A investigação genética na surdez hereditária não-sindrômica

A investigação genética na surdez possibilita diagnósticos cada vez mais precisos. Mais de 100 genes estão potencialmente envolvidos na deficiência auditiva não-sindrômica, responsáveis por 70% de todas as causas genéticas de perda auditiva. Uma mutação específica (35delG) no gene GJB2 que codifica a proteína Conexina 26 é a mais encontrada na surdez hereditária não-sindrômica. OBJETIVO: Investigamos a presença das mutações 35delG/GJB2, A1555G/12SeRNA e A7445G/tRNASer (UCN) em pacientes sem diagnóstico etiológico conclusivo. FORMA DE ESTUDO: Estudo clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados 75 pacientes atendidos na Disciplina de Otorrinolaringologia-Cabeça e Pescoço da UNICAMP entre julho e dezembro de 2000 que satisfizeram os critérios propostos. Encontramos seis mutações, das quais quatro 35delG/GJB2, uma A7445G/tRNASer (UCN) e uma W172X/GJB2, ainda não descrita na literatura. CONCLUSÃO: A pesquisa das mutações associadas à perda auditiva é de fácil realização, esclarece a etiologia de alguns pacientes e a sua descoberta possibilita o aconselhamento genético.

Avaliação da percepção da fala com ruído competitivo em adultos com implante coclear

OBJETIVOS: Avaliar os efeitos das diferentes relações sinal/ruído no reconhecimento da fala com o implante coclear (IC); comparar o reconhecimento da fala no ruído com diferentes tipos de implantes cocleares (ICs) multicanais e avaliar o grau de dificuldade dos usuários de IC em situações com ruído competitivo no dia-a-dia. FORAMA DE ESTUDO: coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Quarenta adultos com deficiência auditiva pós-lingual, com os IC Nucleus 22, Nucleus 24, Combi 40, Combi 40+ e Clarion. Foi avaliado o reconhecimento das sentenças CPA no silêncio e nas relações S/R de +15 dB, +10 dB, +5 dB e aplicado o questionário Social Hearing Handicap Index (SHHI) para a auto-avaliação do desempenho com o IC. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Os usuários de todos os tipos de IC apresentaram redução significativa dos índices de reconhecimento de sentenças CPA em função da diminuição da relação S/R, a curva das medianas de reconhecimento das sentenças CPA alcançou 50% na relação S/R de +10 dB. Não houve diferença estatisticamente significante nos índices de reconhecimento das sentenças CPA e escores de dificuldade do SHHI, obtidos com os diferentes tipos de ICs. As dificuldades dos usuários de IC foram raras nas situações de silêncio e ocasionais nas situações com ruído competitivo no questionário SHHI.

Achados otomicroscópicos e histológicos da miringoesclerose induzida em ratos: estudo crítico de um modelo experimental

A miringoesclerose é caracterizada por hialinização da lâmina própria da membrana timpânica. Trabalhos experimentais têm utilizado a otomicroscopia ou a histologia para estudar a miringoesclerose em animais, porém sem correlacionar precisamente estes dois métodos de avaliação. OBJETIVO: Este estudo procura avaliar a acurácia da otomicroscopia no diagnóstico de miringoesclerose em modelo experimental com ratos. FORMA DE ESTUDO: experimental. MATERIAL E MÉTODO: Foi induzida miringoesclerose por inoculação transtimpânica de Streptococcus pneumoniae em 25 ratos Wistar, que foram examinados quinzenalmente por otomicroscopia e sacrificados após oito semanas, tendo suas membranas timpânicas examinadas por histologia. RESULTADOS: Da confrontação das alterações otomicroscópicas com os achados histológicos, houve uma sensibilidade de 80% e especificidade de 75%. CONCLUSÃO: Pelos resultados obtidos neste estudo, a otomicroscopia não representou um bom método para avaliar a miringoesclerose neste modelo experimental.

