Repercussões cardiovasculares no adulto : pós reparação de tetralogia de Fallot

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Tratamento Endovascular de Patologia da Aorta Torácica: Experiência Institucional

Introdução: O tratamento endovascular da aorta torácica (TEVAR) é uma modalidade terapêutica emergente que tem vindo a revolucionar a abordagem de diferentes tipos de patologia da aorta na sua localização torácica. Objetivos: Avaliação da experiência institucional do serviço de angiologia e cirurgia vascular. Métodos: Análise retrospetiva da série consecutiva de todos os doentes com patologia da aorta torácica e/ou toracoabdominal submetidos a TEVAR na nossa instituição. Foram excluídos aqueles com uso concomitante de endopróteses fenestradas/ramificadas abdominais. Resultados: Desde abril de 2005 até abril de 2014, 79 doentes foram submetidos a TEVAR, com idade média de 66 ± 12,83 anos (máx: 86; mín: 14). As indicações incluíram: 46 aneurismas (58%), 17 dissecções aórticas clássicas tipo B (22%), 13 no contexto de outras síndromes aórticas agudas (16%), 2 por ateroembolismo (3%) e um por fístula aortoesofágica (1%). Na patologia aneurismática, a distribuição anatómica da doença foi a seguinte: 5 na aorta ascendente e arco aórtico (11%), 35 na aorta torácica descendente (76%) e 6 toracoabdominal (13%). O diâmetro médio das dilatações aneurimáticas foi de 69,64 mm (máx: 150 mm). A rotura foi uma apresentação da patologia em 21,5% dos doentes (n = 17); 20,9% dos doentes tinham antecedentes de cirurgia aórtica prévia. A dissecção aórtica tipo B complicada foi a segunda indicação mais comum, sendo de apresentação aguda em 13 (76%) e crónica em 4 (24%). As complicações na base da intervenção foram dilatação aneurismática em 35% (n = 6), malperfusão com isquemia de órgão alvo 47% (n = 8), desconhecida em 18% (n = 3). Foi realizada extensão distal com stent descoberto (Petticoat) em 9 casos (41,2%) e foram realizados procedimentos adjuvantes em 18% (stenting renal n = 2; stenting ilíaco n = 1). Dentro das outras síndromes aórticas agudas, o TEVAR foi realizado no contexto de úlcera aórtica penetrante (n = 4), hematoma intramural (n = 4) e os restantes por rotura/pseudoaneurisma (n = 5). As endopróteses utilizadas foram: 32 Valiant Medtronic®, 15 TAG Gore®, 25 Zenith TX2 Cook®, 2 Zenith TX1 Cook®, uma Relay Plus®, 3 Talent Medtronic® e outras em 1%. A mediana de dias de cuidados intensivos foi 2 (intervalo 0-42) e a mediana de suporte tranfusional foi de 2 UCE. A taxa de mortalidade aos 30 dias ou intra-hospital foi de 18% (n = 14). Atendendo ao timing da cirurgia, a taxa de mortalidade aferida nos casos electivos foi de 8% (4/50) e nos urgentes atinge os 35% (10/29). Intraoperatoriamente foram tratadas 7 complicações relacionadas com vaso de acesso membro, 2 casos de dissecção aórtica iatrogénica, um caso de trombose arterial inferior e um endoleak tipo IA. A taxa de reintervenções foi de 17%, com as seguintes indicações: 9 endoleaks, 2 isquemias mesentéricas e 2 fístulas aortoesofágicas. Conclusões: A série apresentada traduz uma experiência institucional favorável com resultados reprodutíveis e que o TEVAR é um procedimento seguro e eficaz para o tratamento de diferentes patologias da aorta torácica, quando comparado com o tratamento cirúrgico aberto.

Processo de enfermagem aplicado a um paciente com síndrome de marfan associado a aneurisma aórtico

Trata-se de um caso clínico que teve como objetivo traçar diagnósticos, intervenções e resultados de enfermagem em um paciente com Síndrome de Marfan internado na unidade de terapia intensiva no pós-operatório de correção de aneurisma de aorta. Foi desenvolvido em um Hospital Universitário, localizado no município de Natal-Brasil, em abril de 2011. Entre os principais diagnósticos de enfermagem identificados, destaca-se: Débito Cardíaco Diminuído; Risco de Infecção; Dor Aguda; Risco de Glicemia Instável; Integridade da Pele Prejudicada e Ansiedade. Percebeu-se que a aplicação do processo de enfermagem neste paciente contribuiu para delimitar o campo de atuação específico da enfermagem, bem como identificar os cuidados prioritários, contribuindo para uma melhoria na qualidade da assistência

