Ressuscitação hipertônica com salina/dextran em pacientes sépticos graves estáveis : um estudo randomizado

Objetivo: estudar os efeitos hemodinâmicos da solução salina hipertônica/dextran, comparada com solução salina normal, em pacientes com sepse grave. Modelo: ensaio clínico randomizado, prospectivo, duplo-cego, controlado. Local: Unidade de Terapia Intensiva de um hospital universitário. Pacientes: 29 pacientes com sepse grave, admitidos na UTI com pressão de oclusão da artéria pulmonar (POAP) menor que 12 mmHg. Intervenções: os pacientes foram randomizados para receber 250 ml da solução salina normal [NaCl 0,9%] (Grupo SS, n=16) ou solução salina hipertônica [NaCl 7,5%]/dextran 70 8% ( Grupo SSH, n=13). Medidas e resultados: para cada grupo foram coletadas medidas hemodinâmicas, gasometrias (arterial e venosa), lactato e sódio séricos nos tempos 0, 30 minutos, 60 minutos, 120 minutos e 180 minutos. Durante o período do estudo não foi permitida qualquer alteração na infusão tanto de fluidos quanto das drogas vasopressoras. A POAP foi maior no grupo SSH, com a diferença sendo maior em 30 minutos (10,7±3,2 mmHg vs. 6,8±3,2 mmHg) e 60 minutos (10,3±3 mmHg vs. 7,4±2,9 mmHg); p<0,05. O índice cardíaco aumentou apenas no grupo SSH, sendo que as diferenças foram maiores em 30 minutos (6,5±4,7 l min-1 m-2 vs. 3,8±3,4 l min-1 m-2), em 60 minutos (4,9±4,5 l min-1 m-2 vs. 3,7±3,3 l min-1 m-2) e em 120 minutos (5,0±4,3 l min-1 m-2 vs. 4,1±3,4 l min-1 m-2); p<0,05. O índice sistólico seguiu o mesmo padrão e foi maior em 30 minutos (53,6[39,2-62,8] ml m-2 vs. 35,6[31,2-49,2] ml m-2) e em 60 minutos (46,8[39,7-56,6] ml m-2 vs. 33,9[32,2-47,7] ml m-2); p<0,05. A resistência vascular sistêmica diminuiu no grupo SSH e foi menor nos tempos 30 minutos (824±277 dyne s-1 cm-5 m-2 vs. 1139±245 dyne s-1 cm-5 m-2), em 60 minutos (921±256 dyne s-1 cm-5 m-2 vs. 1246±308 dyne s-1 cm-5 m-2) e em 120 minutos (925±226 dyne s-1 cm-5 m-2 vs. 1269±494 dyne s-1 cm-5 m-2); p<0,05. O sódio sérico aumentou no grupo SSH e foi maior do que o grupo SS em 30 minutos (145±3 mEq l-1 vs. 137±7 mEq l-1), em 60 minutos (143±4 mEq l-1 vs. 136±77 mEq l-1), em 120 minutos (142±5 mEq l-1vs. 136±7 mEq l-1) e em 180 minutos (142±5 mEq l-1 vs. 136±87 mEq l-1); p<0,05. Conclusão: Solução salina hipertônica/dextran pode melhorar a performance cardiovascular na ressuscitação de pacientes com sepse grave. Os efeitos hemodinâmicos parecem estar relacionados tanto ao efeito no volume quanto a melhora da função cardíaca. A SSH/dextran podem ajudar a restaurar rapidamente a estabilidade hemodinâmica em pacientes sépticos, hipovolêmicos, sem apresentar efeitos indesejáveis significativos.

