A Experiência de Um Ano na Monitorização de Estenose Intracraniana nas Crianças com Anemia de Células Falciformes (Depranocitose) por Ecodoppler Transcraniano

O Laboratório de Neurossonologia do Hospital de S. José do CHLC, EPE propôs-se avaliar os registos velocimétricos obtidos na realização de Ecodoppler Transcraniano aos doentes em idade pediátrica portadores de Drepanocitose, durante o ano de 2010, verificando-se uma baixa incidência de estenose intracraniana.

Infecções por Tinea capitis em meios desfavorecidos da periferia de Lisboa - Estudo em crianças do Bairro de Santa Filomena, Concelho da Amadora

PLAVRAS – CHAVE: Tinea capitis, colheita de amostras, diagnóstico laboratorial, questionário, estratégias de intervenção Os fungos dermatófitos estão entre os mais disseminados e prevalentes das doenças causadas por fungos, afectam milhões de pessoas em todas as partes do mundo. A tinea capitis é a infecção fúngica mais comum na idade pediátrica, é contagiosa, havendo aumento do risco de infecção quando existe partilha de objectos e poucos cuidados de higiene. É uma infecção que afecta essencialmente crianças e pré-adolescentes, sendo que estes apresentam mais susceptibilidade e exposição à infecção. É uma infecção com distribuição mundial, sendo muito comum em África. Anteriormente as áreas endémicas estavam mais definidas, mas com o aumento das viagens inter-continentais e da imigração novas doenças têm-se expandido nos países de acolhimento, daí o aumento da prevalência desta infecção nos países Europeus. Para além de ser uma doença com um impacto social marcado, levando as crianças à restrição de actividades sociais, como a ida à escola e todas as consequências que daí advêm, como por exemplo a exclusão. Perante esta situação, realizou-se um estudo de forma a identificar a prevalência da tinea capitis em crianças com idades entre os 1-14 anos no Bairro de Santa Filomena, Concelho da Amadora, Portugal, e os conhecimentos (definição, diagnóstico e tratamento) dos encarregados de educação/responsáveis pela criança sobre a doença, para se poderem traçar estratégias de intervenção. A população era composta por 127 crianças, que frequentavam a Associação da Encosta Nascente e o Centro de Catequese leccionado no Bairro de Santa Filomena, sendo 44,9% do Sexo Masculino e 55,1% do sexo Feminino, com idades pré-escolar e escolar. Utilizaram-se três técnicas de diagnóstico, observação clínica, microscopia e exame cultural. As amostras do couro cabeludo das crianças foram analisadas no Laboratório de Micologia do Instituto de Higiene e Medicina Tropical. A prevalência de crianças com doença activa foi de 17,3% e de portadoras 19,7%. Foram identificados dois agentes etiológicas, Microsporum audouinii e o Tricophyton soudanense (fungos de origem Africana). Aos encarregados de educação/responsáveis pelas crianças aplicou-se um questionário sobre aspectos relacionados com a infecção por tinea capitis. Os respondentes mostraram poucos conhecimentos, alguns até incorrectos. Tendo em vista o controlo da infecção, é necessário envolver vários parceiros, como os Centros de Saúde e Centros de Educação (Creches /Escolas/Catequese), para além dos encarregados de educação, intervindo na sua formação com Sessões de Educação, rastreios, diagnóstico e tratamento, medidas preventivas e melhorias das condições de higiene pessoal e ambiental.

Aplasias Medulares Congénitas

Las aplasias medulares congénitas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por insuficiencia medular, asociadas frecuentemente a una o más anomalías somáticas y con riesgo elevado de neoplasias.Son enfermedades raras, generalmente diagnosticadas en la edad pediátrica, y con una mortalidad prematura importante. Los autores presentan 11 casos de aplasia medular congénita,8 deanemia de Fanconiy 3 de disqueratosis congénita. Estos casos fueron diagnosticados en los últimos 14anõs en el Hospital de Dona Estefânia.

Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

Introdução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenoseçupravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 --- 9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alterações funcionais e permitir uma intervenção terapêutica oportuna.

