Echocardiographic study of paediatric patients with mucopolysaccharidosis

Principle Mucopolysaccharidosis is an inborn error of metabolism causing glucosaminoglycans tissue storage. Cardiovascular involvement is variable but contributes significantly towards the morbidity and mortality of the patients. Objective To characterise the echocardiographic abnormalities in children and adolescents with different types of mucopolysaccharidosis. Method Echocardiograms and medical records of 28 patients aged 2–14 years, seen from 2003 to 2005, were revised. At that time, the enzymatic replacement therapy was still not available in our institution.Results Echocardiographic alterations were detected in 26 patients (93 per cent), whereas 16 (57 per cent) had abnormal auscultation, and only 6 (21 per cent) presented with cardiovascular complaint. Mitral valve thickening with dysfunction (regurgitation, stenosis, or double lesion) was diagnosed in 60.8 per cent, left ventricular hypertrophy in 43 per cent and aortic valve thickening with regurgitation in 35.8 per cent of the patients. There was no systolic dysfunction and mild left diastolic dysfunction was shown in 21.5 per cent of the patients. Pulmonary hypertension was present in 36 per cent of the patients, causing the only two deaths recorded. There was a strong association between the accumulation of dermatan sulphate and the presence of mitral valve dysfunction (p = 0.0003), aortic valve dysfunction (p = 0.006), and pulmonary hypertension (p = 0.006). Among individuals with two or more examinations, 82 per cent had a worsening evolution. Conclusions Echocardiographic alterations in children with Mucopolysaccharidosis are frequent and have a progressive character Left valve lesions, ventricular hypertrophy, and pulmonary hypertension were the most common findings and there was an association between the accumulation of dermatan sulphate and cardiovascular involvement. Unlike in adults, pulmonary hypertension was the main cause of death, not left ventricle systolic dysfunction

"Fugindo do perigo": a pol??tica de reforma administrativa na Argentina de Menem

O presente artigo analisa a pol??tica de reforma administrativa durante os primeiros anos da administra????o Menem, tendo como pano de fundo as medidas de ajuste defendidas pelas institui????es financeiras internacionais em busca da estabiliza????o econ??mica e da reforma do aparelho estatal. Enfoca particularmente a administra????o central do Poder Executivo constitu??da pelos minist??rios e seus ??rg??os descentralizados. Os autores abordam ao lado das medidas concretas adotadas, o jogo pol??tico entre os v??rios atores envolvidos, destacando a hipertrofia da a????o do Executivo como uma das caracter??sticas fundamentais da reforma argentina.

Ativação da enzima conversora de angiotensina no coração após infarto do miocárdio e suas repercussões no remodelamento ventricular

Objetivo: Determinar as alterações de atividade da enzima conversora de angiotensina (ECA) no coração com infarto do miocárdio (IM) e comparar os efeitos do captopril e losartan em parâmetros morfológicos e funcionais de ratos com IM. Métodos: O IM foi produzido em ratos Wistar por ligadura de ramos da artéria coronária esquerda. Os controles (Con) foram submetidos a uma cirurgia fictícia. Animais com IM e Con foram tratados com captopril (30mg/kg/dia) ou losartan (15mg/kg/dia) e estudados 30 dias após, determinando-se a atividade da ECA nos ventrículos direito (VD) e esquerdo (VE), as alterações hemodinâmicas e as concentrações de hidroxiprolina (OH-Pro) e proteína total no VD e VE. Resultados: A atividade da ECA aumentou no VD (+25%) e VE (+70%) após IM. A maior atividade foi observada na cicatriz fibrótica, onde atingiu cerca de 4,5 vezes a do músculo do VE que sobreviveu ao IM (420±68 vs 94±8nmoles/g/min; P<0,01). O IM determinou aumento da pressão diastólica final e hipertrofia do VD e VE. Captopril e losartan foram igualmente eficazes em atenuar a hipertrofia e o aumento da pré-carga. O captopril também atenuou o aumento de OH-Pro no VD e VE após IM. O IM reduziu a concentração de proteína principalmente no músculo de VE, efeito esse acentuado pelo captopril. Conclusão: A grande atividade da ECA na cicatriz deve produzir altas concentrações de angiotensina II (AII) no sangue que drena da cicatriz. Os efeitos dos inibidores da ECA seriam decorrentes, principalmente, da redução de geração local de AII, e não de aumento de cininas, uma vez que captopril e losartan exerceram efeitos similares no remodelamento pós-infarto.

