Portugal - como navegar evitando os escolhos da crise sistémica

Comunicação apresentada no I Congresso Internacional do Observare "As tendências internacionais e a posição de Portugal", na Universidade Autónoma de Lisboa, de 16 a 18 de Novembro 2011.

Púrpura. Manifestação de Amiloidose Sistémica Primária

Primary Systemic Amyloidosis (AL) is the most frequent form of systemic amyloidosis and its morbilility is associated with immunoglobulin light chains deposition in vital organs. The mucocutaneous manifestations occur in about 30-40% of the cases and are important in diagnostic suspicion, once they appear in early stages of disease. We report a 71-years-old female patient, with disseminated purpura and cutaneous fragility with 6 months of evolution, accompanied by recent complaints of dysphagy. The first laboratory evaluation didn't show any alterations. The histological and immunohistochemical study of subcutaneous abdominal fat and skin biopsy showed lambda type amyloid protein. In the systemic work-up, we highlight a proteinúria > 1g/24h with Bence Jones proteins and the presence of monoclonal immunoglobulin light chain (lambda type) in serum immunoelectrophoresis. With the diagnosis of primary systemic amyloidosis, treatment with prednisolone and melphalan was started.

Intramedia, meta-interactividade e biocomunicação: a emergência da rede sistémica

Tese apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Doutor em Ciências da Comunicação – Cultura Contemporânea e Novas Tecnologias

Trombos Intraventriculares com Embolização Sistémica: a Propósito de Dois Casos Clínicos

A formação de trombos intraventriculares é um complicação frequente nos doentes com miocardiopatia dilatada e enfarte agudo do miocárdio, sendo o risco de embolização sistémica muito variável em função da patologia subjacente e características subjacentes dos trombos. Os autores descrevem dois casos clínicos relativos a dois doentes internados no mesmo dia com trombos intraventriculares, volumosos, protuberantes e muito móveis, no contexto de miocardiopatia dilatada e enfarte agudo do miocárdio, que embolizaram para os membros inferiores. Salientam a importância da ecocardiografia no diagnóstico, caracterização morfológica inicial e controlo evolutivo dos trombos intraventriculares, aspectos fundamentais na avaliação do risco embólico. Na ausência de recomendações específicas quanto às opções terapêuticas – anticoagulação, trombólise ou remoção cirúrgica, os autores sublinham a necessidade de avaliação individualizada, «caso a caso», tendo em conta o risco embólico, hemorrágico, e cirúrgico.

Esclerose Sistémica Progressiva. Forma de Apresentação Rara

Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 28 anos, internada por hipertensão arterial maligna com retinopatia hipertensiva de grau IV e encefalopatia hipertensiva associadas a poliartralgias, fenómeno de Raynaud, microstomia e esclerodactilia, na qual se instalou um quadro de insuficiência renal rapidamente progressiva. Após realização de exames complementares de diagnóstico e excluídas outras formas secundárias de hipertensão arterial, concluiu-se ser uma esclerose sistémica progressiva (ESP) com envolvimento multiorgânico (rim, pele, pulmão, esófago e retina) que se apresentou de uma forma rara - crise renal de esclerodermia (10% dos casos) - que impôs início de terapêutica agressiva com IECA (captopril 150 mg/dia) e nifedipina (60 mg/dia), e início de programa de hemodiálise urgente. Salienta-se este caso por se tratar de uma doença rara (2,7 novos casos/milhão/ano) que se apresentou de uma forma pouco frequente, tendo-se observado uma recuperação completa da função renal após três meses de hemodiálise, encontrando-se a doente actualmente com níveis tensionais normais, sem qualquer terapêutica.

Vasculite Sistémica com Envolvimento das Coronárias numa Adolescente. Qual o Diagnóstico?

As vasculites sistémicas são raras na idade pediátrica. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos com febre, mialgias, púrpura e edema dos membros, que apresentava leucocitose, velocidade de sedimentação e PCR elevadas. O ecocardiograma mostrou insuficiência mitral, dilatação e aneurisma da artéria coronária esquerda e posteriormente insuficiência cardíaca com hipertensão e pancardite. Detectaram-se também enfartes renais e cerebrais. As biópsias cutâneas foram inconclusivas, e a serologia para Influenza A foi positiva. A investigação para doenças auto-imunes foi inconclusiva, incluindo ANCAc e p negativos. Foi administrada imunoglobulina endovenosa com evolução favorável, mantendo aneurisma cardíaco. O diagnóstico diferencial entre poliarterite nodosa e doença de Kawasaki (DK) na adolescência pode ser difícil. Apesar de não se poder excluir DK atípica, pela sua raridade nesta idade, a vigilância desta doente a longo prazo é mandatória.

