Estenose congênita da abertura piriforme

A estenose congênita da abertura piriforme é uma rara causa de obstrução nasal que pode ocorrer no recém-nascido. É provocada pelo crescimento excessivo do processo nasal medial da maxila causando um estreitamento do terço anterior da fossa nasal. Inicialmente foi relatada uma deformidade isolada, posteriormente a estenose congênita da abertura piriforme foi considerada como apresentação de forma menor da holoprosencefalia. Neste artigo relatamos um caso de recém-nascido do sexo masculino que apresentava desde o parto dispnéia, cianose e episódios de apnéia. O paciente foi submetido a cirurgia com alargamento da abertura piriforme por acesso sublabial. No seguimento apresentou boa evolução durante o acompanhamento. O relato desta deformidade mostra sua importância como causa de obstrução nasal congênita e diagnóstico diferencial de atresia coanal. A estenose congênita da abertura piriforme pode ser reparada adequadamente, quando necessário, através de procedimento cirúrgico.

Deficiência auditiva na toxoplasmose congênita detectada pela triagem neonatal

A toxoplasmose congênita pode causar déficit neurossensorial em até 20% dos casos e o tratamento no primeiro ano de vida melhora o prognóstico. No Brasil, desconhece-se o impacto da infecção na hipoacusia. OBJETIVO: Avaliar a audição de crianças com toxoplasmose congênita identificadas pela triagem neonatal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo de crianças com toxoplasmose congênita identificadas pela triagem neonatal (IgM anti-T. gondii) em Belo Horizonte, durante 2003/2004. Realizada sorologia confirmatória (mãe/filho) e consideradas positivas as crianças apresentando IgM e/ou IgA nos primeiros seis meses ou IgG aos 12 meses de vida. Avaliações auditivas ao diagnóstico e após 12 meses incluíram Audiometria Comportamental, Emissões Otoacústicas, Imitanciometria, Audiometria de Tronco Encefálico. RESULTADOS: Dentre 30.808 crianças triadas (97% dos nascidos vivos), 20 apresentavam toxoplasmose congênita, 15 (75%) com infecção subclínica. Dezenove crianças realizaram avaliação auditiva. Quatro apresentaram déficit neurossensorial (21,1%). Uma criança apresentou outros fatores de risco para hipoacusia; nas outras três, a toxoplasmose foi o único fator observado. Duas crianças, tratadas adequadamente com antiparasitários, apresentaram déficit auditivo, em desacordo com a literatura. CONCLUSÃO: Os achados sugerem que a toxoplasmose congênita, prevalente no Brasil, é um fator de risco para hipoacusia e o impacto dessa infecção nas perdas auditivas deve ser estudado.

A mortalidade por malformação congênita no município de São Paulo no período de 1940 a 1964

É estudada a mortalidade por malformações congênitas no município de São Paulo durante um período de 25 anos, ou seja de 1940 a 1964, tendo se verificado que ela apresenta uma tendência ascendente, predomina nos menores de 1 ano em relação a tôdas as outras idades e é maior no sexo masculino. Quanto aos tipos de malformações congênitas letais mais freqüentes verificou-se serem aquelas do aparelho cardiocirculatório. Discute-se as prováveis causas do aumento dos coeficientes de mortalidade por malformações congênitas.

Suspensão de cirurgia de catarata e suas causas

Com o objetivo de verificar as causas de suspensão de cirurgia de catarata e sugerir medidas para melhorar a eficiência do serviço prestado à população, foi realizado um estudo transversal no serviço de oftalmologia de um hospital universitário do Estado de São Paulo. A amostra foi composta por 200 indivíduos. A média de idade foi de 68± 11,4 anos. As causas de suspensão de cirurgia foram: condição clínica desfavorável (23,1%); horário cirúrgico insuficiente (35,9%); e não comparecimento do paciente (41%). Os fatores causadores foram, majoritariamente, as razões sociais e o funcionamento do hospital.

