Visual activity predicts auditory recovery from deafness after adult cochlear implantation.

Modern cochlear implantation technologies allow deaf patients to understand auditory speech; however, the implants deliver only a coarse auditory input and patients must use long-term adaptive processes to achieve coherent percepts. In adults with post-lingual deafness, the high progress of speech recovery is observed during the first year after cochlear implantation, but there is a large range of variability in the level of cochlear implant outcomes and the temporal evolution of recovery. It has been proposed that when profoundly deaf subjects receive a cochlear implant, the visual cross-modal reorganization of the brain is deleterious for auditory speech recovery. We tested this hypothesis in post-lingually deaf adults by analysing whether brain activity shortly after implantation correlated with the level of auditory recovery 6 months later. Based on brain activity induced by a speech-processing task, we found strong positive correlations in areas outside the auditory cortex. The highest positive correlations were found in the occipital cortex involved in visual processing, as well as in the posterior-temporal cortex known for audio-visual integration. The other area, which positively correlated with auditory speech recovery, was localized in the left inferior frontal area known for speech processing. Our results demonstrate that the visual modality's functional level is related to the proficiency level of auditory recovery. Based on the positive correlation of visual activity with auditory speech recovery, we suggest that visual modality may facilitate the perception of the word's auditory counterpart in communicative situations. The link demonstrated between visual activity and auditory speech perception indicates that visuoauditory synergy is crucial for cross-modal plasticity and fostering speech-comprehension recovery in adult cochlear-implanted deaf patients.

A novel missense mutation p.L76P in the GJB2 gene causing nonsyndromic recessive deafness in a Brazilian family

Mutations in the GJB2 gene, encoding connexin 26 (Cx26), are a major cause of nonsyndromic recessive hearing loss in many countries. We report here on a novel point mutation in GJB2, p.L76P (c.227C>T), in compound heterozygosity with a c.35delG mutation, in two Brazilian sibs, one presenting mild and the other profound nonsyndromic neurosensorial hearing impairment. Their father, who carried a wild-type allele and a p.L76P mutation, had normal hearing. The mutation leads to the substitution of leucine (L) by proline (P) at residue 76, an evolutionarily conserved position in Cx26 as well as in other connexins. This mutation is predicted to affect the first extracellular domain (EC1) or the second transmembrane domain (TM2). EC1 is important for connexon-connexon interaction and for the control of channel voltage gating. The segregation of the c.227C>T (p.L76P) mutation together with c.35delG in this family indicates a recessive mode of inheritance. The association between the p.L76P mutation and hearing impairment is further supported by its absence in a normal hearing control group of 100 individuals, 50 European-Brazilians and 50 African-Brazilians.

Back to Basics: Exploring gestural habits as cues for anticipating self-injurious episodes in a child with Autism and Deafness

This research project is a longitudinal qualitative case study. It contributes to an understanding of self-injurious behaviour (SIB) by inviting the reader through the narrative of the lived experience of a fifteen year old child-informant and the network of individuals in his life. The value and importance of a case-study is that it focuses on the authenticity of the experience of living with disability. Through the use of detailed field observations, interviews and photo documents, the study thoroughly explores three main areas: quality of movements, potential cues as pre-cursors to episodes of self-injury, and purposeful communication. The research begins with a review of literature on Autism, Deafness and Self-injury, formulates the research design and orientation of Physical Education, Phenomenology and Semiotics, and then systematically explores four distinct phases in the analytical process. The aim was to explore self-injurious episodes in the child informant in hopes to translate the meaning of the behaviour and potentially utilize this to provide more opportunities for adapted physical activity. The findings reveal distinct patterns of movement cues utilized for different purposes. The implications of the findings are self-injurious episodes in the child informant are preceded by distinct patterns of movement that are potentially communicative. Suggested future direction of the research is expanding the scope to other disabilities for which verbal communication is challenging, and standardizing the translating tools to assist in understanding the communication of movement.

