Anemia de células falciformes na idade pediátrica : contribuição para o estudo das suas principais complicações e indicadores de prognóstico

RESMO: Introdução: A anemia de células falciformes doença hereditária, com repercussão multi-orgânica, tem grande variabilidade na sua expressão clínica. Daí o interesse do estudo de indicadores de prognóstico. A investigação realizada foi precedida de um resumo histórico incidindo sobre a compreensão de aspectos fundamentais da doença ao longo dos tempos. Na primeira parte do estudo e após revisão bibliográfica, foram referidos dados da fisiopatologia como base para os estudos que integram a presente dissertação. Abordou-se o estado da arte relativamente às complicações, aos indicadores de prognóstico e à terapêutica utilizada. Objectivos: Constituíram objectivos deste estudo realizado numa amostra populacional representativa: identificar as lesões a nível dos sistemas cardio-respiratório e nervoso central, avaliando-se as respectivas repercussões; avaliar a presença de indicadores de prognóstico entre as variáveis seleccionadas; estudar a eficácia e toxicidade da HU nos doentes com as formas graves da ACF. Para a prossecução destes objectivos foram delineados para além do estudo global três estudos específicos: Estudo 1- repercussão no sistema cardio-respiratório; Estudo 2- repercussão no sistema nervoso central; Estudo 3- terapêutica com hidroxiureia. Doentes e métodos: Procedeu-se a um estudo prospectivo e multi-institucional durante um período de três anos tendo-se seleccionado para a amostra, e de acordo com critérios pré-definidos, 30 doentes com ACF na fase estável da doença, com idades compreendidas entre os sete e os 18 anos, todos de origem africana à excepção de um caucasiano. O diagnóstico baseou-se em técnicas de electroforese e estudo molecular que definiu o genotipo da doença e a presença da delecção da -talassémia assim como os haplotipos da amostra populacional. Foram utilizadas diferentes metodologias para avaliar a existência de lesão pulmonar e cerebral. Através do estudo estatístico foram seleccionadas diversas variáveis como hipotéticos indicadores de prognóstico. Estudo 1. Para determinar a existência de lesão a nível pulmonar usaram-se duas metodologias diferentes, a avaliação da função pulmonar com estudo da saturação da Hb em O2 no sangue arterial e a tomografia computadorizada de alta resolução. Estudou-se também a possível disfunção cardíaca como repercussão da lesão pulmonar, através do ecocardiograma, e os indicadores de prognóstico com significado estatístico para a lesão encontrada. Estudo 2. O desenho deste estudo foi sobreponível ao anterior, mas com metodologia adequada para o SNC. Procedeu-se ao estudo das lesões cerebrais por meio de exames imagiológicos, (RMN-CE e DTC) e de testes psicológicos. Correlacionaram-se as três metodologias utilizadas e a importância de cada uma para a decisão de atitudes terapêuticas preventivas. Estudo 3. Consistiu num estudo aberto prospectivo não controlado com nove crianças e adolescentes com formas graves de ACF, com o objectivo de avaliar a eficácia da terapêutica com hidroxiureia, durante um período de 24 meses. Todos os doentes completaram no mínimo 15 meses de terapêutica, com uma dose final média de 194 mg/K/dia. Resultados globais: Durante o período anterior à investigação caracterizou-se a amostra populacional estudada quanto ao fenotipo genético, clínico e hematológico de acordo com os critérios utilizados por outros investigadores. Verificou-se: predomínio do haplotipo Bantu na forma homozigótica em 53% dos doentes; número total de EVO ≥3/ano em 87,5% dos doentes; crises de sequestração em 18,75%; dactilites no primeiro ano de vida em 31,2%; quadro de sépsis grave apenas num doente; crises de hiper-hemólise em 50%; e STA em 59,38% dos doentes. Quanto ao fenotipo hematológico evidenciaram-se como factores de risco reticulocitose (13,1x103/l) e hiperbilirrubinémia (2,5 mg/dl) e como factores de bom prognóstico a presença de delecção de um gene da -talassémia em 46,9% dos doentes e valor médio de Hb 8,1 g/dl. Resultados dos estudos parcelares: Estudo 1. Deste estudo infere-se que a DPR ligeira foi diagnosticada em 70% dos doentes, uma vez que as alterações da difusão não foram estatisticamente significativas, o estudo dos gases no sangue não evidenciaram resultados anormais e a TCAR evidenciou alterações em 43,3% dos doentes. Apenas num doente se verificou doença pulmonar obstrutiva relacionada com maior número da STA.O estudo da disfunção cardíaca encontrada em 86,7% dos doentes não reflecte a repercussão da DPR a nível cardíaco, podendo estar associada às alterações fisiopatológicas da própria anemia crónica. Encontraram-se indicadores de prognóstico hematológicos e clínicos. Entre os primeiros, valores de Hb ≥8,5 g/dl e de HbF ≥13% foram considerados indicadores de bom prognóstico para a lesão pulmonar. Em relação aos parâmetros clínicos, as STA não foram consideradas indicadoras de prognóstico para a DPR ao contrário do que se verificou com o número de EVO. Pela análise dos parâmetros genéticos e socio-económicos provou-se a ausência de relação estatisticamente significativa com lesão pulmonar. Estudo 2. Pela RMN-CE foram diagnosticados ES em 33,3% com uma localização preferencial na substância branca