Sistematização das artérias da base do encéfalo e suas fontes de suprimento sangüíneo em nutria (Myocastor coypus)

Neste trabalho estudou-se as artérias da base do encéfalo e suas fontes de suprimento sangüíneo em nutria (Myocastor coypus). Foram utilizados 32 espécimes. Em 30 animais, o sistema arterial foi preenchido com látex 603 corado em vermelho através da artéria aorta. Duas fêmeas foram utilizadas na confecção de moldes acrílicos. Sistematizou-se a origem das fontes de suprimento sangüíneo para o encéfalo e as artérias (Aa) da face ventral do cérebro, à direita (D) e à esquerda (E), com suas respectivas percentagens de aparecimento. O arco aórtico emitiu o tronco braquiocefálico e a artéria (A.) subclávia E (60%) ou tronco braquiocefálico, A. carótida comum E e A. subclávia E (40%). O tronco braquiocefálico lançou A. carótida comum D e E e A. subclávia D (60%) ou A. carótida comum D e A. subclávia D (40%). A A. carótida comum D e E dividiu-se em A. carótida externa e A. occipital. A A. carótida interna foi ramo da A. occipital (100%), à D e E, e não cooperou na irrigação encefálica. Ramos terminais das Aa. Vertebrais D e E presentes (100%) formaram a A. basilar (100%). A. espinhal ventral presente (100%). A. cerebelar caudal à D foi simples (60%), dupla (36,7%) e tripla (3,3%), e à E foi simples (60%) e dupla (40%). A. cerebelar média como ramo da A. cerebelar caudal à D (70%) e à E (73,3%). A. trigeminal D e E ímpar (100%). A. cerebelar rostral D, simples (73,3%) e dupla (26,7%), à E, simples (70%) e dupla (30%). A. cerebral caudal D, simples (66,7%) e dupla (33,3%), à E, simples (73,3%) e dupla (26,7%). A. hipofisária D e E ímpar presente (100%). A. cerebral média D e E ímpar presente (100%). A. cerebral rostral D, desenvolvida e ímpar (86,7%), dupla (10%) e ausente (3,3%), à E desenvolvida e ímpar (100%). Ramo medial da A. cerebral rostral D, ímpar e desenvolvido (66,7%), vestigial (23,3%) ou ausente (10%), à E, ímpar e desenvolvido (73,3%), vestigial (23,3%) e ausente (3,3%). A. inter-hemisférica rostral presente (100%), formada pela anastomose do ramo medial da A. cerebral rostral D e E (40%), formada apenas pelo ramo medial da A. cerebral rostral E (33,3%) e formada apenas pelo ramo medial da A. cerebral rostral D (26,7%). A. lateral do bulbo olfatório D e E presente e ímpar (100%). A. medial do bulbo olfatório D e E ímpar (100%). A. etmoidal interna D simples (96,7%) e dupla (3,3%), à E, simples (100%). Observou-se que o círculo arterial cerebral da nutria foi fechado caudalmente (100%) e rostralmente aberto (60%) ou fechado (40%). O encéfalo foi suprido exclusivamente pelo sistema vértebro-basilar.

Prevalência de alterações fundoscópicas em estudantes na cidade de Natal/Brasil

Objetivo: Determinar a prevalência de alterações fundoscópicas em estudantes de escolas das redes pública e privada de Natal-RN. Métodos: Avaliação oftalmológica foi realizada em 990 alunos, de 5 a 21 anos, matriculados nas escolas das redes públicas e privada do município de Natal- RN, que estiveram cursando alguma série do ensino fundamental ou médio, no período de 03 a 06 de 2001. Resultados: Alterações fundoscópicas foram observadas em 5,3% dos estudantes. As anormalidades encontradas, por ordem de freqüência, foram: branco sem pressão, 1,0%; cicatriz de retinocoroidite sugestiva de toxoplasmose, 1,0%; atrofia do epitélio pigmentado da retina, 0,8%; nevos da coróide, 0,4%; escavação da cabeça do nervo óptico aumentada, 0,4%; degeneração em treliça, 0,3%; buraco operculado, 0,2%; fundus miópico, 0,2%; tortuosidade vascular aumentada, 0,2%; granuloma sugestivo de toxocaríase, 0,2%; hipoplasia da cabeça do nervo óptico, 0,1%; persistência da artéria hialoidea, 0,1%; persistência de fibras de mielina, 0,1%; retina sal e pimenta, 0,1%; retinosquise, 0,1%. Conclusão: Houve uma baixa prevalência de alterações fundoscópicas na população estudada

