Fruit yield and growth parameters of several Carica papaya L. genotypes in a temperate climate

The aim of this work was to evaluate changes in growth and productivity parameters of different precocious hybrids and a naturalized variety of papaya under both greenhouse and field cultivation in a temperate climate (the center of the province of Santa Fe, Argentina). In view of the aforesaid, the purpose of our research was to identify further genotypes better suited for the cultivation of this species in temperate climates and demonstrate the need for the use of semi-controlled systems to make possible the cultivation of these promising genotypes in middle latitudes. The average yield was 291% higher in greenhouse than in the field. The average productivity for hybrid genotypes compared with the naturalized variety more than doubled in both environments. Considering behavior in height, leaf area index and yield parameters, hybrids H2 (principally), and H4 showed a great adaptation for use in semi-forced systems. The use of greenhouse and short stature papaya hybrids allows its feasible and surely profitable cultivation in non- tropical climates.

Diversidad étnica e identidad en la llanura costera del istmo oaxaqueño

En este artículo se desarrollan una serie puntos para entender al istmo oaxaqueño como una zona de convergencia cultural diversa, múltiple y por lo tanto diferenciada tanto en el ámbito de la historia de los pueblos que en ella viven, como en el ámbito de la estructura económica que permite su reproducción no sólo como grupos étnicos, sino como comunidades. El autor plantea que las manifestaciones culturales de cada grupo se confunden, se entrelazan se influencian mutuamente y en una lógica asociada a la perdurabilidad de dichos procesos, terminan por imponerse. Para comprender las relaciones interétnicas no basta con dar cuenta de las características generales de estos grupos sino que es necesario actualizar la información que se ha obtenido de ellos, sobre todo ahora que nuevos procesos nacionales o internacionales están afectando de manera irreversible la composición y la estructura de estas culturas. Aspectos como la falta de vías de comercialización de productos agrícolas y pesqueros, la marginación sempiterna, la falta de empleo a escala regional, la migración, etc.. son entre otros, las aristas de una realidad que se revela en su irremediable avance frente a comunidades que ponen en funcionamiento estrategias de reproducción y de sobreviviencia para mantenerse como comunidad. Las manifestaciones de las relaciones interétnicas aquí se definen como asimétricas horizontales en virtud de una diferenciación entre etnias y las relaciones entre ellas, de tal forma que así como se ha analizado la relación grupos étnicos-sociedad nacional, en la que se constatan desigualdades flagrantes a nivel del acceso a la riqueza generada en el país, calidad de vida, educación, comunicación, y otras variables importantes, de la misma manera se constata que en los grupos étnicos hay unos que tienen una posición privilegiada en el acceso a vías de comunicación, redes comerciales e influencia política, entre otros aspectos, mientras que otros se encuentran excluidos de ellos, no sólo por su condición de indígenas, sino también como consecuencia de la dominación entre etnias que existe en la región. Finalmente, el autor enfatiza que en esta zona del estado de Oaxaca existe una gama considerable de recursos naturales cuya apropiación y explotación para beneficios económicos está en el centro de la discusión actual. En efecto, el sistema de lagunas del Golfo de Tehuantepec, las reservas de la biodiversidad como la selva de los Chimalapas, o la actividad ganadera agrícola en la zona mixe son, entre otras, no sólo zonas importantes de explotación económica, que han fortalecido a grupos de poder locales. También son espacios de control estratégico para el futuro desarrollo del país pues en el istmo oaxaqueño se ha ubicado una fuente importante de riqueza en agua, bosques, especies endémicas, etc... que puede tener un papel importante en la vida económica regional y nacional. La cuestión es saber qué dispositivos sociales o legales se han puesto en marcha para definir a los beneficiarios de esa riqueza natural.