Diverse effects of renal denervation on ventricular hypertrophy and blood pressure in DOCA-salt hypertensive rats

Cardiac hypertrophy that accompanies hypertension seems to be a phenomenon of multifactorial origin whose development does not seem to depend on an increased pressure load alone, but also on local growth factors and cardioadrenergic activity. The aim of the present study was to determine if sympathetic renal denervation and its effects on arterial pressure level can prevent cardiac hypertrophy and if it can also delay the onset and attenuate the severity of deoxycorticosterone acetate (DOCA)-salt hypertension. DOCA-salt treatment was initiated in rats seven days after uninephrectomy and contralateral renal denervation or sham renal denervation. DOCA (15 mg/kg, sc) or vehicle (soybean oil, 0.25 ml per animal) was administered twice a week for two weeks. Rats treated with DOCA or vehicle (control) were provided drinking water containing 1% NaCl and 0.03% KCl. At the end of the treatment period, mean arterial pressure (MAP) and heart rate measurements were made in conscious animals. Under ether anesthesia, the heart was removed and the right and left ventricles (including the septum) were separated and weighed. DOCA-salt treatment produced a significant increase in left ventricular weight/body weight (LVW/BW) ratio (2.44 ± 0.09 mg/g) and right ventricular weight/body weight (RVW/BW) ratio (0.53 ± 0.01 mg/g) compared to control (1.92 ± 0.04 and 0.48 ± 0.01 mg/g, respectively) rats. MAP was significantly higher (39%) in DOCA-salt rats. Renal denervation prevented (P>0.05) the development of hypertension in DOCA-salt rats but did not prevent the increase in LVW/BW (2.27 ± 0.03 mg/g) and RVW/BW (0.52 ± 0.01 mg/g). We have shown that the increase in arterial pressure level is not responsible for cardiac hypertrophy, which may be more related to other events associated with DOCA-salt hypertension, such as an increase in cardiac sympathetic activity.

Efeito da jabuticaba (Myrciaria caulifora), do fruto da palmeira juçara (Euterpe edulis Martius) e do jambolão (Syzugium cumini) sobre o perfil lipídico, a glicemia e a endotoxemia em camundongos submetidos à dieta de cafeteria