Exantema Mercurial com Reação Pustular. Uma Forma de Dermite de Contacto Sistémica Associada a Tatuagem

INTRODUÇÃO: A realização de tatuagens é uma prática muito comum. Está demonstrado que muitos dos constituintes dos diferentes pigmentos estão associados a uma diversidade de manifestações cutâneas, como é o caso da dermite de contacto sistémica (DCS). O pigmento vermelho, cujo um dos principais constituintes é o mercúrio, é o mais frequentemente associado a estes episódios. A DCS quando associada à exposição sistémica de mercúrio (sobretudo por via inalatória ou transcutânea) manifesta-se principalmente sobre a forma de eritema simétrico das grandes pregas e região glútea/inguinal. Esta forma de apresentação clinica tem a designação de Síndrome de Baboon ou Exantema Mercurial. O seu principal diagnóstico diferencial é a pustulose exantemática generalizada aguda. CASO CLÍNICO:Mulher de 45 anos, saudável, com história de realização de três tatuagens de cor negra no tronco há 5 anos, foi referenciada à consulta de Dermatologia por dermatose pruriginosa bilateral, simétrica, monomorfa, caracterizada por placas eritematosas e edematosas com incontáveis pústulas foliculares sobrepostas. Inicialmente, as lesões encontravam-se confinadas à área da tatuagem com posterior progressão para o tronco superior, pescoço e face. Estas surgiram dois dias após o preenchimento das tatuagens com pigmento vermelho no Brasil . A biópsia cutânea, compatível com DCS, revelou infiltrado linfocitário perivascular e perianexial na derme superficial com numerosos eosinófilos e presença de pústulas foliculares. Os testes epicutâneos (série standard europeia e alergénios do mercúrio) demonstraram positividade para o acetato de fenilmercúrio. Rápida remissão do quadro clínico após tratamento com corticoterapia tópica e sistémica. Conclusão: Este caso clinico descreve uma forma de apresentação clínica menos comum da DCS ao mercúrio, isto é, sem o envolvimento preferencial das pregas e região inguinal, mas com um padrão de pústulas foliculares com envolvimento exuberante do tronco, pescoço e face. Ilustra também o potencial alergénico das substâncias contidas nas tatuagens com potencial risco de DCS por via transcutânea.

Provas Epicutâneas sob Imunossupressão Sistémica - Contra-Indicação Absoluta?

Introdução: As provas epicutâneas (PE) são o exame complementar de diagnóstico indicado para avaliação de suspeita de dermite de contacto alérgica. Idealmente, devem ser realizadas sem que o doente se encontre sob imunossupressores. Existem contudo situações clínicas em que tal não é possível, não havendo informação disponível acerca de como realizar e valorizar os resultados das PE nestes doentes. O objectivo do presente trabalho é rever a literatura no que concerne à realização de PE sob imunossupressão iatrogénica. Material e Métodos: Revisão da literatura relevante para o tema publicada até Janeiro de 2015 e indexada à Medline. Resultados: De acordo com o reportado na literatura, foram realizadas PE em 77 doentes sob corticóide sistémico, 78 doentes sob ciclosporina (CyA), 6 sob azatioprina, 10 sob metotrexato (MTX), 4 sob micofenolato de mofetil (MMF), 11 sob fármacos anti-factor de necrose tumoral e 7 sob fármaco anti-IL-12/23. Foram ainda descritos 15 casos de realização de PE sob associação de imunossupressores. Verificaram-se reacções positivas em todos os grupos. Conclusão: O tratamento concomitante com imunossupressores não deve ser uma contra-indicação para realização de PE, estando descritas reacções positivas em doentes sob prednisolona, azatioprina, CyA, MTX, MMF, infliximab, etanercept, adalimumab e ustecinumab. Os resultados negativos ou duvidosos devem, contudo, ser interpretados de forma cautelosa.

Candidíase em pacientes aidéticos

Trinta e cinco aidéticos entre 19 e 55 anos admitidos e tratados de candidíase no Hospital Emílio Ribas, SP, com ELISA positivo para HIV e confirmado pelo Western Blot. Tuberculose em 9 sendo 2 com pericardite; neurotoxoplasmose em 6; neurocriptococose em 5; herpes labial em 4; pneumocistose em 3 e sarcoma de Kaposi em 2, achavam-se associadas. A concentração inibitória mínima 50% (MIC 50%) para os azoles foi: ketoconazol= 2,2 µg/ml; itraconazol- 21,0 µg/ml; fluconazol = 19,0 µg/ml. O MIC 50% para ospolienos: nistatina- 50,0 µg/ml; anfotericina B= 0,12 µg/ml e para 5 fluorcitosina= 1,6 µg/ml nas 35 amostras de Candida isoladas. Testes não paramétricos de Siegel revelaram significante identificação (80%) das Candida albicans na candidíase, e que a dose de AMB não modificou o número de óbitos, precoce e tardio, ocorridos nesses aidéticos. O uso prévio dos azoles e da nistatina explicaria, talvez, o elevado MIC 50% observado nas amostras de Candida isoladas.