Alterações na grelha de Amsler na presença de catarata adquirida

Objectivos - Identificar a existência de alterações na Grelha de Amsler (GA) em indivíduos com catarata, comparados com um grupo de controlo sem catarata. Investigar a utilidade do teste da GA na complementação de informação relativamente a opacidades dos meios transparentes. Metodologia - Amostra de 171 indivíduos: 82 portadores de catarata bilateral (Grupo 1), e 89 sem catarata para o grupo de controlo (Grupo 2). Avaliou-se a acuidade visual (AV) monocular para longe e binocular para perto, GA, reflexos pupilares, teste de reflexo vermelho e oftalmoscopia. Definiu-se como variável dependente a catarata e como variáveis independentes, as restantes variáveis referidas anteriormente. Estudo de caso controlo, descritivo e correlacional. Resultados - Idade média 72,16 ± 6,50 anos, com 46,8% do género masculino e 53,2% do género feminino. Utilizam correcção óptica, 84,15% no Grupo 1 e 85,39% no Grupo 2. A média de AV para longe foi superior no Grupo 2 (Grupo 1 foi de 0,50 ±0,25 e no Grupo 2 foi de 0,63 ±0,29. Relativamente ao fundo ocular (FO) no Grupo 1 foram detectados 20,73% de casos alterados, 13,41% normais e 65,85% dos casos foi impossível realizar o exame. No Grupo 2 os valores foram de 28,09%, 38,20% e 33,71% respectivamente. Na GA verificaram-se 45,12% (37) de casos alterados no Grupo 1 e 23,60% (21) alterados no Grupo 2. Destes 21 indivíduos, 61,90% (13) apresentavam alteração na grelha de Amsler e do FO, enquanto que, no Grupo 1, esta condição verificou-se em 13,51% (5). Discussão / Conclusão - No estudo realizado não foi possível verificar uma relação entre as variáveis em estudo mas sim uma associação entre os grupos de estudo. Sendo assim, afirma-se que existe uma associação entre alterações da Grelha de Amsler em indivíduos com suspeita de catarata. Observou-se nos resultados efectuados uma percentagem considerável de pacientes com suspeita de cataratas com alteração na Grelha de Amsler. De modo a ter resultados mais fidedignos, relacionou-se os resultados do teste de Grelha de Amsler com os da fundoscopia, onde foi demonstrado que existia alterações na Grelha de Amsler em indivíduos com suspeita de cataratas que apresentavam normalidade na fundoscopia. Uma das possíveis razões por não se encontrar relação entre as variáveis estudadas, pode ter sido devido à elevada percentagem de indivíduos onde foi impossível realizar o teste de fundoscopia, impedindo de verificar se o fundo ocular apresentava normalidade ou não nos grupos de estudo. Outra limitação do estudo, foi o facto do estudo ter sido realizado no âmbito de rastreio visual, sendo impossível o diagnóstico da suspeita de catarata observada no rastreio. Tendo em conta os resultados obtidos, não se pode concluir que nesta amostra a suspeita de catarata leva a alterações na grelha de Amsler, contudo esta pode ter influência na presença de catarata, quando não existe alterações maculares. Este teste pode ser bastante eficiente na medida de rastreios visuais, em cuidados de saúde primários ou escassez de recursos, levando a uma indicação de alterações que podem estar presentes.