Diversidad étnica e identidad en la llanura costera del istmo oaxaqueño

En este artículo se desarrollan una serie puntos para entender al istmo oaxaqueño como una zona de convergencia cultural diversa, múltiple y por lo tanto diferenciada tanto en el ámbito de la historia de los pueblos que en ella viven, como en el ámbito de la estructura económica que permite su reproducción no sólo como grupos étnicos, sino como comunidades. El autor plantea que las manifestaciones culturales de cada grupo se confunden, se entrelazan se influencian mutuamente y en una lógica asociada a la perdurabilidad de dichos procesos, terminan por imponerse. Para comprender las relaciones interétnicas no basta con dar cuenta de las características generales de estos grupos sino que es necesario actualizar la información que se ha obtenido de ellos, sobre todo ahora que nuevos procesos nacionales o internacionales están afectando de manera irreversible la composición y la estructura de estas culturas. Aspectos como la falta de vías de comercialización de productos agrícolas y pesqueros, la marginación sempiterna, la falta de empleo a escala regional, la migración, etc.. son entre otros, las aristas de una realidad que se revela en su irremediable avance frente a comunidades que ponen en funcionamiento estrategias de reproducción y de sobreviviencia para mantenerse como comunidad. Las manifestaciones de las relaciones interétnicas aquí se definen como asimétricas horizontales en virtud de una diferenciación entre etnias y las relaciones entre ellas, de tal forma que así como se ha analizado la relación grupos étnicos-sociedad nacional, en la que se constatan desigualdades flagrantes a nivel del acceso a la riqueza generada en el país, calidad de vida, educación, comunicación, y otras variables importantes, de la misma manera se constata que en los grupos étnicos hay unos que tienen una posición privilegiada en el acceso a vías de comunicación, redes comerciales e influencia política, entre otros aspectos, mientras que otros se encuentran excluidos de ellos, no sólo por su condición de indígenas, sino también como consecuencia de la dominación entre etnias que existe en la región. Finalmente, el autor enfatiza que en esta zona del estado de Oaxaca existe una gama considerable de recursos naturales cuya apropiación y explotación para beneficios económicos está en el centro de la discusión actual. En efecto, el sistema de lagunas del Golfo de Tehuantepec, las reservas de la biodiversidad como la selva de los Chimalapas, o la actividad ganadera agrícola en la zona mixe son, entre otras, no sólo zonas importantes de explotación económica, que han fortalecido a grupos de poder locales. También son espacios de control estratégico para el futuro desarrollo del país pues en el istmo oaxaqueño se ha ubicado una fuente importante de riqueza en agua, bosques, especies endémicas, etc... que puede tener un papel importante en la vida económica regional y nacional. La cuestión es saber qué dispositivos sociales o legales se han puesto en marcha para definir a los beneficiarios de esa riqueza natural.

Diversidad étnica e identidad en la llanura costera del istmo oaxaqueño

En este artículo se desarrollan una serie puntos para entender al istmo oaxaqueño como una zona de convergencia cultural diversa, múltiple y por lo tanto diferenciada tanto en el ámbito de la historia de los pueblos que en ella viven, como en el ámbito de la estructura económica que permite su reproducción no sólo como grupos étnicos, sino como comunidades. El autor plantea que las manifestaciones culturales de cada grupo se confunden, se entrelazan se influencian mutuamente y en una lógica asociada a la perdurabilidad de dichos procesos, terminan por imponerse. Para comprender las relaciones interétnicas no basta con dar cuenta de las características generales de estos grupos sino que es necesario actualizar la información que se ha obtenido de ellos, sobre todo ahora que nuevos procesos nacionales o internacionales están afectando de manera irreversible la composición y la estructura de estas culturas. Aspectos como la falta de vías de comercialización de productos agrícolas y pesqueros, la marginación sempiterna, la falta de empleo a escala regional, la migración, etc.. son entre otros, las aristas de una realidad que se revela en su irremediable avance frente a comunidades que ponen en funcionamiento estrategias de reproducción y de sobreviviencia para mantenerse como comunidad. Las manifestaciones de las relaciones interétnicas aquí se definen como asimétricas horizontales en virtud de una diferenciación entre etnias y las relaciones entre ellas, de tal forma que así como se ha analizado la relación grupos étnicos-sociedad nacional, en la que se constatan desigualdades flagrantes a nivel del acceso a la riqueza generada en el país, calidad de vida, educación, comunicación, y otras variables importantes, de la misma manera se constata que en los grupos étnicos hay unos que tienen una posición privilegiada en el acceso a vías de comunicación, redes comerciales e influencia política, entre otros aspectos, mientras que otros se encuentran excluidos de ellos, no sólo por su condición de indígenas, sino también como consecuencia de la dominación entre etnias que existe en la región. Finalmente, el autor enfatiza que en esta zona del estado de Oaxaca existe una gama considerable de recursos naturales cuya apropiación y explotación para beneficios económicos está en el centro de la discusión actual. En efecto, el sistema de lagunas del Golfo de Tehuantepec, las reservas de la biodiversidad como la selva de los Chimalapas, o la actividad ganadera agrícola en la zona mixe son, entre otras, no sólo zonas importantes de explotación económica, que han fortalecido a grupos de poder locales. También son espacios de control estratégico para el futuro desarrollo del país pues en el istmo oaxaqueño se ha ubicado una fuente importante de riqueza en agua, bosques, especies endémicas, etc... que puede tener un papel importante en la vida económica regional y nacional. La cuestión es saber qué dispositivos sociales o legales se han puesto en marcha para definir a los beneficiarios de esa riqueza natural.