Dickkopf1 (DKK1), metabolismo óseo y enfermedad ateroesclerótica en pacientes con diabetes mellitus tipo 2

Objetivos: La diabetes mellitus tipo 2 (DM2) se asocia a un incremento del riesgo de fracturas y de enfermedades cardiovasculares. Los objetivos de nuestro estudio fueron evaluar los niveles séricos de Dickkopf-1 (DKK1) en una cohorte de pacientes con DM2 y analizar su relación con el metabolismo óseo y la enfermedad ateroesclerótica (EA). Pacientes y métodos: Se estudiaron 126 sujetos: 72 pacientes con DM2 (edad media de 58,2±6 años) y 54 sujetos no diabéticos (edad media de 55,4±7 años). Se midió DKK1 mediante ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA, Biomedica Gruppe), se determinó la densidad mineral ósea (DMO) mediante absorciometría dual de rayos X (DXA), se registró la presencia de EA (enfermedad cerebrovascular, enfermedad arterial periférica, cardiopatía isquémica) y se evaluó el grosor de la íntima-media (GIM, ultrasonografía doppler) y la calcificación aórtica (radiología simple). Resultados: No se encontraron diferencias significativas en DKK1 entre diabéticos y no diabéticos. Las concentraciones séricas de DKK1 fueron significativamente mayores en las mujeres de la muestra total (24,3±15,2 vs. 19,6±10,2 pmol/L, p=0,046) y del grupo DM2 (27,5±17,2 vs. 19,8±8,9 pmol/L, p=0,025). Hubo una correlación positiva entre DKK1 y DMO lumbar en la muestra total (r=0,183, p=0,048). Sin embargo, no se encontraron diferencias en función del diagnóstico de osteoporosis o presencia de fracturas vertebrales morfométricas. Los valores de DKK1 fueron significativamente mayores en los pacientes con DM2 y EA (26,4±14,5 pmol/L vs. 19,1±11,6 pmol/L, p=0,026) y también en pacientes con GIM anormal (26,4±15,1 pmol/L vs. 19,8±11,3 pmol/L, p=0,038). En el análisis de la curva ROC para evaluar la utilidad de DKK1 como un marcador de alto riesgo de EA, el área bajo la curva fue de 0,667 (intervalo de confianza -IC- del 95%: 0,538-0,795; p=0,016). Una concentración de 17,3 pmol/L o superior mostró una sensibilidad del 71,4% y una especificidad del 60% para identificar un mayor riesgo de EA. Conclusiones: Los niveles circulantes DKK1 son más altos en los diabéticos con EA y se asocian con un GIM patológico. Por tanto, consideramos que DKK1 puede estar implicado en la enfermedad vascular de los pacientes con DM2.

Processo de enfermagem aplicado a um paciente com síndrome de marfan associado a aneurisma aórtico

Trata-se de um caso clínico que teve como objetivo traçar diagnósticos, intervenções e resultados de enfermagem em um paciente com Síndrome de Marfan internado na unidade de terapia intensiva no pós-operatório de correção de aneurisma de aorta. Foi desenvolvido em um Hospital Universitário, localizado no município de Natal-Brasil, em abril de 2011. Entre os principais diagnósticos de enfermagem identificados, destaca-se: Débito Cardíaco Diminuído; Risco de Infecção; Dor Aguda; Risco de Glicemia Instável; Integridade da Pele Prejudicada e Ansiedade. Percebeu-se que a aplicação do processo de enfermagem neste paciente contribuiu para delimitar o campo de atuação específico da enfermagem, bem como identificar os cuidados prioritários, contribuindo para uma melhoria na qualidade da assistência

Muerte repentina por perforación aortica tardía causada por fractura costal posterior

La lesión traumática de la aorta descendente, causada por el extremo filoso de una fractura costal izquierda, es una inusual, y altamente mortal, complicación del trauma torácico cerrado. En este artículo se presenta el caso de una paciente adulta, hospitalizada por trauma torácico cerrado, que fallece repentinamente luego de un cambio postural días después de la admisión. En la autopsia se evidenciaron perforaciones aórticas coincidentes con segmentos de fracturas de los arcos costales posteriores izquierdos 5 y 7. El estudio histopatológico mostró que las lesiones estaban en proceso de reparación. Este caso demuestra que ante una muerte inesperada asociada a trauma torácico con fracturas costales es fundamental la realización de una autopsia médico-legal a fin de reconocer las perforaciones tardías de la aorta torácica.