Custo social de duas técnicas de cirurgia de catarata no Brasil

OBJETIVO: Comparar os custos sociais pós-operatórios da cirurgia de catarata segundo as técnicas de facoemulsificação (Faco) e extração extracapsular (EECP). MÉTODOS: Estudo prospectivo, intervencionista e randomizado com 205 pacientes: 101 submetidos à Faco e 104 à EECP, no sistema público em São Paulo, SP, em 2002. Para avaliação do impacto socioeconômico dessas cirurgias, foi considerado o custo no período pós-operatório para os pacientes, empregadores e Sistema Previdenciário. As comparações entre os grupos foram feitas pelo teste do qui-quadrado ou por Mann-Whitman, quando apropriado. O nível de significância estabelecido foi de 5%. RESULTADOS: Considerando os gastos com os retornos hospitalares e aquisição de lentes corretivas (óculos), o paciente submetido à Faco obteve uma economia média de US$ 16,74, comparado ao paciente submetido à EECP. Quanto aos custos com licença médica, na primeira quinzena de afastamento do paciente, e os gastos com a ausência no trabalho do acompanhante, nos retornos pós-operatórios, o sistema empresarial obteve uma economia média de US$ 0,18 no grupo dos pacientes submetidos à Faco em relação ao grupo submetido à EECP. O gasto do Sistema Previdenciário por paciente foi estimado em US$ 6,57 no grupo Faco e US$ 51,15 no grupo EECP. CONCLUSÕES: A técnica de Faco representou economia média de US$ 61,5 para empregadores, pacientes, acompanhantes e Sistema Previdenciário, quando comparada à técnica de EECP.

Incidência da sífilis congênita no Brasil e sua relação com a Estratégia Saúde da Família

OBJETIVO: Estimar a incidência da sífilis congênita e identificar sua relação com a cobertura da Estratégia Saúde da Família. MÉTODOS: Estudo ecológico observacional, com componentes descritivos e analíticos, desenvolvido por meio de duas abordagens: em série temporal (2003 a 2008) e focalizando dados de 2008. Os dados secundários utilizados (epidemiológicos, demográficos e socioeconômicos) foram obtidos do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde e Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística. A análise de possíveis efeitos da implantação dessa Estratégia sobre a prevenção da sífilis congênita foi realizada em subgrupos selecionados de municípios, por meio de duas abordagens: a) variação média anual da taxa de incidência de sífilis congênita em diferentes estratos de cobertura da Estratégia, durante o período de 2003 a 2008, com cálculo do coeficiente de regressão linear simples; e b) análise de regressão binomial negativa, com dados de 2008, para controle de alguns fatores de confundimento. RESULTADOS: Há tendência de aumento das notificações de sífilis congênita no Brasil, com desigualdades sociais na distribuição dos casos. Observa-se uma associação negativa entre a incidência de sífilis congênita em municípios com altas coberturas da Saúde da Família; mas, após controle de covariáveis, esse efeito pode ser atribuível à cobertura de pré-natal e a características demográficas dos municípios nos quais essa Estratégia foi prioritariamente implantada. CONCLUSÕES: Apesar do aumento das coberturas de pré-natal, ainda se observa uma baixa efetividade dessas ações para a prevenção da sífilis congênita. Não foi identificada uma associação melhor entre o pré-natal realizado pelas equipes da Estratégia Saúde da Família e o controle da sífilis congênita do que aquela associação observada nas situações em que o pré-natal é realizado por outros modelos de atenção.

Sífilis congênita: evento sentinela da qualidade da assistência pré-natal

OBJETIVO: Analisar a assistência pré-natal na prevenção da transmissão vertical da sífilis. MÉTODOS: Estudo transversal representativo para as gestantes de baixo risco atendidas em unidades de saúde do município do Rio de Janeiro, RJ, período de 2007 a 2008. A identificação de gestantes com diagnóstico de sífilis na gestação foi feita por meio de entrevistas, verificação do cartão de pré-natal e busca de casos notificados em sistemas públicos de informação em saúde. Os casos de sífilis congênita foram identificados por meio de busca nos sistemas de informação em saúde: Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan), Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM) e Sistema de Informações Hospitalares (SIH) do SUS. RESULTADOS: Foram identificados 46 casos de sífilis na gestação e 16 casos de sífilis congênita com uma prevalência estimada de 1,9% (IC95% 1,3;2,6) de sífilis na gestação e de 6/1.000 (IC95% 3;12/1.000) de sífilis congênita. A taxa de transmissão vertical foi de 34,8% e três casos foram fatais, um abortamento, um óbito fetal e um óbito neonatal, com proporções elevadas de baixo peso e prematuridade. A trajetória assistencial das gestantes mostrou falhas na assistência, como início tardio do pré-natal, ausência de diagnóstico na gravidez e ausência de tratamento dos parceiros. CONCLUSÕES: Estratégias inovadoras, que incorporem melhorias na rede de apoio diagnóstico, são necessárias para enfrentamento da sífilis na gestação, no manejo clínico da doença na gestante e seus parceiros e na investigação dos casos como evento sentinela da qualidade da assistência pré-natal.