Low vertical transfer rates of carbon inferred from radiocarbon analysis in an Amazon Podzol

Hydromorphic Podzol soils in the Amazon Basin generally support low-stature forests with some of the lowest amounts of aboveground net primary production (NPP) in the region. However, they can also exhibit large values of belowground NPP that can contribute significantly to the total annual inputs of organic matter into the soil. These hydromorphic Podzol soils also exhibit a horizon rich in organic matter at around 1?2m depth, presumably as a result of eluviation of dissolved organic matter and sesquioxides of Fe and Al. Therefore, it is likely that these ecosystems store large quantities of carbon by (1) large amounts of C inputs to soils dominated by their high levels of fine-root production, (2) stabilization of organic matter in an illuviation horizon due to significant vertical transfers of C. To assess these ideas we studied soil carbon dynamics using radiocarbon in two adjacent Amazon forests growing on contrasting soils: a hydromorphic Podzol and a well-drained Alisol supporting a high-stature terra firme forest. Our measurements showed similar concentrations of C and radiocarbon in the litter layer and the first 5 cm of the mineral soil for both sites. This result is consistent with the idea that the hydromorphic Podzol soil has similar soil C storage and cycling rates compared to the well-drained Alisol that supports a more opulent vegetation. However, we found important differences in carbon dynamics and transfers along the vertical profile. At both soils, we found similar radiocarbon concentrations in the subsoil, but the carbon released after incubating soil samples presented radiocarbon concentrations of recent origin in the Alisol, but not in the Podzol. There were no indications of incorporation of C fixed after 1950 in the illuvial horizon of the Podzol. With the aid of a simulation model, we predicted that only a minor fraction (1.7 %) of the labile carbon decomposed in the topsoil is transferred to the subsoil of the Podzol, while this proportional transfer is about 30% in the Alisol. Furthermore, our estimates were 8 times lower than previous estimations of vertical C transfers in Amazon Podzols, and question the validity of these previous estimations for all Podzols within the Amazon Basin. Our results also challenge our previous ideas about the genesis of these particular soils and suggest that either they are not true Podzols or the podzolization processes had already stopped.

Edaphic controls on ecosystem-level carbon allocation in two contrasting Amazon forests

Three components of carbon allocation, biomass, flux, and partitioning, were measured in two contrasting Amazon forests growing under similar climatic conditions. Allocation to aboveground compartments was highest in a high-stature forest growing on clay soils, while allocation to fine roots was higher in a short-stature forest growing on white sands. Differences in carbon allocation components where not proportional between the two forests, with soils controlling a trade-off between allocation to fine roots versus aboveground parts.