Audição: abordagem do pediatra acerca dessa temática

A audição exerce fundamental importância no desenvolvimento global da criança, porém, alguns profissionais desconhecem a contribuição que podem dar para reduzir ou minimizar as seqüelas deixadas por uma perda auditiva. OBJETIVO: Coletar dados referentes à conduta dos pediatras, de uma cidade do interior de Santa Catarina, frente à detecção precoce da deficiência auditiva e identificar a metodologia utilizada para o diagnóstico. FORMA DE ESTUDO: Coorte histórico com corte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Análise de questionários, com dez questões abertas e nove fechadas. RESULTADOS: 62% informaram que sua formação sobre deficiência auditiva ocorreu durante a graduação; conduta nos casos de alto risco (92%) é o encaminhamento ao otorrinolaringologista; 83% referem conhecer as técnicas de avaliação, 55% afirmam desconhecer os tipos de perda auditiva, apenas 25% mencionam conhecer os graus de perda auditiva e 42% dos entrevistados acreditam que uma criança pode fazer uso da prótese auditiva antes dos seis meses. CONCLUSÃO: A necessidade de mais informações sobre a importância do diagnóstico precoce, bem como dos métodos utilizados para realização deste, mostrou-se evidente neste estudo.

Identificação de zonas mortas da cóclea por meio do teste TEN

O audiograma ou o relato do paciente não é suficiente para determinar a presença ou não de zonas mortas na cóclea (ZMC), nem identificar sua extensão. OBJETIVO: Investigar, utilizando o teste TEN, ZMC de indivíduos com perda auditiva neurossensorial (PANS). CEDALVI/ HRAC-USP-Bauru, de agosto de 2003 a fevereiro de 2004. TIPO DE ESTUDO: Estudo de coorte contemporânea com corte transversal. Casuística e Métodos: O TEN foi aplicado nos grupos G1 (5 mulheres com limiares tonais aéreos dentro do padrão de normalidade); G2 (4 mulheres e 5 homens com PANS moderada plana); G3 (19 mulheres e 24 homens com PANS com o grau variando entre leve a profundo). RESULTADOS: Para G1, o valor de TEN para eliminar o tom de teste foi, em média, próximo ao limiar absoluto para todas as freqüências. Não foi observada ZMC em nenhuma das orelhas testadas do G2. Para as 76 orelhas do G3, 6 não apresentaram indício de ZM. CONCLUSÕES: O TEN é efetivo para indicar ZMC em indivíduos com PANS descendente. Há evidência de diferença na detecção do tom puro na presença de ruído entre indivíduos com PANS em altas freqüências e com PANS plana, pois se observou diferença significativa entre o limiar mascarado e absoluto apenas para PANS descendentes e não para as planas.

Mudanças nos parâmetros do clique durante a captação do BERA

Mudanças no estímulo auditivo afetam os potenciais evocados do BERA e ajudam no diagnóstico, principalmente em indivíduos com neuropatia auditiva. Alguns pacientes com neuropatia auditiva perdem as emissões otoacústicas evocadas e, nestes casos, a comparação das respostas obtidas com cliques rarefeitos e condensados e a redução da freqüência de apresentação deste clique podem mostrar um microfonismo coclear alargado ou uma melhor captação do potencial elétrico. OBJETIVO: Analisar o efeito destas mudanças sobre os potenciais captados em pacientes com deficiência auditiva, como forma de melhorar o diagnóstico. FORMA DO ESTUDO: Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: 59 pacientes com deficiência auditiva foram submetidos à captação do BERA usando cliques rarefeitos e condensados apresentados a uma freqüência de 27,7/seg. e cliques rarefeitos apresentados a uma freqüência de 3,3/seg. Os resultados foram comparados com as emissões otoacústicas evocadas. RESULTADOS: Oito (13,53%) pacientes apresentaram alterações nos resultados do BERA com as mudanças nas características do clique, como microfonismo coclear alargado, ou uma melhora no traçado. Cinco não apresentavam emissões otoacústicas evocadas. CONCLUSÃO: Mudanças nas características do clique podem melhorar o diagnóstico topográfico de perda auditiva, principalmente no grupo de indivíduos com neuropatia auditiva e ausência de emissões otoacústicas, onde muitas vezes somente desta forma é possível o diagnóstico.

A importância da leitura orofacial no processo de adaptação de AASI

A leitura orofacial (LOF) é feita de forma inconsciente ao se comunicar e atualmente tem sido utilizado com freqüência na avaliação de deficientes auditivos. O deficiente auditivo é capaz de "ler" a posição dos lábios e captar os sons da fala de um locutor, porém é provável que até o melhor leitor labial só consiga entender 50% das palavras articuladas. METODOLOGIA: Foram avaliados 30 indivíduos de ambos os sexos, na faixa etária de 27 a 89 anos, portadores de deficiência auditiva bilateral sensorioneural moderada. A avaliação constou do teste de percepção de fala de palavras monossílabas em quatro situações: sem AASI e sem LOF, sem AASI e com LOF, com AASI e sem LOF, com AASI e com LOF. RESULTADOS: Observou-se uma melhora na porcentagem de acertos em 93,5% dos pacientes na situação com AASI e com LOF em relação às demais situações. CONCLUSÃO: A leitura dos lábios é uma importante estratégia de comunicação aos portadores de deficiência auditiva e sua recomendação auxilia o processo de adaptação de AASI.

