Late Clinical Outcomes of the Fontan Operation in Patients with Tricuspid Atresia

OBJECTIVE: Evaluation of the long-term clinical results of the Fontan operation in patients with tricuspid atresia. METHODS: A retrospective analysis was made at the Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul (Institute of Cardiology of Rio Grande do Sul), from August 1980 through January 2000, of 25 patients with a long-term follow-up, out of a series of 36 patients who underwent the Fontan operation or one of its variants due to tricuspid atresia. Their mean age at surgery was 5.4±3.1 years, and their mean weight was 15.8±6.1 kg, the majority of them (63.9%) being males. Four patients underwent the classical Fontan operation, 12 the Kreutzer variant, 6 the Björk variant, 9 total cavopulmonary shunt with a fenestrated tube, and 5 total cavopulmonary shunt with a nonfenestrated tube. RESULTS: The patients were followed-up on an outpatient basis, with a mean long-term survival time of 5.5±4.2 years (50 days to 17.8 years) and a late mortality rate of 8%. Arterial saturation increased from 77.2±18.8% in the preoperative period to 91±6.7% upon the last outpatient visit (p>0.05). At the final check, most (67%) patients were asymptomatic and 87% could tolerate exercise. Ten (40%) patients experienced some kind of complication during the long-term follow-up, such as cardiac arrhythmia, cyanosis, protein-losing enteropathy, neurological events, right heart failure, intolerance to exercise and reoperation. CONCLUSION: The results indicate that, once the immediate postoperative period is over, during which the adaptations to the new circulatory physiology occur, the evolution of patients with tricuspid atresia who underwent the Fontan operation is satisfactory, in spite of a low, yet significant, morbidity.

Características morfológicas angiográficas na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

OBJETIVO: Determinar as alterações morfofuncionais do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo íntegro (APSI) para uma avaliação de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos atualmente disponíveis. MÉTODOS: Submetidos ao estudo cineangiocardiográfico utilizando-se projeções axiais, 31 pacientes com idades variando de 1 a 50 dias (x=9,6), sendo que 28 foram estudados no 1º mês de vida. Na análise estatística foram empregados o X² e calculado o intervalo de confiança de 95% (IC95), o teste de Kruskal-Wallis para a média e desvio padrão e a regressão múltipla. Considerado significativo quando alfa < 0,05. RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em 3 grupos de acordo com a morfologia angiográfica do ventrículo direito (VD): grupo A - VD tripartide (n=16); grupo B - VD bipartide (n=9) e grupo C - VD unipartide (n=6). O diâmetro da válvula tricúspide foi de 10,28 ± 2,67 mm (A); 7,82 ± 3,41 (B) e 5,27 ± 0,57 (C) (p=0,0005). A atresia pulmonar foi da válvula em todos do grupo A e infundibular em todos do grupo C (p<0,0001). As conexões coronário-cavitárias foram infreqüentes (2/16) no grupo A e em todos do grupo C (p=0,0006), com opacificação retrógrada da aorta (fluxo do VD para a aorta) em 2 pacientes do grupo A e em todos os do grupo C (p=0,0003). Em 3 pacientes (2 do grupo C e 1 do grupo A) observou-se circulação coronariana VD dependente. A regurgitação tricúspide moderada/grave isolada teve tendência de ser mais freqüente no grupo A (p=0,0525). O ângulo que o ductus arteriosus faz com a aorta descendente foi: 104,06 ± 8,98 no grupo A; 79,17 ± 33,08 no grupo B e 39,0 ± 6,52 no grupo C (p=0,0016). A correlação entre o diâmetro da válvula tricúspide e o ângulo entre o ductus arteriosus com a aorta descendente foi 0,6568 (p=0,0002). CONCLUSÃO: Em função da heterogeneidade da morfologia do VD nos pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro, torna-se necessário o conhecimento de todas essas informações na seleção de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos.

