112 resultados para Megacólon congênito


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Trinta e cinco doentes portadores de megacólon chagásico foram operados pela técnica da retocolectomia abdominal com anastomose colorretal mecânica término-lateral durante o período de 1993 a 1997. Vinte (57,14%) doentes eram do sexo feminino e 15 (42,85%) do masculino. A idade variou de 27 a 76 anos, com média de 51 anos. A operação constou de ressecção do segmento dilatado, sepultamento do coto retal na altura da reflexão peritoneal com grampeador, dissecção do espaço retrorretal até o plano dos músculos elevadores e anastomose colorretal mecânica término-lateral posterior. Em quatro (11,42%) doentes a anastomose foi anterior. Em três (8,57%) doentes, o teste de escape da anastomose foi positivo, o que obrigou a complementação manual da sutura em dois (5,71 %) e sutura e ostomia derivativa em um (2,85%). Ocorreram sete (20,00%) complicações pós-operatórias precoces, sendo quatro consideradas relevantes (11,42%) e quatro (11,42%) complicações tardias. Houve um (2,85%) óbito por complicação clínica. Os doentes submetidos a colostomia foram reoperados para fechamento da mesma sem intercorrências. A totalidade dos doentes apresenta hábito intestinal normal. Não houve referências a alterações gênito-urinárias, nem a incontinência fecal. A anastomose foi tocada ou visibilizada em todos os pacientes examinados, durante o seguimento ambulatorial. Não houve casos de fecaloma no coto retal. Embora os resultados iniciais sejam bastante satisfatórios, é necessário maior tempo de observação para se avaliar a possibilidade de recidiva.

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Chilaiditi syndrome is a rare abnormality, uncommon in children, whith an incidence increasing with the age, ranging from 0.025% to 0.28% in the general population usually affecting males. The patients are usually asymptomatics and the syndrome is incidently discover through radiologic exams. However, abdominal pain and distention, nauseas, vomits and changes in intestinal habits, and even intestinal obstruction can occur. The authors report a case of a patient with Chilaiditi's syndrome associated to megastomach, megaduodenum and megacolon.

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OBJETIVO: Avaliação de exames radiográficos de portadores de megacólon chagásico, estabelecendo parâmetros que possibilitem uma classificação prática da evolução da doença. MÉTODO: Foram analisados 76 enemas opacos de pacientes com megacólon chagásico e 59 de pacientes normais de acordo com a sorologia. Nestas radiografias foi medido o diâmetro transverso do sigmóide à altura de uma linha imaginária que passa pelas espinhas ilíacas ântero-superiores. Estas medidas foram submetidas à análise de distribuição de freqüência, a partir da qual se construíram tabelas e se estabeleceu uma classificação de 1 a 3. RESULTADOS: Cinquenta e dois pacientes, todos normais, apresentaram diâmetros transversos de sigmóide entre 2 e 5 cm; 29 entre 5 e 9 cm (22 chagásicos e sete normais); 38, todos chagásicos, entre 9 e 13 cm e 16, todos também chagásicos, acima de 13 cm CONCLUSÕES: Propomos uma divisão do megacólon chagásico em Graus, com as seguintes características: no Grau 1, o eixo transversal mede entre 5 cm e 9 cm (inclusive); no Grau 2, o eixo transversal mede entre 9 cm e 13 cm (inclusive) e no Grau 3, agruparam-se todos os eixos transversais com medidas superiores a 13 cm.

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Diffuse intestinal pneumatosis appears as gaseous cysts in the intestinal wall in the submucosal layer or, more frequently, sub-serous layer. It affects more the jejunum than the ileum, can be diffuse and may extend into the colon. It's diagnosis is established during a small bowel transit examination, necropsy examination or during surgical exploration of the peritoneal cavity.

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O teratoma congênito de orofaringe é o tipo mais raro de teratoma, compreendendo apenas 2% desses tumores fetais. O diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível, preferencialmente durante o pré-natal. O prognóstico irá depender do tamanho e localização da lesão, da velocidade de crescimento desta, do envolvimento de estruturas intracranianas e da ressecção adequada do tumor com equipe multidisciplinar. Relatamos o caso de uma paciente que teve diagnosticado durante a gestação feto com teratoma congênito de orofaringe (epignathus) por meio de ultra-sonografia. O feto evoluiu para óbito intra-uterino na 29ª semana de gestação, sendo então induzido o parto por via vaginal. O exame anatomopatológico revelou feto do sexo feminino, compatível com 27-28 semanas, teratoma orofaríngeo e outras malformações congênitas.