Alcoolismo: efeitos no aparelho vestíbulo-coclear

Diversas drogas ototóxicas causam efeitos nocivos ao ser humano, como zumbido, várias formas de deficiência auditiva e vertigem. Dentre os principais agentes considerados ototóxicos, encontra-se o álcool. OBJETIVO: Verificar as influências do alcoolismo no aparelho vestíbulo-coclear. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte contemporânea com corte transversal. MATERIAL E MÉTODO: A amostra compreendeu 37 indivíduos para o grupo experimental, freqüentadores do grupo de Alcoólicos Anônimos da cidade de Santa Maria-RS e 37 indivíduos não alcoólicos, com a mesma idade e sexo, de cada indivíduo do estudo, a fim de formar o grupo controle. Todos foram submetidos à anamnese, exame otorrinolarigológico, avaliação audiológica básica e avalição vectoeletronistagmográfica. RESULTADOS: Observou-se que 67,57% dos indivíduos do Grupo Experimental apresentaram alteração na audiometria e 24,32% apresentaram alteração na vectoeletronistagmografia computadorizada. Nos indivíduos do grupo Controle, 27,03% apresentaram audiometria alterada e 10,81% apresentaram resultados alterados na vectoeletronistagmografia computadorizada. CONCLUSÃO: O álcool interfere na audição e no equilíbrio do indivíduo, causando efeito deletério no organismo humano.

Proposta de acompanhamento em grupo para idosos protetizados

A implantação de programas de reabilitação para o deficiente auditivo adulto é de grande importância, principalmente na população geriátrica, sendo necessário incorporá-los à rotina dos serviços ambulatoriais. OBJETIVO: Apresentar um programa de atendimento em grupo voltado para idosos protetizados. MATERIAL E MÉTODO: Realizar um estudo piloto do tipo clínico e experimental, com a participação de 40 idosos usuários de próteses auditivas, doadas em um Serviço Público, distribuídos em seis grupos, com no máximo oito idosos mais seus respectivos acompanhantes. O programa constou de três encontros quinzenais, onde foram transmitidas informações e orientações necessárias para adequada adaptação dos idosos ao uso das próteses auditivas. RESULTADOS: A maioria dos idosos participou dos encontros ativamente, expondo suas opiniões espontaneamente ou respondendo as questões quando solicitado. Todos os idosos foram orientados quanto à importância da aceitação da deficiência auditiva e sobre a necessidade de motivação para o uso das próteses auditivas. Além disso, ouvir depoimentos dos outros idosos pareceu facilitar a compreensão das suas próprias dificuldades e os estimulou no processo de adaptação à amplificação. CONCLUSÃO: a formação de grupos facilitou a interação entre idosos, permitiu o esclarecimento das dúvidas e estratégias de comunicação e, conseqüentemente, favoreceu o processo de adaptação.

Correlação entre dados audiométricos e mutação 35delG em dez pacientes

Mutações no gene da conexina 26 parecem ser extremamente comuns na gênese da surdez hereditária não-sindrômica, especialmente, a mutação 35delG, mas ainda há poucos estudos que descrevem as características audiométricas dos pacientes portadores dessas mutações. OBJETIVO: Analisar as características audiométricas em pacientes com mutações no gene da conexina 26 para se delinear uma correlação genótipo-fenótipo. CASUÍSTICA E MÉTODO: Foram avaliadas audiometrias tonal de 33 casos-índice com surdez sensorioneural não-sindrômica e de 8 familiares afetados. Testes moleculares específicos foram realizados para analisar mutações no gene da conexina 26. FORMA DE ESTUDO: Estudo de casos, retrospectivo, em corte transversal. RESULTADOS: Foram encontradas as prevalências de 27,3% da mutação 35delG nos casos-índice e de 12,5% nos familiares afetados. Em relação aos graus de perda, foram encontrados, 41,5% dos pacientes com grau profundo, 39,0% com grau grave e 19,5% com grau moderado com, os pacientes homozigotos e heterozigotos para 35delG, predominando nos graus moderado-grave. CONCLUSÃO: Estes resultados sugerem que os dados audiométricos, associados ao diagnóstico molecular para a surdez, permitiram delinear uma correlação genótipo-fenótipo em dez pacientes com a mutação 35delG. Mas é necessário estudo multicêntrico para se verificar a real expressão fenotípica na população brasileira relacionada à mutação 35delG.

