Marcadores prognósticos em recém-nascidos portadores de mielomeningocele

Introdução: Pacientes com mielomeningocele apresentam elevada mortalidade e desenvolvem déficits neurológicos que ocorrem, primariamente, pelo desenvolvimento anormal da medula e de raízes nervosas e, secundariamente, por complicações adquiridas no período pós-natal. O desafio no cuidado desses pacientes é o reconhecimento precoce dos recém-nascidos de risco para evolução desfavorável a fim de estabelecer estratégias terapêuticas individualizadas. Objetivo: Este estudo tem como objetivo identificar marcadores prognósticos de curto prazo para recém-nascidos com mielomeningocele. As características anatômicas do defeito medular e da sua correção neurocirúrgica foram analisadas para esta finalidade. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectiva com 70 pacientes com mielomeningocele em topografia torácica, lombar ou sacral nascidos entre janeiro de 2007 a dezembro de 2013 no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Pacientes com infecção congênita, anomalias cromossômicas e outras malformações maiores não relacionadas à mielomeningocele foram excluídos da análise. As características anatômicas da mielomeningocele e a sua correção neurocirúrgica foram analisadas quanto aos seguintes desfechos: reanimação neonatal, tempo de internação, necessidade de derivação ventricular, deiscência da ferida operatória, infecção da ferida operatória, infecção do sistema nervoso central e sepse. Para a análise bivariada dos desfechos qualitativos com os fatores de interesse foram empregados testes do qui-quadrado e exato de Fisher. Para a análise do desfecho quantitativo, tempo de internação hospitalar, foram empregados testes de Mann-Whitney. Foram estimados os riscos relativos e os respectivos intervalos com 95% de confiança. Foram desenvolvidos modelos de regressão linear múltipla para os desfechos quantitativos e regressão de Poisson para os desfechos qualitativos. Resultados: Durante o período do estudo 12.559 recém-nascidos foram admitidos no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Oitenta pacientes foram diagnosticados com mielomeningocele, com incidência de 6,4 casos para cada 1.000 nascidos vivos. Dez pacientes foram excluídos da análise devido à mielomeningocele em topografia cervical (n = 1), à cardiopatia congênita (n = 4), à trissomia do cromossomo 13 (n = 1), à onfalocele (n = 3) e à encefalocele (n = 1). Ocorreram três óbitos (4,28%). Mielomeningocele extensa foi associada a infecção do sistema nervoso central, a complicação de ferida operatória e a maior tempo de internação hospitalar. Os pacientes com mielomeningocele em topografia torácica apresentaram tempo de internação, em média, 39 dias maior que aqueles com defeito em topografia lombar ou sacral. Houve maior necessidade de reanimação em sala de parto entre os pacientes com macrocrania ao nascer. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou em 5,7 vezes o risco de infecção do sistema nervoso central. Entre os pacientes operados nas primeiras 48 horas de vida não foi observado benefício adicional na correção cirúrgica realizada em \"tempo zero\". A ausência de hidrocefalia antenatal foi um marcador de bom prognóstico. Nestes pacientes, a combinação dos desfechos necessidade de derivação ventricular, complicações infecciosas, complicações de ferida operatória e reanimação em sala de parto foi 70% menos frequente. Conclusão: Este estudo permitiu identificar marcadores prognósticos de curto prazo em recém-nascidos com mielomeningocele. Os defeitos medulares extensos e a correção cirúrgica após 48 horas de vida influenciaram negativamente na evolução de curto prazo. As lesões extensas foram associadas a maiores taxas de infecção do sistema nervoso central, a complicações de ferida operatória e a internação hospitalar prolongada. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou significativamente a ocorrência de infecção do sistema nervoso central. Ausência de hidrocefalia antenatal foi associada a menor número de complicações nos primeiros dias de vida

Tratamiento endoscópicamente asistido de la sinostosis sagital precoz (escafocefalia)

La sinostosis sagital precoz o escafocefalia es la forma más frecuente de craneosinostosis. Se produce por el cierre prematuro de la sutura sagital lo que da lugar a un cráneo alargado en su diámetro anteroposterior. El término escafocefalia fue acuñado por Baer en 1860, y significa cabeza en forma de quilla o bote (gr. σκαφοζ, barco), lo que describe a la perfección las deformidades presentes en estos pacientes: una cabeza alargada en su diámetro anteroposterior, con estrechamiento del diámetro biparietal y abombamientos compensadores frontales y occipitales. Su incidencia se calcula en torno a uno de cada 2000 a 3000 recién nacidos vivos con una proporción de 3,5 a 1 entre varones y mujeres. Aproximadamente el 72 % de los casos son de tipo esporádico aunque se ha observado agregación familiar en un 6% de los pacientes afectados. Se acepta que la causa de las craneosinostosis simples es multifactorial, con un origen heterogéneo desde el punto de vista etiológico y distintos procesos fisiopatológicos que pueden confluir en su desarrollo. Se postula que las craneosinostosis no sindrómicas tienen un componente genético, con interacciones entre genes y factores ambientales que aún no se conocen en su totalidad. Junto a factores mecánicos (como la restricción del movimiento fetal, compresiones por gestaciones múltiples, anomalías anatómicas uterinas...), se reconocen causas relacionadas con trastornos en la hidrodinámica del LCR (mielomeningocele, derivaciones ventriculoperitoneales en el tratamiento de la hidrocefalia), teratógenos o malformaciones del SNC que limitan la expansión de las vesículas telencefálicas (holoprosencefalia, microcefalia...)...