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Casos de linfedema congênito foram observados acometendo 12 terneiros cruza Red Angus na região Central do Rio Grande do Sul. Os terneiros afetados apresentavam graus variáveis de edema subcutâneo ao nascimento, envolvendo principalmente os membros pélvicos, mas também outras regiões do corpo. A injeção de solução a 5% de azul de metileno no espaço interdigital dos membros pélvicos de três terneiros afetados e um controle, indicaram uma interrupção no fluxo da linfa, sugerindo uma falha dos linfáticos periféricos distais em contactar os troncos centrais. Na necropsia de três terneiros afetados, edema subcutâneo foi observado de modo variável nos membros pélvicos, prepúcio e abdômen ventral. Não foi observado edema nas cavidades orgânicas. Em dois casos, observou-se hipoplasia dos linfonodos poplíteos associadas à dilatação dos vasos linfáticos. Testes de DNA demonstraram que todos os terneiros afetados nasceram de vacas inseminadas pelo mesmo touro, sugerindo uma base genética para a doença. Levando em consideração que uma pequena porcentagem de terneiros nasceram de vacas inseminadas pelo touro suspeito, é provável que um modo autossômico recessivo esteja envolvido na hereditariedade da doença.

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Foram realizados o estudo morfométrico e o estudo hemodinâmico da veia porta em vinte cães clinicamente normais, de idade igual e inferior a 120 dias e em quatorze cães portadores de shunt portossistêmico, de idades entre 90 e 360 dias. Nos cães do grupo controle, as margens hepáticas apresentaram-se entre 1,50cm e 3,00cm caudalmente à margem costal. Os diâmetros médios da veia porta (VP), veia cava caudal (VCC) e aorta abdominal (AO) obtidas foram respectivamente, 0,38cm, 0,37cm e 0,41cm. As proporções entre os diâmetros médios VP/VCC e VP/AO apresentaram médias de 1,10 e 0,94, respectivamente. As médias das áreas da VP, VCC e AO resultaram respectivamente em 0,12cm² , 0,11cm² e 0,14cm². No estudo hemodinâmico da VP destes animais, utilizando-se o ultrassom Doppler, a velocidade média de fluxo sangüíneo portal (VMFSP) mediu 17,76cm/s. A média de fluxo sangüíneo portal (FSP) resultou em 83,11ml/min/kg. O índice de congestão (IC) apresentou média de 0,006. Para o grupo de cães portadores de shunt portossistêmico, o fígado apresentou redução de seu volume, sendo as margens hepáticas visibilizadas entre 1,00cm e 2,00cm cranialmente à margem costal. No estudo morfométrico, as médias dos diâmetros médios obtidos de VP, VCC e AO resultaram respectivamente em 0,40cm, 0,74cm e 0,56cm. As proporções entre os diâmetros médios VP/VCC e VP/AO resultaram respectivamente em 0,54 e 0,69. As médias das áreas de VP, VCC e AO resultaram respectivamente em 0,14cm², 0,31cm² e 0,25cm². Ao ultrassom Doppler a VMFSP mediu 22,29cm/s e a média do IC da VP obtido foi de 0,006.

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INTRODUÇÃO: Nefroma Mesoblástico Con-gênito é uma rara neoplasia renal pediátrica. Apresenta dois subtipos histológicos, clássico e celular, sendo o último de pior prognóstico e responsável por aproximadamente dois terços dos casos. Esse tumor ainda é um desafio diagnóstico aos patologistas devido à similaridade com outras neoplasias pediátricas renais mais frequentes. RELATO DO CASO: Criança do gênero feminino, 2 anos e 9 meses de idade, foi encaminhada a serviço médico com referência em oncologia apresentando massa renal à esquerda. Após nefrectomia, o estudo do espécime mostrou, macroscopicamente, extensa área tumoral granular, brancoacinzentada, ocupando aproximadamente todo o rim, invadindo seio renal, cápsula e gordura perirrenal, com áreas de hemorragia e necrose. Histologicamente, caracterizava-se pela presença de células fusiformes e mitoses, sem atipias celulares. O diagnóstico foi de Nefroma Mesoblástico Congênito subtipo celular e a paciente foi submetida a quimioterapia. Durante o primeiro ano de tratamento, houve recidiva do tumor, apresentando-se irressecável e sem resposta a nova quimioterapia. A paciente foi a óbito aos 4 anos de idade. DISCUSSÃO: O subtipo celular do nefroma mesoblástico tende a ser mais agressivo, apresentando uma taxa de sobrevivência de 85%, comparada com 100% para a variante clássica. Geralmente, a recorrência ocorre no primeiro ano de tratamento, principalmente quando o subtipo é o celular.