Interação entre audiologia e genética no estudo de uma família: a complexidade do diagnóstico molecular e do aconselhamento genético

A deficiência auditiva como déficit sensorial mais comum tem dentre suas diferentes etiologias as alterações genéticas. Assim, é importante que a investigação audiológica se associe à busca do diagnóstico etiológico. OBJETIVO: Relatar o perfil audiológico e genético de três irmãos portadores de deficiência auditiva neurossensorial não-sindrômica. MATERIAL E MÉTODO: Estudo de caso de três irmãos, do sexo masculino, com 3, 5 e 16 anos, respectivamente, submetidos à avaliação audiológica comportamental e eletrofisiológica, e estudo molecular. RESULTADOS: Os achados audiológicos mostraram: audiometria do tipo neurossensorial, bilateral, simétrica, de grau moderado a moderadamente severo e configuração descendente acentuada. EOAT e EOAPD ausentes nos dois irmãos mais novos. PEATE compatível com perda auditiva moderadamente severa a severa. Presença do P300 com latências dentro da normalidade bilateralmente no irmão mais velho. Os achados do exame molecular mostraram que as duas crianças mais novas eram heterozigotos para a mutação 35delG no gene GJB2 e o mais velho não apresentava essa mutação. CONCLUSÃO: A associação das avaliações fonoaudiológicas e genéticas permite o diagnóstico etiológico de perdas auditivas que à primeira vista são semelhantes, mas que não obedecem à mesma estrutura genética. Os estudos moleculares devem ser abrangentes, evitando diagnósticos precipitados que prejudiquem o aconselhamento genético.

Relação do paciente surdo com o médico

A comunicação não-verbal é importante no atendimento aos pacientes surdos e permite a excelência do cuidar em saúde. OBJETIVO: Analisar os aspectos legais e socioculturais da relação entre o paciente surdo e o médico. MÉTODO: Foram utilizadas as bases de dados informatizados para a coleta de dados, no período de 1996 a 2006, tendo como palavras-chave "paciente", "surdo", "comunicação" e "saúde". Realizou-se também busca não-sistemática em publicações científicas. RESULTADOS: Foram agrupados em duas categorias: a comunicação do paciente surdo com o médico ouvinte que trata das barreiras no atendimento ao paciente surdo e a importância da comunicação não-verbal na assistência à saúde. O surdo, sua língua e a relação médico-paciente que aborda as características da Língua de Sinais, tendo como respaldo constitucional a Lei Federal nº 10.436/02. CONCLUSÃO: Quando os pacientes surdos e os médicos se encontram, se deparam com barreiras comunicativas que comprometem o vínculo a ser estabelecido e a assistência prestada, podendo interferir no diagnóstico e no tratamento. Ficou clara a necessidade de as instituições públicas oportunizarem programas que visem à formação dos profissionais para adequada assistência aos pacientes surdos.

Método para medida do comprimento da cóclea por meio de ressonância magnética

Sabe-se que a deficiência auditiva afeta boa parte da população. Nos casos em que a surdez é profunda e bilateral, podem ocorrer problemas na aquisição de fala nas crianças, bem como na comunicação e socialização do indivíduo. O implante coclear vem sendo utilizado como opção terapêutica para esses casos. Na atualidade a Ressonância magnética da orelha interna é exame obrigatório na avaliação pré-operatória destes pacientes. No dia-a-dia, nos perguntamos se a ressonância magnética pode fornecer dados não só qualitativos como também quantitativos, com medidas lineares reais na cóclea reconstruída em imagens em três dimensões. OBJETIVO: O objetivo deste estudo é propor uma técnica para obtenção de medidas do comprimento da cóclea em imagens de ressonância magnética obtidos de ossos temporais de cadáveres. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliadas imagens de reconstrução em três dimensões da cóclea de seis cadáveres. Por meio de sobreposição de réguas digitalizadas sobre estas imagens foi possível medir o comprimento coclear. RESULTADO: Estas medidas variaram de 17 a 26,5 milímetros. CONCLUSÃO: Conclui-se que foi possível medir o comprimento da cóclea em imagens em três dimensões de ressonância magnética pelo método proposto.

