A novel form of human disease with a protease-sensitive prion protein and heterozygosity methionine/valine at codon 129: Case report

Background: Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is a rare neurodegenerative disorder in humans included in the group of Transmissible Spongiform Encephalopathies or prion diseases. The vast majority of sCJD cases are molecularly classified according to the abnormal prion protein (PrPSc) conformations along with polymorphism of codon 129 of the PRNP gene. Recently, a novel human disease, termed "protease-sensitive prionopathy", has been described. This disease shows a distinct clinical and neuropathological phenotype and it is associated to an abnormal prion protein more sensitive to protease digestion. Case presentation: We report the case of a 75-year-old-man who developed a clinical course and presented pathologic lesions compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, and biochemical findings reminiscent of "protease-sensitive prionopathy". Neuropathological examinations revealed spongiform change mainly affecting the cerebral cortex, putamen/globus pallidus and thalamus, accompanied by mild astrocytosis and microgliosis, with slight involvement of the cerebellum. Confluent vacuoles were absent. Diffuse synaptic PrP deposits in these regions were largely removed following proteinase treatment. PrP deposition, as revealed with 3F4 and 1E4 antibodies, was markedly sensitive to pre-treatment with proteinase K. Molecular analysis of PrPSc showed an abnormal prion protein more sensitive to proteinase K digestion, with a five-band pattern of 28, 24, 21, 19, and 16 kDa, and three aglycosylated isoforms of 19, 16 and 6 kDa. This PrPSc was estimated to be 80% susceptible to digestion while the pathogenic prion protein associated with classical forms of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease were only 2% (type VV2) and 23% (type MM1) susceptible. No mutations in the PRNP gene were found and genotype for codon 129 was heterozygous methionine/valine. Conclusions: A novel form of human disease with abnormal prion protein sensitive to protease and MV at codon 129 was described. Although clinical signs were compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, the molecular subtype with the abnormal prion protein isoforms showing enhanced protease sensitivity was reminiscent of the "protease-sensitive prionopathy". It remains to be established whether the differences found between the latter and this case are due to the polymorphism at codon 129. Different degrees of proteinase K susceptibility were easily determined with the chemical polymer detection system which could help to detect proteinase-susceptible pathologic prion protein in diseases other than the classical ones.

Diseño e implementación de un taller de teatro musical en Educación Primaria

[SPA] Las disciplinas artísticas siempre han sido un campo tan beneficioso como poco utilizado en educación. En esta propuesta de taller de teatro musical en educación primaria se ha indagado en el mundo de la pedagogía teatral y su relación con la música y el juego como técnicas de transmisión de valores y desarrollo de aprendizajes. La puesta en práctica mediante el diseño e implementación de un taller por parte del mediador ha logrado que los alumnos muestren avances significativos en diversos campos como el autoconocimiento corporal o el descubrimiento de nuevos géneros musicales, además de favorecer a la dinámica grupal dentro y fuera del taller. De cara al futuro, este proceso ha abierto las puertas a nuevas propuestas en el ámbito de la dramatización infantil así como al interés formativo del propio educador.

A measurement of the proton elastic form factors for 1 ≤ Q^2 ≤ 3 (GeV/c)^2

We report measurements of the proton form factors, G^p_E and G^p_M, extracted from elastic electron scattering in the range 1 ≤ Q^2 ≤ 3 (GeV/c)^2 with uncertainties of <15% in G^p_E and <3% in G^p_M. The results for G^p_E are somewhat larger than indicated by most theoretical parameterizations. The ratio of Pauli and Dirac form factors, Q^2(F^p_2/F^p_1), is lower in value and demonstrates less Q^2 dependence than these parameterizations have indicated. Comparisons are made to theoretical models, including those based on perturbative QCD, vector-meson dominance, QCD sum rules, and diquark constituents to the proton. A global extraction of the form factors, including previous elastic scattering measurements, is also presented.

Precipitation of nanocrystals in glasses by electron irradiation: An alternative path to form glass ceramics?

This letter demonstrates an alternative method to form gallium silicate glass ceramics using high-energy electron irradiation. Compared with glass ceramics obtained from the conventional thermal treatment method, the distribution and crystal sizes of the precipitated Ga2O3 nanoparticles are the same. An advantage of this method is that the spatial distribution of the precipitated nanoparticles can be easily controlled. However, optically active dopants Ni2+ ions do not participate in the precipitation during electron irradiation. (c) 2007 American Institute of Physics.

Untersuchungen an V-Form-Scherbrettern

Seit ihrer Einführung in die Fischerei haben sich gerade V-Form-Scherbretter unter den verschiedensten Einsatzbedingungen vielfach bewährt. Insbesondere ihr leichter Gang auf rauhem Boden und die geringe Gefahr des Festlaufens haben zur Verbreitung dieses Scherbrett-Typs beigetragen.