A Estenose Intracraniana na Doença das Células Falciformes

O Acidente Vascular Cerebral (AVC) pode ter como origem a perturbação da circulação causada por estenose intracraniana. A Doença das Células Falciformes (DCF) é uma doença hematológica grave, mais frequente na raça negra. Caracteriza-se por alterações da configuração eritrocitária, que surge sobretudo na microcirculação, condicionando redução do lúmen arterial e vasculopatia intracraniana, sendo avaliada por Doppler Transcraniano. Avaliação da prevalência de estenose intracraniana e risco de AVC nos doentes pediátricos com DCF, seguidos em consulta de Hematologia dos Hospitais Dona Estefânia e Fernando Fonseca, durante três anos. No período compreendido entre 1 de Janeiro de 2009 e 30 de Novembro de 2011 foram avaliadas 97 crianças e adolescentes (idade <18 anos). Para o diagnóstico de estenose foi usado um Ecógrafo com sonda de 2 MHz realizando o Exame Ultrassonográfico Trancraniano Codificado a Cores (ECODTC). Para análise dos parâmetros hemodinâmicos procedeu-se de acordo com o STOP (Stroke Prevention Trial in Sickle Anemia) que estratificou intervalos hemodinâmicos para Artéria Cerebral Média, a TAMM (Time-Average Mean of Maximum Velocity), classificando-se assim o risco de AVC em “Baixo ”(< 170cm/s), “Moderado”(170 e 200cm/s) e “Elevado”(>200cm/s). Foram efectuadas reavaliações em 12, 6 a 3 meses ou 1 mês de acordo com os dados encontrados. Os 97 doentes estudados (57 sexo masculino e 40 sexo feminino) tinham idades entre os 2 e os 18 anos (média de 10,07). Ao longo dos três anos documentaram-se 6 doentes com risco Elevado, 16 com risco Moderado e os restantes 75 com Baixo risco para AVC. A prevalência de estenose intracraniana é de 22,3% (risco Moderado e risco Elevado) e de 6,2% para doentes com risco Elevado de AVC. Dos 6 doentes que apresentaram risco Elevado para AVC, 4 iniciaram Regime Transfusional Regular (RTR), 1 foi medicado com hidroxiureia e 1 fez tratamento standard. No período estudado, apenas 1 doente teve AVC, após interromper temporariamente RTR. No grupo de doentes de risco Moderado nenhum sofreu AVC e no de Baixo risco 1 encontrava-se a fazer hidroxiureia e 2 doentes sofreram AVC mas antes de realizarem periodicamente ECODTC, encontrando-se sob RTR. A avaliação por ECODTC permitiu optimizar a terapêutica transfusional e o seguimento dos doentes, tendo como principal objectivo a redução da incidência de AVC e consequentes sequelas neurológicas. Agradecimento Às Unidades de Hematologia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia e Fernando Fonseca, pelo envio dos doentes.

A Vertente Cirúrgica de uma Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais – 25 Anos de Experiência

Introdução e objectivos: O Hospital de Dona Estefânia é um hospital pediátrico com Área de Cirurgia Pediátrica e uma Maternidade da Apoio Perinatal Diferenciado. O objectivo deste estudo prospectivo histórico é analisar a população de recém-nascidos (RN) admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) submetidos a intervenção cirúrgicanum período de 25 anos. Métodos e doentes: Os dados foram obtidos de estudos de casuística e do ficheiro electrónico da UCIN. Foi realizada pesquisa individual pelo código de intervenção cirúrgica e pelo código de cada uma das condições cirúrgicas. Todos os RN submetidos a intervenção cirúrgica foram englobados. Cada doente foi contabilizado apenas uma vez mas as anomalias cirúrgicas major foram contabilizadas uma a uma. As taxas de letalidade são brutas, englobando-se no denominador todos os RN com a mesma anomalia, operados. Resultados: Neste período foram admitidos na UCIN 5937 RN dos quais 1140 (19.2%) foram operados. A mediana do tempo de internamento foi 30 dias. O número de RN submetidos a intervenção cirúrgica subiu de 2% dos admitidos em 1983 para 29.4% em 2007. Vinte e seis por cento do total de operados nasceram na maternidade do hospital. A patologia gastrointestinal foi a mais frequente tanto no grupo da patologia congénita como no grupo da adquirida; a patologia torácica/pulmonar ocupou o 2º lugar no grupo da patologia congénita, constituindo a hérnia diafragmática congénita a situação mais frequente. Na alta, 35% dos doentes (n=404) foram enviados para o domicílio, 51% (n=581) foram transferidos para outro serviço e 14% faleceram (n=155). A mortalidade diminuiu de 22% nos primeiros 10 anos para menos de 10% nos últimos 10 anos e 5% nos últimos 5. A mortalidade da atrésia do esófago baixou de 22% nos primeiros 15 anos para 3,8% nos últimos 5 e a da hérnia diafragmática de Bochdalek de 34% nos primeiros 15 anos para 28% nos últimos 10. Conclusões: A concentração de patologia cirúrgica neonatal num centro de referência melhora a experiência das equipas multidisciplinares podendo contribuir para um melhor prognóstico de doentes com patologia grave.

