851 resultados para Isabel Cristina, Emperatriz consorte de Carlos VI, Emperador de Austria


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Este trabalho analisa que possibilidades de transformação uma proposta de educação matemática baseada em projetos de investigação promotores da transdisciplinaridade e da participação ativa dos alunos do processo de ensino/aprendizagem, traz para o desenvolvimento da competência crítica e reflexiva para a formação integral desses alunos do ensino fundamental em escolas ribeirinhas, haja vista que tais competências, segundo Skovsmose (2004) e Mora (2005), são necessárias para a participação cidadã em nossa sociedade. Fundamentado em Santos (2010) e outros, analiso a crise no paradigma dominante nas ciências, e seus desdobramentos no processo educativo, além de suas consequências no modo de vida de culturas tradicionais como os ribeirinhos. Com aporte teórico na Etnomatemática, principalmente nos trabalhos de Ubiratan D‟Ambrosio (2005; 2012), Gelsa Knijnik (2001) e Alan Bishop (1999), num diálogo com a Educação Matemática Crítica, tendo como referência as pesquisas de Ole Skovsmose (2000; 2004; 2006) e David Mora (2005), na busca de conexões e articulações mútuas que propiciem esse fazer pedagógico na educação ribeirinha. Na Comunidade do Poção na Ilha de Cotijuba, mais especificamente na escola Anexo Pedra Branca (Ensino Fundamental, somente para os anos iniciais), foi instaurada a parte empírica dessa pesquisa. Fizeram parte da construção dos dados 19 (dezenove) alunos desse nível de ensino, sete (07) pais/responsáveis de alunos e a professora da escola. Quanto à metodologia, foram utilizados dois momentos diferenciados e complementares: o primeiro consistiu na aproximação do pesquisador do universo cultural dos ribeirinhos da Comunidade do Poção, realizado em três etapas articuladas entre si: a observação, os diálogos interpessoais com os moradores da comunidade e a participação do pesquisador em atividades onde se evidencia a prática social dos ribeirinhos. O segundo momento, de caráter mais pedagógico, constou do desenvolvimento com os alunos e a professora da turma de quatro cenários para investigação das atividades socioeconômica e culturais dos ribeirinhos da Comunidade do Poção: a carpintaria naval, a pescaria artesanal, a coleta e comercialização de frutíferas, a plantação de pequenas roças e hortas, no intuito de dialogar com os saberes/fazeres culturais dos ribeirinhos e sobre as formas de medidas utilizadas na comunidade e suas relações com as medidas estudadas nesse nível de ensino na matemática escolar. A partir da análise dos “cenários para investigação” (SKOVSMOSE, 2000), evidencio que os projetos investigativos de caráter transdisciplinar possibilitam o respeito aos estudantes como sujeitos autoprodutores de conhecimento, tendo como consequência a participação ativa dos educandos em seu processo de aprendizagem, além do mais, dão visibilidade, no currículo escolar, aos saberes da tradição “colocando-os em interlocução com os saberes legitimados em nossa sociedade como os saberes científicos” (KNIJNIK, 2001, p. 25), estabelecendo relações profícuas e articulações mútuas entre o saber matemático escolar e os saberes da tradição ribeirinha na Comunidade do Poção, em Cotijuba.

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Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare lysosomal disorders caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes responsible for glycosaminoglycan (GAG) degradation. Enzyme Replacement Therapy (ERT) has been shown to reduce accumulation and urinary excretion of GAG, and to improve some of the patients' clinical signs. We studied biochemical and molecular characteristics of nine MPS patients (two MPS I, four MPS II and three MPS VI) undergoing ERT in northern Brazil. The responsiveness of ERT was evaluated through urinary GAG excretion measurements. Patients were screened for eight common MPS mutations, using PCR, restriction enzyme tests and direct sequencing. Two MPS I patients had the previously reported mutation p.P533R. In the MPS II patients, mutation analysis identified the mutation p.R468W, and in the MPS VI patients, polymorphisms p.V358M and p.V376M were also found. After 48 weeks of ERT, biochemical analysis showed a significantly decreased total urinary GAG excretion in patients with MPS I (p < 0.01) and MPS VI (p < 0.01). Our findings demonstrate the effect of ERT on urinary GAG excretion and suggest the adoption of a screening strategy for genotyping MPS patients living far from the main reference centers.