Prevalência de surdez em crianças de 4 anos de idade

A pertinência deste projeto prende-se com o facto da Surdez Infantil constituir um problema de Saúde Pública devido, quer à elevada prevalência, quer às múltiplas consequências que acarreta. Na criança pode observar-se atraso no desenvolvimento cognitivo, escolar, psicoafectivo, familiar e social, consequência de alterações na aquisição da linguagem. Torna-se, pois, fundamental obter um diagnóstico precoce, de forma a aproveitar a plasticidade do Sistema Auditivo Central na infância, diminuindo o impacto da deficiência auditiva na criança, na família e na sociedade. Em Portugal não se realizam rastreios auditivos sistemáticos que permitam avaliar a audição das crianças em diferentes estados do seu desenvolvimento, pelo que se desconhece o estado da arte da audição infantil e a sua repercussão no desenvolvimento psicológico e da linguagem.

A autodeterminação de jovens com necessidades educativas especiais

A Autodeterminação é considerada por alguns autores como um conjunto de atitudes que possibilitam que cada pessoa defina metas e seja capaz de, por iniciativa própria, alcançar os seus objectivos (Field & Hoffman, 1996; Poulsen, Rodger, & Ziviani, 2006; Wehmeyer, 1998, 2007; Wehmeyer & Metzler, 1995). No âmbito deste conceito é extremamente relevante identificar no indivíduo aspetos importantes, designadamente a autorrealização que permite alcançar todo o potencial, a assertividade para dizer de forma direta e clara quais as suas necessidades, a criatividade como apoio para ultrapassar os papéis estereotipados e expectativas, a crença para reconhecer as suas capacidades e contribuição para a sociedade e a autorrepresentação para garantir a viabilização dos serviços e concretização de todo o potencial (Field & Hoffman, 1996). Nesta lógica surge um outro conceito que também assume grande importância: o self-advocacy (autorrepresentação) (Santos & Morato, 2002). Brinckerhoff (1993) definiu a autorrepresentação como a habilidade para reconhecer e responder às necessidades específicas de uma dificuldade de aprendizagem, sem comprometer a dignidade de si mesmo e dos outros. Para Wehmeyer e Metzler (1995) a Autodeterminação num indivíduo, não é suscetível de ser diretamente avaliada, podendo apenas ser observada através das ações e comportamentos do próprio. Mediante a avaliação desses mesmos comportamentos podemos verificar se a pessoa desenvolveu competências para autodeterminar o seu projeto de vida. Estudos realizados com base na Autodeterminação da pessoa com deficiência mental (DM) (Houghton, Bronicki, & Guess, 1987; Kishi, Teelucksingh, Zollers, Park-Lee, & Meyer, 1988; Murtaugh & Zetlin, 1990), concluem que a população jovem adulta com DM não vivencia uma grande panóplia de experiências em que lhe seja proporcionada oportunidade de expressar preferências, fazer escolhas e tomar decisões (Wehmeyer & Metzler, 1995). Mesmo quando se vislumbra um novo paradigma face à DM em que se percebe a importância deste conceito (Autodeterminação) como fundamental para a realização pessoal desta população, nem sempre existe uma resposta coerente por parte da sociedade, pois uma grande parte mantêm-se obstinada e resistente, ignorando a idade cronológica dos indivíduos e focando-se na sua suposta idade mental, o que leva por vezes a interações enviesadas e inadequadas. Nesta lógica, é óbvio, que se é tratada como uma criança, irá de certeza assumir comportamentos como tal (Glat, 1999). Jovens com competências de Autodeterminação possuem maiores possibilidades de obter sucesso na transição para a vida adulta onde se inclui o emprego e a vida social (Agran & Wehmeyer, 2000). Constata-se que os jovens com DM podem enfrentar obstáculos que aparentemente lhes pareçam difíceis ou mesmo impossíveis de transpor, podendo apenas necessitar de apoio e intervenções específicas para os auxiliarem com as transições de papéis que experienciam. Estas transições de papéis são vividas de forma diferente de indivíduo para indivíduo e dependem do desenvolvimento de cada jovem, das suas capacidades e dificuldades e da existência de suporte familiar e ambiental (King, Baldwin, Currie, & Evans, 2005). Para que a transição de papéis possa ser vivida de forma harmoniosa e tendo em conta uma perspetiva de inclusão, a maioria das crianças e jovens com deficiência têm sido integradas no ensino regular e, nesse sentido, é de todo importante realçar a necessidade de apoio que permita uma