Escaparates de la modernidad : la tienda como laboratorio de arquitectura

El proyecto de una tienda concentra un poco de todo aquello que interesa al arquitecto: conforma una suerte de encrucijada en la que se dan cita, junto a cuestiones disciplinares que la hacen muy atractiva y ponen a prueba su habilidad como proyectista, la necesidad de aunar recursos compositivos procedentes de otros terrenos periféricos a la arquitectura para dar una respuesta adecuada a los requerimientos específicos de imagen y persuasión que la actividad comercial comporta. Las difíciles condiciones de partida, habitualmente configuraciones espaciales no excesivamente favorables, donde las preexistencias y los contornos coartan y encierran un espacio al que hay que dotar de un nuevo orden; el tamaño reducido y las posibilidades de control total de la obra que de éste se derivan; el corto plazo de tiempo y la rapidez de respuesta que la estrategia comercial impone; su posición estratégica, en relación directa con la calle, y la mayor evidencia que, por tanto, se le asigna a la fachada y al escaparate como ‘primeros anuncios’ de la actividad; la integración y el comentario recíproco entre arquitectura y objeto que tiene lugar en su seno…, son algunas de las razones que explican este interés y justifican que la tienda −ese espacio acotado tan apto para el invento y la innovación−, constituya un banco de pruebas donde poder ensayar nuevos conceptos de la arquitectura al reunir espacial y temporalmente los condicionantes ideales requeridos para la experimentación y la comprobación de hallazgos. Aunque escasas, existen en la arquitectura contemporánea tiendas que han logrado ocupar por méritos propios un lugar destacado dentro de la obra de sus autores. Entre las merecedoras de ese reconocimiento habría que citar la ‘mítica’ sastrería Kniže proyectada por Adolf Loos a comienzos del siglo XX en Viena, el Negozio Vitrum que Giuseppe Terragni diseñara en Como en los años treinta, o la sucursal londinense de las líneas aéreas de Iraq construida en los sesenta por Alison y Peter Smithson. La elección, lejos de ser gratuita, obedece a razones fundadas. Dentro de las circunstancias temporales en las que se gestaron −las tres fueron proyectadas y construidas a lo largo del pasado siglo en un arco que abarca algo más de cincuenta años (1907-1961)−, los ejemplos seleccionados aúnan toda una serie de ‘coincidencias’ entre las que no resulta difícil establecer ciertos paralelismos: las tres marcan la talla de unos creadores que fueron capaces de dedicar la misma intensidad creativa a estos temas ‘menores’, corroborando que el carácter de la arquitectura también puede hacerse grande en lo pequeño; las tres, debido al momento de madurez en el que se abordó su diseño, reflejan su condición de laboratorio experimental al servicio de los intereses proyectuales que en ese momento ocupaban la mente de los arquitectos; las tres corroboran hipótesis ya apuntadas en arquitecturas anteriores, prueban líneas de trabajo no materializadas por falta de oportunidad y testan de manera menos comprometida soluciones que luego se trasladarán a obras con mayor vocación de permanencia; obras −y esto es algo especialmente sorprendente− con las que mantuvieron una estrecha relación en el espacio y en el tiempo, convirtiéndose incluso en plataformas de experimentación paralelas: baste en este sentido con apuntar la cercanía física −a ‘metros’ de distancia− y temporal −realizadas en los mismos años− entre la sastrería Kniže (1907- 1913;1928) y la Casa en la Michaelerplatz (1910-11); la tienda Vitrum (1930) y la Casa del Fascio (1929; 1932-36) o las oficinas de venta de las Iraqi Airways (1960-61) y la sede del The Economist (1959-64). Esta potencialidad que la tienda encierra para erigirse en laboratorio de experimentación y ensayo de la arquitectura, constituye la clave de la investigación que la tesis propone. ABSTRACT A little of everything that interests the architect is concentrated in the designing of a shop: it forms a kind of crossroads bringing together, apart from certain disciplinary questions rendering it particularly attractive and testing one’s ability as a designer, the need to coordinate compositional resources from fields peripheral to architecture in order to devise an adequate response to the specific requirements of image and persuasion that are part and parcel of business activity. The difficult start-up conditions, the generally not overly favourable spatial configurations ‒where the pre-existing conditions and shape of the site encroach on and enclose a space which has to be given a new order‒, the reduced size and possibilities afforded in terms of controlling the work, the short time frame and the rapid response imposed by the business tactics and its strategic position and direct frontal relationship with the street, make the shopfront and the display window are the ‘first advertisements” of the activity, or the integration and the reciprocal commentary between architecture and what takes place within: these are but some of the reasons explaining this interest and justifying the claim that the shop –a dimensional space so well suited to invention and innovation− constitutes a test-bed for trying out new concepts of architecture, combining in space and time the ideal conditions for experiment and the examination of its findings. Albeit not numerous, there are shops in contemporary architecture which have managed on their own merit to obtain a special place among the works of their authors. Among those earning such recognition, one should mention the ‘mythical’ Kniže tailoring establishment designed by Adolf Loos at the beginning of the 20th century in Vienna, the Negozio Vitrum designed by Giuseppe Terragni in Como in the thirties, or the London offices of Iraqi Airways built in the sixties by Alison and Peter Smithson. This selection, far from gratuitous, is based on well-founded reasons. Within the circumstances of the time-frame in which they were developed −the three were designed and built during the 20th century in a period that spans just over fifty years (1907-1961)− the chosen examples bring together a whole series of ‘coincidences’ where it is not difficult to draw certain parallels: the three bear witness to the stature of creators who were capable of devoting the same creative intensity to these ‘minor’ themes, thus corroborating the fact that the nature of the architecture can also be great in less important works; the three, thanks to the moment of maturity in which their design was carried out, reflect their condition as an experimental laboratory at the service of the particular designing interests which at the time occupied the minds of these architects; the three confirm hypotheses already displayed in previous architectures, they test lines of work which had not materialised through lack of opportunity, and in a less comprised manner check solutions that were later transferred to works with a greater vocation for permanence; works −and this is something especially surprising – with which they maintained a close relationship in time and space, even becoming parallel experimental platforms: in this sense, we need only to mention the physical proximity –just metres away− and proximity in time –built within the same years− between the Kniže shop (1907-1913; 1928) and the House of Michaelerplatz (1910-11); the Vitrum shop (1930) and the Casa del Fascio (1929;1932-36); and the Iraqi Airways sales offices (1960-61) and the headquarters of The Economist (1959-64). The potential of the shop to set itself up as an experimental laboratory and architectural rehearsal constitutes the main focus of the research put forward by this thesis.

