432 resultados para Atrofia Dentato-rubro-palido-luysiana


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Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

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Pós-graduação em Bases Gerais da Cirurgia - FMB

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Pós-graduação em Bases Gerais da Cirurgia - FMB

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OBJETIVO: Identificar os fatores clínicos dos indivíduos, fatores sociais, ambientais e dos exames de imagem que se correlacionam ao resultado final de melhora neurológica em pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico da mielopatia espondilótica cervical. MÉTODOS: A avaliação clínica foi quantificada pela escala deficitária da JOA. Analisamos 200 casos de mielorradiculopatia cervical, operados no HC-FMUSP, no período de janeiro de 1993 a janeiro de 2007. A média de segmento foi de 06 anos e 08 meses. A análise radiológica foi baseada nos critérios de instabilidade de White e scala de Kellgren. RESULTADOS: Em 80% houve melhora, 14% estabilização e em 6% piora do quadro neurológico. A piora neurológica não foi associada com nenhum fator clínico, ambiental ou de imagem. A melhora neurológica foi diretamente proporcional a menor idade na cirurgia, ausência de co-morbidade, sinal de Hoffman, atrofia muscular, hipersinal medular na RNM, menor período de evolução pré-operatório, melhor status neurológico pré-operatório e inversamente proporcional ao diâmetro AP do canal medular e multiplicidade de compressões. Identificou-se associação com o tabagismo. Mais de 70 anos, evolução superior a 24 meses, atrofia muscular, pontuação JOA igual ou inferior a sete pontos e diâmetro AP do canal inferior ou igual a seis mm não foram associado à melhora.

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A técnica de Fixação Zigomática serve como um meio alternativo para pacientes que apresentam grande perda de estrutura maxilar decorrentes de atrofia maxilar severa, traumas, cirurgias ressectivas tumorais ou defeitos congênitos. Pacientes portadores de fissura de lábio e palato podem ser beneficiados com esta técnica, pois apresentam baixo desenvolvimento de seus maxilares devido às cirurgias primárias de queiloplastia e palatoplastia. O implante zigomático de titânio que possui em média 30 mm a 52,5 mm de comprimento, se insere no rebordo alveolar remanescente em direção ao corpo do zigoma. Por meio dessa técnica, é possível ancorar uma prótese fixa utilizando carga precoce. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi de relatar um caso ocorrido no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Bauru, São Paulo, com resolução protética de um paciente portador de fissura labiopalatina através da ancoragem zigomática. Relato Clínico: Em 2008, paciente do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, portadora de fissura labiopalatina, foi realizado um planejamento criterioso e a opção mais adequada foi a resolução protética através de uma ancoragem em zigoma. Foi utilizado implante zigomático do lado direito e implantes unitários na região dos dos elementos dentários 13 e 11, após exodontia do elemento 11. Assim, confeccionada uma prótese sobre implantes e placa miorrelaxante com controle de 45 dias. Conclusão: Esta alternativa possibilita ao paciente uma menor morbidade, sem a necessidade de cirurgias de reconstrução óssea, apresenta um tempo menor de tratamento e consequentemente integrando o paciente à sociedade.

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Le cellule mesenchimali stromali (MSC) sono cellule multipotenti e numerosi studi hanno mostrato i loro effetti benefici nel danno renale acuto ma non sono ancora stati dimostrati potenziali effetti nella malattia renale cronica. L'ostruzione ureterale unilaterale (UUO) è un modello di fibrosi interstiziale nel quale l'attivazione di molecole vasoattive, citochine profibrotiche e infiammatorie gioca un ruolo patogenetico nello sviluppo dell'apoptosi e atrofia tubulare. Il sistema renina-angiotensina (RAS) gioca un ruolo chiave nello sviluppo della fibrosi renale e i farmaci che hanno come target l'angiotensina II, principale mediatore del RAS, sono attualmente la terapia più efficace nel ridurre la progressione della malattia renale cronica. E' noto che gli ACE-inibitori (ACEi) inducono un aumento compensatorio della renina plasmatica per la mancaza del feedback negativo sulla sua produzione. Tuttavia, la renina (R) promuove il danno renale non solo stimolando la produzione di ANGII, ma anche up-regolando geni profibrotici attraverso l'attivazione del recettore renina/prorenina. Lo scopo dello studio è stato indagare se l'infusione di MSC riduceva il danno renalein un modello animale di UUO e comparare gli eventuali effetti protettivi di ACEi e MSC in UUO. Abbiamo studiato 5 gruppi di ratti. A: sham operati. B: ratti sottoposti a UUO che ricevevano soluzione salina. C: ratti sottoposti a UUO che ricevavano MSC 3X106 nella vena della coda al giorno 0. D:ratti sottoposti a UUO che ricevevano lisinopril dal g 1 al g 21. E: ratti sottoposti a UUO che ricevevano MSC 3X106 nella vena della coda al giorno 0 e lisinopril dal g 1 al g 21. I ratti sono stati sacrificati al giorno 7 e 21. I risultati dello studio mostrano che MSC in UUO prevengono l'aumento della renina, riducono la generazione di ANGII e che in terapia combinata con ACEi riducono ulteriormente l'ANGII, determinando una sinergia nel miglioramento della fibrosi renale.

