997 resultados para Fibrodysplasia ossificans progressiva
Resumo:
La figura del pare ha sofert, sobretot a partir de la revolució del 68, una desvalorització progressiva. I no solsament això sinó que, degut a la ideologia de gènere, s’ha desvinculat la paternitat del sexe masculí. Aquest treball pretén reflexionar sobre la figura del pare i la seva vinculació amb el sexe masculí, descobrint la idoneïtat d’aquesta vinculació i la necessitat de la seva presència a la família, especialment en referència a la formació de la consciència moral i la identitat personal.
Resumo:
Treball de recerca realitzat per una alumna d'ensenyament secundari i guardonat amb un Premi CIRIT per fomentar l'esperit científic del Jovent l'any 2009. Aquest treball de recerca pretén situar el parlar català de la localitat d’Ainet de Besan, situada a la comarca del Pallars Sobirà, dins el marc geolingüístic que li pertoca, tot analitzant-ne el trets principals que el caracteritzen. ‘El parlar d’Ainet de Besan (Vallfarrera)’ suposa, primerament, la realització d’una anàlisi lingüística del material obtingut a partir d’entrevistes realitzades a informants de la localitat, que permeten el recull de tots aquells aspectes relacionats amb els tres grans blocs bàsics de la llengua: la fonètica, la morfologia i el lèxic. Tota la informació recopil•lada es contrasta amb la bibliografia consultada. En segon lloc, s’extreuen totes aquelles conclusions que permeten assolir l’objectiu principal de la recerca, és a dir, situar el parlar en un dialecte i un subdialecte catalans. A més a més, amb la realització d’aquest estudi s’ha pogut constatar el fenomen actual de la desaparició progressiva de molts trets de la varietat dialectal a la qual pertany el parlar analitzat, que és el pallarès.
Resumo:
La present recerca té per objecte l’estudi de la utilització dels sistemes de control electrònic monitorat a la població penada a Catalunya. La finalitat principal del projecte és la d’analitzar l’adequació d’aquests sistemes als fins que la llei penal, processal i penitenciària els encomana i valorar la viabilitat d’ampliació de la utilització d’aquests sistemes. L’interès en la realització d’aquest estudi deriva de la constatació, per una banda, de l’existència d’una àmplia oferta de sistemes tecnològics, en constant desenvolupament i millora, que permeten un seguiment i control dels individus en la comunitat, i per altra banda, de la progressiva incorporació d’aquestes tecnologies en la legislació penal i penitenciària. La recerca parteix de la base que en l’actual context de presons superpoblades, de creixent volum de la població interna en centres penitenciaris i de recerca de mesures de major control del risc, l’anàlisi de l’ús que s’ha donat a aquest recurs legal i la valoració que de la seva utilització en fan els subjectes involucrats en la seva aplicació pot resultar cabdal per al disseny de noves polítiques penitenciàries. A més, la recerca hauria de permetre plantejar l’eventual extensió d’aquests sistemes a un major nombre de supòsits en el mateix context del tercer grau penitenciari o bé fins i tot plantejar la seva utilització en la llibertat condicional o en altres àmbits de l’execució penal.
Resumo:
En la primera década del siglo XXI, en Cataluña se han desarrollado gran variedad de prácticas escénicas performáticas, que han intentado conectar con la realidad contemporánea del público, como espejo social. Cinco autoras ejemplifican el variado espectro de las nuevas dramaturgias interdisciplinares no convencionales: todas ellas parten de la experiencia personal autobiográfica para cuestionar los conceptos de identidad y representación. Dentro del sistema teatral, la política cultural ha tendido a homogeneizar los formatos teatrales y ha propiciado la progresiva privatización del sector, dejando en un ámbito perifèrico todas aquellas prácticas experimentales fuera de los cánones de producción de mentalidad empresarial
Resumo:
Aquest treball final de carrera analitza el món dels videojocs des d’una perspectiva comercial i de màrqueting. Els videojocs s’han convertit en la forma d’oci audiovisual més important, per davant del cinema i de la música, fins arribar a estar presents en la majoria de les plataformes actuals: consoles, ordinadors, dispositius mòbils, xarxes socials… Aquest creixement exponencial del mercat dels videojocs no ha passat desapercebut per les grans marques, les quals ja han començat a invertir importants sumes de diners en el desenvolupament de noves campanyes amb els videojocs com a protagonistes. El que ens fa també adonar-nos del potencial que té aquest mitjà publicitari de cara al futur, són les constants millores que van sortint al mercat de forma progressiva. Algunes millores que ja han començat a situar la videoconsola com el centre d'oci multimèdia dins de les nostres llars.