Estudo de caso de malformação congénita, com quantificação do êmbolo em 4 sistemas de suspensão para próteses endosqueléticas transtibiais com encaixe TSB

Introdução – O efeito de êmbolo é um dos principais problemas relacionados com a eficácia de uma prótese. Uma diminuição do mesmo pode levar a uma marcha mais natural através do aumento da propriocetividade. Objetivos – Verificar se existe diferença de valores do efeito de êmbolo entre vários sistemas de suspensão para próteses transtibiais com a utilização de Liners e testar a aplicação de testes de imagiologia na análise da melhor solução protésica para um determinado indivíduo. Metodologia – Foi obtida uma radiografia da prótese em carga na posição ortostática, mantendo o peso do indivíduo igualmente distribuído pelos dois pés. Seguidamente foi realizada outra radiografia no plano sagital com o joelho com 30° de flexão, com a prótese suspensa e um peso de 5kg aplicado na extremidade distal da mesma durante 30 seg. Através destes dois exames efetuaram-se as medições do êmbolo para cada tipo de sistema de suspensão. Resultados – Dos quatro sistemas estudados apenas três apresentam valores de êmbolo, visto que um dos sistemas não criou suspensão suficiente para suportar o peso colocado na extremidade distal da prótese. Através das medições realizadas nos exames imagiológicos dos três sistemas pudemos encontrar variações de efeito de êmbolo que vão dos 47,91mm aos 72,55mm. Conclusão – Através da realização do estudo imagiológico verificaram-se diferenças a nível do efeito de êmbolo nos vários sistemas de suspensão, provando que esta é uma ferramenta viável na avaliação do mesmo. Também através da análise dos resultados ficou notório que o sistema de suspensão Vacuum Assisted Suspention System (VASS) é o que apresenta menos êmbolo.

