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Les ataxies autosomiques récessives sont un groupe de troubles neurologiques hétérogènes caractérisés par une incoordination brute des mouvements musculaires impliquant le dysfonctionnement nerveux du cervelet qui coordonne le mouvement. Plusieurs formes héréditaires ont été décrites dont la plus connue : l’ataxie de Friedriech. Dans cette thèse nous rapportons l'identification et la caractérisation d’une nouvelle forme dans la population québécoise. L’ataxie récessive spastique avec leucoencéphalopathie (ARSAL; aussi connue comme l’ataxie autosomique récessive spastique de type 3 (SPAX3); OMIM 611390) est la deuxième ataxie spastique décrite dans la population canadienne française. En effet, près de 50 % de nos cas sont originaires de la région de Portneuf. En 2006, nous avons décrit les caractéristiques cliniques de cette nouvelle forme d’ataxie. Un premier criblage du génome entier, constitué de plus de 500 marqueurs microsatellites, a permis la localisation du locus sur le chromosome 2q33-34. Suite au séquençage de plus de 37 gènes candidats et afin de rétrécir cet intervalle candidat, nous avons utilisé une micro-puce d’ADN constituée de marqueurs SNP «single nucleotide polymorphism» et nous avons identifié un deuxième intervalle candidat de 0.658Mb au locus 2q33 dans lequel se trouvent moins de 9 gènes. L’identification et la caractérisation de ces mutations a nécessité l’utilisation de diverses technologies de pointe. Trois mutations (une délétion et deux réarrangements complexes) dans le gène mitochondrial tRNA-synthetase (MARS2) ont été identifiées dans notre cohorte. Nous émettons l’hypothèse que la nature des mutations complexes est responsable d’un dérèglement de la transcription du gène, ce qui a un impact néfaste sur la fonction mitochondriale et le tissu neuronal.

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La forte prévalence des troubles des conduites alimentaires (TCA) chez les jeunes femmes et les faibles taux de rémission suite à un traitement ont encouragé les chercheurs à mieux comprendre les facteurs impliqués dans ce trouble mental. L’un des premiers modèles à mettre l’emphase sur des traits de personnalité associés au développement d’un TCA a été proposé par Hilde Bruch (1962, 1973, 1978) et a toujours une grande influence dans la recherche actuelle. Le modèle de Bruch inclue trois facteurs, soit l’insatisfaction corporelle, l’inefficacité et la conscience intéroceptive. Le but de cette thèse est d’apporter un support empirique au modèle de Bruch. En se basant sur une revue extensive des écrits scientifiques, cette thèse vise aussi à déterminer si deux facteurs reliés, soit l’alexithymie et le sentiment d’efficacité personnelle face à l’adoption de conduites alimentaires saines, améliorent la précision du modèle dans la prédiction de symptômes de TCA. Pour répondre empiriquement à cette question, il était d’abord nécessaire de disposer d’un questionnaire évaluant le sentiment d’efficacité personnelle en lien avec les conduites alimentaires qui peut être utilisé dans tout le spectre de présentation des TCA. Ainsi, le Eating Disorder Self-Efficacy Questionnaire (EDRSQ) a été adapté en français et ses propriétés psychométriques ont été évaluées. Une analyse factorielle confirmatoire a révélé une structure bi-factorielle, soit le sentiment d’efficacité personnelle en lien avec l’insatisfaction corporelle et avec l’adoption d’une alimentation normative. Chaque échelle a démontré une bonne fiabilité ainsi qu’une validité de construit cohérente avec la théorie. Par la suite, la capacité des facteurs proposés par Bruch à prédire les symptômes de TCA a été évaluée et comparée à des adaptations du modèle découlant des écrits. Au total, 203 étudiantes de premier cycle universitaire ont complété les versions validées en français du Eating Disorder Inventory 2, du Eating Attitudes Test, et du Toronto Alexithymia Scale en plus du EDRSQ. Les résultats montrent que le modèle de Bruch explique 46% de la variance des symptômes de TCA. Alors que l’insatisfaction corporelle et la conscience intéroceptive démontrent chacun une contribution importante dans la prédiction des symptômes de TCA, il a été démontré que l’inefficacité présente seulement une contribution spécifique négligeable. Le modèle de Bruch est amélioré par la substitution de l’inefficacité par le sentiment d’efficacité personnelle tel que mesuré par le EDRSQ; le modèle explique alors 64% de la variance des symptômes de TCA. Finalement, cette étude démontre que l’alexithymie n’a pas de contribution spécifique dans la prédiction des symptômes de TCA. Ainsi, la combinaison d’une faible conscience intéroceptive, de l’insatisfaction corporelle et d’un faible sentiment d’efficacité personnelle en lien avec les conduites alimentaires est fortement associée aux symptômes de TCA dans un échantillon non-clinique de jeunes femmes. Finalement, les implications conceptuelles et cliniques de ces résultats sont discutées.