profunda em 26,6% dos doentes. Relativamente aos parâmetros hematológicos seleccionados, o valor médio da HbF 8,6% constituíu um indicador de bom prognóstico para o aparecimento de ES, enquanto o valor médio de leucócitos 12.39x103/μl foi considerado um indicador de mau prognóstico. No estudo do DTC apenas um doente apresentou aumento da velocidade do fluxo cerebral na ACM igual a 196 cm/segundos, associado a vasculopatia grave. Os testes psicológicos alterados em 80% dos doentes mostraram ser o método mais sensível para detectar alterações do neurodesenvolvimento, mas sem correlação com os ES em 10% dos doentes. Realça-se a baixa percentagem de DTC patológicos encontrados neste estudo em relação ao número elevado de ES e de testes psicológicos alterados, não se verificando concordância entre os três exames. Dos indicadores de prognóstico estudados a -talassémia foi considerada um factor de protecção para o coeficiente de inteligência da escala de Wechsler. Em relação a parâmetros clínicos estudados os doentes com maior número de EVO, tem em média valores inferiores nos testes psicológicos. Estudo 3. Neste estudo verificou-se que o valor médio da HbF aumentou significativamente de 7,0±4% para 13,7±5,3% (p=0,028) ao fim de 15 meses de terapêutica com hidroxiureia. Clinicamente todos os doentes responderam significativamente com uma redução de 80% no número de EVO, 69% no número de internamentos, 76% no número de dias de hospitalização e 67% no número de transfusões. Deste modo comprovou-se não só a eficácia desta terapêutica neste grupo pediátrico como também a falta de efeitos secundários significativos. Considera-se a necessidade de estudos mais prolongados e em grande séries, para com segurança se usar a HU antes que a lesão orgânica se estabeleça, portanto logo nos primeiros anos de vida. Conclusão: Na amostra populacional estudada foram evidenciadas lesões pulmonares e cerebrais na grande maioria dos doentes que condicionaram a sua qualidade de vida. Foram identificados indicadores de prognóstico que poderão eventualmente ditar medidas terapêuticas precoces com o objectivo de diminuir a morbilidade e a mortalidade neste grupo etário. Demonstrou-se que a terapêutica com a HU foi eficaz e bem tolerada----------ABSTRACT: Background: Sickle cell anemia (SCA), a hereditary disease characterized by pain and lifetime multi-organic lesion, is a challenge for all that work with carriers of this disease. The clinical expression variability of SCA is a constant reality and a problem to be solved in the current world of investigation, for which the knowledge of prognostic indicators responsible for the different aspects of clinical evolution diversity wiil be an added value. The study is preceded by a historical summary of the most important factors in the evolution of SCA, which are in themselves, an incentive for future research. In the first part of the study, after an extensive bibliographical revision, physiopathology data is referred to in general and specifically regarding the target organs, that constituted the base for the studies presented in the dissertation. The state of the art for the complications to be studied, the choice of prognostic indicators and the therapeutics application, were approached for the renewed interest in the theme. Aims: In regard to the investigation, the objective was to study the lesions in the most affected organs of a chosen pediatric group, to investigate prognostic indicators for lung and cerebral lesions and to evaluate the protective effect of hydroxyurea in children with severe outcomes. Patients and methods: A prospective and multi-institutional study was carried out during a three-year period, February 1998 to March 2001, with children and adolescents followed up at a Immunohematology Outpatient Clinic of Dona Estefânia's Hospital, Lisbon. Based in predefined criteria, 30 children with SCA were selected in a stable phase of the disease, aged from seven to 18 years old, all of whom were of African origin with exception of one who was Caucasian. The diagnosis was based on electrophoresis techniques and molecular study that allowed to define the genotype, the presence of deletional alpha-thalassemia as well as haplotypes in the population. Different methodologies were used to evaluate the existence of lung and cerebral lesion. Statistical study of the different variables selected the prognostic indicators. In Study 1, to determine the existence of lung lesion two different methodologies were used: pulmonar function study with arterial blood gases determination; and high resolution computerized tomography. Heart dysfunction as a repercussion of lung lesion was also studied through echocardiography, and prognostic indicators were statistically significant for lesions found. The design of Study 2 was similar to Study 1, but with the appropriate methodology for CNS. After neurological examination, which was normal in all patients (control group), cerebral lesions were studied with imagiologic exams (MRN-CE and TCD) and psychological tests. These three methodologies were correlated and the importance of each one in the decision of the therapeutic profilactic attitudes. Study 3 consisted of a controlled prospective open study in children with severe forms of SCA, with the aim of the evaluating