabin de Otacílio Costa e a Cambará Produtos Florestais representando a indústria de papel e celulose. Entre as conclusões do trabalho está a confirmação da importância da teoria institucional no estudo das estratégias ambientais das empresas. Esta importância decorre de várias questões observadas nos estudos, tais como a preponderância que as demandas e pressões do ambiente externo têm sobre os processos de formação e evolução das estratégias ambientais, a importância que a busca de legitimação tem na conformação das práticas ambientais e de sua divulgação pelas empresas, e a existência de um processo de institucionalização das questões ambientais nas empresas, através da criação de uma estrutura formal para a área ambiental, da profissionalização da gestão ambiental, da certificação de sistemas de gestão e da inclusão de aspectos ambientais nos processos formais de planejamento da empresa. Conclui-se também que as estratégias ambientais são fundamentalmente contingentes e contextuais; contingentes porque as demandas e pressões são mais importantes do que as ações voluntárias das empresas no direcionamento da sua conduta ambiental, e contextuais porque estas contingências são muito particulares do contexto de cada empresa. Observou-se que, embora haja um sentido geral comum de evolução das práticas ambientais das empresas, o timing com que esta evolução ocorreu, o tipo de práticas utilizadas, a profundidade das melhorias realizadas, os fatores motivadores das mesmas e o tipo de contingências que sofreram foram diferentes para cada uma e podem ser explicadas pelo contexto individual das mesmas. A partir desta constatação, elaborou-se um modelo de análise dos fatores que contingenciam as estratégias ambientais empresariais, dividindo o seu contexto estratégico em seis contextos específicos, cinco externos (regulativo, locacional, de recursos, de mercado e setorial) e um interno (contexto organizacional), os quais são descritos e analisados a partir de seus elementos contextuais.

Arena ou arenas? : a coesão partidária da legenda do regime em três estados brasileiros

O presente estudo tem como objetivo principal analisar a coesão das bancadas federais da ARENA em três estados brasileiros (Rio Grande do Sul, São Paulo e Bahia), utilizando como parâmetro o exame da trajetória partidária dos deputados federais arenistas eleitos entre 1966 e 1978 à Câmara dos Deputados. Coesão esta que será mensurada a partir de aspectos como a origem e migração partidárias, o tempo de investimento na carreira até a conquista de um mandato na Câmara dos Deputados e os cargos anteriormente ocupados, que se constituem nas principais variáveis levadas em consideração para traçar o perfil das bancadas arenistas. A perspectiva adotada toma a história e a dinâmica político-partidária e eleitoral peculiares a cada estado como um pano de fundo privilegiado para uma maior compreensão do objeto a ser analisado, de suas nuances e idiossincrasias. Com base nesta análise, pretende-se identificar o grau de influência que a “herança” arenista exerceu, com o advento da Nova República, na configuração dos partidos de direita dos três estados examinados.

"Relíquias de casa velha : uma leitura do Rio de Janeiro e do Brasil do século XIX e início do XX através do olhar do escritor e do funcionário público Machado de Assis"

Este trabalho é uma leitura interpretativa do último livro de contos de Machado de Assis, Relíquias de Casa Velha (1905). Em nossa análise, procuramos observar o olhar do escritor sobre a cidade do Rio de Janeiro do século XIX, que serve de cenário para a obra machadiana, e sobre as transformações urbanas que ocorreram na cidade no início do século XX. Além disso há nesse trabalho, uma tentativa de identificar algumas relações entre a temática dos contos e as atividades desenvolvidas por Machado de Assis como funcionário público do Governo Federal. Numa leitura histórica, geográfica e literária, procura-se entender a ótica do escritor sobre a História do Brasil e analisar sua qualidade contística.