Profilaxia das Doenças Hereditárias do Eritrócito

Pretende-se esclarecer a prevalência que as doenças hereditárias do eritrócito têm não só a nível mundial e europeu mas também ao nível do nosso país e consulta de hematologia pediátrica do Hospital Dona Estefânia. São realçados os aspectos que condicionam a morbilidade associada a estas doenças crónicas, quer do ponto de vista da sua própria evolução natural como da própria terapêutica instituida. São referidas atitudes consensuais do ponto de vista profilático e terapêutico adoptadas neste tipo de doenças crónicas. Assume-se o diagnóstico pós-natal como de extrema importância, possibilitando diagnosticar-se casais de risco e implementar medidas privilegiando o aconselhamento destes casais quanto à característica genética de que são portadores e pondo à sua disposição meios de diagnóstico seguros na caracterização da sua descendência antes do nascimento (daignóstico pré-natal), com base num estudo de biologia molecular. Conclui-se realçando os programas de prevenção, sem os quais se torna impossível o decréscimo da incidência destas doenças, nomeadamente nos países de forte prevalência.

Janela Aorto-Pulmonar. Experiência de Onze Casos

A janela aorto-pulmonar consiste numa comunicação entre a aorta ascendente e o tronco da artéria pulmonar, na presença das duas válvulas arteriais separadas. É uma anomalia rara que ocorre em cerca de 0,1% a 0,2% de todas as cardiopatias congénitas. O objectivo deste trabalho é avaliar a forma de apresentação clínica, o tratamento cirúrgico e a evolução dos doentes com janela aorto-pulmonar assistidos num centro terciário de cardiologia pediátrica num período de 30 anos. Identificaram-se onze crianças consecutivas com o diagnóstico de janela aorto-pulmonar. Dez crianças tinham o defeito do tipo proximal e uma do tipo distal. A idade na primeira avaliação variou entre três dias e 13 anos(média=44,5±63,3 meses; mediana=três meses). A ecocardiografia permitiu fazer o diagnóstico correcto nos quatro doentes mais recentes. Sete doentes foram submetidos a encerramento da janela aorto-pulmonar por via trans-aórtica e três doentes foram submetidos a laqueação da janela aorto-pulmonar. Simultaneamente, foram corrigidas anomalias associadas significativas em três doentes: correcção de interrupção do arco aórtico em dois doentes; encerramento de comunicação interventricular e alargamento do tracto de saída do ventrículo direito com remendo de Dacron, num doente. Um doente teve seguimento médico por apresentar hipertensão pulmonar fixa. A mortalidade operatória foi de 10% (1/10) e não se verificou mortalidade tardia. O tempo médio de seguimento foi de 10±4,9 anos. Actualmente os nove doentes operados sobreviventes estão assintomáticos, sem qualquer medicação, sem defeitos residuais e sem evidência de hipertensão pulmonar. Em conclusão, a evolução das técnicas de diagnóstico e de tratamento cirúrgico da janela aorto-pulmonar nos últimos anos permite uma intervenção precoce com bons resultados clínicos.