Réorganisation fonctionnelle et structurale des cortex auditifs, visuels et associatifs chez les sourds profonds congénitaux ou prélinguaux

En raison de l’utilisation d’un mode de communication totalement différent de celui des entendants, le langage des signes, et de l’absence quasi-totale d’afférences en provenance du système auditif, il y a de fortes chances que d’importantes modifications fonctionnelles et structurales s’effectuent dans le cerveau des individus sourds profonds. Les études antérieures suggèrent que cette réorganisation risque d’avoir des répercussions plus importantes sur les structures corticales situées le long de la voie visuelle dorsale qu’à l’intérieur de celles situées à l’intérieur de la voie ventrale. L’hypothèse proposée par Ungerleider et Mishkin (1982) quant à la présence de deux voies visuelles dans les régions occipitales, même si elle demeure largement acceptée dans la communauté scientifique, s’en trouve aussi relativement contestée. Une voie se projetant du cortex strié vers les régions pariétales postérieures, est impliquée dans la vision spatiale, et l’autre se projetant vers les régions du cortex temporal inférieur, est responsable de la reconnaissance de la forme. Goodale et Milner (1992) ont par la suite proposé que la voie dorsale, en plus de son implication dans le traitement de l’information visuo-spatiale, joue un rôle dans les ajustements sensori-moteurs nécessaires afin de guider les actions. Dans ce contexte, il est tout à fait plausible de considérer qu’un groupe de personne utilisant un langage sensori-moteur comme le langage des signes dans la vie de tous les jours, s’expose à une réorganisation cérébrale ciblant effectivement la voie dorsale. L’objectif de la première étude est d’explorer ces deux voies visuelles et plus particulièrement, la voie dorsale, chez des individus entendants par l’utilisation de deux stimuli de mouvement dont les caractéristiques physiques sont très similaires, mais qui évoquent un traitement relativement différent dans les régions corticales visuelles. Pour ce faire, un stimulus de forme définie par le mouvement et un stimulus de mouvement global ont été utilisés. Nos résultats indiquent que les voies dorsale et ventrale procèdent au traitement d’une forme définie par le mouvement, tandis que seule la voie dorsale est activée lors d’une tâche de mouvement global dont les caractéristiques psychophysiques sont relativement semblables. Nous avons utilisé, subséquemment, ces mêmes stimulations activant les voies dorsales et ventrales afin de vérifier quels pourraient être les différences fonctionnelles dans les régions visuelles et auditives chez des individus sourds profonds. Plusieurs études présentent la réorganisation corticale dans les régions visuelles et auditives en réponse à l’absence d’une modalité sensorielle. Cependant, l’implication spécifique des voies visuelles dorsale et ventrale demeure peu étudiée à ce jour, malgré plusieurs résultats proposant une implication plus importante de la voie dorsale dans la réorganisation visuelle chez les sourds. Suite à l’utilisation de l’imagerie cérébrale fonctionnelle pour investiguer ces questions, nos résultats ont été à l’encontre de cette hypothèse suggérant une réorganisation ciblant particulièrement la voie dorsale. Nos résultats indiquent plutôt une réorganisation non-spécifique au type de stimulation utilisé. En effet, le gyrus temporal supérieur est activé chez les sourds suite à la présentation de toutes nos stimulations visuelles, peu importe leur degré de complexité. Le groupe de participants sourds montre aussi une activation du cortex associatif postérieur, possiblement recruté pour traiter l’information visuelle en raison de l’absence de compétition en provenance des régions temporales auditives. Ces résultats ajoutent aux données déjà recueillies sur les modifications fonctionnelles qui peuvent survenir dans tout le cerveau des personnes sourdes, cependant les corrélats anatomiques de la surdité demeurent méconnus chez cette population. Une troisième étude se propose donc d’examiner les modifications structurales pouvant survenir dans le cerveau des personnes sourdes profondes congénitales ou prélinguales. Nos résultats montrent que plusieurs régions cérébrales semblent être différentes entre le groupe de participants sourds et celui des entendants. Nos analyses ont montré des augmentations de volume, allant jusqu’à 20%, dans les lobes frontaux, incluant l’aire de Broca et d’autres régions adjacentes impliqués dans le contrôle moteur et la production du langage. Les lobes temporaux semblent aussi présenter des différences morphométriques même si ces dernières ne sont pas significatives. Enfin, des différences de volume sont également recensées dans les parties du corps calleux contenant les axones permettant la communication entre les régions temporales et occipitales des deux hémisphères.