Confiança valor e qualidade do produto como antecedentes da satisfação: um estudo empírico no mercado imobiliário

O conceito de confiança tem sido introduzido em estudos empíricos sobre marketing no Brasil partir do referencial teórico adotado principalmente nos Estados Unidos Europa. presente dissertação examina confiança, tanto no vendedor como na empresa, valor qualidade do produto percebidos pelos clientes como fatores que afetam satisfação em compras de valor, tal como compra de um imóvel residencial na planta. estudo se baseia nos artigos de Santos (2001), sobre o impacto do gerenciamento de reclamações sobre confiança lealdade do consumidor, de Doney Cannon (1997) sobre confiança no relacionamento entre empresas seus vendedores. estudo empírico trata de um levantamento de corte transversal, no qual foram testadas hipóteses específicas para examinar as relações entre as variáveis, em um processo de pesquisa formal estruturado, com uma amostra de 270 clientes. Os dados foram coletados partir da base de clientes de duas empresas brasileiras fortes nos segmentos em que atuam, uma corretora de imóveis outra incorporadora/construtora, ambas sediadas na cidade de São Paulo. análise dos dados foi feita com base no Modelo de Equações Estruturais (SEM), através do software Lisrel 8. Os resultados indicam que há confiança no corretor que está realizando venda do imóvel, sendo que satisfação com corretor influencia esta confiança. No entanto, experiências anteriores com corretores de imóveis características do corretor que realizou venda não têm impacto sobre confiança no corretor. Detectou-se também, que valor do produto confiança na construtora percebidos pelo cliente têm influencia sobre satisfação com compra, mas não qualidade percebida. Este estudo dá subsídios futuras pesquisas sobre confiança em compras de valor. São discutidas as limitações da pesquisa as implicações de seus resultados para gestão de marketing no Brasil.

Modelo para avaliação do custo burocrático do FCVS (Fundo de Compensação de Variações Salariais) : um estudo de caso

In 1964, year of the military coup, the Brazilian government established a housing finance system with the intention of reducing the housing shortage that had been going on for decades. In order to reach this goal, the government created the Housing Finance System (acronym in Portuguese ¿ SFH), a set of rules which intended to set up a regulated market through standardized contracts and compulsory sources of funds. The system survived for some time, due to the state control of prices and salaries in the authoritarian regime. However, the increasing inflationary pressure obliged the government to adopt a populist subsidy policy, which left as a consequence outstanding balances at the end of the contracts that very often exceeded the value of the financed units. The solution adopted was to create a fund to settle these residual balances. Such fund should be capitalized by the government and by compulsory contributions from borrowers and financial institutions. Since the government did not make such contributions, the debt of this fund increased on a yearly basis, reaching around 3,5 % of Brazil¿s GDP in December 31, 2006. Due to the decline of private investments in the housing finance system, this debt concentrated mostly on public and state-owned companies, government agencies and public funds. The outcome of this policy was the Salary Variations Compensation Fund (acronym in Portuguese ¿ FCVS), which has a negative net equity of 76 billion reais and costs 100 million reais per year to be managed, and whose main creditor is the Federal Government itself.

Análise dos fatores de convencimento do juízo brasileiro quanto à ocorrência de fraude contábil: um estudo de caso Múltiplo da Gallus, da Encol e do Banco Santos

This work is based on the analysis of three Brazilian cases of condemnation by accounting fraud and financial reports manipulation of data, where we tried to identify if there is condemnation by accounting fraud in Brazil and the main factors considered by the judge to convince them about the accounting fraud. The theoretical reference quoted involves the theory of fraud, the psychology of fraud, examples of financial fraud in foreign companies and Brazilians banks and the law in Brazil regarding fraud and money laundering. The methodology consisted in studies of Brazilian cases with the data collection criteria from three law suits. The methodology used was the Contents Analysis The samples were chosen according to the impact those cases had in Brazil and the facility to access their law suits. Therefore, we chose Gallus Agropecuária S/A, Encol S/A and Banco Santos S/A for a matter of convenience. The evidence indicated that in those three cases, the court was convinced by the accounting fraud due to omission of relevant financial information in the balance sheet, by information provided to the market that didn¿t reflect the healthy of the company (assets written up without the property). It was identified as well that, in those three cases, there was condemnation not only for the accounting fraud per si, but also by the combination of other crimes as money laundering, fraud gang, material and ideological false fraud, and bankruptcy.

As manifestações depressivas na doença de Machado-Joseph

Resumo não disponível

A gerência nos sistemas locais de saúde : estudo do processo de direção no sistema de saúde de Santos, S.P.