Prevalência de alterações fundoscópicas em estudantes na cidade de Natal-Brasil

Objetivo: Determinar a prevalência de alterações fundoscópicas em estudantes de escolas das redes pública e privada de Natal-RN. Métodos: Avaliação oftalmológica foi realizada em 990 alunos, de 5 a 21 anos, matriculados nas escolas das redes públicas e privada do município de Natal-RN, que estiveram cursando alguma série do ensino fundamental ou médio, no período de 03 a 06 de 2001. Resultados: Alterações fundoscópicas foram observadas em 5,3% dos estudantes. As anormalidades encontradas, por ordem de freqüência, foram: branco sem pressão, 1,0%; cicatriz de retinocoroidite sugestiva de toxoplasmose, 1,0%; atrofia do epitélio pigmentado da retina, 0,8%; nevos da coróide, 0,4%; escavação da cabeça do nervo óptico aumentada, 0,4%; degeneração em treliça, 0,3%; buraco operculado, 0,2%; fundus miópico, 0,2%; tortuosidade vascular aumentada, 0,2%; granuloma sugestivo de toxocaríase, 0,2%; hipoplasia da cabeça do nervo óptico, 0,1%; persistência da artéria hialoidea, 0,1%; persistência de fibras de mielina, 0,1%; retina sal e pimenta, 0,1%; retinosquise, 0,1%. Conclusão: Houve uma baixa prevalência de alterações fundoscópicas na população estudada

Pré-condicionamento isquêmico em diferentes tempos e seu efeito na translocação bacteriana induzida por isquemia e reperfusão intestinal em ratos

Para avaliar os efeitos de diferentes tempos de pré-condicionamento isquêmico (IPC) em translocação bacteriana intestinal (BT). MÉTODOS: Trinta ratos Wistar pesando 280 ± 27g foram divididos em cinco grupos. No grupo IV (n = 6), a laparotomia foi realizada e a artéria mesentérica superior foi obstruído por um microclampe atraumática durante 30 minutos. Nos quatro grupos de pré-condicionamento (n = 6 cada) antes dos 30 minutos de isquemia-reperfusão (I / R), os ratos foram submetidos a IPC para duas, cinco, dez e 15 minutos, seguido pelo mesmo momento da reperfusão. A fim de avaliar se o tempo de pré-condicionamento influenciaram o surgimento de translocação bacteriana, as amostras de nódulos linfáticos mesentéricos, fígado e baço foram colhidas em condições estéreis, 24 horas após os procedimentos para a quantificação de unidades formadoras de colónias de bactérias por grama de tecido (CFU / g). O sangue foi recolhido para a medição de citoquinas. RESULTADOS: No grupo I / R, o total de CFU / g em gânglios linfáticos mesentéricos, baço, fígado, bem como o soro de TNF-a, IL-1A e IL-6 foram significativamente mais elevados do que nos outros grupos (p <0,05). Pré-condicionamento por 15 minutos significativamente atenuada BT e citocinas séricas quando comparado a outros períodos de pré-condicionamento (p <0,05). CONCLUSÃO: Nossos dados sugerem que o pré-condicionamento como um fator chave para reduzir a translocação bacteriana intestinal em I / R. Numa escala de dois a 15 minutos, o melhor tempo de pré-condicionamento isquémico pela atenuação da translocação bacteriana foi de 15 minutos

Efeitos da simpaticotomia endoscópica sobre as artérias carótidas e vertebrais na terapêutica cirúrgica da hiperidrose primária

