Enzyme replacement therapy for Mucopolysaccharidosis Type I among patients followed within the MPS Brazil Network

Mucopolysaccharidosis type I (MPS I) is a rare lysosomal disorder caused by deficiency of alpha-L-iduronidase. Few clinical trials have assessed the effect of enzyme replacement therapy (ERT) for this condition. We conducted an exploratory, open-label, non-randomized, multicenter cohort study of patients with MPS I. Data were collected from questionnaires completed by attending physicians at the time of diagnosis (T1; n = 34) and at a median time of 2.5 years later (T2; n = 24/34). The 24 patients for whom data were available at T2 were allocated into groups: A, no ERT (9 patients; median age at T1 = 36 months; 6 with severe phenotype); B, on ERT (15 patients; median age at T1 = 33 months; 4 with severe phenotype). For all variables in which there was no between-group difference at baseline, a delta of ≥ ± 20% was considered clinically relevant. The following clinically relevant differences were identified in group B in T2: lower rates of mortality and reported hospitalization for respiratory infection; lower frequency of hepatosplenomegaly; increased reported rates of obstructive sleep apnea syndrome and hearing loss; and stabilization of gibbus deformity. These changes could be due to the effect of ERT or of other therapies which have also been found more frequently in group B. Our findings suggest MPS I patients on ERT also receive a better overall care. ERT may have a positive effect on respiratory morbidity and overall mortality in patients with MPS I. Additional studies focusing on these outcomes and on other therapies should be performed.

Cliques poéticos de instantes ficcionais: a elipse e o fora de campo fotográfico em Mínimos, múltiplos, comuns de João Gilberto Noll

Pós-graduação em Letras - IBILCE

Escritas indeterminadas e sujeitos fragmentários em contos pós-modernos de João Noll e Sam Shepard

Pós-graduação em Letras - IBILCE

A construção do herói em viva o povo brasileiro, de João Ubaldo Ribeiro

Pós-graduação em Letras - IBILCE

Tradição e reinvenção: as convergências em I nostri antenati fr Italo Calvino e Primeiras estórias de João Guimarães Rosa

Pós-graduação em Letras - IBILCE

João Vêncio : os seus amores: escritura neopicaresca e angolanidade

Pós-graduação em Letras - FCLAS

João Olha-para-o-ar e Felipe Irrequieto: distúrbios da atenção e hiperatividade

A estruturação dos processos cognitivos, a partir das relações do sujeito com o meio, constitui a base para a aprendizagem. Dentre os diversos processos cognitivos, a atenção representa um mecanismo imprescindível para a compreensão e incorporação de novos conteúdos. Distúrbios do processo atencional, além de comprometer a aprendizagem, estendem-se para comportamentos de hiperatividade. Os distúrbios da atenção e a hiperatividade - fenômenos intimamente correlacionados - contribuem para que o sujeito tenha dificuldades significativas em outras funções cognitivas, como linguagem, cálculo, capacidade de reconhecimento e de planejamento, habilidade de autocorreção dos comportamentos, etc. O desempenho pedagógico por parte do professor, integrado à ação interdisciplinar de outros profissionais habilitados e de familiares, constitui uma estratégia promissora na abordagem e orientação da criança com distúrbios da atenção e hiperatividade.

Revista Livro de Cabeceira do Homem: diálogo entre o jornalismo e a literatura em João Antônio

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

A Representação da infância em “Meninão do Caixote”, de João Antônio

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Um panorama da vida e da obra de João Antônio a partir da coleção Jácomo Mandatto

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Para uma leitura semio-lingüística de Fábula de um arquiteto, de João Cabral

Para passar do nível da apreensão do sentido do texto para o nível da apreensão do texto como sistema de significações (como micro-universo semântico), temos de projetar a descontinuidade sobre o que se nos apresenta como continuidade. Concebendo o texto como um macro-enunciado, este artigo pretende situar, em termos semiolingüísticos, três aspectos interessantes da construção do texto, deíinindo-os em termos de homologias com aspectos da construção do enunciado: a) aspecto estrutural em sentido restrito; b) aspecto conteudístico ou semântico em sentido amplo e c) aspecto metalingüistico ou semiótico propriamente dito.

O falar da comunidade negra de João Ramalho

Este trabalho pretende explorar algumas peculiaridades lingüísticas da comunidade negra de João Ramalho, na região de Assis, SP, tendo em vista o isolamento em que essa comunidade vive. Este isolamento é resultado de uma atitude bastante resistente à inter-relação com membros de outros grupos.