Purification, biochemical characterization and localization at single cell resolution of Matrix Gla Protein (MGP) and Bone Gla Protein (BGP) in the teleost fish Argyrosomus regius

Tese de dout. em Química, Faculdade de Ciências do Mar e do Ambiente, Univ. do Algarve, 2002

Lethal heparin-induced thrombocytopenia after transfemoral aortic valve implantation

SIN FINANCIACIÓN

Comparison of 1-year outcome in patients with severe aorta stenosis treated conservatively or by aortic valve replacement or by percutaneous transcatheter aortic valve implantation (data from a multicenter Spanish registry)

The factors that influence decision making in severe aortic stenosis (AS) are unknown. Our aim was to assess, in patients with severe AS, the determinants of management and prognosis in a multicenter registry that enrolled all consecutive adults with severe AS during a 1-month period. One-year follow-up was obtained in all patients and included vital status and aortic valve intervention (aortic valve replacement [AVR] and transcatheter aortic valve implantation [TAVI]). A total of 726 patients were included, mean age was 77.3 ± 10.6 years, and 377 were women (51.8%). The most common management was conservative therapy in 468 (64.5%) followed by AVR in 199 (27.4%) and TAVI in 59 (8.1%). The strongest association with aortic valve intervention was patient management in a tertiary hospital with cardiac surgery (odds ratio 2.7, 95% confidence interval 1.8 to 4.1, p <0.001). The 2 main reasons to choose conservative management were the absence of significant symptoms (136% to 29.1%) and the presence of co-morbidity (128% to 27.4%). During 1-year follow-up, 132 patients died (18.2%). The main causes of death were heart failure (60% to 45.5%) and noncardiac diseases (46% to 34.9%). One-year survival for patients treated conservatively, with TAVI, and with AVR was 76.3%, 94.9%, and 92.5%, respectively, p <0.001. One-year survival of patients treated conservatively in the absence of significant symptoms was 97.1%. In conclusion, most patients with severe AS are treated conservatively. The outcome in asymptomatic patients managed conservatively was acceptable. Management in tertiary hospitals is associated with valve intervention. One-year survival was similar with both interventional strategies.

Conservative management in very elderly patients with severe aortic stenosis: Time to change?

Despite current recommendations, a high percentage of patients with severe symptomatic aortic stenosis are managed conservatively. The aim of this study was to study symptomatic patients undergoing conservative management from the IDEAS registry, describing their baseline clinical characteristics, mortality, and the causes according to the reason for conservative management. Consecutive patients with severe aortic stenosis diagnosed at 48 centers during January 2014 were included. Baseline clinical characteristics, echocardiographic data, Charlson index, and EuroSCORE-II were registered, including vital status and performance of valve intervention during one-year follow-up. For the purpose of this substudy we assessed symptomatic patients undergoing conservative management, including them in 5 groups according to the reason for performing conservative management [I: comorbidity/frailty (128, 43.8%); II: dementia 18 (6.2%); III: advanced age 34 (11.6%); IV: patients’ refusal 62 (21.2%); and V: other reasons 50 (17.1%)]. We included 292 patients aged 81.5 ± 9 years. Patients from group I had higher Charlson index (4 ± 2.3), higher EuroSCORE-II (7.5 ± 6), and a higher overall (42.2%) and non-cardiac mortality (16.4%) than the other groups. In contrast, patients from group III had fewer comorbidities, lower EuroSCORE-II (4 ± 2.5), and low overall (20.6%) and non-cardiac mortality (5.9%). Patients with severe symptomatic aortic stenosis managed conservatively have different baseline characteristics and clinical course according to the reason for performing conservative management. A prospective assessment of comorbidity and other geriatric syndromes might contribute to improve therapeutic strategy in this clinical setting.