Avaliação do suprimento sangüíneo vascular pulmonar nos portadores de atresia pulmonar com comunicação interventricular e artérias colaterais sistêmico-pulmonares

OBJETIVO: Analisar as características morfométricas das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, avaliando a morfologia do suprimento sangüíneo vascular pulmonar, procurando estabelecer suas implicações no tratamento cirúrgico. MÉTODO: Entre janeiro/1990 e junho/2001, foram estudados 40 pacientes, incluíndo-se os que apresentavam estudo cineangiocardiográfico completo e prévio à primeira intervenção cirúrgica. Analisaram-se as características morfométricas das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, assim como a distribuição da irrigação sangüínea nos pulmões. Calcularam-se os índices arterial pulmonar (IAAPP), arterial colateral sistêmico-pulmonar (IACSP) e arterial neopulmonar total (IANPT = IAAPP + IACSP). O tratamento cirúrgico foi considerado paliativo (TP), paliativo definitivo (TPD) e definitivo (TD). RESULTADOS: O TP foi predominante. Não houve diferenças estatisticamente significantes entre os pacientes com TP, TPD e TD, em relação ao IAAPP, IACSP e IANPT. Comparando o IAAPP e o IACSP, não houve diferença entre os índices para o TD (p=0,4309), o IACSP foi maior que o IAAPP para o TP (p=0,0176) e descritivamente também maior para o TPD. O IANPT dos pacientes em TD foi maior que os em TP (p=0,0959). Foram identificados cinco subgrupos morfologicamente semelhantes, denominados: B1, B2, B3, B4 e B5. A mortalidade total foi de 17,5%. CONCLUSÃO: A morfologia do suprimento sangüíneo vascular pulmonar das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares mostrou-se soberana na orientação do tratamento cirúrgico. Independentemente da divisão didática em subgrupos, o TP foi predominante. A mortalidade não apresentou correlação com as características morfométricas.

Estudo angiográfico da circulação pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar

OBJETIVO: Identificar os tipos de suprimento sangüíneo vascular pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar por meio de estudo hemodinâmico. MÉTODOS: Foram submetidos a estudo cineangiocardiográfico 56 pacientes portadores de tetralogia de Fallot com atresia pulmonar com idade de 20 dias a 4 anos e efetuadas injeções de contraste nas seguintes estruturas vasculares: 1) veia pulmonar encunhada, 2) colaterais aortopulmonares, 3) aorta torácica e 4) ductus arteriosus e/ou shunt sistêmico pulmonar. RESULTADOS: Dos 56 pacientes, 15 tinham o suprimento sangüíneo pulmonar através de colaterais aortopulmonares, em 36 o suprimento sangüíneo pulmonar era feito isoladamente pelo ductus arteriosus e em 5 pelo ductus arteriosus e colaterais aortopulmonares. Conforme a presença ou ausência de estruturas vasculares que compõem a circulação pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar e do tipo de perfusão vascular pulmonar, os doentes foram classificados em 6 tipos. CONCLUSÃO: Em função da grande complexidade e extrema variabilidade do suprimento sangüíneo pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar torna-se possível, com este tipo de abordagem, a obtenção de informações, suficientemente necessárias, para o correto manuseio clínico-cirúrgico.

Anuloplastia de homoenxerto pulmonar criopreservado com anel de Delrin na atresia pulmonar com comunicação interventricular

Criança de seis anos portadora de atresia pulmonar com comunicação interventricular, submetida a correção total com um ano, empregando monoválvula de pericárdio bovino na reconstrução da via de saída do ventrículo direito. Evoluiu com importante regurgitação valvar pulmonar (RVP) e disfunção do ventrículo direito. Na reoperação foi implantado homoenxerto pulmonar criopreservado (HPC) com anuloplastia, utilizando anel de Delrin com o intuito de evitar distorção geométrica do conduto. Após dois anos, o ecocardiograma, semelhante ao pós-operatório imediato, demonstra RVP discreta e função ventricular direita normal, sugerindo que essa manobra pode ser utilizada como coadjuvante para otimizar o resultado do implante do HPC.