O excesso de gordura corporal induz a um quadro inflamatório associado à endotoxemia metabólica e aumento da resistência à insulina, bem como altera o perfil lipídico que resulta em prejuízos a função hepática e renal. Estudos sugerem que a ingestão de alimentos antioxidantes, como os polifenóis, proporcionam efeitos benéficos sobre os metabolismos glicídico e lipídico. O objetivo deste estudo foi investigar o efeito da casca de jabuticaba (Myrciaria cauliflora), da polpa do açaí juçara (Euterpe edulis Martius) e do jambolão (Syzygium cumini) sobre o perfil lipídico, a glicemia e a endotoxemia em camundongos Swiss submetidos à dieta de cafeteria. Inicialmente, os frutos foram liofilizados e submetidos à avaliação da composição centesimal. O ensaio biológico contou com 50 camundongos machos adultos da raça Swiss distribuídos em 5 grupos (n=10/grupo), a saber: grupo tratado com dieta comercial padrão (controle negativo), grupo tratado com dieta de cafeteria (controle positivo) e grupos teste que receberam por 14 semanas a dieta de cafeteria suplementada com 2% de casca de jabuticaba, ou polpa do jambolão ou polpa do açaí juçara liofilizados. Na 13ª e 14ª semana foram determinadas a tolerância à insulina e à glicose dos animais. Ao final do período experimental, avaliaram-se o ganho de peso, os parâmetros bioquímicos sanguíneos, histopatológicos e endotoxemia. Os parâmetros bioquímicos avaliados foram: colesterol total (CT) e as frações HDL-c, LDL-c, triacilgliceróis (TAG), bem como proteína C reativa (PCR), aspartato aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT). Na histopatologia foram avaliados os efeitos da dieta hipercalórica sobre a área dos adipócitos, esteatose hepática e função renal a partir do número e área dos glomérulos. A endotoxemia foi avaliada pela concentração de lipopolissacarídeos (LPS) no soro dos animais. Aplicou-se o teste t para comparação dos resultados entre os grupos controle e ANOVA, complementada com teste de Tukey (α=5%), para comparação dos grupos suplementados com os frutos e o controle positivo. A suplementação com 2% de jambolão à dieta de cafeteria resultou em redução significativa (p<0,05) do conteúdo de CT, LDL-c, TAG, da razão CT/HDL, bem como diminuição da área dos adipócitos dos animais tratados com os frutos. A suplementação com açaí juçara também foi capaz de reduzir o conteúdo de CT, TAG e a área dos adipócitos, além de elevar a tolerância à glicose. Por outro lado, a jabuticaba não foi eficaz na melhoria dos parâmetros relacionados ao metabolismo lipídico, ao metabolismo da glicose e dos aspectos histopatológicos. A suplementação com 2% dos frutos liofilizados não promoveu efeitos positivos na redução do ganho de peso, resistência à insulina e endotoxemia provocada pela ingestão da dieta de cafeteria. Além disso, os frutos também não foram eficientes na preservação da histologia renal e infiltração lipídica no fígado. Conclui-se que a inclusão do jambolão e do açaí juçara na dieta pode apresentar efeitos positivos sobre danos causados por dietas hiperlipídicas, especialmente no que se refere à dislipidemia, à tolerância à glicose e à hipertrofia dos adipócitos.

Mioepitelioma de glândula salivar menor em base de língua: relato de caso

Os autores apresentam um caso de mioepitelioma de glândula salivar menor, localizado na base da língua de uma paciente de 58 anos. O mioepitelioma é um tumor pouco freqüente, de evolução benigna, sendo possível obter-se a cura através da excisão cirúrgica completa da lesão. Neste caso, apresentou-se numa posição bastante incomum, a base da língua. Foi realizada a exérese da lesão, com margens de segurança, e a paciente está assintomática e sem recidiva local depois de 6 meses de acompanhamento pós-operatório. O diagnóstico foi obtido através do estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça.

Hemorragia pós-operatória em 397 adenotonsilectomias realizadas nos Hospitais Geral de Pirajussara (HGP) e Hospital Estadual de Diadema (HED) / UNIFESP-EPM

As adenotonsilectomias são cirurgias freqüentes na especialidade de otorrinolaringologia, e sua principal indicação é a hipertrofia das tonsilas palatinas e faríngeas. Sua complicação mais comum é a hemorragia. Em nosso trabalho apresentamos a incidência de hemorragia pós-operatória das adenotonsilectomias realizadas no Hospital Geral de Pirajussara (HGP) e Hospital Estadual de Diadema (HED), objetivando a identificação das causas de sangramento. FORMA DE ESTUDO: Coorte transversal historica. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados 397 pacientes submetidos a cirurgias de adenoidectomias, tonsilectomias palatinas e adenotonsilectomias. Estas últimas representaram 91,7% do total. A idade dos pacientes variou de 2 a 39 anos. Foi realizada triagem pré-operatória através de exames laboratoriais em todos os pacientes e os mesmos foram acompanhados em retornos semanais até o primeiro mês de pós-operatório. RESULTADOS: Foram realizadas nos dois hospitais (HGP e HED) 397 cirurgias, sendo 364 adenotonsilectomias (91,7%), 16 tonsilectomias palatinas (4,03%) e 17 adenoidectomias (4,28%). Houve 5 casos de sangramento no pós-operatório, sendo 3 no período imediato e 2 no período mediato. Não ocorreu nenhum caso de hemorragia no período tardio. A incidência de hemorragia, portanto, foi de 1,37% (5 casos em 364). CONCLUSÃO: a hemorragia pós-operatória parece estar relacionada com a dificuldade técnica da cirurgia e alterações da hemostasia encontradas em alguns pacientes.