Candidíase em pacientes transplantados renais

O objetivo do trabalho foi verificar a prevalência de candidíase em transplantados renais. Foram avaliados os prontuários dos pacientes transplantados no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto de fevereiro de 1968 a fevereiro de 1995. Nesse período foram transplantados 620 pacientes. Destes, 87 apresentaram 107 episódios de candidíase. Locais mais acometidos: trato urinário com 55 episódios, trato respiratório com 28, e trato gastrointestinal com 16. O agente etiológico mais freqüente foi C. albicans com 65 casos seguido de C. tropicalis com 12 e C. glabrata com 11 casos. As infecções do trato urinário mostraram incidência maior (61,7%) nos primeiros 6 meses. A maioria se apresentou clínicamente como infecção bacteriana. No trato respiratório, as infecções foram caracterizadas por recuperação do agente no escarro. No trato gastrointestinal, 9/16 episódios foram esofágicos, com epigastralgia, dor retroesternal, às vezes acompanhados de candidíase oral ou odinofagia. Nos outros episódios o agente foi recuperado nas fezes com quadro clínico de gastroenterite. Nas infecções dos tratos urinário e respiratório, houve associação da candidíase com antibioticoterapia prévia (76% e 67% respectivamente), além de infecções bacterianas concomitantes (34% e 64% respectivamente). As infecções por Candida sp tiveram prevalência geral em torno de 14,5%. A localização predominante foi no trato urinário e, em seguida, nos tratos respiratório e gastrointestinal, apresentando alto índice de associação com antibioticoterapia prévia e infecções bacterianas.

Paracoccidioidomicose sistêmica com envolvimento do sistema nervoso central

É relatado o caso de um paciente portador de paracoccidioidomicose sistêmica, com comprometimento oral e ganglionar regional e posterior envolvimento pulmonar. O paciente, tratado com drogas específicas(anfotericina B, itraconazol, sulfametoxazol + trimetoprim) e acompanhado durante seis anos, foi ao óbito com extenso comprometimento do sistema nervoso central

Avaliação da resposta imune celular em pacientes com candidíase recorrente

A candidíase recorrente cutânea ou mucosa é caracterizada pela ocorrência de, no mínimo, 4 episódios de candidíase no período de um ano. Não são conhecidos os fatores que levam à recorrência desta infecção. O presente estudo avaliou a resposta linfoproliferativa e a produção de IFN-g de pacientes com candidíase recorrente. Os índices de estimulação da resposta linfoproliferativa em culturas de células de pacientes com candidíase recorrente estimuladas com antígeno de Candida albicans, PPD e TT foram respectivamente de 6±8, 17±20 e 65±30. A adição de anticorpo monoclonal anti-IL-10 às culturas de células de 6 pacientes aumentou a resposta linfoproliferativa de 735±415 para 4143±1746 cpm. A produção de IFN-g em culturas de células estimuladas com antígeno de Candida, foi 162±345pg/ml. Pacientes com candidíase recorrente apresentam uma deficiência na resposta linfoproliferativa e na produção de IFN-g, podendo a resposta imune celular ao antígeno de Candida ser restaurada parcialmente através da neutralização da IL-10 in vitro.

Candidúria: uma abordagem clínica e terapêutica

O achado laboratorial de candidúria traz dilemas em relação a sua interpretação visto que pode refletir uma amplitude de possibilidades clínicas, incluindo colonização, infecção urinária alta ou doença sistêmica por Candida spp. Neste artigo, abordaremos a epidemiologia, o diagnóstico e a terapêutica da candidúria em diversos cenários clínicos, incluindo pacientes transplantados renais. De forma prática e para efeito de abordagem terapêutica, a interpretação do achado de candidúria é baseada na presença de dados clínicos e epidemiológicos Quando necessária, a terapêutica antifúngica para os casos de candidúria pode ser realizada com: anfotericina B sistêmica, anfotericina B tópica (irrigação vesical) ou fluconazol. A coleta de hemoculturas deve ser indicada em pacientes com candidúria sob risco para desenvolvimento de candidíase hematogênica. A retirada da sonda vesical de demora deve ser considerada sempre que possível, pois reduz a possibilidade de persistência ou recorrência da infecção urinária por Candida spp.

Dipodascus capitatus (Geotrichum capitatum): infecção sistêmica fatal em paciente com leucemia mielocítica aguda

As infecções causadas por Dipodascus capitatus são raras e de difícil tratamento. Aqui se relata um caso em paciente com leucemia mielocítica aguda. O isolamento fúngico ocorreu a partir de hemocultura e a identificação fenotípica baseou-se em métodos micológicos clássicos; a identificação genotípica foi realizada através do sequenciamento da região D1/D2 do 26 rDNA. Os testes de suscetibilidade foram realizados através do Etest® e microdiluição em caldo. A antifungicoterapia foi ineficaz, registrando-se óbito da paciente no 17° dia após o diagnóstico. Os autores comparam o caso com relatos similares e discutem a emergência destas infecções bem como suas dificuldades diagnósticas e terapêuticas.