Resumo:
El diagnóstico de enfermedad de Parkinson Idiopática (EPI) y otros trastornos del movimiento (TM) se basa en criterios clínicos, aunque la ultrasonografía transcraneal ha demostrado cierta utilidad en el diagnóstico. En este trabajo, describimos los hallazgos ultrasonográficos en 291 pacientes con TM y evaluamos su utilidad clínica. Encontramos que la hiperecogenicidad de la sustancia nigra (SN) es más frecuente y extensa en la EPI y que el área de hiperecogenicidad de la SN y el tamaño del tercer ventrículo son útiles para predecir EPI, parálisis supranuclear progresiva y atrofia multisistémica. Según nuestros resultados, la ultrasonografía transcraneal es una técnica complementaria válida y segura para el diagnóstico de EPI.
Resumo:
Després de la introducció de la teràpia antirretroviral d’alta eficàcia, s’ha objectivat a l’hospital vall d’hebron, una disminució progressiva de la incidencia de les principals infeccions oportunistes del sistema nerviós central (toxoplasmosis, meningitis tuberculosa, meningitis criptococócica i de la leucoencefalopatia multifocal progresiva-LMP). La supervivencia global d’aquestes infeccions va ser de 2 mesos, sent la de pitjor pronòstic la LMP, l’estimació de supervivencia de la qual als 36 mesos va ser del 36.4%. L’aparició de la síndrome Inflamatòria de reconstitució immunològica es va asociar a una recuperació immunològica més rápida, sense asociar-se a major mortalitat.
Resumo:
Estudi retrospectiu de recollida de dades clíniques i de neuroimatge de pacients diagnosticats, em La clínica diària, de Degeneració Lobular Fronto-Temporal (DLFT) entre gener de 1996 i Marc de 2008. Es descriuen dades demogràfiques i clíniques i es classifiquen en fenotips al diagnòstic inicial segons variants de: DFT-vc (Demència fronto-temporal variant de conducta), APNF (Afàsia Progressiva no fluent) DS (Demència Semàntica) SCB (Síndrome Còrtico-Basal) y PSP (Paràlisis Supranuclear Progressiva). Es descriuen els canvis clínics durant el seguiment i s’analitzen els patrons radiològics en les neuroimatges disponibles. S’inclouen també dades d’ApoE i l’estudi anatomopatològic realitzat a 17 d’ells.
Resumo:
La hepatitis autoimmune (HAI) és una patologia inflamatòria crónica hepàtica, progressiva i d’origen desconegut d’àmplia variabilitat clínica. S’estudiaren 40 casos (edad mitjana 50.8 anys, 82,5% dones). Al nostre medi la majoria de casos d’HAI són de tipus 1, el 40% debuten en forma d’hepatitis aguda i tenen una malaltia autoimmune associada. El 60% van rebre incialment monoteràpia amb corticoides i el 32,5% associats a azatioprina. Al 94% s’aconsegueix la remissió independentment de la pauta terapèutica i és més freqüent si l’AST està augmentada.
Resumo:
La progressiva reducció de dimensió i cost en els dispositius electrònics, la dràstica retallada de consum elèctric i la independència de què això els dota han fet créixer en els últims temps l'interès de les comunitats científiques i tecnològiques per les xarxes sense fils de petits dispositius. Per altra banda, l'XML (eXtensible Markup Language) és un metallenguatge extensible que ha esdevingut un estàndard per a l'intercanvi d'informació estructurada entre diferents plataformes. L'objectiu d'aquest treball és explorar les possibilitats que pot oferir la introducció de l'XML en les xarxes de sensors amb l'elaboració d'un protocol de comunicació basat en aquest llenguatge i demostrar la transparència en el canvi de plataforma. Per fer-ho, es disposa de dos dispositius amb capacitat de comunicació sense fils equipats amb detectors de temperatura, lluminositat, efecte Hall i nivell de càrrega de la bateria. El projecte constarà de dues parts: una, més extensa, dedicada al desenvolupament del programari per a aquests dispositius, encarregat de obtenir les lectures dels diferents sensors i emetre-les per la xarxa utilitzant el llenguatge XML, i una altra, per recollir aquesta informació present a la xarxa, interpretar-la, salvar-la en una base de dades i exposar-la al món en una plana web. El programari dels dispositius sensors s'escriurà en llenguatge nesC dins el sistema tinyOS que és el sistema operatiu que equipen. La part d'explotació de les dades es desenvoluparà sota la plataforma .NET de Microsoft.