Tasso di crescita di Pinna nobilis (Mollusca: Bivalvia) in due popolazioni, a Calpe e nell'Isola di Tabarca (Alicante, Mediterraneo Occidentale)

La conoscenza del tasso di crescita di due popolazioni di Pinna nobilis, in due località del Mar Mediterraneo Occidentale, insieme ad una stima d’età, sono un requisito fondamentale per poter comprendere meglio la biologia e l’ecologia di questa specie, al fine di poter istituire specifiche misure di tutela e conservazione. L’obiettivo di questa tesi è quello di utilizzare lo studio della sclerocronologia per comprendere l’origine dei registri interni di crescita e giungere così ad informazioni più accurate sulle modalità di accrescimento. Le valve di individui morti di Pinna nobilis sono state prelevate in due zone della costa Valenciana (Spagna), Calpe e Isola di Tabarca, al fine di valutare la variabilità del processo di crescita. Dalle valve sono state create delle sezioni di 300µm, grazie all’utilizzo di una sega con lama a diamante. Tali sezioni sono state osservate allo stereo-microscopio a luce trasmessa in direzione antero-posteriore. Una stima d’età iniziale è stata effettuata tramite una conta delle lingue di madreperla individuate. Per una stima più precisa è stato analizzato anche lo spessore dello strato di calcite in prossimità dei tre registri interni di crescita più vecchi. Gli individui più longevi appartengono alla popolazione dell’Isola di Tabarca (età max= 25anni), mentre l’età massima raggiunta dagli individui della popolazione di Calpe è 17 anni. Per analizzare l’accrescimento degli individui è stata utilizzata l’equazione di crescita di Von Bertalanffy. Gli individui della popolazione di Calpe hanno un tasso di accrescimento più elevato rispetto a quelli della popolazione di Tabarca, con una lunghezza massima asintotica (Lmax) di 65.2cm per Calpe e 54.9cm per l’Isola di Tabarca. Tali risultati confermano l’esistenza di una forte variabilità di accrescimento fra popolazioni di siti diversi. Le cause son da ricercare nelle caratteristiche dell’area, come il livello trofico, l’esposizione alla forza di onde e correnti o all’impatto antropico.

Analisi termodinamica di eventi meteorologici estremi nell'Artico

Il sistema terra è soggetto ad un aumento di temperatura causato in larga parte dall'intervento umano. Il riscaldamento nell'Artico avviene ad un velocità doppia rispetto a quella del resto del globo e induce lo scioglimento dei ghiacci polari oceanici e terrestri. Lo studio della variabilità meteorologica delle regioni polari e subpolari può aiutarci a comprendere il ruolo di eventi meteorologici estremi nel determinare forti variazioni di temperatura superficiale della calotta polare. Questo lavoro di tesi discute la fenomenologia degli eventi di blocco meteorologico, regime di circolazione anticiclonica persistente, nella troposfera delle alte latitudini ed il loro legame con estremi di temperatura superficiale nelle regioni artiche. Successivamente, una metodologia di analisi termodinamica per i suddetti è descritta ed applicata ad un caso studio descritto nella letteratura scientifica un blocco alle alte latitudini coincide con la propagazione di una perturbazione ciclonica dalle medie latitudini fino alla calotta artica. Questa particolare configurazione sinottica ha prodotto una variazione della temperatura della calotta artica di circa 7 K in 4 giorni. Sulla base dell’analisi termodinamica è possibile evidenziare una combinazione di processi fisici, diabatici e adiabatici, che concorrono nel determinare il repentino riscaldamento dell’Artico. L’applicazione di simili metodologie su ulteriori casi studio potrebbe contribuire alla definizione di un paradigma dinamico per il fenomeno delle ondate di calore artiche.

Studio sulla sclerocronologia e microstruttura delle valve malformate di Pinna nobilis per dimostrarne la capacità rigenerativa

Il presente studio si pone l’obbiettivo di indagare la capacità rigenerativa di P. nobilis, poiché sono stati osservati in natura individui con probabile ricostruzione delle valve a seguito di danneggiamenti, frequenti in questa specie sessile ed infossata solo in parte nel sedimento. La rigenerazione di parte del guscio potrebbe essere resa possibile in questa specie dalla presenza del mantello “fluido”, non fissato ai lobi della valva e di conseguenza notevolmente retrattile. Sono state analizzate le valve di 19 esemplari che presentavano anomalie strutturali. I campioni provengono da individui morti raccolti durante differenti campagne effettuate in tre aree mediterranee: delta dell’Ebro (Spagna), laguna veneta (Italia) e Port de Sète (Francia). L’analisi dei campioni è avvenuta attraverso l’osservazione microscopica delle sezioni dell’impronta del muscolo adduttore posteriore. In tre campioni, provenienti da aree diverse, è stato possibile documentare l’effettiva ricostruzione delle valve, resa evidente dall’intrusione di depositi di calcite all’interno della madreperla, che si inspessiscono gradualmente in direzione posteriore fino alla formazione della nuova conchiglia. Lo spessore sottile del nuovo strato di calcite e l’assenza delle marche annuali, caratteristiche simili della fase giovanile (in cui l’individuo si accresce velocemente), fa supporre che la ricostruzione avvenga molto rapidamente, ciò sarebbe giustificato dalla necessità di riparare velocemente il danno subito. In tre campioni, nonostante l’avvenuta divisione della valva, è assente il deposito di calcite all’interno della madreperla, probabilmente a causa della ricostruzione avvenuta ad un livello più posteriore. I restanti campioni hanno permesso di osservare la riparazione di piccole porzioni di guscio e dell’apice anteriore e la presenza di depositi di calcite più spessi, probabilmente dovuti al maggior apporto di proteine.