therapeutic effectiveness of hydroxyurea, during a period of 24 months. Results: In the global overall study preceding the Studies 1,2 and 3, there were a prevalence of haplotype Bantu (53%) and other risk factors, namely the number of VOC (87,5%), sequestration crisis (18,75%), dactilytis in first year of life(31,2%), hyperhemolysis crisis (50%) and ATC in more than half of the patients (59,38%). This group of bad prognostic indicators, associated with the population of the lower class according to the Graffar scale, demonstrates the importance of primary health care services, information provided to the children and their relatives, as well as the interest in prophylactic therapeutics, specific screening and prenatal diagnosis. Study 1. It was evident from this study that slight RPD was diagnosed in 70% of the patients, because alterations of the diffusion had no statistical significance and arterial blood gases determinations were normal. Only one patient had restrictive lung disease related with numerous ACS. However ACS was not considered a prognostic indicator for RPD, contrary to the number of EVO. HRTC revealed discreet fibrotic lines that could be related with slight RPD, but the lack of correlation of these two exams (33%) supports the value of lung function tests for precocious diagnosis of RPD. Heart dysfunction was found in 86,7% of patients, does not reflect the repercussion of RPD, but with the physiopathology of chronic anemia. Hematologic and clinical prognostic indicators were found. Good prognostic indicators for the non-evolution of RPD with average Hb values of ≥ 8,5 g/dl and average HbF values of ≥13%, respectively. The genetic and social-economic factors had no statistical significance; nevertheless, they were more prevalent among Bantu haplotype (53,3%) in patients with RPD. Study 2. RMN-CE detected SI in 33,3% of the patients, with preferential location in deep white substance in 26,6% and in front lobe in 20%. This distribution can be related to structural aspects of the brain and with the high sensibility of this organ to hypoxia. From the hematological parameters selected, average HbF value 8,6% and average leucocyte count 12.39x103/μl were prognostic indicators with different meaning to SI. The increase in the total bilirubin related to hyperhemolysis clinically explains the genesis of SI In the TCD study, only one patient had increased cerebral flow speed >196 cm/sec in CMA, which corresponded to serious vasculopathy in AngioMR. This patient never present previously neurological symptoms and had several hyperhemolysis crisis and VOC as risk factors. Low percentage of pathological TCD in this study, in relation to the high number of SI and altered tests, although without correlation among the three exams, is probably attributed to factors related to the methodology, aspects of cerebral physiopathology or perhaps a sign of good prognostic if the duration of study had not been so short. TCD should be used as a screening method in the age groups with higher risk of AVC and should never be considered separately in prophylactic therapeutics indication. Psychological tests were the most sensitive method to detect neurodevelopment impairment; in 80% of patients the neuropsychologics tests were altered, but without correlation with SI (10%). Since SI can become evident during the first two years of life and develop with time, the first psychological tests should be carried out between 3 and 5 years of age to timely be referred to special education and stimulation programs. Prognostic indicators to psychological tests were also found: alpha-thalassemia was found to be a protection factor of the IQ, just as other hematologic factors (hematocrit, MGCV and erythrocytes count). In relation to clinical parameters, although without statistical significance, patients with larger number of VOC had average lower scores versus the average in tests, except in TP. Results from different studies were conclusive as to the type of lesion found and the importance of prognostic indicators. Study 3. All the patients completed a minimum of 15 months therapeutic treatment with the final average daily dose of 19±4 mg/kg/day. The average value of the fetal hemoglobin increased significantly from 7,0±3,9% to 13,7±5,3% (p=0.028). The HbF average values increased from 6% to 15% after 15 months of therapeutic treatment. Clinically there was a reduction of 80% in the number of VOE , 69% in the number of hospitalization, 76% in the number of days of hospitalization and 67% in the number of transfusions. Once again the effectiveness of this treatment in this pediatric group, as well as the lack of any significant secondary effects, was evident. The study confirms the need for further detailed research in order to safely effect the appropriate treatment prior to the development of organic lesions, which ideally should be in the first year of life. Conclusions: These results allow us to clarify the importance of either pulmonary lesions or either nervous central system impairment among patients, children and adolescents, with sickle cell anemia. These lesions were demonstrated in most of the patients studied compromising their quality of life and the mortality. The treatment with HU is proved to be effective and having low toxicity.

