A Propósito de Dois Aniversários

O Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta completou 25 anos de existência em finais de 1994. Ao mesmo tempo, o Centro Hospitalar Conde de S. Januário em Macau comemorou o 120° aniversário. A Cardiologia Pediátrica de Santa Marta participou nestas comemorações em Macau, com o trabalho Paediatric Cardiology, 25 years. Hospital de Santa Marta Lisbon - Past, Present, Future. Os elementos que serviram de conteúdo para aquela comunicação foram agora compilados e servem de base para este trabalho.

Craniossinostoses Importância Clínica e Implicações Funcionais

Introdução: A craniossinostose é uma condição patológica que resulta do encerramento precoce de uma ou várias suturas cranianas, podendo, para além da questão estética, levar ao aparecimento de complicações neurológicas, mais frequente quando existe envolvimento de mais de uma sutura. Descrição dos Casos: Os autores apresentam dois casos clínicos de craniossinostose, com diferentes tempos de seguimento, ilustrando a problemática da intervenção cirúrgica e a necessidade de observação precoce e seguimento por Neurocirurgia. Discussão: Sendo uma patologia relativamente frequente na população pediátrica geral deverá constituir um motivo de atenção especial por parte do Pediatra/Médico Assistente na avaliação periódica em Consulta de Rotina, referenciando à Consulta de Neurocirurgia o mais precocemente possível.

Artrite Séptica por Haemophilus Influenzae Serotipo A – Uma Etiologia Rara

Descreve-se um caso raro de artrite séptca por Haemophilus Influenzae (Hi) serotipo a (Hia)numa criança com o programa nacional de vacinação atualizado e antecendentes pessoais e familiares irrelevantes. A doente não apresentava fatores de risco e o estudo imunológico realizado não revelou alterações. Existem poucos casos relatados a nível mundial de infecção Hia e, de acordo com a revisão bibliográfica realizada. este é o primeiro caso de infecção osteoarticular por Hia descrito na Europa. No contexto deste caso, salienta-se a importância da determinação da estirpe na era pós-vacinal, bem como a exclusão de fatores predisponentes de doença invasiva por Hi não-b em idade pediátrica.

Análise Estrutural do Segmento Anterior por Tomografia de Coerência Ótica no Glaucoma Congénito Primário

Objectivo: Analisar a morfologia do segmento anterior por tomografia de coerência ótica de segmento anterior (OCT-SA) em crianças com glaucoma congénito primário (GCP). Material e métodos: Realizou-se um estudo caso-controlo, prospetivo, em crianças com GCP e em crianças sem glaucoma (grupo controlo), seguidas em Consulta de Oftalmologia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central. Efectuou-se avaliação oftalmológica completa e OCT-SA utilizando o protocolo A C biometry. Resultados: O estudo incluiu 27 olhos (17 crianças com OCP) e 22 olhos (11 crianças sem glaucoma). Detetaram-se valores significativamente superiores de profundidade central e largura da câmara anterior (CA) (p<0,001) e maiores distâncias de abertura do ângulo a 500 CP<0,001) e 750µm (p=0,00 l), áreas de espaço irido-trabecular a 500 e 750µm (p<0,001) e áreas do recesso do ângulo a 500 (p<0,00l) e 750µm (p=0,001), no grupo GCP. A espessura da íris foi significativamente mais fina a 500µm do ângulo (p=0,011), no centro da íris (p<0,001) e na região mais espessa da mesma (p=0,001) no grupo GCP, assim como o comprimento da íris foi superior (p<0,001). A largura de CA e a acuidade visual (logMAR) apresentam correlação positiva (r=0,688; p<0,001). Outros achados morfológicos: anteriorização e hipoplasia da íris, alteração da morfologia do ângulo no local de intervenção cirúrgica (goniotomia, trabeculotornia, trabeculectomia, válvula de Ahmed). Conclusão: Este primeiro estudo em crianças com GCP sugere que a OCT-SA é de aquisição relativamente fácil, poderá ajudar no seguimento clínico e cirúrgico e ser útil como fator prognóstico destes doentes.