Analisar, em pacientes submetidos a simpaticotomia videotoracoscópica para tratamento da Hiperidrose Primária (HP), as conseqüências hemodinâmicas da desnervação vascular das artérias carótidas e vertebrais após a trans-secção cirúrgica da cadeia simpática torácica (simpaticotomia), através da mensuração de parâmetros ultra-sonográficos. Método: Vinte e quatro pacientes portadores de HP submetidos a quarenta e oito simpaticotomias torácicas endoscópicas foram avaliados através da mensuração da velocidade de pico sistólico (VPS), velocidade de pico diastólico (VPD), índice de pulsatibilidade (IP) e índice de resistência (IR) nas artérias carótidas comuns, internas e externas, além da artéria vertebral bilateralmente usando o eco-doppler duplex scan. As avaliações foram realizadas antes da intervenção cirúrgica e trinta dias após o procedimento. O teste de Wilcoxon foi usado na análise das diferenças entre as variáveis antes e depois da simpaticotomia. Resultados: A simpaticotomia no nível de T3 foi a trans-secção mais realizada (95,83%), seja isoladamente (25%) ou associada a T4 (62,50%) ou a T2 (8,33%). Houve aumento significativo no IR e no IP da artéria carótida comum bilateralmente (p<0,05). A VPD da artéria carótida interna diminuiu em ambos os lados (p<0,05). A VPS e a VPD da artéria vertebral direita também aumentaram (p<0,05). Achados assimétricos foram observados, de modo que artérias do lado direito foram as mais freqüentemente afetadas. Conclusões: Alterações hemodinâmicas foram observadas nas artérias vertebral e carótida após simpaticotomia para tratamento de HP. VPS foi o parâmetro mais freqüentemente alterado, principalmente nas artérias do lado direito, representando alterações assimétricas significantes nas artérias carótida e vertebral. Entretanto, são necessárias pesquisas subseqüentes para verificar se essas alterações são definitivas ou temporárias, uma vez que as inferências clínicas somente terão validação se as alterações forem permanentes

Análise da estabilidade genética de células-tronco mesenquimais humanas

Human multipotent mesenchymal stromal cells (MSCs), also known as mesenchymal stem cells, have become an important and attractive therapeutic tool since they are easily isolated and cultured, have in vitro expansion potential, substantial plasticity and secrete bioactive molecules that exert trophic effects. The human umbilical cord as a cell source for cell therapy will help to avoid several ethical, political, religious and technical issues. One of the main issues with SC lines from different sources, mainly those of embryonic origin, is the possibility of chromosomal alterations and genomic instability during in vitro expansion. Cells isolated from one umbilical cord exhibited a rare balanced paracentric inversion, likely a cytogenetic constitutional alteration, karyotype: 46,XY,inv(3)(p13p25~26). Important genes related to cancer predisposition and others involved in DNA repair are located in 3p25~26. Titanium is an excellent biomaterial for bone-implant integration; however, the use can result in the generation of particulate debris that can accumulate in the tissues adjacent to the prosthesis, in the local bone marrow, in the lymph nodes, liver and spleen. Subsequently may elicit important biological responses that aren´t well studied. In this work, we have studied the genetic stability of MSC isolated from the umbilical cord vein during in vitro expansion, after the cryopreservation, and under different concentrations and time of exposition to titanium microparticles. Cells were isolated, in vitro expanded, demonstrated capacity for osteogenic, adipogenic and chondrogenic differentiation and were evaluated using flow cytometry, so they met the minimum requirements for characterization as MSCs. The cells were expanded under different concentrations and time of exposition to titanium microparticles. The genetic stability of MSCs was assessed by cytogenetic analysis, fluorescence in situ hybridization (FISH) and analysis of micronucleus and other nuclear alterations (CBMN). The cells were able to internalize the titanium microparticles, but MSCs preserve their morphology, differentiation capacity and surface marker expression profiles. Furthermore, there was an increase in the genomic instability after long time of in vitro expansion, and this instability was greater when cells were exposed to high doses of titanium microparticles that induced oxidative stress. It is necessary always assess the risks/ benefits of using titanium in tissue therapy involving MSCs, considering the biosafety of the use of bone regeneration using titanium and MSCs. Even without using titanium, it is important that the therapeutic use of such cells is based on analyzes that ensure quality, security and cellular stability, with the standardization of quality control programs appropriate. In conclusion, it is suggested that cytogenetic analysis, FISH analysis and the micronucleus and other nuclear alterations are carried out in CTMH before implanting in a patient

Transcriptoma diferencial entre células-tronco mesenquimais humanas jovens e senescentes