Epidemiologia da Asma Grave

A asma brônquica associa-se a apreciáveis taxas de morbilidade, traduzindo-se por um elevado número de recursos ao serviço de urgência e internamentos hospitalares. Apesar de uma tendência decrescente observada nas últimas décadas nas taxas de mortalidade associadas a esta doença, verifica-se ainda um número significativo de óbitos evitáveis por asma. Os autores apresentam os dados nacionais relativos aos óbitos por asma (dados fornecidos pelo Instituto Nacional de Estatística) e aos internamentos hospitalares por asma (dados fornecidos pelo Instituto de Gestão Informática e Financeira do Ministério da Saúde - Grupos de Diagnósticos Homogéneos: diagnósticos de saída), durante a última década, avaliando também estes dados por sexo, grupo etário e local de residência. Realça-se a importância do diagnóstico e tratamento precoces da asma, prevenindo formas graves e perspectivando a optimização da qualidade de vida e controlo da doença.

Análise morfológica e quantitativa dos ovos de Schistosoma mansoni em fezes humanas

Os autores, na primeira parte do trabalho, descrevem os principais tipos de ovos de S. mansoni observados em fezes de pacientes originários de zonas endêmicas da esquistossomose e nunca anteriormente submetidos a tratamento. Descrevem a presença de ovos viáveis maduros e imaturos, além de diversos tipos de ovos mortos, inclusive calcificados. Chamam a atenção para a raridade deste último achado, que entretanto, não deve ser desprezado no controle coproscópico após terapêutica antiparasitária. Apresentam fotografias e as dimensões médias dos ovos observados. Em uma segunda parte, fazem a contagem dos ovos de S. mansoni por cm3 de fezes. Encontram maior número de ovos, tanto viáveis como mortos, nos pacientes portadores da forma hepatoesplênica da doença, do que nos portadores da forma hepatointestinal. Verificaram, entretanto, que as percentagens dos diversos tipos de ovos não se afastam muito. Supõem que, ao lado de outros fatures, um maior número de vermes no hospedeiro deva exercer papel importante no desenvolvimento das formas graves da esquistossomose mansoni. Encontram também maior número de ovos, tanto viáveis como mortos, nos indivíduos menores de 20 anos do que nos maiores de 20 anos de idade. No entanto. a percentagem dos diversos tipos de ovos eliminados não sofre grandes modificações nos dois grupos de doentes. Acreditam que além de fatores imunitários, c envelhecimento dos vermes com o decorrer da parasitose possa ser responsável pela diminuição na oviposição. Os dados relativos à contagem global de ovos de S. mansoni em fezes de pacientes afastados de zonas endêmicas confirmam, de uma maneira geral, os resultados encontrados por outros autores em áreas endêmicas da esquistossomose mansoni, quando se referem ao maior ou menor número de ovos eliminados, em relação à forma clínica da parasitose e ao grupo etário dos pacientes.