Acompanha o papel da gerência na implementação dos sistemas locais de saúde; estuda o processo de direção como ferramenta da gerência, no sistema local de saúde de Santos e busca perceber os pontos fortes e fracos do processo de direção no sistema local de saúde de Santos

Sistemas de gestão ambiental: um estudo dos terminais do Porto de Santos

Frente à complexidade da problemática ambiental nos dias atuais, a gestão ambiental empresarial se coloca como um processo de fundamental importância, tanto para as empresas como para a sociedade. É por meio do desenvolvimento e da implantação de modelos específicos, e de sistemas de gestão ambiental, que as empresas conseguem orientar suas atividades administrativas e operacionais para alcançar objetivos definidos. Iniciativas ambientais públicas globais, regionais, nacionais e locais, barreiras técnicas ao comércio internacional, a atuação de ONGs na sociedade, exigências do mercado configuram-se como fontes principais de pressão para as empresas. Os portos constituem, no mundo todo, importantes polos econômicos em franco crescimento, com características ambientais e operacionais específicas e que, como toda organização industrial, provocam impactos no meio ambiente. Implementar sistemas de gestão ambiental nos terminais portuários, tanto no Brasil quanto nos portos internacionais, representa um grande desafio. A presente pesquisa tem como objeto de estudo os Sistemas de Gestão Ambiental presentes em quatro terminais arrendados pela iniciativa privada no porto de Santos: Cia Auxiliar de Armazéns Gerais – Grupo Copersucar, Libra Terminais – Grupo Libra, Stolthaven Santos, Grupo Stolt Tankers and Terminals e Citrosuco – Grupo Fischer. Trata-se de um estudo de múltiplos casos para identificar e analisar as diferentes atividades administrativas e operacionais realizadas pelas empresas para a abordagem de problemas ambientais e para a caracterização de sistemas de gestão ambiental. O estudo comparado, a partir dos modelos de sistemas de gestão ambiental implantados pelas empresas estudadas, possibilitou constatar que, devido a exigências contratuais com a operadora portuária, CODESP, todas estão obrigadas a implantar o modelo determinado pela norma ABNT NBR ISO 14001. Foi identificado que todos os terminais aderiram às normas ABNT NBR ISO 9001 e 14001, com os certificados válidos e auditorias em dia, e têm rígido controle sobre as leis a que estão sujeitos. Com referência ao objetivo específico de investigar o tratamento dado ao quesito “competência, treinamento e conscientização”, verificou-se que as empresas não utilizam o trabalho de educadores ambientais para a capacitação de seu pessoal.

Governance empreendedora : um projeto sócio-ambiental para o desenvolvimento econômico : Santos, 1989-1992

O presente trabalho trata da questão da governance e do empreendedorismo, ou seja, da governance empreendedora, enquanto instrumentos para que um governo local promova o desenvolvimento econômico e social e alcance a sustentabilidade política e econômica, frente ao paradoxo da globalização. Averigüando a possibilidade do exercrcio da governance empreendedora, traz como estudo de caso, o governo santista de 1989 a 1992, conduzido por Teima de Souza. Aborda as políticas públicas formuladas e adotadas no período, referentes às questões ambientais e de saúde, levadas a termo pelo governo local, bem como, problemas pertinentes à questão portuária e de participação popular, procurando identificar na lide governamental os princípios da governance e do empreendedorismo.

O que há de público na política pública?: análise do processo de elaboração do programa de revitalização e desenvolvimento da região central histórica de Santos a partir de narrativas

Partindo da pergunta de pesquisa “o que há de público na política pública”, esta dissertação, sobre o processo de elaboração do Programa de Revitalização e Desenvolvimento da Região Central Histórica de Santos, também denominado Alegra Centro, tem como objetivo identificar quais perspectivas de público estão presentes no campo-tema, utilizando como abordagem metodológica o levantamento e estudo de narrativas. Centrando o foco em duas questões específicas, a saber, as interações entre governo local e sociedade civil, bem como o papel dos aspectos culturais locais nas narrativas, foram encontradas fissuras, descontinuidades e conflitos entre as histórias, retratando o processo como conflituoso. As contribuições desse trabalho passam por propor um olhar para as políticas públicas de revitalização de centros históricos a partir do campo da Administração Pública, lançar mão da abordagem por narrativas para estudo de políticas públicas e construir um enredo de mistério para o caso específico, com fins de que possa embasar futuros estudos.