Catarata: expectativas refractivas e visuais

Este estudo têm como objectivo saber quais as expectativas visuais e refractivas no pré operatório dos indivíduos com catarata. Analisámos a concordância entre estas e o resultado final, seis meses após a cirurgia. Foi realizado de forma prospectiva através de um questionário estruturado, e decorreu no Serviço de Oftalmologia do Hospital Garcia de Orta E.P.E. Com uma amostra de 200 doentes (68,5% do sexo feminino; 31,5% do sexo masculino, de idades entre os 31 e 89 anos, com uma mediana de 72 anos). A maioria dos indivíduos apresentava um nível escolaridade primário. Não exerciam actividade laboral, 91,5%. Na fase pré-operatória 84,5% dos doentes apresentavam correcção óptica para ver ao longe e 88,0% para ver ao perto. 80,0% dos doentes já conheciam alguém que tinha sido operado a catarata e destes 63,8% estavam satisfeitos com o resultado final. Quando questionados sobre a expectativa de a visão voltar ao normal no pós-operatório, a maioria respondeu com uma expectativa de muito provável (99,5% para respostas iguais ou superiores a 5 na escala de 10 pontos de Likert). 44% dos doentes esperava vir a usar óculos para longe e 46,5% para perto. Na importância de ficar a ver bem sem óculos depois da cirurgia,a maioria respondeu que seria muito importante tanto para ver ao perto (72,5%), como para longe (73,5%), (p=000). 120 pessoas (60%) responderam que “não” à pergunta “Depois da cirurgia à catarata, pensa que vai ficar a ver bem ao perto e ao longe sem precisar de usar óculos”. O género associava-se com esta resposta (p=0,015). De facto, apenas 34% dos indivíduos do sexo feminino é da opinião de que não vai precisar de óculos para a ver bem ao perto e ao longe depois da cirurgia (versus 52,4% para os indivíduos do sexo masculino). No que diz respeito à escolaridade também encontrámos uma associação com significado estatístico (p=0,023). De facto,dos doentes que esperavam não vir a necessitar de usar óculos (para ver ao longe e ao perto), 36,3% nunca estudaram, 40% estudaram até ao ensino primário e 23,8% detinham um nível de escolaridade superior ao ensino primário. A análise e estudo das frequências absolutas sobre a existência de óculos ou compensação refractiva para longe e para perto seis meses após a cirurgia revelou que dos 176 indivíduos (88% da amostra inicial), aproximadamente 89% ficou com óculos para ver ao longe e 92% ficou com óculos para ver ao perto. Da análise exploratória, verificámos que a visão de longe com a melhor correcção óptica, para os casos operados apresenta uma mediana de 8/10 (max.=10/10 e mín.=0,05). A visão de perto com a melhor correcção óptica, para os casos operados apresenta uma mediana de 10/10 (max.=10/10 e mín.=0,05). Verificou-se que a mediana para a acuidade visual de perto é de 5/10 nos casos em que não houve prescrição de óculos e de 10/10 nos casos em que se verificou prescrição (mín.=0,05 e max.=10/10). Na acuidade visual para longe, verificámos 19 doentes sem correcção óptica (10,8% do valor total da amostra), no entanto destes, só sete (4%) atingiram os 10/10 de acuidade visual. A grande maioria dos doentes (89,2%), ficou com correcção óptica e destes 74 conseguiram uma acuidade visual de 10/10. Na acuidade visual para perto, verificámos que só 14 doentes ficaram sem correcção óptica (8% do valor total da amostra) e destes só dois, o correspondente a 1,1% do valor total da amostra conseguiram uma acuidade visual de 10/10. A grande maioria da amostra, 162 dos casos (89,2%), ficou com correcção óptica e atingiram os 10/10 de acuidade visual 94 destes casos, o correspondente a 53,4% do valor total da amostra. Verificámos que a expectativa de ficar com óculos para ver ao longe era muito elevada, tanto para os indivíduos que ficaram sem óculos como para os que ficaram com óculos (mediana =10 e 9 respectivamente). A expectativa de ficar com óculos para ver ao perto era muito elevada, tanto para os indivíduos que ficaram sem óculos como para os que ficaram com óculos a mediana é igual a 9. De referir, foram poucos os casos em que não foi feita prescrição de óculos, 8% da amostra para n=176, e destes só 21,4% com acuidade visual igual ou superior a 8/10.

Contributo para o estudo da infecção congénita pelo vírus citomegálico em Portugal

Resumo O vírus citomegálico humano (CMV) é o principal agente de infecção congénita, atingindo cerca de 0.2 a 2.2% de todos os recém-nascidos. As crianças que nascem infectadas por este vírus têm cerca de 11% a 12.7% de probabilidades de apresentarem sintomas e sinais de doença citomegálica ao nascimento, podendo cerca de 40 a 58% destas virem a apresentar sequelas neurológicas permanentes. Das crianças infectadas que terão infecção assintomática no período neo-natal, 5 a 15% poderão vir igualmente a sofrer de sequelas tardias, sobretudo a surdez ou o atraso mental. Em Portugal, desconhece-se a dimensão deste problema. O primeiro objectivo desta dissertação foi, desta forma, a determinação da prevalência através do recurso aos cartões do diagnóstico precoce (“Guthrie cards”), utilizando uma técnica de nested-PCR dirigida para o vírus. Foram estudados 3600 cartões, seleccionados de todo o território nacional (continente e ilhas), de uma forma proporcional ao número de nascimentos em cada distrito, dos quais 38 foram positivos, o que dá uma prevalência de 1.05% (intervalo de confiança para 95%: 0.748-1.446). A revisão sobre a experiência acumulada nos últimos 15 anos, na área do diagnóstico pré-natal, juntamente com um estudo adicional sobre a técnica da avidez, permitiu retirar algumas ilações, nomeadamente que este diagnóstico constitui uma arma diagnostica fiável para a avaliação pré-natal desta infecção congénita e que a selecção dos casos para amniocentese deverá obedecer a indicações serológicas precisas, como a “seroconversão para IgG” ou a “IgM confirmada” (devendo o método de confirmação ser a avidez das IgG com um índice <0,6) e as alterações ecográficas de etiologia não esclarecida. A possibilidade de utilizar pools de urinas para detectar a infecção congénita por CMV foi abordada na terceira parte do trabalho experimental. A metodologia aí descrita teve correlação total com o método de referência, permitindo uma redução bastante significativa nos tempos de execução e nos custos em consumíveis, pelo que abre a possibilidade da sua utilização para o rastreio da infecção congénita por CMV nos recém-nascidos.