Inquérito clinico-nutricional e antropométrico, em áreas endêmicas de esquistossomose mansônica no nordeste do Brasil

Os autores apresentam, os resultados de um inquérito clínico-nutricional e antropométrico realizado no período 1965 a 1967, em 11.283 indivíduos residentes nas zonas rural e urbana de três Estados do nordeste brasileiro (Alagcas, Rio Grande do Norte e Pernambuco), com o objetivo de estudar o estado nutricional de populações residentes em áreas endêmicas de Esquistossomose mansônica. Chamam a atenção para a freqüência relativamente baixa de manifestações clínicas de doenças carenciais, apesar de tratar-se de região cujos baixos padrões sociais e econômicos são bastante conhecidos, sugerindo que a maioria dos indivíduos deve apresentar deficiência nutricional apenas a nível bioquímico. Dentre os sinais de doença, carencial pesquisados, foram registrados com maior freqüência: estomatite angular, cicatrizes das comissuras labiais, atrofia das papilas linguais, gengivite, dermatite seborreica naso-labial e dermatite pelagrosa. De um modo geral, as manifestações clínicas de doença carencial pareciam incidir com maior freqüência entre os indivíduos parasitados pelo S. mansoni. embora não tenham sido encontrados resultados estatisticamente significativos. Os níveis de hemoglobina, pesquisados apenas em população rural do Estado de Pernambuco (Município de São Lourenço), foram muito baixos, não havendo, contudo, diferença estatisticamente significante entre crianças exibindo manifestações clínicas de carência duplamente parasitadas, e aquelas apenas portadoras de esquistossomose. Estudo antropométrico sumário, realizado no grupo etárío de 1 a 12 anos. e baseado na tomada de pese e altura, não revelou diferença estatisticamente significativa, entre crianças exibindo ou não doença carencial, e/ou ccm e sem Esquistossomose, contrariando achados de outros autores, e para cuja explicação pode ser invocado o pequeno número de formas graves (hepato-esplênicas) encontradas no campo, nesse grupo de idade. Os resultados do presente trabalho, por tratar-se de estudo preliminar, não permitem inferir conclusões definitivas, perém reforçam a suposição do provável papel desempenhado pela desnutrição na evolução da Esquistossomose mansônica, sugerindo a necessidade de continuação desses estudos, para uma melhor compreensão dos aspectos nutricionais das relações hospedeiro-parasito, nessa helmintose.

Internamento em Endocrinologia. Casuística (1983-1987)

Os autores procederam à análise retrospectiva dos internamentos em Endocrinologia no período de 1983-1987. Dos 877 internamentos, 64% eram do sexo feminino. Sessenta e dois por cento dos homens e vinte e oito por cento das mulheres foram admitidos pelo serviço de urgência. Verificou-se redução da demora média de 1983 para 1984. A Diabetes Mellitus, pelas suas complicações ou como patologia associada, representou o maior número de diagnósticos – 70% no sexo masculino e 39% no sexo feminino. Das restantes patologias sobressaem as doenças da tiroideia (21%), com predomínio das formas graves da Doença de Graves. É feita uma análise crítica dos resultados.

O Projeto Queixadinha: a morbidade e o controle da esquistossomose em área endêmica no nordeste de Minas Gerais, Brasil

Nos últimos cinco anos, em uma área endêmica para esquistossomose no nordeste de Minas Gerais, 561 indivíduos submeteram-se a exames clínico, laboratoriais, ultra-sonografia abdominal e dopplerecocardtografia visando definir a morbidade da doença antes e após o tratamento. Revelaram-se altas a prevalência de esquistossomose (66,3%) e de formas graves (9,5% com baço palpável). A prevalência de indivíduos sem fibrose hepática e com fibrose teve, moderada e intensa ao ultra-som foi de 46,0%, 19,6%, 27,6%) e 6,8%, respectivamente. Vinte um (39,6%:) de 53 indivíduos com baço palpável não apresentavam fibrose periportal ao ultrasom. Linfonodos periportais foram identificados em 33,8% dos indivíduos examinados e anticorpos anti-KLH no soro de 40,7%,. Observaram-se alterações urinárias compatíveis com glomerulopatia esquistossamótica em 4,5% da população e 11,7% apresentavam achados dopplerecocardiográficos de hipertensão pulmonar. Doze meses após o tratamento da esquistossomose, a prevalência da doença reduziu-se de 66,3% para 25,0%. Em Queixadinha, um perfil da morbidade da doença e de sua evolução após o tratamento começa a ser delineado.