Validação da Importância dos Critérios de Referenciação Propostos pela Direcção Geral de Saúde para Realização de Ecocardiografia Fetal

Introdução: A malformação congénita mais frequente é a cardíaca, afectando cerca de 5-8 recém-nascidos/mil nados vivos. Actualmente é possível obter um diagnóstico pré-natal destas anomalias através do ecocardiograma fetal (EcoF), porém, porque os recursos em Saúde são limitados, este exame deve ser pedido de acordo com os critérios estabelecidos pela Direcção Geral de Saúde (DGS). Objectivos: Avaliar a importância dos critérios de referenciação propostos pela DGS para detecção de anomalias cardíacas. Determinar as taxas de prevalência e mortalidade nos fetos com doença cardíaca. Material e Métodos: Revisão casuística de uma amostra de 733 fetos aos quais foi realizado EcoF em consulta de Cardiologia Pré-natal num centro terciário de Cardiologia Pediátrica, no período de 2006 a 2008. Foram avaliados dados demográficos, motivo de referenciação (MR), resultados da EcoF e evolução. Classificámos os MR em dois grupos: (I) concordantes com as indicações da DGS- causas major (familiar, materna, fetal) e causas minor (outras situações); (II) não concordantes. Resultados: Realizaram-se 871 EcoF a 705 grávidas. A mediana da idade materna foi de 32 anos (15-45 anos) e a média da idade gestacional foi de 26 semanas (±4 sem). O grupo I incluiu 89% das grávidas. Identificaram-se 52 fetos (7%) com anomalias cardíacas: 42 estruturais, 8 de ritmo e 2 derrames pericárdicos. Estas anomalias distribuíram-se da seguinte forma: grupo I - causa familiar (3), causa materna (3), causa fetal (39), causas minor (5) e no grupo II (2). Observou-se um maior número de anomalias cardíacas no grupo I (6,8% vs 0,3%) (p> 0.05), sobretudo nos fetos referenciados por causa fetal (p<0,05). Perderam-se no controlo evolutivo 10 casos positivos, realizaram-se 3 interrupções médicas da gravidez e ocorreram 3 mortes. Mantêm-se em seguimento na consulta de Cardiologia Pediátrica 11 casos positivos. Conclusões: Na maioria dos casos cumpriram-se os critérios de referenciação da DGS, no entanto não se observou uma diferença estatisticamente significativa na prevalência de anomalias cardíacas fetais nas grávidas com e sem factores de risco. A causa fetal foi a que melhor se correlacionou com a presença de anomalia cardíaca. A prevalência destas anomalias e a taxa de mortalidade aferida na amostra pode estar subestimada por perda de casos positivos no controlo evolutivo.

Vólvulo Intestinal en el Periodo Neonatal: 8 Años de Experiencia en un Hospital Pediátrico Terciario

Análise dos casos de volvo intestinal ocorridos no período neonatal nos últimos 8 anos (2002 a 2010). Material e métodos: Foram estudados os recém-nascidos admitidos na UCIN cujo diagnóstico de saída foi volvo intestinal. Foram estudados os seguintes parâmetros: idade gestacional e pós-natal, apresentação clínica e imagiológica, intervenção cirúrgica e resultados. Resultados: Foram identificados 15 doentes 7 dos quais no último ano do estudo. Sete RN eram pré-termo (PT) ou ex pré-termo. A mediana de peso ao nascer foi de 2665g (660-3900); 4 RN eram muito baixo peso. A mediana de idade de início dos sintomas foi 7 dias; em 5 RN a doença teve início nas primeiras 24 horas de vida; em 3 destes, o volvo ocorreu in utero. Sinais e sintomas: grande distensão abdominal-12; resíduo gástrico bilioso-11; alterações da parede abdominal-5; dejecções com sangue-4; instabilidade hemodinâmica-6. Imagiologia: grande distensão de ansas, sem ar ectópico- 10 doentes; ausência de ar no abdómen-4; trânsito intestinal contrastado sugestivo de malrotação e volvo-3; ecografia e Doppler abdominal com sinal de “whirlpool”-2. Todos foram submetidos a cirurgia de urgência, sendo o volvo confirmado intraoperatoriamente; foi necessária ressecção intestinal em 9 doentes; 3 ficaram com síndrome do intestino curto; registou-se um óbito por falência multi-orgânica no período pós-operatório. Conclusão: Foi encontrado um elevado número de casos de volvo intestinal em RN pré-termo ou ex pré-termo, de volvo in utero e de elevada ocorrência de casos no último ano do estudo. Resíduo gástrico bilioso e distensão abdominal foram os sintomas mais frequentes de volvo e devem ser tomados em consideração no diagnóstico diferencial com outras situações cirúrgicas abdominais. As sequelas são potencialmente graves.