Displasia fibrosa do osso temporal: relato de caso e revisão da literatura

Displasia fibrosa é uma doença caracterizada por progressiva substituição dos elementos normais do osso por tecido fibroso. É uma patologia benigna incomum de etiologia desconhecida. Existem duas categorias primárias da doença: displasia fibrosa monostótica que envolve somente um osso e displasia fibrosa poliostótica acometendo múltiplos ossos. Embora o esqueleto crânio-facial seja sede freqüente da doença, o osso temporal raramente está envolvido. O envolvimento do osso temporal tem como sintoma mais comum a surdez. O diagnóstico é baseado em imagens radiológicas. Quando a displasia fibrosa é acompanhada por sintomas clínicos significantes, o tratamento cirúrgico é recomendado. O acompanhamento clínico do paciente é fundamental para o diagnóstico precoce de recidivas. Neste artigo relatamos um caso de displasia fibrosa do osso temporal e revisão da patologia na literatura.

Análise histopatológica de produtos de adenotonsilectomia de janeiro de 2001 a maio de 2003

As tonsilas palatinas e faríngeas são agregados encapsulados incompletos de nódulos linfóides em contato direto com o epitélio de revestimento do trato aerodigestivo. TIPO DE ESTUDO: Estudo retrospectivo baseado na revisão de prontuários dos pacientes submetidos a adenotonsilectomias no Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Marília durante o período de janeiro de 2001 a maio de 2003. OBJETIVO: Relatar o perfil dos pacientes e as principais alterações histopatológicas em 250 pacientes com hipertrofia de tonsilas palatinas e faríngea, infecções de repetição ou ambos. MATERIAL E MÉTODOS: Análise histopatológica de 250 pacientes submetidos a adenotonsilectomia ou tonsilectomia entre adultos e crianças. RESULTADOS: Dos 250 pacientes, 117 (46,8%) são do sexo feminino e 133 (53,2%) masculino. A idade média foi de 7,3 anos e variou de 2 a 34 anos. A principal indicação cirúrgica foi a concomitância de infecções de repetição e hipertrofia de tonsilas palatinas e faríngea, sendo que em 160 (64%) foram classificadas em 3+/4+. Em 205 (82%) pacientes foi encontrada hiperplasia linfóide ou linfóide folicular. 45 (18%) também apresentaram inflamação aguda supurativa focal. Dentre estes, 2 pacientes tiveram cistos de inclusão epidermóide, outros 2 com colônias de Actinomyces sp e 1 paciente com lesão compatível com Doença da Arranhadura de Gato. DISCUSSÃO: Os dados apresentados neste trabalho nos mostram uma possível relação das tonsilites de repetição com as hipertrofias tonsilas palatinas e faríngea. CONCLUSÃO: O exame anatomopatológico de rotina das tonsilectomias apresenta uma relação custo/benefício negativa, no entanto, por problemas de ordem legal, ético, fica o médico sujeito à solicitação desse exame.

Estudo comparativo radiológico e nasofibroscópico do volume adenoideano em crianças respiradoras orais