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Tesis (Especialidad en Traumatología y Ortopedia) UANL

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Clarificar los conceptos; sintetizar los modelos de intervención y destacar su importancia de cara a la educación en la independencia. Del término 'ceguera' se pretende esclarecer tres objetivos: delimitación conceptual, clasificación y etiología. Se expone el órgano principal de la 'ceguera': el OJO,donde se realiza un estudio exhaustivo del mismo, además de exponer el sistema neurológico, por la relación que lo une al sistemaóptico y una tercera parte se refiere al desarrollo evolutivo, primeramente de un niño vidente y más tarde se menciona el desarrollo de un niño invidente. En la última parte se trata el tema fundamental de la investigación para adquirir un sugerente conocimiento de la información recabada se comienza por la conceptualización y se termina con la descripción de cada técnica. La sociedad desde tiempos muy remotos menciona en sus escritos a las personas con el defecto físico denominado CEGUERA, el significado de esta palabra siempre conllevó y conlleva un matiz de imperfección, muy dificil de rebatir pero que actualmente se intenta por medio de la educación. La educabilidad de los ciegos, lograda por la obra de Valentín Havy y Louis Braille, da origen a la mayor inquietud suscitada en torno a los carente de vista; el problema de su educación real. Las patologías son muy diferentes en cada uno de los sujetos, por ello la educación debe ser adecuada a las características del mismo. Los niños invidentes no gatean, su sonrisa es esterotipada, la marcha mecánica y su lenguaje está a veces saturado de verbalismos. Para superar todo estos problemas se da una educación en una serie de técnicas de Orientación, Movilidad y Habilidades para la vida diaria. La finalidad es conseguir que adquieran autonomía, independencia tanto en lo corporal, motórico, cognitivo, social o afectivo. El sistema educativo debe ser auténtico y real, los métodos que se utilizan deben responder a cada sujeto individualmente teniendo en cuenta toda su persona..

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O hipotireoidismo congênito (HC) é o distúrbio endócrino congênito mais frequente, com incidência variando de 1:2.000 a 1:4.000 crianças nascidas vivas e uma das principais causas de retardo mental que pode ser prevenida. Os Programas de Triagem Neonatal para a doença permitem a identificação precoce dos afetados e seu tratamento de modo a evitar as complicações da falta do hormônio. A maioria dos casos de hipotireoidismo congênito é decorrente de disgenesias tireoidianas (85%), entre elas a ectopia, hipoplasia ou agenesia tireoidianas, e os demais resultam de defeitos de síntese hormonal. As crianças afetadas (> 95%) geralmente não apresentam sintomas sugestivos da doença ao nascimento. Os sintomas e sinais mais comuns são: icterícia neonatal prolongada, choro rouco, letargia, movimentos lentos, constipação, macroglossia, hérnia umbilical, fontanelas amplas, hipotonia e pele seca. Várias estratégias são utilizadas para a triagem do HC. No Brasil, esta é obrigatória por lei e geralmente é feita com a dosagem de TSH em sangue seco coletado do calcanhar. A idade recomendada para sua realização é após as 48 horas de vida até o quarto dia. A confirmação diagnóstica é obrigatória com as dosagens de TSH e T4 livre ou T4 total.

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O hipotireoidismo congênito (HC) ocorre, mundialmente, em 1/3000-4000 neonatos e pode ser classificado em permanente ou transitório. O HC primário é responsável pela maioria dos afetados, enquanto o secundário e terciário são raros. Nos países iodo-suficientes, a disgenesia tireóidea (DT) é a causa mais freqüente de HC. Os defeitos hereditários da síntese hormonal ocorrem em minoria de crianças portadoras de HC. Fatores ambientais, genéticos e auto-imunes concorrem na etiologia do HC, mas na maioria dos casos de DT a causa é obscura. Atribui-se aos genes envolvidos na ontogenia da glândula tireóidea, como os fatores de transcrição TITF1, TITF2, PAX-8 e receptor de TSH (TSHR), função patogenética na DT. Até o momento não foi descrita anormalidade no gene TITF1 como causa de HC, enquanto foram identificadas mutações no PAX-8 em cinco recém-nascidos com DT. Embora não envolvidas na DT, mutações inativadoras do TSHR podem produzir espectro de defeitos congênitos oscilando entre hipertirotropinemia com eutireoidismo e hipotireoidismo com hipoplasia glandular. A clonagem dos genes envolvidos na biossíntese dos hormônios tireóideos, como o da tireoperoxidase (TPO) e tireoglobulina (Tg), permitiu a identificação de mutações responsáveis por alguns casos de bócio e hipotireoidismo decorrente de defeito de incorporação de iodeto ou anormalidades na síntese de Tg. Recentemente, foi demonstrada a base molecular do defeito de transporte ativo de iodeto e da síndrome de Pendred, respectivamente, devidas a mutações no gene NIS (simportador de sódio e iodeto) e no gene PDS (pendrina). em conclusão, grande parte dos pacientes com HC e DT não tem esclarecida, ainda, a causa molecular desta síndrome.

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Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)