Gastroenterite Aguda em Crianças Internadas na Área de Lisboa

Introdução: A Gastroenterite Aguda (GEA) é uma patologia com importante morbilidade sendo a segunda causa de internamento na idade pediátrica. Objetivo: Caracterizar a GEA, em crianças internadas em dois hospitais da área de Lisboa com diferentes características demográficas. Métodos: Estudo prospetivo de maio 2011 a junho 2012. Pesquisados potenciais agentes etiológicos por técnicas convencionais e de biologia molecular em amostras de fezes e analisados dados epidemiológicos e clínicos. Resultados: Total de 140 amostras de crianças com GEA com identificação do agente em 83,6%: 64,3% vírus, 27,9% parasitas e 21,4% bactérias. Os agentes mais frequentes foram rotavírus (26,4%), norovírus II (13,6%), enterovírus (12,1%), Microsporidia (11,4%), Escherichia coli (9,3%), Campylobacter jejuni (7,9%), Giardia sp. (5,7%), Cryptosporidium sp. (5%) e Salmonella sp. (4,3%). Coinfecções (2 ou mais agentes) em 40 doentes (28,6%). Mediana de idade de 1,4 anos (min-5 dias; max-17 anos) sendo a etiologia viral mais frequente abaixo dos 5 anos (p<0.01), com o rotavírus identificado em crianças mais jovens (média=1,7 anos). Dois picos sazonais: o rotavírus entre Janeiro e Março e norovírus entre Agosto e Outubro. Apenas 10 (7,1%) doentes estavam vacinados para rotavírus, mas nenhum com o esquema completo. A presença de sangue nas fezes (p=0,02) e a febre (p=0,039) foram mais frequentes na infeção bacteriana, os vómitos (p<0.01) e os sintomas respiratórios (p=0,046) na infeção por rotavírus. Registaram-se complicações clínicas em 50 doentes (35,7%): desidratação (47), invaginação íleo-cecal (1), adenite mesentérica (1) e apendicite fleimonosa (1). Conclusão: Os vírus são os agentes mais frequentes de GEA sobretudo na criança pequena (idade <5 anos), sendo o rotavírus e norovírus os principais agentes. O número de coinfecções foi significativo mas não se associou a maior morbilidade. A ausência de identificação de agente em alguns casos pode refletir a necessidade de outros meios diagnósticos ou a existência de agentes ainda desconhecidos.

Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita

Descrevem-se 4 casos de Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita com septo interventricular intacto em crianças de sexo masculino com idades compreendidas entre os 20 meses e os 10 anos, na 1a observação na Consulta de Cardiologia Pediátrica. 0 diagnóstico clínico de regurgitação pulmonar foi confirmado por electrocardiograma, fonocardiograma e radiografia de tórax em todos os doentes e também por ecocardiograma, exame hemodinâmico e angiocardiográfico em 3 deles. Após um follow-up que variou entre 1 e 9 anos, média 5 anos e 2 meses, concluiu-se que a Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita, como cardiopatia isolada, é bem tolerada em idades pediátricas e compatível com desenvolvimento físico e actividade normais.

Síndrome Febril e Coma. Considerações a Propósito de Um Caso Clínico

A endocardite infecciosa é relativamente pouco frequente na idade pediátrica, mas a sua morbilidade e mortalidade são elevadas. Os autores descrevem um caso clínico de endocardite infecciosa aguda por Staphylococcus aureus numa criança de 5 anos de idade, sem factores de risco conhecidos, diagnosticada na sequência de complicações neurológicas (degradação súbita do estado de consciência e sinais neurológicos focais) resultantes de enfarte talâmico bilateral. A localização da lesão na TAC cranioencefálica sugere provável lesão de variante anatómica da artéria paramediana tálamosubtalâmica posterior. A propósito deste caso os autores fazem uma breve revisão desta forma de apresentação e das opções terapêuticas.

Evolução do Rastreio da Comunicação Interventricular

De 24 de Outubro de 1969 a 31 de Dezembro de 1986 foram observadas e seguidas por comunica ção interventricular isolada em Cardiologia Pediátrica no Hospital de Santa Marta 1274 crianças, com idade compreendida entre 3 dias e 12 anos, sem síndromes, nascidas em território nacional. Seiscentas e cinquenta e nove eram do sexo masculino e 615 do sexo feminino. Dada a importância do rastreio precoce na prevenção do estabelecimento de doença vascular pulmonar com resistência arterial pulmonar fixa foi feito o estudo evolutivo anual da idade da primeira observação. Os resultados foram favoráveis a partir de 1972, verificando-se uma melhoria progressiva com aumento do número de casos /ano e diminuição da idade do rastreio, sobretudo durante os últimos 7 anos do estudo.

