Síndrome de Sturge-Weber: relato de caso

Contexto: É descrita uma síndrome congênita rara e suas manifestações típicas visando seu diagnóstico precoce. Descrição do caso: Pacientedo sexo feminino, com 15 anos de idade, com glaucoma congênito em acompanhamento pelo Serviço de Oftalmologia da UniversidadeEstadual Paulista (Unesp) foi encaminhada ao Serviço de Dermatologia com um ano de idade devido a manchas eritêmato-violáceasextensas distribuídas nos dois terços superiores da hemiface esquerda e em outras localidades do corpo desde o nascimento. A mãerelatava convulsões desde um ano e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. Nos antecedentes familiares, negava casos semelhantes.O diagnóstico da Síndrome de Sturge-Weber foi estabelecido pelo quadro clínico característico e pelos exames complementares quedemonstraram, no sistema nervoso central, atrofia e calcificação corticais, além de alterações oftalmológicas como glaucoma e buftalmo.Discussão: A síndrome de Sturge-Weber ocorre em 1 a cada 20.000 a 50.000 nascidos vivos e é caracterizada por malformações vascularesmanifestadas por manchas eritêmato-violáceas, mais conhecidas como manchas vinho do Porto , localizadas no território do ramooftálmico do nervo trigêmeo, com acometimento neurológico e possível acometimento ocular. O prognóstico depende das complicaçõesneurológicas, as quais não guardam relação com a extensão das lesões cutâneas. Conclusões: Relata-se afecção rara, cujo diagnósticoprecoce direciona o acompanhamento multidisciplinar.

Avaliação convencional e estesiômetro: resultados controversos na avaliação sensitiva no câncer de mama

This study, clinical, prospective, randomized study was conducted from August 2004 to February 2008 in a convenience sample of 60 women who underwent breast surgery with axillary dissection, divided into two groups (n = 30). The GI (Guidance Kit with different textures, to perform at home) and GII (control). The objective was to analyze the effect of home orientation in patients after surgery for breast cancer complaining of numbness, evaluation, and the conventional esthesiometer. The surface sensitivity was assessed by monofilament Semmes-Weinstein and evaluation using conventional two test tubes with hot water (38 to 43o C) and cold (16 to 27o C), paintbrush, needle. The GI was subjected to 10 sessions and assessments in both 3 times. The M1 (pre intervention), the M2 (post-intervention) after 10 sessions of physical therapy intervention and M3 (washout) after 3 months the second time for assessment. The region targeted for evaluation and intervention was the sensory nerve dermatome intercostobrachial. In the test of Goodman (conventional assessment) there was improvement in both groups, the P1, during the thermal evaluation. The t-test of student (esthesiometer) there was improvement in P2 only in GI (p = 0.003) between points 1 and 2 while the time 3 (p = 0.121 and p = 0.733 respectively). It was concluded that there were divergent and opposite results after examining the effect of home orientation in the nerve dermatome intercostobrachial, evaluation, and the conventional esthesiometer.

Células-tronco na neurorrafia látero-terminal: estudo experimental em ratos

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Qualidade do sono em pacientes com síndrome do túnel do carpo

Pós-graduação em Bases Gerais da Cirurgia - FMB

Estudo da distribuição das proteínas relacionadas às teneurinas no sistema nervoso central de primatas não-humanos (Sapajus spp) e ratos (Rattus norvegicus)

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Estudo da distribuição das proteínas relacionadas às teneurinas no sistema nervoso central de primatas não-humanos (Sapajus spp) e ratos (Rattus norvegicus)

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

LIMB REPLANTATION AFTER AVULSION INJURIES: TECHNIQUES AND TACTICS FOR SUCCESS

Objectives: Retrospective evaluation of cases of limb replantation after avulsion injuries. Evaluation of the techniques and tactics used, that contributed to success and good functional results. Methods: Forty-three patients' records were assessed. All the cases had been submitted to limb replantation after avulsion injuries. Results: The majority of the cases were young men. The most common injury was to the thumbs. The surgical techniques and tactics used were: nerve grafting, vein grafting, transposition of the digital vessels, limb shortening, and heterotopic replantation. The most commonly used technique was vein graft. The limb survival rate was high (93%), as was patient satisfaction. Conclusion: Replantation after avulsion injury depends on the correct diagnosis of the limb viability and the use of appropriate surgical techniques and tactics for each case. The experience of the team of surgeons and a good hospital structure are essential for good results. There are few articles in medical literature about the indications, techniques and results of limb replantation after avulsion injuries. We believe that this retrospective evaluation can bring new information and contributions to the correct management of this highly complex situation. Level of evidence IV, Case Series.