Margaret Bush Wilson

Margaret Bush Wilson was a woman of highly exceptional stature. Bush accomplished much in her life; the most prominent being the first female on the N.A.A.C.P. national board of Directors. Much of her career consisted of civil rights and urban development. Before Mrs. Bush focused on her civil rights path, she was valedictorian of her graduating high school class. After completing her high school career, she began to study abroad, traveling to over six countries. These included: England, France, Ceylon, Japan, the Hawaiian Islands and her most extraordinary visit to India. Here Margaret met and spoke with Mahatma Gandhi which fueled her passion of the civil rights movement in the United States. Mrs. Bush pursued a law degree at Lincoln University Law School after completing her Bachelor’s at Talladega University. On top of her extraordinary accomplishments, Margaret Bush possessed the unique quality of appearing 10 years younger than her real age, reflecting her strong spirit and compassion towards humanity.

Associação do sobrepeso, obesidade I e II e circunferência da cintura com sintomas de ansiedade e depressão

Este estudo objetivou associar o sobrepeso, obesidade I e II e Circunferência da Cintura (CC) com sintomas de ansiedade e depressão em adultos que buscavam primeiro atendimento médico nutricional para emagrecimento em consultório do município de Santos São Paulo - Brasil, mesmo os que já haviam tentado emagrecer anteriormente. Para coletar dados, foi utilizada uma ficha para caracterização do participante, Inventário IDATE para ansiedade traço estado, Inventário de Beck (BDI) para depressão, balança antropométrica para aferição do peso, altura e cálculo do Índice de Massa Corporal (IMC), fita métrica inelástica para aferir CC. Os dados dos 81 participantes demonstraram que 38% eram jovens, 36% casados, 63% possuíam nível superior completo, 45% alta renda familiar. Estavam em sobrepeso 56% e obesidade I 28%, e 64% apresentavam 77 a 100 cm de CC. A análise simples da distribuição dos sintomas de ansiedade e depressão na elevação do IMC e da CC demonstra que, conforme estes aumentam, a ansiedade e depressão diminuem. Houve alta ocorrência de sintomas de ansiedade traço (75%) estado (70%) de intensidade média baixa e de depressão mínima (64%) que decaem de freqüência conforme eleva o IMC e a CC, bem como redução de freqüência às consultas conforme eleva o IMC. Não houve casos de depressão grave. A análise estatística de Pearson não encontrou correlação entre IMC e CC com sintomas de ansiedade e depressão, o mesmo ocorrendo com o teste para associação Qui-quadrado. Os resultados sugerem ocorrer uma acomodação emocional do indivíduo às pressões causadas pela elevação do peso corporal e os participantes apresentavam-se, em sua maioria, hiporreativos, indiferentes ou insensíveis aos acontecimentos, com desinteresse geral ou falta de desejos aparentando resistência ao tratamento e apatia.