Diagnóstico Pré-Natal das Anomalias do Tracto Urinário: Dez Anos de Experiência

Introdução: As anomalias do tracto urinário são detectadas com uma frequência cada vez maior devido à sistematização da vigilância ecográfica durante a gravidez aliada à sofisticação técnica e à experiência dos ecografistas. Objectivo: Analisar os principais diagnósticos pós-natais investigados na sequência do estudo evolutivo prolongado das uropatias fetais seguidas no ambulatório da nefrologia pediátrica do Hospital de Dona Estefânia. Doentes e Métodos: Estudo retrospectivo dos 392 casos de uropatia fetal observados num período de dez anos e submetidos ao protocolo de investigação em uso na unidade. Resultados: O estudo inclui 362 casos; excluímos 30 processos que não completaram a investigação. A relação sexo masculino: feminino foi de 2: 1. O diagnóstico pré-natal foi realizado em média às 28.9 semanas e a idade média de admissão foi de 68 dias. No estudo evolutivo pós-natal verificou-se a formulação de um diagnóstico definitivo em 349 (96.4%) das crianças. Em 109 crianças (30%) a anomalia fetal foi transitória. Em 75 (20.7%) a dilatação era funcional. Confirmou-se a existência de uropatia em 165/362 crianças: refluxo vesico-ureteral 70/165 (42.4%), displasia multiquística 21%, síndroma da junção pielo-ureteral 16.4%, entre os principais. Nenhum caso evoluiu para insuficiência renal e há a registar, apenas, um caso de hipertensão arterial por poliquistose renal. Conclusão: A planificação da investigação pós-natal reveste-se ainda de alguma controvérsia e continua a evoluir principalmente no grupo das anomalias unilaterais e assintomáticas.

Cefaleias na Criança. Avaliação Clínica

As cefaleias recorrentes são um problema frequente na prática clínica pediátrica. Os autores fazem um estudo prospectivo para avaliação clínica de um grupo de 51 crianças e adolescentes com cefaleias, seguidos numa consulta do Hospital Dona Estefânia. O diagnóstico foi baseado nos critérios da Sociedade Internacional de Cefaleias (IHS). A enxaqueca foi o diagnóstico mais frequente (n=49), sendo o carácter pulsátil e os sintomas gastrointestinais os elementos mais importantes para o diagnóstico. A unilateralidade das cefaleias só se verificou em 28% dos casos. As cefaleias de tensão embora muito menos frequentes que as enxaquecas também surgem na criança, levantando por vezes problemas de diagnóstico diferencial. As cefaleias por frequentemente criarem grande ansiedade aos pais e por puderem ocultar patologia mais grave, obrigam a uma abordagem individualizada de cada caso.

O Valor dos Indices Plaquetários na Púrpura Trombocitopénica Imune e Leucémia Linfo e Mieloblástica Aguda. Bases Clínico-Laboratoriais no Contributo para o Diagnóstico Diferencial Entre Estas Duas Patologias

Os autores apresentam um trabalho onde se pretende avaliar a utilidade dos índices plaquetários — volume plaquetário médio (VPM) e o coeficiente de variação do diâmetro plaquetário (CVDP ou PDW = Platelet Distribution Width) — e do número de plaquetas (PLAQ) no diagnóstico diferencial da trombocitopénia na púrpura trombocitopénica aguda (PTI) e na leucémia linfoblástica ou mieloblástica aguda (LLAULMA). Do mesmo modo, estudam comparativamente os dados clínicos e laboratoriais nestes dois grupos de doentes. Caracterizam 59 casos de doentes em idade pediátrica com PTI e 19 casos com LLA/LMA, seguidos na Unidade de Hematologia Infantil do Hospital de Dona Estefânia. Concluem não existir diferenças significativas entre as variáveis VPM e PDW entre os dois grupos de doentes. Com base nas três variáveis (VPM, PDW, PLAQ) foi construída uma regra de discriminação que fornece uma boa separação entre os grupos. Da caracterização clínico-laboratorial ressaltaram diferenças significativas entre as duas entidades nosológicas, o que permitiria prescindir a realização do mielograma para exclusão do diagnóstico de LLA/LMA numa criança com trombocitopénia significativa isolada.