Um Caso de Osteomielite Mandibular Primária em Síndroma de Dandy-Walker

A osteomielite mandibular envolve grande diversidade de quadros clínicos, de natureza distinta, implicando colaboração entre especialidades e revisão continuada da bibliografia. Os autores apresentam, pela projecção de PPT, um caso clínico atípico de osteomielite primária, com todos os registos imagiológicos que lhe correspondem, incluindo aspectos dos cortes histológicos das biópsias ósseas, bem como as decisões terapêuticas e respectiva discussão.

Coreia - Em Busca do Diagnóstico!

Introdução: A coreia, isolada ou associada a outros distúrbios do movimento, pode serforma de apresentação de diversas patologias. A história clínica e o exame objectivo sugerem o diagnóstico e orientam a investigação da generalidade das situações de coreia, sendo a sua etiologia identificada na maioria dos casos. Relato de caso: Adolescente do sexo feminino, 14 anos, residente em Angola, com movimentos involuntários dos membros e face, interpretados como coreia e discinésia oro-facial, e hipomobilidade do membro superior direito com cinco dias de evolução associada a labilidade emocional. Sem história sugestiva de doença estreptocócica, infeccções recentes ou exposição a fármacos. Avaliação laboratorial, incluindo função tiroideia, ceruloplasmina sérica, exame citoquímico e imunoelectroforese do líquor, sem alterações relevantes. Pesquisa de tóxicos negativa. Ressonância magnética crânio-encefálica e electroencefalograma normais. Evidência ecocardiográfica de insuficiência mitral ligeira sem aspectos sugestivos de cardite reumática. Exame bacteriológico do exsudado faríngeo negativo e doseamento de anticorpos anti-estreptococo negativo. Apesar destes resultados realizou penicilina benzatínica. Do restante estudo infeccioso destaca-se serologia compatível com infecção a Borrelia burgdorferi sem envolvimento neurológico. O doseamento de anticorpos anti-N-methyl-D-aspartate receptor (ac anti-NMDAR) foi positivo no soro. Iniciou tratamento sintomático com carbamazepina e haloperidol com resolução das queixas. A segunda amostra para pesquisa de ac anti-NMDAR no líquor e sangue foi negativa. Conclusões: O facto de não haver confirmação de doença estreptocócica prévia, não nos permite assumir a coreia de Sydenham, causa mais frequente de coreia em pediatria. Como a restante investigação não foi conclusiva deverá esta doente ser seguida a longo prazo; talvez a evolução nos venha o dar o diagnóstico final.

Five Cases of Atypical Rickettsial Infections

Background: Rickettsia conorii is the most frequent species of RickettsiaI causing disease in Portugal. In general the disease manifests itself by fever, exanthema, headaches and the presence of an eschar. However atypical forms can be present and physicians should be aware. Aims: Analyse the atypical presentation of rickettsiosis. Material and Methods: Children admitted at the CHLC Hospital from 2000 to 2010 with atypical presentation of rickettsiosis. Clinical diagnosis was confirmed by serology and molecular techniques (PCR). Results: Five cases of children with a median age of 2 years, 1 of which female, were admitted between June and August. The diagnoses were: myositis (1), synovitis (1), cholecystitis (1), orchiepididymitis (1) and meningitis (1). Myositis developped with functional disability, CPK 9600 U/L, lower limbs’ edema, hypoalbuminemia (1,6 g/dL) and arterial hypertension. Synovitis developped with functional disability, synovial fluid increase and CRP 16,2 mg/dL. The child with cholecystitis had abdominal pain, intraabdominal fluid increase, leukopenia (1900/μL), thrombocytopenia (75000/μL) and CRP 15,3 mg/dL. Orchiepididymitis developped with testicle’s inflammatory signs, leukopenia (2900/μL), thrombocytopenia (90000/μL) and CRP 14,45 mg/dL. The patient with meningitis, who had pleocytosis (320 cells/μL), hyperproteinorrachia (284 mg/dL), hypoglicorrachia (36 mg/dL), presented only with fever and headaches. The tache noire and the classical triad were present in 3/5 cases. The clinical course was favourable in all cases. Antibodies against Rickettsia of spotted fever group were detected in 3/5 cases. In one patient Rickettsia conorii Malish strain was identified by PCR and sequencing. Conclusions: Rickettsial infection may present itself unusually. In a country of high prevalence, especially during summer months and in the presence of an inoculation eschar, it is of the uttermost importance to study the atypical presentations for a possible rickettsial infection.