Octreótido - Uma Terapêutica Opcional para Quilotórax Pós-Cirúrgico em Crianças com Cardiopatia Congénita

INTRODUCTION: Chylothorax is a rare but serious postoperative condition in children with congenital heart disease. Conventional medical treatment consists of specific long-term dietary modification, and surgical reintervention, such as lymphatic duct ligation, may be indicated in refractory cases. In recent years, an additional conservative treatment, octreotide, a synthetic analog of somatostatin, has been used in management of congenital and postoperative chylothorax. METHODS: The objective of this work was to analyze the efficacy and safety of this treatment for chylothorax after congenital heart surgery. We reviewed the records of sixteen patients with chylothorax after surgery for congenital heart disease between January 1999 and December 2007, and collected the following data: demographic information; type of surgical procedure; onset, duration and management of chylothorax and treatment; and duration of hospital stay. To analyze efficacy we compared these parameters in children receiving conventional treatment only with those receiving octreotide. To analyze safety we compared the adverse effects of both treatments. Octreotide was administered at a dose of 4 to 10 microg/kg/hour, with monitoring of side effects. RESULTS: The incidence of chylothorax in our population was 1.6%. It occurred more often after Glenn and Fontan procedures (8 patients). Octreotide was begun three days after diagnosis of chylothorax and continued for a median of seventeen days (ranging from 4 to 26 days), until complete resolution. Side effects were frequent (in 3 of the 8 patients) but of no clinical relevance. All patients responded to the therapy and there was no indication for further surgical intervention. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: Octreotide is safe and effective in the treatment of postoperative chylothorax in children with congenital heart disease. It is a useful adjunctive therapy to the conventional treatment of this complication.

Hiperplasia Congénita da Supra-Renal por Deficiência de 21 Hidroxilase. A Propósito de um Caso Clínico

A hiperplasia congénita da supra-renal (HCS) resulta, em mais de 90% dos casos, do défice de 21-hidroxilase. Este defeito condiciona um excesso de androgénios com virilização pré-natal dos fetos femininos. A terapêutica pré-natal com corticosteróides, quando iniciada precocemente (+- 6 semanas de gestação), parece prevenir ou reduzir a ambiguidade genital destes fetos. Os autores apresentam um caso clínico, com história familiar de HCS, em que a vigilância e a terapêutica foram iniciadas tardiamente (17 semanas de gestação) não tendo sido possível evitar a ambiguidade sexual. É realçada a importância do aconselhamento pré-concepcional e da terapêutica precoce das situações previamente identificadas.

Hérnia Diafragmática Congénita: Revisão de 12 Casos

É apresentada uma revisão teórica sobre Hérnia Diafragmática Congénita (HDC). Os autores realizam um estudo retrospectivo de 12 casos de HDC referenciados ou diagnosticados na Unidade de Ecografia da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (MAC) entre os anos de 1996 a 1999. Após avaliação o aconselhamento foi efectuado, caso a caso, sendo proposta Interrupção Médica da Gravidez ou cirurgia pós-natal.