Beat deafness: développement d'un outil de dépistage et nouveaux cas.

Le terme beat deafness désigne une forme d’amusie congénitale spécifique à l’aspect temporel en musique qui a été découverte récemment par l’étude d’un cas unique (Phillips-Silver et al., 2011). L’objectif principal de ce mémoire était d’identifier de nouveaux cas. Nous avons évalué, chez 100 étudiants universitaires, les capacités à percevoir le beat à se synchroniser sur celui-ci. Les capacités de perception ont été évaluées au moyen de deux tests: un test de détection de perturbations rythmiques et un test de classification de courts extraits musicaux en marches et valses. Les capacités de synchronisation ont été évaluées au moyen d’une tâche consistant à taper du doigt sur les temps forts des mêmes marches et valses. Quatre personnes se sont démarquées du groupe par des difficultés de perception et de synchronisation, et sont dès lors considérées comme des nouveaux cas de beat deafness.

Eighth nerve degeneration in the deafness mouse

This paper discusses a study done to examine regeneration of spiral ganglion cells in the deafness mouse.

Acceptance of deafness: a study of family strategies and needs

This paper studies the acceptance strategies used by family members of hearing-impaired children. The study looks at how parents view conferences, counseling and meetings with hearing professionals and other parents of deaf children.

Understanding deafness: an ability awareness video

The purpose of this video is to educate people about deafness and to teach people how to communicate with people who are deaf.

How level and type of deafness affects user perception of multimedia video clips

Our research investigates the impact that hearing has on the perception of digital video clips, with and without captions, by discussing how hearing loss, captions and deafness type affects user QoP (Quality of Perception). QoP encompasses not only a user's satisfaction with the quality of a multimedia presentation, but also their ability to analyse, synthesise and assimilate informational content of multimedia . Results show that hearing has a significant effect on participants’ ability to assimilate information, independent of video type and use of captions. It is shown that captions do not necessarily provide deaf users with a ‘greater level of information’ from video, but cause a change in user QoP, depending on deafness type, which provides a ‘greater level of context of the video’. It is also shown that post-lingual mild and moderately deaf participants predict less accurately their level of information assimilation than post-lingual profoundly deaf participants, despite residual hearing. A positive correlation was identified between level of enjoyment (LOE) and self-predicted level of information assimilation (PIA), independent of hearing level or hearing type. When this is considered in a QoP quality framework, it puts into question how the user perceives certain factors, such as ‘informative’ and ‘quality’.

Facilitating and disrupting speech perception in word deafness

Background: Word deafness is a rare condition where pathologically degraded speech perception results in impaired repetition and comprehension but otherwise intact linguistic skills. Although impaired linguistic systems in aphasias resulting from damage to the neural language system (here termed central impairments), have been consistently shown to be amenable to external influences such as linguistic or contextual information (e.g. cueing effects in naming), it is not known whether similar influences can be shown for aphasia arising from damage to a perceptual system (here termed peripheral impairments). Aims: This study aimed to investigate the extent to which pathologically degraded speech perception could be facilitated or disrupted by providing visual as well as auditory information. Methods and Procedures: In three word repetition tasks, the participant with word deafness (AB) repeated words under different conditions: words were repeated in the context of a pictorial or written target, a distractor (semantic, unrelated, rhyme or phonological neighbour) or a blank page (nothing). Accuracy and error types were analysed. Results: AB was impaired at repetition in the blank condition, confirming her degraded speech perception. Repetition was significantly facilitated when accompanied by a picture or written example of the word and significantly impaired by the presence of a written rhyme. Errors in the blank condition were primarily formal whereas errors in the rhyme condition were primarily miscues (saying the distractor word rather than the target). Conclusions: Cross-modal input can both facilitate and further disrupt repetition in word deafness. The cognitive mechanisms behind these findings are discussed. Both top-down influence from the lexical layer on perceptual processes as well as intra-lexical competition within the lexical layer may play a role.