Norovírus Associated Encephalopathy

clinical presentation is self limited. It is classified into five groups (genogroups I through V). There are numerous reports of neurologic complications, namely afebrile seizures, but only two reports of associated encephalopathy. Case Report: A 12 month old girl with previous history of a pneumonia treated with amoxicillin-clavulanic acid and clarythromycin, presented in our emergency department with strabismus, ataxia for 3 days, later associated with vomiting and diarrhea. On admission she had ataxia and an episode of strabismus, but her later neurologic exam was normal. Laboratory data revealed: 10,9 g/dL hemoglobin, 11.200/μL leukocytes, 29,1% neutrophils and 65,2% lymphocytes, 488.000/μL platelets and negative CRP. The brain MRI showed middle ear, maxillary sinus and ethmoidal opacification, with no other abnormalities. During the first day of admission she had a tonic (?) seizure for 20 minutes. CSF analysis showed 5,6 cells/μL, 100% lymphocytes, 80 mg/dL glucose and 154,1 mg/dL protein. The EEG revealed short duration paroxystic activity located to the vertex. She was treated with acyclovir, ciprofloxacin, cefthriaxone and phenytoin. Her symptoms resolved by the third day of admission. Blood samples were tested for numerous pathogens, including serology for Borrelia, which was positive for IgG but negative for IgM. Fecal sample analysis revealed positive PCR for norovirus, although it was negative in CSF samples. IL-6 was measured in the CSF and was negative (5,8 pg/mL). She had a history of recurrent otitis media and pernieal candidiasis, which led to a detailed immune function study, which showed Immunology tests revealed diminished IgA (< 0,244 g/L) and absent antibody response to vaccinations. Since she was only 13 months old when she was tested, only follow up will determine the relevance of these values. Follow up at two years of age showed no delays and a normal development. Conclusion: Norovirus encephalitis is a rare entity, although gastrointestinal infection with this agent is relatively common. Here we present a case of a probable norovirus associated encephalopathy, although PCR for norovirus was negative in CSF samples and there was no CSF cytokine increase. It was not associated with adverse neurologic outcome and so far her development is normal, unlike the evolution described in previous case reports.

Tradução com adaptação cultural para portugês e determinação da reprodutibilidade do questionnaire on respiratory symptoms in preschool children