Management of desmoid-type fibromatosis involving peripheral nerves

Desmoid-type fibromatosis is an uncommon and aggressive neoplasia, associated with a high rate of recurrence. It is characterized by an infiltrative but benign fibroblastic proliferation occurring within the deep soft tissues. There is no consensus about the treatment of those tumors. We present a surgical series of four cases, involving the brachial plexus (two cases), the median nerve and the medial brachial cutaneous nerve. Except for the last case, they were submitted to multiple surgical procedures and showed repeated recurrences. The diagnosis, the different ways of treatment and the prognosis of these tumoral lesions are discussed. Our results support the indication of radical surgery followed by radiotherapy as probably one of the best ways to treat those controversial lesions.

Nerve fiber layer in glaucomatous hemifield loss: a case-control study with time- and spectral-domain optical coherence tomography

Purpose: To evaluate the retinal nerve fiber layer measurements with time-domain (TD) and spectral-domain (SD) optical coherence tomography (OCT), and to test the diagnostic ability of both technologies in glaucomatous patients with asymmetric visual hemifield loss. Methods: 36 patients with primary open-angle glaucoma with visual field loss in one hemifield (affected) and absent loss in the other (non-affected), and 36 age-matched healthy controls had the study eye imaged with Stratus-OCT (Carl Zeiss Meditec Inc., Dublin, California, USA) and 3 D OCT-1000 (Topcon, Tokyo, Japan). Peripapillary retinal nerve fiber layer measurements and normative classification were recorded. Total deviation values were averaged in each hemifield (hemifield mean deviation) for each subject. Visual field and retinal nerve fiber layer "asymmetry indexes" were calculated as the ratio between affected versus non-affected hemifields and corresponding hemiretinas. Results: Retinal nerve fiber layer measurements in non-affected hemifields (mean [SD] 87.0 [17.1] mu m and 84.3 [20.2] mu m, for TD and SD-OCT, respectively) were thinner than in controls (119.0 [12.2] mu m and 117.0 [17.7] mu m, P<0.001). The optical coherence tomography normative database classified 42% and 67% of hemiretinas corresponding to non-affected hemifields as abnormal in TD and SD-OCT, respectively (P=0.01). Retinal nerve fiber layer measurements were consistently thicker with TD compared to SD-OCT. Retinal nerve fiber layer thickness asymmetry index was similar in TD (0.76 [0.17]) and SD-OCT (0.79 [0.12]) and significantly greater than the visual field asymmetry index (0.36 [0.20], P<0.001). Conclusions: Normal hemifields of glaucoma patients had thinner retinal nerve fiber layer than healthy eyes, as measured by TD and SD-OCT. Retinal nerve fiber layer measurements were thicker with TD than SD-OCT. SD-OCT detected abnormal retinal nerve fiber layer thickness more often than TD-OCT.

Epileptologists probe vagus nerve stimulation in children with refractory epilepsy: a promise against sudden unexpected death in epilepsy

It is clear that sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) is mainly a problem for people with refractory epilepsy, but our understanding of the best way to its prevention is still incomplete. Although the pharmacological treatments available for epilepsies have expanded, some antiepileptic drugs are still limited in clinical efficacy. In the present paper, we described an experience with vagus nerve stimulation (VNS) treatment by opening space and providing the opportunity to implement effective preventative maps to reduce the incidence of SUDEP in children and adolescents with refractory epilepsy.