Segunda opinião formativa: quais são as principais indicações do teste ergométrico?

Há décadas o ECG de esforço vem sendo o principal instrumento no diagnóstico da doença cardíaca isquêmica estável e sua indicação mais frequente é no esclarecimento da dor torácica. Além de diagnóstico, o teste ergométrico fornece informações prognósticas e sobre a capacidade funcional do paciente, as quais norteiam a necessidade de novos exames e o tratamento da doença. Entretanto, o teste NÃO deve ser utilizado no rastreamento da doença isquêmica em indivíduos assintomáticos, porque nesse contexto o exame tem baixa acuidade diagnóstica: um resultado “positivo” será, mais frequentemente, um falso positivo, gerando ansiedade, uma propedêutica adicional desnecessária e tratamentos incorretos, com custos e riscos indesejados. O médico deve estar atento ao conceito de prevenção quaternária, definida como a detecção de indivíduos em risco de tratamento excessivo para protegê-los de intervenções médicas inapropriadas. O teste ergométrico tem maior valor diagnóstico quando a probabilidade pré-teste de doença isquêmica for moderada. O médico deve estimar essa probabilidade antes de solicitar o exame, e esta estimativa simples pode ser feita através das seguintes variáveis clínicas: sexo / idade do paciente e características da dor torácica. A melhor indicação acontece nos pacientes com probabilidade intermediária, geralmente aqueles acima dos 40 anos, com dor torácica típica ou atípica, que tenham um ECG basal interpretável e um bom nível de atividade física. As principais contraindicações para o teste de esforço são: insuficiência cardíaca em classe funcional III ou IV (NYHA), pericardites ou miocardites agudas, estenose aórtica grave sintomática, doenças febris e a hipertensão não controlada (com níveis superiores a 200/100 mmHg). Alguns pacientes com dor torácica apresentam limitações para a realização de esforço físico, ou um ECG não interpretável, e nesses casos um método de imagem (cintilografia ou ecocardiograma) associado ao estresse farmacológico podem substituir o teste ergométrico no diagnóstico da doença isquêmica. O esforço físico é, entretanto, o melhor método provocativo para isquemia, e deve ser preferido, sempre que possível.

Segunda opinião formativa: como é feito o diagnóstico de Cardiomiopatia Hipertrófica?

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por significativa hipertrofia do ventrículo esquerdo (VE), sem uma causa óbvia como hipertensão arterial ou estenosa aórtica. A doença acontece na proporção de 1:500 na população geral e tem caráter genético, com herança autossômica dominante. Muitos pacientes são assintomáticos, mas outros apresentam sintomas de insuficiência cardíaca diastólica, dor anginosa, síncope e morte súbita. Os achados característicos da CMH só podem ser obtidos através de um ecocardiograma realizado por um profissional com experiência com a doença, e são: 1. A hipertrofia assimétrica, que afeta o septo interventricular de maneira desproporcional às outras regiões do VE; 2. Uma obstrução dinâmica na via de saída do VE (gerando um gradiente sistólico). A avaliação inicial do paciente deve incluir um exame clínico detalhado, o ECG de 12 derivações e o ecocardiograma. Como muitos portadores de CMH são assintomáticos, o médico da atenção primária à saúde deve suspeitar do diagnóstico diante de um paciente com histórico familiar de morte súbita precoce, achado de sopro cardíaco como descrito acima, ou um ECG (realizado como rotina ou com outra finalidade) com sinais de sobrecarga ventricular esquerda, na ausência de hipertensão arterial sistêmica. O ecocardiograma deve ser solicitado nesses casos, e é importante que a hipótese de CMH conste do pedido médico, para que o exame seja feito com os devido detalhamento.