Estado, política e gestão na/da educação em Porto Alegre : 1989-2004 : avanços e limites na produção da democracia sem fim

Esta tese fundamenta-se na descrição e interpretação das políticas e da gestão do ensino público desenvolvido em Porto Alegre durante os 16 anos (1989-2004) em que o PT- Partido dos Trabalhadores, através da Administração Popular, governou a cidade, tendo como problemática os avanços, os limites e as contribuições dessa experiência na produção de um “outro mundo possível”. O referencial teórico, fundamentado em autores do campo da política, sociologia, da educação e de teorias críticas de outros campos do conhecimento, como Karl Marx, Henri Lefebvre, Immanuel Wallerstein, Boaventura de Sousa Santos e Stephen Stoer, é apresentado nos 3 primeiros capítulos. O mesmo desloca-se do mais global e abstrato, da globalização econômica, política e social, inserindo nela a discussão dos conceitos Estado, de gestão (gerir, surfar e pilotar), de política (polity, politics e policy) e as reconfigurações dos sistemas de ensino (STOER, 2004) na transição paradigmática (SANTOS, 1999) e da crise do sistema-mundo (WALLERSTEIN, 2005), para o mais cotidiano (LEFEBVRE, 1973, 1991) das relações sociais e educativas na cidade. Chegando a este ponto, se verificou como estabeleceram as relações da gestora da educação em Porto Alegre (a Secretaria Municipal de Educação) no sistema municipal de ensino, em particular, na sua relação com as escolas e professores, no processo de implementação das políticas educativas durante os 16 anos em que o Partido dos Trabalhadores esteve à frente da Prefeitura Municipal da cidade. Na parte empírica do estudo, capítulos 4 ao 8, apresento e discuto o que o PT, em seus documentos nacionais, percebia e qualificava como educação no contexto de nosso país ao longo dos anos oitenta e noventa, como pano de fundo e paralelo ao desenvolvido em Porto Alegre através da SMED. Detalho manifestações de dirigentes da educação e do governo municipal, das atividades de cada gestão (1989-2004) e das Leis encaminhadas pelo Executivo e/ou vereadores como as que criaram o Conselho Municipal de Educação, os Conselhos Escolares, as Eleição de Diretores e o Sistema Municipal de Ensino. Apresento manifestações das escolas e dos professores e alunos, publicadas em âmbito acadêmico. Portanto, a partir do referencial teórico (dialético-histórico-espacial, HARVEY, 2004) que articulou o descritivo, o analítico-regressivo e o histórico-genético (LEFEBVRE, 1984), na descrição, sistematização e interpretação do material empírico (políticas, documentos, panfletos, programas do PT; mais Leis, relatórios de gestão, manifestações de dirigentes da SMED; teses, dissertações, pesquisas e artigos de pesquisadores da UFRGS), aponto os avanços, limites e contradições revelados na produção da democracia sem fim (SANTOS, 1998, 2005), desta experiência contra-hegemônica . Disto, a tese: forças políticas contra-hegemônicas ao sistema capitalista em que vivemos, ao ‘ocuparem espaços de poder’, podem avançar no desenvolvimento de políticas alternativas àquele, bem como na produção de novas relações sociais. Neste sentido, as escolas, professores, comunidades escolares e movimentos sociais podem se tornar sujeitos de suas próprias ações e obra educativa, na relação com o Estado/governo, ainda que o Estado e suas instituições estejam circunscritos a regras legais, normas e procedimentos e práticas sociais a grupos vinculados ao status quo e ao establishment. Isto depende da forma como as políticas, os conteúdos e as formas de implementação são geridas. Agindo assim, constrói-se um Estado como novíssimo movimento social (SANTOS, 1998, 2005), para o qual, a experiência de gestão da e na educação municipal de Porto Alegre, pelo PT e partidos de esquerda por 16 anos, aportaram contribuições significativas para a efetivação de um “outro mundo possível”, em alternativa ao que vivemos.