Ação do laser terapêutico e do ultrassom na regeneração nervosa periférica

OBJETIVO: Avaliar a ação precoce do laser terapêutico e do ultrassom no processo de regeneração de uma lesão experimental em ratos. MÉTODO: Utilizou-se 24 ratos. Dezoito foram submetidos ao procedimento cirúrgico de lesão do nervo ciático por compressão, através de uma pinça hemostática acima da fossa poplítea. Os animais foram divididos em três grupos com seis animais em cada. Grupo controle normal. GI: controle lesado sem intervenção terapêutica. GII: intervenção terapêutica do laser ArGaAl. GIII: intervenção terapêutica do ultrassom Pulsado. Iniciamos as intervenções terapêuticas 24 horas após a lesão, com aplicações diárias, por um período de quatorze dias consecutivos. RESULTADOS: Ao avaliar a perimetria dos músculos da coxa direita obteve-se os seguintes valores médios de diminuição (mm), para cada grupo GI: 0,45; GII: 0,42; GIII: 0,40. Quanto ao tempo de deslocamento tanto o GII e GIII apresentaram diferença significativa, quando comparados ao GI. Na avaliação final do IFC o GII sobressaiu ao GIII. Quanto a cicatrização observou-se grande melhora no GII e GIII. CONCLUSÃO: Os resultados evidenciaram que a recuperação nervosa foi maior com a aplicação do laser. Nível de evidência II, Estudos terapêuticos - Investigação dos resultados do tratamento

Reimplantes nas amputações por mecanismo de avulsão: táticas e técnicas para o sucesso

OBJETIVOS: Avaliação retrospectiva criteriosa de casos de reimplantes após amputação por avulsão. Avaliação de técnicas e táticas utilizadas que determinaram evolução satisfatória e bom resultado funcional. METÓDOS: Foram avaliados, retrospectivamente, prontuários de 43 pacientes que tiveram membros amputados por mecanismo de avulsão e reimplantados nos últimos 21 anos. RESULTADOS: A maior parte dos casos envolvia homens adultos jovens. A localização de amputação mais frequente foi do polegar. As técnicas e táticas cirúrgicas utilizadas isoladas ou conjuntamente incluem: enxertos de nervo, enxertos vasculares (veia ou artéria), transposição de feixe vascular digital, encurtamento do membro e reimplante heterotópico. A técnica mais frequentemente utilizada foi o emprego de enxertos venosos. A taxa de sobrevida dos reimplantes foi alta (93%), assim como a satisfação dos pacientes. CONCLUSÃO: Os reimplantes por mecanismo de avulsão dependem do correto diagnóstico de viabilidade anatômica e utilização de técnicas e táticas cirúrgicas apropriadas para cada caso. A experiência da equipe cirúrgica e estrutura hospitalar adequada são fundamentais para obtenção de bons resultados. Existem poucos relatos na literatura sobre indicação, tática, técnicas e resultados de procedimentos de reimplantes em amputações por avulsão. Acreditamos que a avaliação retrospectiva desta série de casos possa trazer novas informações e contribuições no atendimento desta situação de alta complexidade. Nível de evidência IV, Série de casos.

Dor crônica refratária de tornozelo controlada com radiofrequência pulsada: relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A radiofrequência (RF) é uma corrente alternada com frequência de oscilação de 500.000 Hz, que tem sido usada com sucesso no tratamento de algumas morbidades que cursam com dor crônica. O objetivo deste relato de caso foi mostrar o uso bem sucedido da RF pulsátil do nervo sural para o tratamento de dor crônica no tornozelo. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 60 anos, que há 5 anos apresentava dor em tornozelo direito, refratária ao tratamento com opioides, anti-inflamatório não esteroides (AINES), dipirona, antidepressivos e anticonvulsivantes, fisioterapia, infiltrações localizadas, acupuntura e palmilha. A paciente foi submetida a aplicação de RF pulsátil de nervo sural direito. O local da inserção da agulha foi na linha entre o tendão de Aquiles e maléolo lateral, região inicial de tendão de Aquiles e final dos músculos sóleo e gastrocnêmio. A estimulação sensitiva para identificação do nervo sural foi com 0,5 volts e 50 Hz. A corrente pulsátil foi aplicada durante 140 segundos com 45 volts com temperatura de até 42º C. Foram realizadas duas aplicações, ocorrendo melhora de cerca de 80% da dor, permitindo que a paciente pudesse deambular ou permanecer em pé, sem maiores dificuldades. CONCLUSÃO: A RF pulsátil do nervo sural pode ser uma opção para o controle das dores crônicas em tornozelo.