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Las perspectivas geopolíticas de la guerra de Sucesion espanola traspasaron ampliamente los limites de la herencia territorial de Carlos II. El político enlace del candidato austriaco al trono de Madrid, Carlos III de Austria, con Isabel Cristina de Braunschweig-Wolfenbuttel, una princesa luterana convertida ex profeso al catolicismo, vinculó las dos dinastias con el esfuerzo misionero de la Santa Sede en el norte del Sacro Imperio. En el presente estudio se propone reconstruir la relacion de la red diplomatica Wolfenbuttel con el papado y la monarquia carolina, ademas de apuntar la difusa -pero constante- presencia de la soberana dentro del proceso de financiación lombarda del misionalismo germánico a comienzos del Setecientos.

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A excreção urinária de glicosaminoglicanos (GAG) está alterada em várias patologias do trato urinário; o padrão de excreção pode estar associado com o estado da doença. A excreção urinária de GAG em crianças com bexiga neurogênica (BN) secundária a mielomeningocele (MMC) pode também estar alterada, mas até a presente data não há detalhamento epidemiológico dos pacientes e não se correlacionou o padrão de excreção com grau de disfunção vesical. Analisamos a excreção urinária de um grupo bem definido de crianças com MMC e correlacionamos os resultados com escore cistométrico. As amostras de urina de 17 pacientes com MMC, 10 meninos e 7 meninas (média de idade DP de 4,6 2,9 anos) foram obtidas durante o exame cistométrico. As amostras do grupo controle foram obtidas de 18 crianças normais, 13 meninos e 5 meninas (6,9 2,2 anos). Todas as crianças não estavam com infecção urinária, tinham função renal normal e não estavam sob tratamento farmacológico. A quantificação do GAG urinário total foi expressa em μg de ácido hexurônico / mg de creatinina e a proporção dos diferentes tipos de GAGs sulfatados foi obtida por eletroforese em gel de agarose. A avaliação cistométrica foi realizada utilizando aparelho de urodinâmica Dynapack modelo MPX816 (Dynamed, São Paulo, Brasil), a partir da qual o escore cistométrico foi calculado de acordo com procedimento recente publicado. [14]. Não observamos diferença significativa na excreção urinária de GAG total entre meninos e meninas tanto no grupo com MMC ( 0,913 0,528 vs 0,867 0,434, p>0,05) como no grupo controle (0,546 0,240 vs 0,699 0,296, p>0,05). Os resultados mostraram também que a excreção de GAG urinário não se correlacionou com a idade tanto no grupo com MMC ( r = -0,28, p> 0,05) como no grupo controle (r = -0,40, p> 0,05). Entretanto, a comparação dos dois grupos mostrou que o grupo com MMC excretava 52% a mais de GAG total que o grupo controle (0,894 0,477 vs 0,588 0,257, p <0,04). Nesses pacientes a excreção de GAG total não se correlacionou com a complacência vesical isoladamente (r = -0,18, p> 0,05) mas foi significativa e negativamente correlacionada ao escore cistométrico (r= -0,56, p<0,05). Em média, os pacientes com piores escores (<9) excretaram 81% a mais de GAG que os pacientes com melhor escore (>9) (1,157 0,467 vs 0,639 0,133, p<0,04). O sulfato de condroitin foi o GAG sulfatado predominante nos grupos neurogênico e controles (92,5 7,6% vs 96,4 4,8%, respectivamente, p> 0,05), enquanto o sulfato do heparan estava presente em quantidades marcadamente menores; o dermatam sulfato não foi detectado. A excreção urinária de GAG em pacientes com MMC é significativamente maior que a excreção das crianças normais e os altos valores encontrados estão correlacionados a um maior compromentimento da função vesical. Evidências em modelos animais com MMC induzida sugerem que alterações no detrusor estão associadas a um elevado turnover da matriz extra celular (MEC) vesical, o que pode explicar a elevada excreção de GAG nos pacientes com MMC. Além disso, esses resultados indicam que a excreção urinária de GAG pode ser usada como fator adjuvante para a caracterização da disfunção vesical em pacientes com MMC.