Human mesenchymal stem cells (MSC) are powerful sources for cell therapy in regenerative medicine. The long time cultivation can result in replicative senescence or can be related to the emergence of chromosomal alterations responsible for the acquisition of tumorigenesis features in vitro. In this study, for the first time, the expression profile of MSC with a paracentric chromosomal inversion (MSC/inv) was compared to normal karyotype (MSC/n) in early and late passages. Furthermore, we compared the transcriptome of each MSC in early passages with late passages. MSC used in this study were obtained from the umbilical vein of three donors, two MSC/n and one MSC/inv. After their cryopreservation, they have been expanded in vitro until reached senescence. Total RNA was extracted using the RNeasy mini kit (Qiagen) and marked with the GeneChip ® 3 IVT Express Kit (Affymetrix Inc.). Subsequently, the fragmented aRNA was hybridized on the microarranjo Affymetrix Human Genome U133 Plus 2.0 arrays (Affymetrix Inc.). The statistical analysis of differential gene expression was performed between groups MSC by the Partek Genomic Suite software, version 6.4 (Partek Inc.). Was considered statistically significant differences in expression to p-value Bonferroni correction ˂.01. Only signals with fold change ˃ 3.0 were included in the list of differentially expressed. Differences in gene expression data obtained from microarrays were confirmed by Real Time RT-PCR. For the interpretation of biological expression data were used: IPA (Ingenuity Systems) for analysis enrichment functions, the STRING 9.0 for construction of network interactions; Cytoscape 2.8 to the network visualization and analysis bottlenecks with the aid of the GraphPad Prism 5.0 software. BiNGO Cytoscape pluggin was used to access overrepresentation of Gene Ontology categories in Biological Networks. The comparison between senescent and young at each group of MSC has shown that there is a difference in the expression parttern, being higher in the senescent MSC/inv group. The results also showed difference in expression profiles between the MSC/inv versus MSC/n, being greater when they are senescent. New networks were identified for genes related to the response of two of MSC over cultivation time. Were also identified genes that can coordinate functional categories over represented at networks, such as CXCL12, SFRP1, xvi EGF, SPP1, MMP1 e THBS1. The biological interpretation of these data suggests that the population of MSC/inv has different constitutional characteristics, related to their potential for differentiation, proliferation and response to stimuli, responsible for a distinct process of replicative senescence in MSC/inv compared to MSC/n. The genes identified in this study are candidates for biomarkers of cellular senescence in MSC, but their functional relevance in this process should be evaluated in additional in vitro and/or in vivo assays

Segmentos anátomo-cirúrgicos arteriais do rim de cutia (Dasyprocta prymnolopha)

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Fissura placentária de gatas SRD, Felis catus - Linnaeus, 1758: aspectos macro e microscópicos

Nossa pesquisa consiste no estudo esquemático macroscópico na placenta de gatos e a sua caracterização como tipo, placenta zonária, que 62,5% dos casos apresenta uma fissura na área distal do funículo umbilical. Esse é formado por uma área justa fetal, área justa placentária e área média, encontrando achados histológicos de 2 artérias, uma veia, 2 pedículos vitelínicos e 2 pedículos alantoidianos. Na fissura, encontramos um epitélio alantoidiano cobrindo esta área em 10% dos casos e, em 90% dos achados foram encontrados um trofoblasto diminuído comparado com outras áreas placentárias fora da fissura. Portanto, a placenta felina, com sua relação materno fetal mostra uma placenta zonária incompleta, diferente do ocorrido nos outros carnívoros.