Avaliação das ações de controle da infecção esquistossomótica nas localidades de Cachoeira - Bahia, Bacia do Paraguaçu, 1982-1992

Esta investigação busca avaliar a efetividade das ações destinadas ao Programa de Controle da Esquistossomose, PCE, em um município da Bahia, a Região da Bacia do Paraguaçu. Os dados são provenientes das fichas PCE-111 da SUCAM/FNS, registrados rotineiramente, nas 111 localidades identificadas entre 1982 e 1992. A infecção foi diagnosticada através de exames de fezes (Katz-Kato). A análise da prevalência da infecção baseou-se nas tendências da evolução temporal e distribuição espacial. Identificou-se quatro padrões típicos de evolução, sendo que os mais comuns são os de recorrência da infecção (67,6 %). O controle ocorreu em 22,5% enquanto a expansão da infecção apareceu em apenas 9,9% das localidades. No geral, a tendência foi de redução da prevalência, particularmente no período entre 1982 e 1985, ascendendo posteriormente para valores, que não atingem o patamar inicial. Verificou-se também impacto na redução relativa do número de localidades que apresentavam prevalência abaixo de 5%, indicativas de controle. Não foi possível examinar a evolução da intensidade da infecção ou mesmo da ocorrência de formas graves ou óbitos que poderiam apresentar um quadro mais completo da efetividade das ações desse programa.

Está desaparecendo a glomerulopatia da esquistossomose mansônica?

As formas severas de esquistossomose mansônica, particularmente a hépato-esplênica, se acompanham de glomerulopatia geralmente manifesta por síndrome nefrótica. Nos últimos 10 anos reduziu-se muito o número de casos observados desta glomerulopatia no Hospital Universitário Prof. Edgard Santos, um hospital geral num estado onde esta parasitose é endêmica. O objetivo deste estudo foi verificar se estava havendo, de fato, desaparecimento desta patologia ou se este número decrescente refletia apenas diminuição marcante de casos graves de esquistossomose mansônica acompanhados neste Hospital. Para isso foram comparadas as prevalências de glomerulopatia em hepatosplênicos esquistossomóticos autopsiados no Hospital Universitário Prof. Edgard Santos em duas décadas: de 1960-70, antes da intervenção terapêutica nas áreas endêmicas de esquistossomose com oxamniquine, e de 1980-1990, após a adoção desta intervenção. Houve grande redução no número de doentes com hepatosplenomegalia esquistossomótica autopsiados no Hospital Universitário Prof. Edgard Santos quando comparadas a década antes (140 autópsias) e depois (31 autópsias) do tratamento com oxamniquine. A prevalência de glomerulopatia, entretanto, persistiu a mesma (11,4% comparada com 12,9%, respectivamente). A conclusão é que a redução do achado de glomerulopatia esquistossomótica em nossos dias reflete apenas a redução das formas graves da parasitose após a intervenção terapêutica nas áreas endêmicas.

Dengue: uma nova abordagem

Os conceitos de dengue clássico, com ou sem hemorragia, e de febre hemorrágica do dengue (FHD) que, pode cursar sem fenômenos hemorrágicos, com ou sem síndrome do choque do dengue (SCD), são revistos neste artigo. As definições clássicas propostas, úteis em outros tempos, geram confusão e dificultam a tomada de decisões no momento do tratamento dos pacientes com as formas graves da doença porque deixaram de incorporar novos conceitos e avanços terapêuticos. A classificação do dengue proposta neste trabalho, e apresentada em fluxograma, incorpora os conceitos atuais de sepse, síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SIRS) e síndrome da angústia respiratória do adulto (SARA). A nova classificação serve de guia para orientar a conduta terapêutica inicial e aproxima o tratamento do dengue aos protocolos e rotinas já implantados nos diversos centros hospitalares de urgência, facilitando a atuação dos serviços de saúde em situações de surtos epidêmicos.

Hepatite E

O vírus da hepatite E (VHE) é o segundo vírus de transmissão fecal-oral com hepatotropismo confirmado, após o vírus da hepatite A. As grandes epidemias de hepatite das décadas de 50 e 60 na Índia foram causadas pelo VHE. Observaram-se surtos da infecção na África Central, América Latina, Oriente Médio e Repúblicas independentes da ex-União Soviética. O quadro clínico da doença assemelha-se ao de outras hepatites virais. Não há casos descritos de hepatite E crônicas. Cerca de 20% das mulheres que adquirem a doença durante a gravidez desenvolvem formas graves, com insuficiência hepática fulminante. Confirma-se o diagnóstico quando se encontra no soro anticorpos (método de ELISA) das classes IgM (fase aguda) e/ou IgG (curados). O imunoblot e o PCR-RNA podem ser usados quando necessário. Não há tratamento específico. O uso de imunoglobulina hiperimune tem sido aconselhado por alguns autores. A prevenção se faz pelos cuidados higiênicos e dietéticos habituais. Não há vacina eficaz contra a doença.