Resumo:
La família de proteïnes HERC contenen dos dominis característics: HECT i RLD (RCC1-like). Proteïnes amb dominis HECT funcionen com ubiquitina ligasas i proteïnes amb dominis RLD actuen com a reguladors de GTPases. En humans, la família HERC està formada per sis membres: les gegants (HERC1-2) i les petites (HERC3-6). HERC1 va ser la primera a identificar-se, conté dos dominis RLD (RLD1 i RLD2) i ha estat implicada en tràfic de membrana, proliferació i creixement cel.lular per les seves interaccions amb clatrina, M2-piruvat quinasa i tuberina (TSC2). Aquí es descriu la caracterització del ratolí "rescat" d'una mutació espontània i recessiva anomenada tambaleante, que causa una degeneració progressiva de les cèl.lules de Purkinje amb atàxia severa, un creixement reduït i una menor supervivència. Aquest rescat va ser realitzat amb un transgèn de cDNA de HERC1 humà i demostra que HERC1 és el responsable del fenotip oscil.lant. Hem generats animals knock-outs de HERC1 que no expressen el extremo ubiquitina ligasa de la proteïna, i que no mimetitzen el fenotip tambaleante. La resposta de MEFs de tambaleante a insulina tampoc mimetitza l'activació reduïda dels substrats de mTOR, ni l'autofàgia observats en l'animal tambaleante. Els nostres resultats suggereixen que HERC1 podria estar implicada en la regulació de la biogènesi ribosomal. Aquestes observacions contribueixen a la caracterització funcional de la ubiquitina ligasa HERC1 i demostren un paper fins ara desconegut de HERC1 en creixement i neurodegeneració.
Resumo:
Per a la burgesia agrària catalana la primera meitat del segle XX va significar l'era dels atacs a la propietat. La qüestió de la distribució de la propietat i la necessitat de reformar-la va convertir-se, durant la II República, en l'eix del debat polític i en una causa fonamental de la polarització experimentada per la societat catalana. L'agreujament dels conflictes socials del món rural i el posterior inici d'un procés de reforma agrària varen afectar fortament els interessos i els drets adquirits de la classe propietària, i aquesta va respondre de manera contundent. Malgrat l'aparent unitat de la dreta en la defensa de la distribució de la propietat vigent aleshores, no podem passar per alt l'existència de propostes d'actuació de caràcter prou divergent en el si d'aquest bloc político-social. En aquest sentit la figura i l'obra publicistica de Pelai Negre i Pastell (1895-1984) adquireix un valor peculiar en tant que el seu discurs, tot i vetllar per la salvaguarda d'aquests drets també proposa una línia transformació progressiva i conservadora coneguda com a Acció Social Agrària
Resumo:
El paisatge, entès com el conjunt de components que confereixen a un determinat espai unes característiques pròpies, és el reflex fidel de l’evolució econòmica, social, política i ambiental que ha viscut un territori. Els intensos canvis que el paisatge ha experimentat en aquest segle a les comarques gironines es poden resumir en dues grans tendències contraposades: una forta pressió urbanitzadora i implementadora d’infraestructures, i un increment progressiu de la superfície forestal en detriment del tradicional paisatge en mosaic, que es caracteritzava per la seva heterogeneïtat. El resultat d’ambdues tendències ha estat una homogeneïtzació paisatgística progressiva que s’ha volgut il•lustrar amb el que s’ha anomenat “dicotomia ciment-bosc”
Resumo:
Estudi de les primeres 150 “cases barates”, o de tipus social que es van edificar al barri de Vila-roja entre el 1954 i el 1957, anomenades Grup “San Daniel”, i que varen representar l'inici d'aquest barri de Girona. L'estudi incideix en la gestació, en la transformació i en la desaparició progressiva de la fesomia inicial d'aquest barri de Girona projectat i dissenyat per l’arquitecte gironí Ignasi Bosch Reitg (1910-1985), que també fou l’arquitecte del Grup Sant Narcís, de Germans Sàbat i de Sant Cugat a Salt
Resumo:
L'objectiu d'aquest treball és el disseny d'un tractament de relaxació progressiva online, basat en l'evidència de la seva efectivitat en teràpies presencials, per poder abordar la simptomatologia en els primers estadis del dolor crònic abdominal en nens i adolescents.