Ventilação elétrica: indicações e aspectos técnicos do implante cirúrgico do marca-passo de estimulação diafragmática

OBJETIVO: Pacientes com lesão medular cervical alta em geral são dependentes de ventilação mecânica, que, embora salve vidas, está associada a complicações e redução da expectativa de vida devido a infecções respiratórias. A estimulação do diafragma por marca-passo, às vezes chamada de ventilação elétrica, induz a inspiração por estimulação dos músculos inspiratórios. Nosso objetivo foi destacar as indicações e alguns aspectos da técnica cirúrgica empregada no implante laparoscópico dos eletrodos, assim como descrever cinco casos de pacientes tetraplégicos submetidos à técnica. MÉTODOS: A seleção dos pacientes envolveu estudos de condução do nervo frênico por via transcutânea para determinar se os nervos estavam preservados. A abordagem cirúrgica foi laparoscopia clássica, com quatro trocartes. A técnica foi iniciada com o mapeamento elétrico para encontrar os "pontos motores" (pontos de contração máxima do diafragma). Se o mapeamento era bem-sucedido, dois eletrodos eram implantados na face abdominal de cada lado do diafragma para estimular ramos do nervo frênico. RESULTADOS: Dos cinco pacientes, três e um, respectivamente, eram capazes de respirar somente com o uso do marca-passo por períodos superiores a 24 e 6 h, enquanto um não era capaz. CONCLUSÕES: Embora seja necessário um acompanhamento mais longo para chegar a conclusões definitivas, os resultados iniciais são promissores, pois, no momento, a maioria dos nossos pacientes pode permanecer sem ventilação mecânica por longos períodos de tempo.

Meningoencefalite concomitante a herpes zoster oftálmico em escolar previamente hígido

INTRODUÇÃO O vírus Varicella-Zoster é o agente da varicela, doença auto-limitada comum da faixa etária pediátrica. Cerca de 20% dos casos evoluem com herpes zoster em algum momento da vida, devido a reativação do vírus dos gânglios nervosos ou reexposição. O envolvimento do ramo oftálmico do nervo trigêmio, defido como zoster oftálmico, tem como complicação mais descrita a nevralgia pós-herpética, podendo evoluir com outras alterações locais agudas e tardias. Meningoencefalites concomitante a herpes zoster são pouco descritas na literatura. DESCRIÇÃO DO CASO Paciente de 9 anos, com antecedente de varicela com 1 ano de idade, com queixa de vômitos e cefaléia há dois dias, associada a queda do estado gerale hiporexia. Referiu aparecimento de lesões vesico-bolhosas dolorosas em região periorbitária esquerda há 1 dia e evoluiu com agitação psicomotora e confusão mental. No exame físico de entrada apresentava-se sonolento, com lesões vesico-bolhosas em dermátomo do ramo oftálmico do nervo trigêmio, sem sinais de irritação meníngea ou déficits motores, sem alterações visuais ou oculares. Realizada tomografia de crânio e eletroencefalograma sem alterações. Coletado líquor que revelou líquido límpido e incolor, com aumento de celularidade às custas de linfócitos, glicorraquia normal, bacterioscopia negativa e culturas negativas. Feita hipótese diagnóstica inicial de herpes zoster oftálmico complicado com meningoencefalite e introduzido aciclovir. Paciente evoluiu bem, com melhora do estado geral, remissão dos sintomas neurológicos e melhora das lesões de pele. Evidenciado PCR positivo para o vírus varicela-zoster (VVZ) no líquor. DISCUSSÃO Encontramos poucas descrições na literatura de herpes zoster oftálmico associado à alterações neurológicas. A presença da PCR positiva no liquor foi fundamental para o diagnóstico. CONCLUSÃO O VVZ pode reativar na forma de herper zoster oftálmico e acometer o sistema nervoso central. Apesar de evento raro em crianças, especialmente nas imunocompetentes, a presença da PCR positiva liquor confirmou a meningoencefalite.