Tratamento cirúrgico da hipertensão porta na esquistossomose mansoni

Define-se a hipertensão porta pela presença de um gradiente de pressão venosa hepática superior a 5mmHg. Ela é causada geralmente pelo aumento da resistência do leito vascular porta-hepático em decorrência de obstrução ao fluxo sanguíneo. Nas formas graves da esquistossomose há aumento progressivo da pressão porta e o desenvolvimento de varizes nos órgãos intra-abdominais, no retroperitônio e na parede do abdômen. A principal complicação desse processo é o sangramento digestivo, proveniente, na maioria dos casos, das varizes esofágicas e gástricas. Para o tratamento, diversos procedimentos clínicos (propranolol, somatostatina e octeotrida), endoscópicos (escleroterapia, clipes e ligaduras de varizes), vasculares (TIPS - shunt intra-hepático transjugular portasistêmico) e cirúrgicos (derivações portassistêmicas e desconexões portavarizes) têm sido propostos. Neste artigo, o autor apresenta revisão crítica sobre os vários tratamentos propostos, enfatizando os procedimentos cirúrgicos.

Dengue em criança: aspectos clínicos e epidemiológicos, Manaus, Estado do Amazonas, no período de 2006 e 2007

O objetivo deste trabalho é apresentar os aspectos clínicos e epidemiológicos das crianças acometidas por dengue, em Manaus, AM, no período de 2006 a 2007. Foram analisados 482 casos de dengue confirmados laboratorialmente, em 2006, sendo 46,9% nos menores de 15 anos, e 1.538 casos, em 2007, sendo 57,7% nos menores de 15 anos. Os dados foram obtidos do Sistema Nacional de Agravos de Notificação (SINAN) de Manaus. As variáveis analisadas foram: idade, gênero, bairro de residência, mês do inicio dos sintomas, sorotipo e forma clínica da doença. Verificou-se um aumento estatisticamente significativo da proporção de casos em menores de 15 anos, bem como das formas graves entre 2006 e 2007. Apesar de a forma hemorrágica ter sido quase três vezes mais freqüente em 2007, houve uma redução do coeficiente de letalidade. Os sorotipos identificados foram DEN-3 em 2006 e DEN-1, DEN-2 e DEN-3 em 2007. Em 2007, houve registro de casos em todos os meses do ano.

Contribuição ao conhecimento da melhor terapêutica curativa do tifo exantemático no Brasil (doenca de Piza, Meyer e Gomes)

O autor diz ter tentado a terapêutica do Tifo exantemático neotrópico entre nós, por várias maneiras, durante cêrca de 18 anos, sem que tivesse obtido resultado apreciável. Agora, porém, pensa que a questão está resolvida com o emprego apropriado da Terramicina. Antes dêsse antibiótico aparecer, aconselhára a Aureomycina e a Cloromicetina. Prefere, porém, agora a Terramycina, via oral e sub-cutânea ou intra muscular. Diz o autor que com ou sem terapêutica, as formas graves do Tifo exantemático neotrópico no Brasil deixavam escapar 16 a 18 % dos doentes. Foi por isso que agora, reunindo cerca de 34 casos das formas graves da doença, resolveu publicar o quadro que se segue. Nele vemos que dos doentes tratados com a Aureomicina, morreram 31,25% e os tratados com Terramicina, apenas 6,6%. Deve assinalar que o doente tratado com Terramicina que faleceu, esteve apenas no Hospital Cícero Ferreira, 7 horas antes da morte. Descreve 4 observações clínicas da doença.

