Jakob Herz Collection

Three items referring to Prof. Jakob Herz: Memorial by Ilse Sponsel in memory of Herz; excerpt from "Erlanger Tagblatt," (May 5, 1983); invitation to participate at the unveiling of the pillar and Alex Bauer's remarks at the occasion, May 5, 1983.

Historia das lutas com os hollandezes no Brazil : desde 1624 a 1654

Blake, Sacramento. Diccionario bibliographico brazileiro. Rio de Janeiro: Typ. Nacional, 1883-1902.v. 2, p. 377

Pièces concernant les relations diplomatiques entre la France et l'Espagne ; contrats de mariages royaux ; questions de frontières. — Copies. (1510-1624).

Contient : Contrat de mariage d'Élisabeth de France avec Philippe II, roi d'Espagne, 1559 ; Contrat de mariage de Charles IX avec Élisabeth d'Autriche, et pièces annexes, 1569-1570 ; Ligue défensive entre les Maisons de France et d'Espagne ; Contrat de mariage de Louis XIII avec Anne d'Autriche, et pièces annexes, 1612-1615 ; Contrat de mariage d'Élisabeth de France avec Philippe IV, roi d'Espagne, et pièces annexes, 1612-1615 (f. 86). « Actes et mémoires sur le différend qui est entre les roys de France et d'Espagne pour la rivière d'Endaye », 1510-1581 (f. 111) ; Mémoires concernant le port de Socoa, 1609-1618 ; Requêtes des habitants d'Hendaye contre ceux de Fontarabie ; « Traictez et autres actes pour les confins de Navarre », 1614, etc ; Rapport au roi d'Espagne sur l'état de la frontière de Navarre, des lieux par où les Français pourraient entrer en Navarre, etc ; « Relation touchant les costes de Languedoc, celles de Roussillon et de Catalongne, et des advantages qu'a la France sur l'Espagne de ce costé là » ; En tète du volume, tables des pièces, la seconde de la main de Pierre Dupuy

Mémoires diplomatiques et politiques. (1598-1624).

Contient : « Relation de ce qui se passa à la Conférence pour la paix, à Vervins, l'an 1598, depuis le sixiesme febvrier jusques au premier may, par le secrétaire du cardinal de Florence, légat a latere du pape Clément VIII à ladicle Conférence ; ceste traduction en françois est pour suppléer aux fautes qui se trouvent à la coppie en italien. » [Cf. Lelong, Bibliothèque historique de la France, t. III, n° 29358.] ; « Discours de [Michel] THÉVENIN, secrétaire d'Estat de Charles III, duc de Lorraine, mis par escript l'an 1624, par lequel il s'efforce de monstrer que les masles de la Maison de Lorraine doivent estre préférez aux filles et autres femelles plus proches en degré, en la succession des duchez de Lorraine et de Bar, et que ces duchez sont de la souveraineté de l'Empire d'Alemagne, et de mesme nature que la pluspart des duchez et comtez qui en relèvent. » [Cf. Lelong, Bibliothèque historique de la France, t. II, n° 29015.]

« Sommaire des titres de l'Université de Paris » ; inventaire dressé en 1623-1624.

Cotes A 1 à D 22.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica: estudio clínico, patológico y molecular de un caso