Associação do sobrepeso, obesidade I e II e circunferência da cintura com sintomas de ansiedade e depressão

Este estudo objetivou associar o sobrepeso, obesidade I e II e Circunferência da Cintura (CC) com sintomas de ansiedade e depressão em adultos que buscavam primeiro atendimento médico nutricional para emagrecimento em consultório do município de Santos São Paulo - Brasil, mesmo os que já haviam tentado emagrecer anteriormente. Para coletar dados, foi utilizada uma ficha para caracterização do participante, Inventário IDATE para ansiedade traço estado, Inventário de Beck (BDI) para depressão, balança antropométrica para aferição do peso, altura e cálculo do Índice de Massa Corporal (IMC), fita métrica inelástica para aferir CC. Os dados dos 81 participantes demonstraram que 38% eram jovens, 36% casados, 63% possuíam nível superior completo, 45% alta renda familiar. Estavam em sobrepeso 56% e obesidade I 28%, e 64% apresentavam 77 a 100 cm de CC. A análise simples da distribuição dos sintomas de ansiedade e depressão na elevação do IMC e da CC demonstra que, conforme estes aumentam, a ansiedade e depressão diminuem. Houve alta ocorrência de sintomas de ansiedade traço (75%) estado (70%) de intensidade média baixa e de depressão mínima (64%) que decaem de freqüência conforme eleva o IMC e a CC, bem como redução de freqüência às consultas conforme eleva o IMC. Não houve casos de depressão grave. A análise estatística de Pearson não encontrou correlação entre IMC e CC com sintomas de ansiedade e depressão, o mesmo ocorrendo com o teste para associação Qui-quadrado. Os resultados sugerem ocorrer uma acomodação emocional do indivíduo às pressões causadas pela elevação do peso corporal e os participantes apresentavam-se, em sua maioria, hiporreativos, indiferentes ou insensíveis aos acontecimentos, com desinteresse geral ou falta de desejos aparentando resistência ao tratamento e apatia.

Ol-Prx 3, a member of an additional class of homeobox genes, is unimodally expressed in several domains of the developing and adult central nervous system of the medaka (Oryzias latipes)

Large-scale genetic screens for mutations affecting early neurogenesis of vertebrates have recently been performed with an aquarium fish, the zebrafish. Later stages of neural morphogenesis have attracted less attention in small fish species, partly because of the lack of molecular markers of developing structures that may facilitate the detection of discrete structural alterations. In this context, we report the characterization of Ol-Prx 3 (Oryzias latipes-Prx 3). This gene was isolated in the course of a large-scale screen for brain cDNAs containing a highly conserved DNA binding region, the homeobox helix-three. Sequence analysis revealed that this gene belongs to another class of homeobox genes, together with a previously isolated mouse ortholog, called OG-12 [Rovescalli, A. C., Asoh, S. & Nirenberg, M. (1996) Proc. Natl. Acad. Sci. USA 93, 10691–10696] and with the human SHOX gene [Rao, E., Weiss, B., Fukami, M., Rump, A., Niesler, B., et al. (1997) Nat. Genet. 16, 54–62], thought to be involved in the short-stature phenotype of Turner syndrome patients. These three genes exhibit a moderate level of identity in the homeobox with the other genes of the paired-related (PRX) gene family. Ol-Prx 3, as well as the PRX genes, are expressed in various cartilaginous structures of head and limbs. These genes might thus be involved in common regulatory pathways during the morphogenesis of these structures. Moreover, this paper reports a complex and monophasic pattern of Ol-Prx 3 expression in the central nervous system, which differs markedly from the patterns reported for the PRX genes, Prx 3 excluded: this gene begins to be expressed in a variety of central nervous system territories at late neurula stage. Strikingly, it remains turned on in some of the derivatives of each territory during the entire life of the fish. We hope this work will thus help identify common features for the PRX 3 family of homeobox genes.