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La distrofia muscolare di Emery-Dreifuss (EDMD) è una miopatia degenerativa ereditaria caratterizzata da debolezza e atrofia dei muscoli senza coinvolgimento del sistema nervoso. Individui EDMD presentano, inoltre, cardiomiopatia con difetto di conduzione che provoca rischio di morte improvvisa. Diversi studi evidenziano un coinvolgimento di citochine in diverse distrofie muscolari causanti infiammazione cronica, riassorbimento osseo, necrosi cellulare. Abbiamo effettuato una valutazione simultanea della concentrazione di citochine, chemochine, fattori di crescita, presenti nel siero di un gruppo di 25 pazienti EDMD. L’analisi effettuata ha evidenziato un aumento di citochine quali IL-17, TGFβ2, INF-γ e del TGFβ1. Inoltre, una riduzione del fattore di crescita VEGF e della chemochina RANTES è stata rilevata nel siero dei pazienti EDMD rispetto ai pazienti controllo. Ulteriori analisi effettuate tramite saggio ELISA hanno evidenziato un aumento dei livelli di TGFβ2 e IL-6 nel terreno di coltura di fibroblasti EDMD2. Per testare l’effetto nei muscoli, di citochine alterate, abbiamo utilizzato terreno condizionante di fibroblasti EDMD per differenziare mioblasti murini C2C12. Una riduzione del grado di differenziamento è stata osservata nei mioblasti condizionati con terreno EDMD. Trattando queste cellule con anticorpi neutralizzanti contro TGFβ2 e IL-6 si è avuto un miglioramento del grado di differenziamento. In C2C12 che esprimevano la mutazione H222P del gene Lmna,non sono state osservate alterazioni di citochine e benefici di anticorpi neutralizzanti. I dati mostrano un effetto patogenetico delle citochine alterate come osservato in fibroblasti e siero di pazienti, suggerendo un effetto sul tessuto fibrotico di muscoli EDMD. Un effetto intrinseco alla mutazione della lamina A è stato rilevato sul espressione di caveolina 3 in mioblasti differenziati EDMD. I risultati si aggiungono a dati forniti sulla patogenesi dell' EDMD confermando che fattori intrinseci ed estrinseci contribuiscono alla malattia. Utilizzo di anticorpi neutralizzanti specifici contro fattori estrinseci potrebbe rappresentare un approccio terapeutico come mostrato in questo studio.

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Nei Roditori e nei Primati, studi di immunoistochimica condotti sulla formazione ippocampale hanno dimostrato che le proteine leganti il calcio (parvalbumina, calbindina-D28k e calretinina) sono dei marker che consentono di identificare differenti sottopopolazioni di neuroni. Nel presente studio è stata analizzata la distribuzione di queste proteine nella formazione ippocampale di cane. L’immunoreattività per la parvalbumina è stata localizzata in neuroni multipolari presenti nello strato polimorfo e nei campi CA3-CA1, così come in alcuni neuroni presumibilmente inibitori localizzati nel campo CA1 e nel subicolo. I granuli e le fibre muschiate presentavano una forte immunoreattività per la calbindina-D28k. Tale immunoreattività era evidente anche nei neuroni piramidali del campo CA1 e del subicolo ed in alcuni interneuroni, presumibilmente inibitori, distribuiti nella formazione ippocampale. L’immunoreatività per la calretinina era relativamente bassa in tutta la formazione ippocampale. Le analisi immunoistochimiche hanno evidenziato, nel giro dentato e nel campo CA1, una riduzione età-dipendente dell’immunoreattività per la parvalbumina e la calretinina. Le analisi condotte mediante risonanza magnetica hanno inoltre dimostrato una riduzione volumetrica età-dipendente della formazione ippocampale di cane.