Efeito do sildenafil na lesão renal por isquemia-reperfusão em ratos

A lesão renal causada pelo processo isquemia-reperfusão ocorre em várias intervenções cirúrgicas, como transplantes de rins, cirurgias vasculares renais e na nefrectomia parcial. Devido ao processo isquêmico, ocorre disfunção do órgão e morte celular. Com o objetivo de avaliar o efeito do sildenafil, em ratos, administrado previamente à isquemia renal e reperfusão, em avaliações cintilográficas e histopatológicas, foram utilizados vinte e quatro ratos Wistar, aleatoriamente distribuídos em dois grupos. Os animais receberam 0,1 ml IV 99mTecnécio-Etilenodicisteína, realizando-se a cintilografia renal inicial e, em seguida, foram submetidos à laparotomia, provocando-se isquemia no rim esquerdo, com oclusão da artéria renal, durante 1 hora, com posterior reperfusão. Os animais do grupo sildenafil receberam previamente 1mg/kg de sildenafil via oral, 60 minutos antes da isquemia. O grupo controle recebeu somente solução salina. Após a isquemia e reperfusão, metade dos animais de cada grupo foi avaliada com 24 horas e a outra metade, com sete dias, com nova cintilografia renal. Após eutanásia, com superdose de anestésico, os rins foram retirados e submetidos a exame histopatológico. Empregou-se avaliação estatística com o teste t de Student e com teste não-paramétrico de Mann-Whitney. Foi observado no rim esquerdo do grupo controle um déficit funcional nas imagens cintilográficas, após sete dias, comparativamente ao respectivo estudo cintilográfico inicial (p<0,05). Nos rins esquerdos dos animais do grupo controle (24 horas pós-isquemia), ocorreu um maior grau de necrose celular quando comparados ao grupo tratado com o sildenafil (p<0,05). A cintilografia e a histopatologia demonstraram que o sildenafil exerceu ação protetora dos rins, após episódio de isquemia-reperfusão renal normotérmica. Deve ressaltar-se o x caráter interdisciplinar desta tese, que contou com a participação ativa de profissionais das áreas de cirurgia, medicina nuclear, urologia, patologia e estatística

Análise do óxido nítrico, perfil lipídico, resistência arterial e capacidade funcional de idosas submetidas a um treinamento aquático

A prática regular de exercício físico possibilita redução dos efeitos das disfunções hormonais e envelhecimento biológico natural que promovem desajustes hemodinâmicos, vasculares e músculo-esqueléticos, principalmente na população feminina no período pós-menopausa. Nesta fase da vida, o exercício aquático representa mais do que uma forma de ajuste funcional, é uma forma de manutenção de independência para as atividades da vida diária (AVD s) e melhoria na qualidade de vida. Este estudo teve como objetivo avaliar as modificações adquiridas pela prática regular de um programa de exercício aquático concorrente de intensidade moderada no nível de óxido nítrico (ON), no índice de resistividade arterial (IR), no perfil lipídico, na capacidade funcional e na qualidade de vida de idosas. A amostra foi formada por idosas (60 a 80 anos) selecionadas por randomização, por sorteio simples divididas em grupo controle e grupo de intervenção as quais foram submetidas a um programa de exercícios aquáticos proposto inicialmente em projeto piloto, por 12 semanas (n=34) e o ensaio clínico teve duração de 16 semanas (n=40). Foi coletada amostra sanguínea das idosas e avaliado o perfil lipídico pelo método enzimático com kit Labtest e o ON por medida indireta a partir da concentração de nitrito no sobrenadante das células em cultura em leitor de ELISA. A avaliação das artérias carótidas e vertebrais foi feita utilizando o método de ultra-som Doopler. A capacidade funcional foi avaliada por quatro testes que simulam atividades da vida diária que são: caminhar 10 metros (C10m), levantar da posição sentada (LPS), levantar da cadeira e locomover-se pela casa (LCLC) e o de levantar-se da posição decúbito ventral (LPDV). No estudo piloto foi avaliado o índice geral de autonomia funcional (IG) e a qualidade de vida através do questionário WHOQOL-100. Empregou-se a análise de variância (ANOVA) com medidas repetidas nos fatores grupo (GH e GC) e tempo (pré e pós-teste) para as comparações intra e intergrupos nas variáveis seguida do post hoc de Scheffé. Utilizou-se o teste de correlação de Pearson e adotado o valor de p<0,05 para a significância estatística. Houve aumento do ON circulante, redução nos índices de resistividade arterial, melhoria significativa nos níveis de colesterol e triglicérides e ganho na capacidade funcional das idosas após a intervenção. Existiu correlação inversa entre a resistividade da artéria vertebral direita (VERTD) e níveis de ON e entre a VERTD e os níveis plasmáticos de HDL, assim como entre estes e o teste C10m nas idosas em estudo. Não houve modificações significativas na qualidade de vida das idosas. Em conclusão, o programa de exercício proposto foi capaz de oferecer melhorias funcionais, aumentar o nível de óxido nítrico circulante, diminuindo a resistência arterial promovendo modificações no perfil lipídico de idosas