O Pré-Figurativo: diferenciações de um liame musical

A questão que move esta dissertação é a noção do liame composto a partir do encontro entre duas redes conceituais: o método de ensino musical Pré-Figurativo, de Hans-Joachim Koellreutter, e o pensamento sem imagem, de Gilles Deleuze. Tais conceitos são tomados, aqui, como Multiplicidades em que um é constituído pelo outro, e vice-versa. Trata-se, no caso do ensino musical pré-figurativo, de um método que não se utiliza de modelos prévios e por isso coloca o pensamento em devir e, do pensamento sem imagem, a maneira como tal movimento da produção desse devir-pensar se desterritorializa sendo capaz de delinear algo que ainda não existe, mas que pode existir. Isso caracteriza uma zona de vizinhança, uma espécie de telhagem (tuilage), ou timbragem (no sentido musical do termo), como num telhado mesmo, em que as telhas se recobrem apenas em partes o existir no outro e pelo outro simultaneamente, o que permite que se diga de um devir-outro. O que é um quase outro, mas que não se efetiva no outro ou como outro. Contudo, é com o advento desse liame, ou desse fazer borda, como diria Deleuze, que a música, como ato de criação, acontece, se produz, se autoproduz.

Megacylops viridis Jurine, abyssal form in Lake Maggiore. [Translation of: Memorie dell'Istituto Italiano di Idrobiologia Dott.Marco de Marchi 17 57-79, 1964]

Megacyclops viridis Jurine, noticed in Lago Maggiore in 1912 by De Marchi from the littoral vegetation of Pallanza, is a normal member of the littoral plankton of the lake. The subgenus Megacyclops, created by Kiefer in his revision of the viridis-vernalis group, contains european and american species some of which are today considered as varieties of the species viridis. This paper examines morphology and of the distribution of the Italian viridis in Lake Maggiore.

Iconicidade lexical na representação musical da língua dos Brasis

Trabalho de investigação das marcas de iconicidade em letras-de-música brasileira que representam os vários Brasis. Análise do córpus com fundamentação semântico-semiótica, endossada pela perspectiva sociolinguística, como ponto de partida para a caracterização dos itens lexicais como ícone, índice ou símbolo, à luz da Teoria da Iconicidade, como identificadores de um espaço sociocultural. A orientação sociolinguística sustenta nossas reflexões acerca da importância da inserção dos diversos usos linguísticos na prática de ensino de língua portuguesa, que precisa acompanhar a vida da linguagem na comunicação cotidiana, com vistas à valorização e à democratização da língua. Ademais, impõe-se reconhecer a heterogeneidade linguística como fator de riqueza da língua. O trabalho de análise consiste em uma metodologia que permite associar o texto a uma imagem com significado representativo das particularidades linguístico-discursivas de uma cultura regional. Os resultados esperados incluem a afirmação da potencialidade linguístico-semiótica da letra-de-música como gênero textual suficiente para a demonstração dos valores socioculturais impressos na língua e, possivelmente, como um gênero de importante valor literário que se pode aproveitar para dinamizar aulas de língua portuguesa

Understanding function and function-to-form evolution

This is a report on a workshop held at Cambridge University Engineering Design Centre, 17-10 June 1992. This workshop was held to discuss the issue of 'function' and 'function-to-form' evolution in mechanical design. The authors organised this workshop as they felt that their understanding of these topics was incomplete and that discussions between researchers might help to clarify some key issues.

The topic chosen for the workshop proved to be a stimulating one. The term 'function' is part of a designer's daily vocabulary, however there is poor agreement about its definition. In order to develop computer systems to support product evolution, a precise definition is required. Further the value of 'function' and 'function-to-form' evolution as a good choice of workshop topic is evident from the lack of firm conclusions that resulted from the sessions. This lack of consensus made for lively discussion and left participants questioning many of their preconceived ideas.

Attendance at the workshop was by invitation only. A list of the participants (not all those invited could attend due to time and financial constraints) is given in Appendix 1.

The content of the form of Julia Alvarezs In the time of the butterflies

In the Time of the Butterflies é um romance da escritora dominicana-americana Julia Alvarez sobre a vida e a morte das Borboletas, Las Mariposas, codinome das irmãs Mirabal, membros de um movimento clandestino contra o regime ditatorial de Rafael Leonidas Trujillo na República Dominicana, que se tornaram símbolos da luta contra o Trujillato depois de serem assassinadas a mando do ditador. Essa dissertação tem como objetivo expor como forma literária e contexto social estão diretamente relacionados nesse romance. Ela defende a ideia de que o borramento de três gêneros literários distintos metaficção historiográfica, autobiografia e bildungsroman reflete o questionamento das fronteiras entre o privado e o público, o pessoal e o político, o eu e o outro, o individual e o coletivo, a literatura e a história, fato e ficção e história e subjetividade. Ela também tenta mostrar como a problematização dessas dicotomias implica na contestação de noções pré-concebidas de identidade, história e nação