Tratamento cirúrgico da ginecomastia com pedículos lateral e medial

Ginecomastia é o aumento da mama masculina que pode acometer até 65% dos indivíduos deste sexo na fase infanto-puberal, compreendida entre 13 e 16 anos. Tem como principais causas hepatite ou cirrose hepática, carcinoma ou doenças inflamatórias pulmonares crônicas, carcinomas ou disfunções testiculares, tumores glandulares (pituitária, supra-renal), alterações dos níveis séricos de testosterona, síndromes genéticas (síndrome de Klinefelter, p.ex.), uso de drogas como heroína, maconha ou anabolizantes e hanseníase. Podemos classificar a ginecomastia quanto ao volume, quanto aos tecidos que a compõem (gordurosa ou pseudoginecomastia, glandular e mista), ou quanto ao tratamento necessário para sua correção cirúrgica (pequena, moderada e grave). O tratamento das formas mais graves de ginecomastia é muito diferente daquele aplicado às formas mais suaves, pois nas formas graves, além da ressecção dos tecidos gorduroso e glandular, existe a necessidade de ressecção da pele em excesso e o reposicionamento do complexo aréolo-mamilar. O objetivo deste trabalho é descrever uma técnica cirúrgica específica para estes pacientes portadores de formas graves de ginecomastia, através de dois pedículos dermogordurosos, um lateral e um medial, com aproximadamente 2cm de espessura, mantendo assim a nutrição do complexo aréolo-mamilar. Esses pedículos são delimitados entre as bissetrizes dos quadrantes súpero-lateral e ínfero-lateral, e súpero-medial e ínfero-medial, tendo o mamilo como vértice. Na área de pele excessiva periareolar, obtida através do pinçamento interdigital, é realizada a desepidermização dos pedículos lateral e medial e ressecção de toda pele e tecido celular subcutâneo até a fáscia peitoral nas regiões superior e inferior aos pedículos; a síntese é realizada em dois planos, sendo periareolar a cicatriz resultante. Foram operados com esta técnica vinte pacientes com forma grave de ginecomastia, com média etária de 23,3 anos; sendo seis pacientes da raça negra. O bom posicionamento do complexo aréolo-mamilar e uma cicatriz periareolar resultante, bem como a retirada de conteúdo suficiente, foram as principais vantagens observadas. Como complicações, tivemos assimetria das placas aréolo-mamilares em dois casos, nos quais havia acentuada diferença entre os dois lados na avaliação pré-operatória; cicatrização hipertrófica em um paciente da raça negra, cuja cicatriz foi atenuada com injeções intracicatriciais de triancinolona; necrose parcial de aréola em um caso, cuja ferida cicatrizou por segunda intenção, dispensando qualquer tratamento local posterior; deiscência de sutura periareolar em um caso, no qual foi feita a ressutura, com bom resultado, e quatro pacientes apresentaram coleção sero-hemática subcutânea, que foram drenadas e não apresentaram recidiva.

Gastrostomias e fundoplicaturas: estudo retrospectivo de 5 anos em pacientes pediátricos no Hospital Municipal Jesus/RJ

OBJETIVO: Analisar o quadro clínico, morbi-mortalidade e resultados da fundoplicatura gastroesofágica em crianças, com ênfase em portadores de encefalopatias crônicas. MÉTODO: Foram estudados retrospectivamente os prontuários de 55 pacientes em série, submetidos a fundoplicaturas e/ou gastrostomias por 5 anos (1994-1999), analisando manifestações clínicas, características epidemiológicas e evolução pós-operatória. Análises estatísticas, quando pertinentes, utilizaram o método do qui-quadrado. RESULTADOS: Manifestações respiratórias, pacientes com menos de seis meses e encefalopatas predominaram. Opistótono esteve relacionado a formas graves. A mortalidade até 30 dias foi de 7,3%, significativamente maior em cardiopatas congênitos. Complicações imediatas da cirurgia foram basicamente atelectasias e pneumonias (14,6%), relacionadas estatisticamente à desnutrição grave, e infecções da ferida (5,5%). O índice de recorrência de Doença do Refluxo Gastro-Esofagiano foi de 14,5%. O índice de pneumonias caiu de 65,5% em pré-operatório para 16,5% em pós-operatório tardio. Em média houve melhora nutricional a longo prazo, embora com ampla variação individual. CONCLUSÃO: É essencial manter um alto índice de suspeita para Doença do Refluxo Gastro-Esofagiano em lactentes e crianças encefalopatas com manifestações respiratórias. Nestes grupos a indicação cirúrgica é mais freqüente e bastante segura, exceto em presença de desnutrição grave e cardiopatia congênita. Opistótono é marcador de doença grave. Os resultados da cirurgia a longo prazo são favoráveis em crianças encefalopatas.