Estudo genético-clínico de mucopolissariodoses no estado do Ceará

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras decorrente da deficiência de enzimas lisossomais envolvidas no catabolismo de glicosaminoglicanos, resultando em um amplo espectro de manifestações clínicas, progressivas e multissistêmicas, exigindo tratamento por uma equipe multidisciplinar. Embora o Nordeste brasileiro seja uma região com grande taxa de consangüinidade e um efeito fundador envolvendo MPS, não há estudos caracterizando os pacientes dessa região. Nosso objetivo foi determinar o perfil epidemiológico, clínico e genético de casos não publicados com MPS provenientes do Ceará, identificando as diferenças entre outros estudos com MPS e possíveis problemas a serem enfrentados para a realização do diagnóstico precoce. O estudo foi seccional, descritivo, com amostra de pacientes com MPS em acompanhamento no Hospital Infantil Albert Sabin e Hospital Geral Cesar Cals no período de 2006-2013. Os dados foram obtidos a partir da avaliação clínica, revisão de prontuários médicos e entrevista com os pacientes e/ou familiares realizadas pelo investigador principal. Cinquenta e três pacientes foram incluídos no estudo (36 do sexo masculino), sendo 6 MPS I, 17 MPS II, 7 MPS III (3 MPSIII-A, 3 MPS III-B, 1 MPS III-C), 7 MPS IV-A, 16 de MPS VI. O óbito ocorreu em 16 casos (3 MPS I, MPS II 6, 1 MPS IIIA , IIIB 1MPS , 1 MPS IV , 4 MPS VI). A amostra foi composta principalmente por crianças. Houve elevada taxa de consangüinidade e recorrência familiar. Os tipos mais comuns foram MPS II e MPS VI. Exceto para macrossomia em MPS II, os dados de nascimento indicam que não houve risco para desenvolvimento de viii complicações perinatais. Os sintomas iniciaram em crianças com menos de 2 anos. As manifestações clínicas foram heterogêneas exceto para atraso no desenvolvimento neurológico em MPS III e manifestações esqueléticas em MPS IV. As principais características clínicas foram macrocefalia, baixa estatura, alterações odontológicas, respiratórias, cardíacas, hepatoesplenomegalia, hérnia umbilical, rigidez articular e anormalidades esqueléticas. A terapia de reposição enzimática foi instituída em 26 casos (4 MPS I, 10 MPS II, 12 MPS VI). Os problemas sócio-econômicos das famílias, o amplo espectro de sintomas e a gravidade da doença foram causas das dificuldades em realizar a avaliação periódica pela equipe multidisciplinar, além de exames complementares de maior custo para determinar as complicações da doença. Este foi o maior estudo transversal sobre MPS no Nordeste do Brasil. Em contraste com a maior incidência de MPS I na maioria das populações ocidentais, houve maior incidência de MPS II e VI. As alterações respiratórias foram um dos principais contribuintes para a mortalidade precoce, exceto nos casos de MPS I, em que a cardiomiopatia foi prevalente. A menor expectativa de vida ocorreu em MPS I. O envolvimento cognitivo foi comum em casos graves e o maior número de órgãos envolvidos representou maior risco de morrer. Para o diagnóstico precoce, deve-se buscar indivíduos afetados em famílias em que há parentes com MPS, além do maior reconhecimento de sinais e sintomas de MPS por profissionais de saúde

Avaliação hemodinâmica e metabólica da cetamina e cetamina S(+) após a reposição volêmica com hidroxietilamido 130/0,4 e solução salina hipertônica 7,5%

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Hemodinâmica de diferentes frações inspiradas de oxigênio em cães submetidos à infusão contínua de propofol sob ventilação espontânea

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)