Tuberculose Infantil em Portugal

Dos números recentemente publicados pela Direcção Geral da Saúde / Núcleo de Tuberculose e Doenças Respiratórias relativos aos anos de 1992 e 1993 e pelo Instituto Nacional de Estatística relativos a 1994, conclui-se que os casos de Tuberculose (TB) notificados pouco têm decrescido nos últimos 15 anos: descida média anual de 6,3% para os casos em geral e 14% para os menores de 15 anos; a taxa global de incidência apurada em 1994 voltou a subir — 51,1 (52,4 no Continente). Para o autor a melhoria das taxas de incidência de TB infantil, sobretudo até 1991/1992, ficou a dever-se aos melhores cuidados na assistência materno-infantil, com uma maior cobertura pediátrica e obstétrica por todo o País, e à vacinação generalizada dos recém-nascidos com o BCG. Esta cobertura não ia além de 40% em 1975, atingiu os 75% em 1985 e chegou aos 91% em 1993. Esta evolução de TB infantil não deve dar lugar a nenhum optimismo porque a TB infantil depende inteiramente das taxas de TB do adulto e se estas não melhorarem, o paralelismo vai reaparecer para continuar. As medidas positivas que permitiram a significativa melhoria das taxas de incidência da TB infantil até 1991/1992 estão esgotadas se, no combate à TB do adulto, medidas urgentes não forem tomadas a curto prazo.

Optic Nerve Drusen: Find the Differences

Introdução: Os drusens do disco ótico são anomalias congénitas do desenvolvimento da cabeça do nervo ótico, correspondendo a depósitos hialinos calcificados, localizados anteriormente à lâmina crivosa. O seu diagnóstico é maioritariamente acidental, em doentes normalmente assintomáticos. Material e Métodos: Os autores apresentam 5 casos clínicos de doentes com idades de apresentação compreendidas entre 6 e 12 anos, observados na Consulta de Oftalmologia Pediátrica e Estrabismo, à qual foram referenciados por diferentes motivos. Resultados: Nos casos clínicos apresentados os motivos de consulta foram diminuição da acuidade visual, estrabismo divergente, cefaleias com suspeita de papiledema e rotina. O exame oftalmológico e os meios complementares de diagnóstico realizados, nomeadamente retinografia, ecografia ocular, tomografia de coerência ótica e campos visuais, contribuíram para o diagnóstico de drusens do nervo ótico. Foram ainda encontrados erros refractivos em 4 dos casos descritos. Conclusão: Salienta-se a importância de uma história clínica e observação detalhadas para o diagnóstico diferencial e despiste de patologias oftalmológicas concomitantes, em doentes com drusens do disco ótico e seus familiares.

Dengue em Portugal – Experiência da Região Autónoma da Madeira

Introdução: O dengue é uma doença viral, autolimitada, transmitida pelo mosquito do género Aedes. A introdução do vetor de transmissão na ilha da Madeira levantou a ameaça de uma epidemia. Apesar da implementação de medidas de controlo do vetor, oito anos após a sua deteção verificou-se o primeiro surto de dengue na região. Este estudo teve como objetivo a caracterização dos casos de dengue em idade pediátrica no primeiro surto desta doença na Madeira. Métodos: Estudo retrospetivo, observacional e descritivo. Foram incluídas crianças e adolescentes dos zero aos catorze anos com diagnóstico de dengue confirmado laboratorialmente. Foi feita a caracterização das variáveis demográficas, clínicas e analíticas, com posterior análise e tratamento estatístico. Resultados: Foram confirmados laboratorialmente 182 casos, verificando-se predomínio do sexo masculino e idade média de 9,6 anos. A taxa de incidência foi de 413,5/100000 habitantes, com pico de incidência em novembro de 2012. Os sintomas de apresentação mais frequentes foram febre (98,3%), cefaleias (75,2%), mialgias (66,5%) e exantema (51,6%), surgindo manifestações hemorrágicas em 9,9% dos casos. A taxa de internamento foi de 15,9%, com duração média de 3,8 dias, não sendo registados óbitos. Foi identificado somente o serotipo DEN-1. Conclusões: A elevada densidade do vetor associada à presença de hospedeiros suscetíveis poderá ter originado a explosão do surto, após a introdução do vírus na região. Sendo a imunidade serotipo-específica, a presença de um novo serotipo poderia ter consequências devastadoras, pelo que dada a possibilidade de um novo surto, deverão ser mantidas as medidas de controlo entomológico e de proteção individual.