Atresia de vías biliares: pronóstico a largo plazo

L’atrèsia de vies biliars és una colangiopatia obstructiva neonatal poc freqüent que planteja encara en l'actualitat una sèrie de problemes encara no resolts; sent la causa més freqüent de trasplantament hepàtic pediàtric. Estudiem el pronòstic a llarg termini dels pacients amb atrèsia de vies biliars després d'un maneig multidisciplinar a l'Hospital Universitari Vall d'Hebron i descrivim els resultats i la supervivència dels pacients intervinguts de Kasai requereixin o no trasplantament.

Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study.

BACKGROUND: The epidemiology of congenital small intestinal atresia (SIA) has not been well studied. This study describes the presence of additional anomalies, pregnancy outcomes, total prevalence and association with maternal age in SIA cases in Europe. METHODS: Cases of SIA delivered during January 1990 to December 2006 notified to 20 EUROCAT registers formed the population-based case series. Prevalence over time was estimated using multilevel Poisson regression, and heterogeneity between registers was evaluated from the random component of the intercept. RESULTS: In total 1133 SIA cases were reported among 5126, 164 registered births. Of 1044 singleton cases, 215 (20.6%) cases were associated with a chromosomal anomaly. Of 829 singleton SIA cases with normal karyotype, 221 (26.7%) were associated with other structural anomalies. Considering cases with normal karyotype, the total prevalence per 10 000 births was 1.6 (95% CI 1.5 to 1.7) for SIA, 0.9 (95% CI 0.8 to 1.0) for duodenal atresia and 0.7 (95% CI 0.7 to 0.8) for jejunoileal atresia (JIA). There was no significant trend in SIA, duodenal atresia or JIA prevalence over time (RR=1.0, 95% credible interval (CrI): 1.0 to 1.0 for each), but SIA and duodenal atresia prevalence varied by geographical location (p=0.03 and p=0.04, respectively). There was weak evidence of an increased risk of SIA in mothers aged less than 20 years compared with mothers aged 20 to 29 years (RR=1.3, 95% CrI: 1.0 to 1.8). CONCLUSION: This study found no evidence of a temporal trend in the prevalence of SIA, duodenal atresia or JIA, although SIA and duodenal atresia prevalence varied significantly between registers.

Valoración ecográfica de la vesícula como marcador diagnóstico de la atresia de vias biliares: Gallbladder Ghost Triad (tríada fantasma de la vesícula) VS Pseudo Gallbladder Sign (signo de la pseudovesícula).

Estudi retrospectiu de les troballes ecogràfiques abdominals en 37 bebés menors de 5 mesos amb icterícia colestásica amb revisió de les dades clíniques, patológiques i d´imatge desde l´any 2000 al 2010. L´ecografia es l´estudi d´imatge inicial i es imprescindible distinguir entre les dues entitats més freqüents: atresia de vies biliars i hepatitis neonatal idiopàtica. Les troballes referides a la vesícula, arteria hepàtica i a les característiques del fetge van ser estadísticamente significatives. La valoració conjunta de les mateixes demostra que l´ecografia abdominal és una eina imprescindible per el diagnóstic de l´atresia de vies biliars.

Coronary sinus atresia with persistent left superior vena cava: unusual clinical presentation and endovascular management.

Atresia of the coronary sinus (ACS) is a rare congenital anomaly. When associated with persistent left superior vena cava (PLSVC), this defect could have no significant hemodynamic effect, and the patient might remain asymptomatic. However, vascular interventions might induce changes or complications that could show the anomaly. Appropriate management requires a good understanding of this condition. We present the first reported case of ACS and PLSVC occurring after thrombosis of the innominate vein (IV) after central venous catheter placement. The patient presented with atypical subacute chest pain and recurrent extrasystoles. Diagnosis and characterization of vascular anomalies was made by computed tomography phlebography, and the patient was successfully managed by endovascular recanalization of the IV.