Generalidades. Las encefalopatías espongiformes transmisibles son enfermedades neurodegenerativas ocasionadas por la acumulación anormal de una variante mal plegada de la proteína priónica, lo cual induce la formación de conglomerados proteicos resistentes a la degradación. Además, son responsables de la disfunción sináptica, daño neuronal y de la sintomatología clásica acompañante. Esta proteína de membrana es codificada por el exón 2 del gen PRNP, ubicado en el brazo corto del cromosoma 20 y parece estar involucrada en la trasmisión sináptica, la transducción de señales, la actividad antioxidante de la superoxidodismutasa, neuroplasticidad y sobrevida celular. Un polimorfismo en el codón 129 se asocia con una susceptibilidad diferencial a la enfermedad Creutzfeldt-Jakob esporádica. Objetivo. Estudio clínico, patológico y molecular de un caso de una mujer de 58 años con diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt- Jakob esporádica. Métodos y resultados. Se presenta el caso de una mujer en quien aparece un trastorno depresivo del afecto con demencia progresiva y sintomatología general. Al final de la enfermedad, el cuadro progresó a un déficit neurológico focalizado en el área visual. La RMN mostró hiperintensidades inespecíficas córtico-subcorticales en el núcleo estriado; en el EEG se encontró pérdida de ritmos de fondo, patrón de descargas periódicas generalizadas y complejos trifásicos; en la biopsia cerebral postmorten se evidenció pérdida severa de la población neuronal en todas las capas, vacuolas en el neuropil, en el soma neuronal y en la glía. El análisis de secuencia del gen PRNP, a partir de extracción de DNA de sangre periférica, identificó homocigosis para metionina en el codón 129. La paciente fallece a los 3 meses del inicio de la sintomatología. Conclusión. Por epidemiología, curso clínico y exámenes paraclínicos se confirma el diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt- Jakob esporádica.La determinación del genotipo para los polimorfismos de riesgo se convierte en una herramienta útil para complementar por medios moleculares el diagnóstico y para profundizar la comprensión de la fisiopatología de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, tanto para formas esporádicas como para la nueva variante.

Jakob Bernoulli : la geometría y el nuevo cálculo.

Aproximación a la figura de Jacob Bernoulli, matemático muy relacionado con esta disciplina. Se hace énfasis en la resolución de Bernoulli de un problema relacionado con la determinación de las curvas. También se hace referencia a las espirales, por las que Bernoulli sentía gran atracción. Finalmente, antes de morir Bernoulli estuvo trabajando en las probabilidades introduciendo la distribución binomial.

Burger off!. The Creutzfeldt-Jakob disease and the lenguage of scottish populism.

El artículo intenta dar una visión de la forma en la que el lenguaje usado en la prensa escocesa refleja la ideología tradicional del populismo y su relación con el contexto social.

Eterogeneità delle proprietà fisico – chimiche della proteina prionica patologica e variabilità fenotipica ceppo specifica nella malattia di Creutzfeldt – Jakob

Transmissible spongiform encephalopathies (TSEs), or prion diseases, are neurodegenerative disorders that affect humans and mammals. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), the most common TSE in humans, can be sporadic (sCJD), genetic (gCJD), or acquired by infection. All TSEs are characterised by the accumulation of PrPSc, a misfolded form of the cellular protein PrPC. PrPSc is insoluble in detergents, partially resistant to proteolysis and shows a highly enriched β-sheet secondary structure. Six clinico-pathological phenotypes of sCJD have been characterized which correlate at the molecular level with two types (1 or 2) of PrPSc with distinctive physicochemical properties and the genotype at the polymorphic (methionine or valine) codon 129 of the prion protein gene. According to the protein-only hypothesis, which postulates that prions are composed exclusively of PrPSc, the strains of prions that are largely responsible for the wide spectrum of TSE phenotypes are enciphered in PrPSc conformation. In support to this view, studies mainly conducted in experimental scrapie, have shown that several prion strains can be identified based on distinguishing PrPSc biochemical properties. To further contribute to the understanding of the molecular basis of strains and to develop more sensitive strain typing assays in humans we have analyzed PrPSc biochemical properties in two experimental setting. In the first we compared the size of the core after protease digestion and the glycoform pattern of PrPSc before and after transmission of human prions to non human primates or bank voles, whereas in the second we analyzed the conformational stability of PrPSc associated with sCJD, vCJD or fCJD using guanidine hydrochloride (GdnHCl) as denaturant. Combining the results of the two studies, we were able to distinguish five human strains for at least one biochemical property. The present data extend our knowledge about the extent of strain variation and its relationship with PrPSc properties in human TSEs.