participação efetiva dos mesmos no contexto escolar, orientando as suas atividades e integrando-as da forma mais completa possível (Loukas, 2007; Mu, Gabriel Franck, & Konz, 2007). A literatura aponta para um papel fundamental da Terapia Ocupacional no que diz respeito à escola inclusiva, cujo objetivo se foca em facilitar o envolvimento ativo dos jovens, tendo em conta que estes experimentam as mudanças inerentes à adolescência que associadas ao processo de transição resultam num percurso difícil, principalmente para jovens com deficiência (Loukas, 2007; Michaels & Orentlicher, 2004; J. Spencer, Emery, & Schneck, 2003). A Terapia Ocupacional assume um papel importante em todo o processo de envolvimento e na intervenção nas escolas, apoiando a transição e potenciando o desenvolvimento de competências de desempenho (físicas, cognitivas, emocionais e sociais), a adaptação de contextos e a participação efetiva da criança ou jovem nas atividades educativas e na vida na comunidade (Conaboy et al., 2008b; Mu et al., 2007; K. C. Spencer & O'Daniel, 2005). É relevante o desenvolvimento e manutenção de hábitos e rotinas adequadas de forma a alcançar o sucesso escolar e a aprendizagem de estratégias para a vida na comunidade, bem como conseguir que o indivíduo seja capaz de autodeterminar os seus projetos de vida para uma participação efetiva (Chambers et al., 2007; Conaboy et al., 2008a, 2008b; Poulsen et al., 2006). Realça-se que a Autodeterminação tem por base componentes como a autonomia comportamental, na qual o indivíduo vai-se desenvolvendo no sentido da autoproteção e auto-orientação; o Empowerment Psicológico, em que se parte para a ação convicto de que se é capaz de aplicar as competências que são exigidas para alcançar os resultados desejados; o autocontrolo e a autorrealização (Wehmeyer, 1998). Promover a Autodeterminação é, sem dúvida, um aspeto crucial dos projetos educativos dos alunos com DM (Agran & Wehmeyer, 2000; Black & Ornelles, 2001; Mancini & Coster, 2004; Wehmeyer, 1998; Wehmeyer & Schwartz, 1998), onde se enfatizam as competências e a preparação para o emprego e para uma vida o mais independente possível (Conaboy et al., 2008a, 2008b). Em Portugal, na legislação, vigora que as escolas que comportam o funcionamento do Ensino Especial devem contemplar os projetos educativos, visto que estes assumem importância tanto para os alunos integrados que deles beneficiam, como para toda a comunidade educativa. Deve-se documentar a avaliação dos alunos e as respostas educativas específicas para cada caso, promovendo a aprendizagem, a capacitação e a aquisição de competências para a inserção comunitária (por exemplo a nível laboral), tendo em conta o projeto de vida do aluno em questão (Chambers et al., 2007; Michaels & Orentlicher, 2004; Williams-Diehm & Lynch, 2007). O envolvimento da criança ou jovem e da sua família como membros da equipa em todo o processo de transição é um aspeto valioso (Wehmeyer, 1998; Wehmeyer & Schwartz, 1998).De forma a compreender a vantagem da Autodeterminação para o sucesso destes alunos, em contexto escolar e na vida adulta, é pertinente referir os Programas Individuais de Transição (PIT) (Fingles, Hinkle, & Van Horn, 2004). Estes surgem da necessidade de incluir as pessoas com deficiência, visando a máxima independência, o envolvimento a nível comunitário e a manutenção e criação de relações pessoais e sociais (Black & Ornelles, 2001; Fingles et al., 2004; Sitlington, 1996; Wehmeyer, Garner, Yeager, & Lawrence, 2006). Aos PIT está fortemente aliada a Autodeterminação para promover a participação dos jovens em todo o processo. Alguns estudos revelam que jovens mais autodeterminados colaboram continuamente nas reuniões de planeamento e fundamentam as questões que são do seu interesse (Sitlington, 1996). Neste momento, permanece ainda incerto até que ponto a inclusão escolar dos jovens com Necessidades Educativas Especiais (NEE) em Portugal se encontra a promover a sua Autodeterminação. De facto, são poucos os estudos que indicam até que ponto os PIT’s estão concebidos para o estabelecimento de uma Autodeterminação elevada nestes jovens. Foi nesse sentido que realizamos um estudo de desenho observacional descritivo, com os objetivos de analisar o nível de Autodeterminação de jovens que frequentam o 2º e 3º ciclos do ensino básico e secundário sinalizados como tendo NEE e de comparar os níveis de Autodeterminação entre um grupo de jovens com NEE e um grupo de jovens sem NEE.