A tonsila faríngea ou adenóides é a extensão superior do anel linfático de Waldeyer e está localizada na porção alta da cavidade nasofaríngea, próxima à tuba auditiva e à coana. Ela desempenha um papel relevante nas otites médias recorrentes e freqüentemente sua hipertrofia é responsável pela obstrução das vias aéreas superiores. A tonsilectomia é um tratamento comumente realizado para doenças crônicas das tonsilas e ainda é o procedimento cirúrgico mais freqüente e mais antigo realizado em crianças e adultos jovens. Os critérios para a realização da tonsilectomia, o efeito da mesma na integridade imunológica do paciente e seus riscos inerentes à cirurgia são muito discutíveis e controversos em todo o mundo. Estudos de imagem utilizando-se o raio-X do cavo é um método simples, fácil e confortável para avaliar o tamanho das adenóides e o grau de obstrução das vias aéreas superiores. Um estudo nasofibroscópico da nasofaringe pode fornecer uma informação melhor sobre essa região, tendo em vista que ele mostra todas as estruturas presentes na nasofaringe e o grau de obstrução das vias aéreas superiores de forma dinâmica. FORMA DE ESTUDO: Clínico não randomizado. MATERIAL E MÉTODO: Este estudo comparou o grau de hipertrofia e de obstrução das vias aéreas superiores, usando os dois métodos acima, em crianças de 3 a 10 anos de idade, constatando que a nasofibroscopia flexível é um método diagnóstico excepcionalmente mais fidedigno do que o raio-x do cavo, na avaliação volumétrica da adenóide.

Restrições posturais não interferem nos resultados da manobra de reposição canalicular

A Vertigem Posicional Paroxística Benigna (VPPB) é uma das mais comuns doenças da orelha interna que cursam com tontura, porém o seu tratamento ainda é algo de inúmeras controvérsias. OBJETIVO: Avaliar a influência das orientações posturais na evolução precoce de pacientes com diagnóstico de VPPB de canal semicircular posterior, submetidos à manobra de Epley. FORMA DE ESTUDO: Prospectivo randomizado. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados 50 pacientes com diagnóstico de VPPB de canal semicircular posterior submetidos à manobra de reposição canalicular de Epley, divididos em Grupo de Estudo - 23 pacientes - que receberam orientações de restrição postural pós-manobra e Grupo Controle - 27 pacientes - que não receberam orientações. RESULTADOS: Não houve diferença estatisticamente significante entre os grupos estudados quanto à resolução dos sintomas da VPPB independentemente de sexo e idade. CONCLUSÃO: A eficácia da Manobra de Reposição Canalicular de Epley não é influenciada pelo uso ou não das restrições posturais.

Atualização em síndrome da apnéia obstrutiva do sono na infância

A prevalência de SAOS em crianças é de 0,7-3%, com pico de incidência nos pré-escolares. Fatores anatômicos (obstrução nasal severa, más-formações craniofaciais, hipertrofia do tecido linfático da faringe, anomalias laríngeas, etc.) e funcionais (doenças neuromusculares) predispõem à SAOS na infância. A principal causa da SAOS em crianças é a hipertrofia adenotonsilar. As manifestações clínicas mais comuns são: ronco noturno, pausas respiratórias, sono agitado e respiração bucal. A oximetria de pulso noturna, a gravação em áudio ou vídeo dos ruídos respiratórios noturnos e a polissonografia breve diurna são métodos úteis para triagem dos casos suspeitos de SAOS em crianças, e o padrão-ouro para diagnóstico é a polissonografia em laboratório de sono durante uma noite inteira. Ao contrário dos adultos com SAOS, as crianças costumam apresentar: menos despertares associados aos eventos de apnéia, maior número de apnéias/hipopnéias durante o sono REM e dessaturação mais acentuada da oxihemoglobina mesmo nas apnéias de curta duração. O tratamento da SAOS pode ser cirúrgico (adenotonsilectomia, correção de anomalias craniofaciais, traqueostomia) ou clínico (higiene do sono, pressão positiva contínua nas vias aéreas - CPAP).

Osteodistrofias raras do osso temporal

As osteodistrofias do osso temporal podem se manifestar de diversas maneiras, como envolvimento restrito ao osso temporal ou com envolvimento de outros ossos do crânio ou ainda fazerem parte de uma manifestação sistêmica. Consideramos, em nosso trabalho, duas entidades como osteodistofias raras, a osteopetrose e a doença de Camurati-Engelmann, esta última de incidência extremamente rara, com poucos relatos na literatura. Apresentamos dois casos de osteopetrose em sua forma benigna (doença de Albers-Schöenberg), um paciente de 11 anos e outro de 48 anos, ambos do sexo masculino, e um paciente de 28 anos do sexo feminino com a doença de Camurati-Engelmann (displasia diafisária hereditária progressiva), doenças hereditárias autossômicas que apresentam sintomas diversos. A paralisia facial periférica se manifestou em dois dos nossos pacientes. Discutimos alguns aspectos relacionados às manifestações clínicas destas doenças, achados radiológicos, assim como o diagnóstico diferencial e a conduta terapêutica diante de complicações das doenças.