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Nella tesi viene descritto il Network Diffusion Model, ovvero il modello di A. Ray, A. Kuceyeski, M. Weiner inerente i meccanismi di progressione della demenza senile. In tale modello si approssima l'encefalo sano con una rete cerebrale (ovvero un grafo pesato), si identifica un generale fattore di malattia e se ne analizza la propagazione che avviene secondo meccanismi analoghi a quelli di un'infezione da prioni. La progressione del fattore di malattia e le conseguenze macroscopiche di tale processo(tra cui principalmente l'atrofia corticale) vengono, poi, descritte mediante approccio matematico. I risultati teoretici vengono confrontati con quanto osservato sperimentalmente in pazienti affetti da demenza senile. Nella tesi, inoltre, si fornisce una panoramica sui recenti studi inerenti i processi neurodegenerativi e si costruisce il contesto matematico di riferimento del modello preso in esame. Si presenta una panoramica sui grafi finiti, si introduce l'operatore di Laplace sui grafi e si forniscono stime dall'alto e dal basso per gli autovalori. Al fine di costruire una cornice matematica completa si analizza la relazione tra caso discreto e continuo: viene descritto l'operatore di Laplace-Beltrami sulle varietà riemanniane compatte e vengono fornite stime dall'alto per gli autovalori dell'operatore di Laplace-Beltrami associato a tali varietà a partire dalle stime dall'alto per gli autovalori del laplaciano sui grafi finiti.

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Il lavoro di questa tesi si propone di esaminare i dati di immagini cerebrali ricevuti da due differentii bobine RF per l'imaging in risonanza magnetica. La strumentazione utilizzata é: un apparecchio di RMN che utilizza uno scanner a 1.5T (GE Medical System signa HDx 15) e due differenti bobine a radiofrequenza: 1) 8-channel brain phased array coil GE (1.5T HD 8 Channel High Resolution Head Array per il GE HDx MR System); 2) GE Quad HEAD Birdcage Coil. I software utilizzati invece sono stati quattro, due per la segmentazione e la parcellizzazione dei dati dalle acquisizioni di MRI (FSL e Freesurfer), e due per l'analisi dei dati (SPSS e Microsoft Excel). I tool utilizzati di FSL sono stati SIENA, per un'indagine sulla variazione percentile della totalitá del volume cerebrale; SIENAX invece permette una segmentazione di volumi di 6 sotto regioni: sostanza grigia (GREY), sostanza bianca (WHITE), totalitá del cervello (BRAIN), liquor cerebrospinale dei ventricoli (vcsf), scaling volumetrico (vscaling), sostanza grigia periferica (pgrey). Freesurfer invece parcellizza la corteccia cerebrale e segmenta le zone della sostanza grigia profonda cerebrale. Lo scopo ultimo era quello di analizzare come la differenza di segnale acquisito dalle due bobine variasse i risultati delle analisi volumetriche delle immagini e vedere se il t-test evidenziasse variazioni sistematiche. Questa analisi aveva come scopo quello di determinare la possibilità di confrontare i soggetti i cui dati sono stati ottenuti con due bobine differenti. I dati analizzati non hanno evidenziato particolari differenze tra le due bobine, se non per i valori del liquor dei ventricoli che sono risultati variare, verosimilmente, per i processi fisiologici di atrofia della sostanza grigia cerebrale che avvengono nel tempo intercorso tra un'acquisizione e l'altra.

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Vorlage d. Digitalisats aus d. Besitz d. Theol. Hochschule St. Georgen

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Este estudio se realizó en una zona productora de uva de mesa de la provincia de San Juan, que incluyó los departamentos Zonda, Ullum, Albardón, Pocito, Caucete, 25 de Mayo, San Martín y 9 de Julio. De 335 explotaciones existentes, según la base obtenida a partir del CNA 2002, se tomó una muestra de 83 casos, para 2 sigmas de intervalo de confianza y 10 % de error. Los objetivos planteados fueron: determinar el nivel tecnológico para este rubro productivo, medir el grado de severidad de un grupo de restricciones asociadas a la incorporación de tecnología y estimar el beneficio económico alcanzado por el cierre de la brecha tecnológica. De este modo, se plantearon tres dimensiones de estudio, evaluando oportunamente las variables asociadas, de acuerdo a los estudios preeliminares. Los datos fueron procesados con el programa SPSS 11. Se realizó, para el estudio de la primera dimensión, análisis de componentes principales, escalamiento multidimensional y análisis de conglomerados no jerárquicos y en dos fases. En el caso de la segunda dimensión, se utilizaron tablas de contingencia con los estadísticos chi-cuadrado y t de student. Para estimar el beneficio económico alcanzado por el cierre de la brecha tecnológica, se utilizó un programa de simulación SIGMA 2.0. Se encontró la existencia de dos niveles tecnológicos dentro del rubro productivo uva de mesa de exportación, en donde existen inconvenientes referidos a la carencia de infraestructura, falta de rentabilidad asociada a los ingresos de la alternativa tecnológica, incompatibilidad entre los intereses al crédito que se puede acceder y las ganancias de la alternativa tecnológica y, por último, falta de planificación empresarial. Del cierre de la brecha tecnológica, en un escenario positivo, de cinco años, se concluye que el beneficio social medido como excedente bruto de la producción, puede ascender a casi $ 27 millones.