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Travail dirigé présenté à la Faculté des arts et des sciences en vue de l’obtention du grade de Maîtrise (M. Sc.) en criminologie, option criminalistique et information

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On-line handwriting recognition has been a frontier area of research for the last few decades under the purview of pattern recognition. Word processing turns to be a vexing experience even if it is with the assistance of an alphanumeric keyboard in Indian languages. A natural solution for this problem is offered through online character recognition. There is abundant literature on the handwriting recognition of western, Chinese and Japanese scripts, but there are very few related to the recognition of Indic script such as Malayalam. This paper presents an efficient Online Handwritten character Recognition System for Malayalam Characters (OHR-M) using K-NN algorithm. It would help in recognizing Malayalam text entered using pen-like devices. A novel feature extraction method, a combination of time domain features and dynamic representation of writing direction along with its curvature is used for recognizing Malayalam characters. This writer independent system gives an excellent accuracy of 98.125% with recognition time of 15-30 milliseconds

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Con esta guía la Dirección General de Salud y la Dirección Provincial del MEC inician una serie de publicaciones dedicadas a apoyar el desarrollo curricular de temas de Educación para la Salud. Se diferencian dos partes, la primera ofrece al educador/a información sobre las acciones recomendadas en higiene corporal y del entorno, así como la fundamentación de dichas acciones. En la segunda parte se incluye el tratamiento de la higiene en cada uno de los elementos del currículum. Los objetivos de todas las áreas se globalizan en objetivos de higiene, a partir de éstos se sugieren una serie de actividades apoyadas en un cuaderno de fichas para la Educación Infantil y otro para Educación Primaria. El carácter abierto del currículum y la transversalidad de la Educación para la Salud han condicionado la presentación de la guía con sugerencias para tratar el tema de la higiene en la escuela.

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La Asociación AMUSAL elabora y edita una colección de libros de gestión y dirección de empresas de la que forma parte este módulo formativo, subvencionado por el Instituto de Fomento de la Región de Murcia (INFO) y el Fondo Social Europeo (FSE)

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La Asociación AMUSAL elabora y edita una colección de libros de gestión y dirección de empresas de la que forma parte este módulo formativo, subvencionado por el Instituto de Fomento de la Región de Murcia (INFO) y el Fondo Social Europeo (FSE)

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La autora de este texto recoge la trayectoria de lo que ha sido la realidad de la lengua española en los Estados Unidos hasta llegar a su posición ventajosa en el momento presente, en el que ha convertido en la primera de las lenguas extranjeras habladas, enseñadas y aprendidas en aquel país. Se trata de una investigación exhaustiva sobre la evolución y desarrollo de la lengua española, utilizando fuentes inéditas, impresas y hemerográficas, así como una abundante bibliografía.

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En la portada: Colegio San Agustín.

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We propose to analyze shapes as “compositions” of distances in Aitchison geometry as an alternate and complementary tool to classical shape analysis, especially when size is non-informative. Shapes are typically described by the location of user-chosen landmarks. However the shape – considered as invariant under scaling, translation, mirroring and rotation – does not uniquely define the location of landmarks. A simple approach is to use distances of landmarks instead of the locations of landmarks them self. Distances are positive numbers defined up to joint scaling, a mathematical structure quite similar to compositions. The shape fixes only ratios of distances. Perturbations correspond to relative changes of the size of subshapes and of aspect ratios. The power transform increases the expression of the shape by increasing distance ratios. In analogy to the subcompositional consistency, results should not depend too much on the choice of distances, because different subsets of the pairwise distances of landmarks uniquely define the shape. Various compositional analysis tools can be applied to sets of distances directly or after minor modifications concerning the singularity of the covariance matrix and yield results with direct interpretations in terms of shape changes. The remaining problem is that not all sets of distances correspond to a valid shape. Nevertheless interpolated or predicted shapes can be backtransformated by multidimensional scaling (when all pairwise distances are used) or free geodetic adjustment (when sufficiently many distances are used)

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Resumen tomado de la publicaci??n

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En este libro se describen los procesos que se deben realizar para la ejecución óptima y racional de los proyectos de inversión y la forma en que el gerente de proyecto debe dirigir su desarrollo. Algunos de los alcances del texto son: determinar cómo los proyectos en su desarrollo requieren de un conjunto de actividades articuladas, así como de recursos para cumplir con sus objetivos, cuyo propósito es el de satisfacer unos requisitos contractuales; analizar la importancia de que los proyectos tengan un plan de desarrollo, independientemente del tamaño del mismo; definir que la principal responsabilidad del gerente del proyecto es asegurar que el producto final cumpla con los requisitos del cliente, en el plazo, costo y calidad acordados; y, finalmente, determinar cómo el conjunto de actividades necesarias para la ejecución de un proyecto suelen estar relacionadas entre sí y cómo, al determinar su programación, se deben identificar las interrelaciones entre ellas, la secuencia que deben seguir y las repercusiones que se presentan cuando ocurre algo inesperado en alguna, que afecte el desarrollo de las otras, también cómo mitigar o aprovechar tal situación.