Perfil epidemiológico das neoplasias de glândulas salivares: análise de 245 casos

OBJETIVO: este trabalho tem por objetivo determinar a freqüência relativa e a distribuição das neoplasias epiteliais benignas e malignas de glândulas salivares. FORMA DE ESTUDO: Coorte histórica. MATERIAL E MÉTODO: registradas no Laboratório de Patologia e Citologia, em Aracaju-SE, no período de janeiro de 1980 a dezembro de 1999, considerando-se as variáveis sexo, idade, tipo racial, localização anatômica e diagnóstico histopatológico. RESULTADO: Dos 162.312 casos registrados, 245 (0,15%) foram de neoplasias epiteliais de glândulas salivares, sendo 187 de natureza benigna (76,33%) e 58 (23,67%) malignas. O adenoma pleomórfico foi o tumor benigno mais identificado (89,94%) e o carcinoma adenóide cístico foi o representante maligno mais prevalente (22,41%). As neoplasias benignas ocorreram principalmente entre as 2º e 3º décadas de vida, exibindo predileção pelo sexo feminino, enquanto as malignas foram diagnosticadas entre as 6º e 7º décadas de vida, sendo as mulheres o principal alvo. CONCLUSÃO: Constatou-se que o padrão epidemiológico das neoplasias estudadas está em consonância com a maioria da literatura pesquisada.

Endoscopia nasossinusal associada à tomografia computadorizada dos seios paranasais no diagnóstico de obstrução nasal crônica

A obstrução nasal crônica é uma queixa comum na prática ambulatorial nos consultórios de otorrinolaringologia. O diagnóstico de obstrução nasal é fundamentado na história clínica, exame físico e exames complementares. Dentre estes, já é firmada na literatura atual a importância da endoscopia nasossinusal e da tomografia computadorizada. OBJETIVO: O objetivo desse trabalho se baseia em um estudo comparativo entre achados da endoscopia nasossinusal e da TC dos seios paranasais, dentro da propedêutica da investigação etiológica da obstrução nasal crônica, individualizando a importância de cada exame para conclusão diagnóstica. FORMA DE ESTUDO: Coorte histórica. MATERIAL E MÉTODO: Foram estudados 20 pacientes com queixa de obstrução nasal crônica, de idades entre 14 e 51 anos, do Serviço Ambulatorial de Otorrinolaringologia do Hospital Nossa Senhora de Lourdes, São Paulo, capital, em um estudo clínico retrospectivo, realizado através de revisão de prontuários de pacientes atendidos de 2002 a 2004. Todos os pacientes apresentavam queixa de obstrução nasal crônica. RESULTADO: Dos 20 pacientes, 10 (50%) apresentavam queixas alérgicas associadas. Em 16 dos 20 pacientes (80%) foi encontrada hipertrofia de cornetos evidenciada pela nasofibroscopia; em apenas 9 dos 20 pacientes (45%) foi encontrada a mesma alteração à TC. Com base nos resultados apresentados, o achado de hipertrofia de cornetos foi mais evidenciado à nasofibroscopia que à TC (80% X 45%). Dois casos de polipose nasal foram evidenciados à nasofibroscopia não sendo à TC, além de dois outros casos onde não foram observadas alterações à TC, sendo estas verificadas à nasofibroscopia, ou seja, TC normal com alterações à nasofibroscopia. CONCLUSÃO: Assim, diante do estudo apresentado e dos resultados obtidos pôde-se observar que, em âmbito das fossas nasais, os achados obtidos pela endoscopia nasossinusal foram mais conclusivos na elucidação diagnóstica do que os obtidos através da tomografia computadorizada dos seios paranasais.