RESUMO: Introdução: A asma brônquica é uma entidade frequente em idade pediátrica, apresentando uma grande heterogeneidade clínica e significativa morbilidade quando não controlada. A identificação de crianças sintomáticas pode atrasar ou até mesmo diminuir a ocorrência de algumas alterações estruturais. Reconhece-se a necessidade de questionários sobre sintomas respiratórios em língua portuguesa, devidamente validados, que tenham como população-alvo os grupos etários inferiores a 3 anos. Deste modo, será possível não só um conhecimento mais rigoroso da asma e da sibilância infantil mas também a uniformização de metodologias para o desenvolvimento de estratégias a nível nacional. Objetivos: Tradução com adaptação cultural para português e determinação da reprodutibilidade do Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children de Strippoli e colaboradores. Material e métodos: A escolha do questionário obedeceu a vários critérios, entre os quais o grupo etário, o tipo e número de perguntas. O Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children de Strippoli e colaboradores é um questionário de autopreenchimento, dirigido a crianças entre os 12 e os 24 meses de idade e destinado a estudos epidemiológicos ao nível da comunidade. Aborda aspetos referentes a sintomas respiratórios (sibilância, tosse crónica, sintomas das vias aéreas superiores), cuidados médicos, terapêutica, características ambientais, história familiar e situação social. Procedemos à sua tradução, com especial atenção para a adaptação do ponto de vista cultural e linguístico, utilizando o método da tradução / retroversão, amplamente utilizado e descrito na literatura internacional. Seguidamente determinámos a reprodutibilidade da versão final em língua portuguesa – Questionário de sintomas respiratórios em idade pré-escolar – utilizando o teste-reteste. Para tal, incluíram-se crianças entre os 12 e os 36 meses de idade recrutadas num Centro de Saúde e em creches de Lisboa. A distribuição dos questionários decorreu em duas fases: na primeira fase foram entregues pessoalmente nos locais de recrutamento e na segunda fase foram enviados por correio para os domicílios das crianças, respeitando-se um intervalo mínimo de 2 semanas entre ambos. Resultados: Na primeira fase foram distribuídos 180 questionários, com uma taxa de reposta de 41% (n=74). Na segunda fase enviaram-se para os respetivos domicílios 70 questionários,obtendo-se uma taxa de resposta de 66% (n=46). Para a análise de reprodutibilidade foram incluídos apenas os questionários preenchidos em ambos os momentos pelo mesmo indivíduo (mãe, pai ou representante legal) (n=41). A idade média das crianças foi, na primeira fase, de 22,5 meses e, na segunda fase, de 23,7 meses, com um predomínio do sexo feminino (F:M =1:0,6). A mediana do tempo decorrido entre os dois momentos de preenchimento dos questionários foi de 26 dias. Obtivemos valores de concordância globalmente bons a muito bons, à semelhança do sucedido no trabalho original. Conclusões: Procedemos à tradução e avaliação da reprodutibilidade do Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children. Pretende-se que venha a ser uma ferramenta útil para estudos epidemiológicos e programas de rastreio na comunidade, contribuindo deste modo para uma otimização da abordagem da asma / sibilância infantil a nível nacional. -------------ABSTRACT: Background: Asthma is a very common feature in childhood, with important clinical heterogeneity and morbidity if not properly controlled. Identifying symptomatic children may delay or even reduce several structural changes. The development of questionnaires on respiratory symptoms in Portuguese for children under 3 years old will allow not only a more accurate knowledge of infantile asthma and recurrent wheezing but also the standardization of methodologies to develop nationwide strategies. Objectives: The aim of this study was to translate and adapt to the Portuguese culture and to determine the repeatability of the Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children by Strippoli et al. Material and methods: The choice of the questionnaire took in consideration several criteria, among which the target age, the type and the number of questions. The Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children by Strippoli et al is a parent-completed questionnaire for assessment of respiratory symptoms in 1 to 2-year-old children, developed for cross-sectional and longitudinal studies. It contains sections on respiratory symptoms (wheezing, chronic cough and upper airways symptoms), healthcare utilization, treatment, environmental exposure, family history and social situation. For the process of translation we used the method of translation and back-translation, with particular concern to cultural and linguistic adaptation. To assess the repeatability of the final Portuguese version - Questionário de sintomas respiratórios em idade pré-escolar - we used the test–retest analyses. The questionnaires were distributed to parents of children between 12 and 36 months old attending nurseries and a Primary Care Center of Lisbon. The distribution took place in two phases: the first questionnaires were delivered in person (phase one) and an identical questionnaire was posted to the families that participated in the first phase, 2 weeks after the first one was returned (phase two). Results: The response rates were 41% (180/74) in the first phase and 66% (70/46) in the second phase. For test–retest analyses, we included the 41 children with the same respondent (mother, father or legal representative) in both occasions. The median age of the children was 22,5 months at the first phase and 23,7 months at the second phase, with a predominance of girls (F:M = 1:0,6). The median time between the fillings of both questionnaires was 26 days. Globally, agreement values were good to excellent, similarly to the original work. Conclusion: In the present study we translated the Questionnaire on respiratory symptoms in preschool children and assessed its repeatability. Overall, we expect it to be a valuable tool for epidemiological studies and community-based screening programs, thus contributing to improve the management of infantile asthma / recurrent wheezing nationwide.