Trajetórias e fatores associados a qualidade de vida de mães de recém-nascidos pré-termos de muito baixo peso até três anos após o parto

Preterm birth is a public health problem worldwide. It holds growing global incidence rates, high mortality rates and a risk of the long-term sequelae in the newborn. It is also poses burden on the family and society. Mothers of very low birth weight (VLBW) preterm infants may develop psychological disorders, and impaired quality of life (QoL). Factors related to mothers and children in the postpartum period may be negatively associated with the QoL of these mothers. The aim of this study was to assess factors possibly associated with the QoL of mothers of VLBW preterm newborns during the first three years after birth. Mothers of VLBW preterm answered the World Health Organization Quality of Life (WHOQOL)-bref and the Beck Depression Inventory (BDI) in five time points up to 36 months postpartum, totalizing 260 observations. The WHOQOL–bref scores were compared and correlated with sociodemographic and clinical variables of mothers and children at discharge (T0) and at six (T1), twelve (T2), 24 (T3) and 36 (T4) months after the delivery. We used the Kruskal Wallis test to compared scores across different time points and correlated WHOQOL-bref scores with the sociodemographic and clinical variables of mothers and preterm infants. Multiple linear regression models were used to evaluate the contribution of these variables for the QoL of mothers. The WHOQOL–bref scores at T1 and T2 were higher when compared to scores in T0 in the physical health dimension (p = 0.013). BDI scores were also higher at T1 and T2 than those at T0 (p = 0.027). Among the maternal variables that contributed most to the QoL of mothers, there were: at T0, stable marital union (b= 13.60; p= 0.000) on the social relationships dimension, gestational age (b= 2.38; p= 0.010) in the physical health dimension; post-hemorrhagic hydrocephalus (b= -10.05; p= 0.010; b= -12.18; p= 0.013, respectively) in the psychological dimension; at T1 and T2, Bronchopulmonary dysplasia (b= -7.41; p= 0.005) and female sex (b= 8,094; p= 0.011) in the physical health dimension and environment, respectively. At T3, family income (b= -12.75’ p= 0.001) in the environment dimension, the SNAPPE neonatal severity score (b= -0.23; p= 0.027) on the social relationships dimension; at the T4, evangelical religion (b= 8.11; p= 0.019) and post-hemorrhagic hydrocephalus (b: -18.84 p: 0.001) on the social relationships dimension. The BDI scores were negatively associated with WHOQOL scores in all dimensions and at all times points: (-1.42 ≤ b ≤ -0.36; T0, T1, T2, T3 and T4). We conclude that mothers of preterm infants VLBW tend to have a transient improvement in the physical well-being during the first postpartum year. Their quality of life seems to return to levels at discharge between two and three years after delivery. The presence of maternal depressive symptoms and diagnosis of post-hemorrhagic hydrocephalus or BDP are factors negatively associated with the QoL of mothers. Social, religious and economic variables are positively associated with the QoL of mothers of VLBW preterm.

Potential protective role of reactive astrocytes in the periventricular parenchyma in congenital hydrocephalus

Background Cerebrospinal fluid accumulation in hydrocephalus produces an elevation of intraventricular pressure with pathological consequences on the periventricular brain parenchyma including ischemia, oedema, oxidative stress, and accumulation of metabolic waste products. Here we studied in the hyh mouse, an animal model of congenital hydrocephalus, the role of reactive astrocytes in this clinical degenerative condition. Materials and Methods Wild type and hydrocephalic hyh mice at 30 days of postnatal age were used. Three metabolites related to the oxidative and neurotoxic conditions were analysed in ex vivo samples (glutathione, glutamine and taurine) using High Resolution Magic Angle Spinning (HR-MAS). Glutathione synthetase and peroxidase, glutamine synthetase, kidney-type glutaminase (KGA), and taurine/taurine transporter were immunolocated in brain sections. Results Levels of the metabolites were remarkably higher in hydrocephalic conditions. Glutathione peroxidase and synthetase were both detected in the periventricular reactive astrocytes and neurons. Taurine was mostly found free in the periventricular parenchyma and in the reactive astrocytes, and the taurine transporter was mainly present in the neurons located in such regions. Glutamine synthetase was found in reactive astrocytes. Glutaminase was also detected in the reactive astrocytes and in periventricular neurons. These results suggest a possible protective response of reactive astrocytes against oxidative stress and neurotoxic conditions. Conclusions Astrocyte reaction seems to trigger an anti-oxidative and anti-neurotoxic response in order to ameliorate pathological damage in periventricular areas of the hydrocephalic mice.