Impaired osteoclastic bone resorption leads to osteopetrosis in cathepsin-K-deficient mice

Cathepsin K is a recently identified lysosomal cysteine proteinase. It is abundant in osteoclasts, where it is believed to play a vital role in the resorption and remodeling of bone. Pycnodysostosis is a rare inherited osteochondrodysplasia that is caused by mutations of the cathepsin-K gene, characterized by osteosclerosis, short stature, and acroosteolysis of the distal phalanges. With a view to delineating the role of cathepsin K in bone resorption, we generated mice with a targeted disruption of this proteinase. Cathepsin-K-deficient mice survive and are fertile, but display an osteopetrotic phenotype with excessive trabeculation of the bone-marrow space. Cathepsin-K-deficient osteoclasts manifested a modified ultrastructural appearance: their resorptive surface was poorly defined with a broad demineralized matrix fringe containing undigested fine collagen fibrils; their ruffled borders lacked crystal-like inclusions, and they were devoid of collagen-fibril-containing cytoplasmic vacuoles. Assaying the resorptive activity of cathepsin-K-deficient osteoclasts in vitro revealed this function to be severely impaired, which supports the contention that cathepsin K is of major importance in bone remodeling.

Mutations in HYAL1, a member of a tandemly distributed multigene family encoding disparate hyaluronidase activities, cause a newly described lysosomal disorder, mucopolysaccharidosis IX

Hyaluronan (HA), a large glycosaminoglycan abundant in the extracellular matrix, is important in cell migration during embryonic development, cellular proliferation, and differentiation and has a structural role in connective tissues. The turnover of HA requires endoglycosidic breakdown by lysosomal hyaluronidase, and a congenital deficiency of hyaluronidase has been thought to be incompatible with life. However, a patient with a deficiency of serum hyaluronidase, now designated as mucopolysaccharidosis IX, was recently described. This patient had a surprisingly mild clinical phenotype, including notable periarticular soft tissue masses, mild short stature, an absence of neurological or visceral involvement, and histological and ultrastructural evidence of a lysosomal storage disease. To determine the molecular basis of mucopolysaccharidosis IX, we analyzed two candidate genes tandemly distributed on human chromosome 3p21.3 and encoding proteins with homology to a sperm protein with hyaluronidase activity. These genes, HYAL1 and HYAL2, encode two distinct lysosomal hyaluronidases with different substrate specificities. We identified two mutations in the HYAL1 alleles of the patient, a 1412G → A mutation that introduces a nonconservative amino acid substitution (Glu268Lys) in a putative active site residue and a complex intragenic rearrangement, 1361del37ins14, that results in a premature termination codon. We further show that these two hyaluronidase genes, as well as a third recently discovered adjacent hyaluronidase gene, HYAL3, have markedly different tissue expression patterns, consistent with differing roles in HA metabolism. These data provide an explanation for the unexpectedly mild phenotype in mucopolysaccharidosis IX and predict the existence of other hyaluronidase deficiency disorders.

El bienestar en España: una perspectiva de largo plazo, 1850-1991

Los historiadores económicos han estimado tradicionalmente el bienestar en términos de renta por persona. Durante la última década se han publicado, sin embargo, diversos trabajos que utilizan otros indicadores. Siguiendo esta línea de investigación, el artículo contrasta cuatro indicadores del bienestar en España (renta per capita, índice de Desarrollo Humano, Índice Físico de Calidad de Vida y estatura), dos de los cuales son inéditos (IDH e IFCV). Los resultados complican el objeto de estudio, pero sirven para proponer algunas hipótesis que deben ser ratificadas o desmentidas por futuras investigaciones.

Défice do transportador de creatina : até onde investigar a causa de um atraso do desenvolvimento?

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014