Phacomatoses et tumeurs génétiquement déterminées: la transition enfant-adulte [Phacomatosis and genetically determined tumors: the transition from childhood to adulthood]

Les phacomatoses regroupent des maladies du développement du neurectoderme, engendrant des manifestations cutanées ou du système nerveux central. Les symptômes de ces maladies peuvent affecter les individus atteints à différents moments de leur vie. Il s'agit de maladies, héréditaires ou congénitales, qui sont transmises de façon variable. Effectivement, certaines, telles que la neurofibromatose, la sclérose tubéreuse ou la maladie de von Hippel-Lindau sont autosomiques dominantes, alors que d'autres, telles que la maladie de Sturge-Weber sont sporadiques. Des transmissions autosomiques récessives liées à X ou des formes mosaïques existent également. Une revue de la littérature, comprenant les cinq phacomatoses les plus fréquemment vues par un neurochirurgien (neurofibromatose de type I et II, sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de Sturge-Weber-Krabbe, maladie de von Hippel-Lindau) a été effectuée en se centrant sur le diagnostic, la variabilité de la symptomatologie selon l'âge du patient et son traitement. Les cas de patients adultes et pédiatriques vus aux consultations de neurologie et neurochirurgie de l'hôpital de Lille (France) et Lausanne (Suisse), de 1961 à nos jours, ont été revus pour illustrer les différentes pathologies rencontrées, selon l'âge des patients atteints. Le phénotype de ces maladies se modifie avec l'âge, car les gènes incriminés sont des gènes impliqués dans la différentiation tissulaire et sont activés à des âges différents suivant les tissus. Le rôle du neurochirurgien sera variable selon l'âge et le syndrome du patient. Il importe de connaître les variations du phénotype de ces maladies avec l'âge ainsi que les conséquences à long terme des traitements pour proposer au patient un suivi neurochirurgical personnalisé. Phacomatoses, or neurocutaneous disorders, are a group of congenital and hereditary diseases characterized by developmental lesions of the neuroectoderm, leading to pathologies affecting the skin and the central nervous system. There is a wide range of pathologies affecting individuals at different moments of life. The genetics is variable: while neurofibromatosis 1 and 2, tuberous sclerosis and von Hippel-Lindau disease are all inherited as autosomal dominant traits, Sturge-Weber syndrome is sporadic. Other neurocutaneous disorders can be inherited as autosomal recessive traits (i.e., ataxia-telangiectasia), X-linked (i.e., incontinentia pigmenti) or explained by mosaicism (i.e., hypomelanosis of Ito, McCune-Albright syndrome). In this review, we discuss the major types of neurocutaneous disorders most frequently encountered by the neurosurgeon and followed beyond childhood. They include neurofibromatosis types 1 and 2, tuberous sclerosis, Sturge-Weber syndrome and von Hippel-Lindau disease. In each case, a review of the literature, including diagnosis, genetics and treatment will be presented. The lifespan of the disease with the implications for neurosurgeons will be emphasized. A review of cases, including both pediatric and adult patients, seen in neurosurgical practices in the Lille, France and Lausanne, Switzerland hospitals between 1961 and 2007 is presented to illustrate the pathologies seen in different age-groups. Because the genes mutated in most phacomatoses are involved in development and are activated following a timed schedule, the phenotype of these diseases evolves with age. The implication of the neurosurgeon varies depending on the patient's age and pathology. While neurosurgeons tend to see pediatric patients affected with neurofibromatosis type 1, tuberous sclerosis and Sturge-Weber syndrome, there will be a majority of adult patients with von Hippel-Lindau disease or neurofibromatosis type 2

Continuous versus single bolus enteral nutrition: comparison of energy metabolism in humans.

Continuous respiratory exchange measurements were performed on five women and five men for 1 h before and 6 h after the administration of a milkshake (53% carbohydrates, 30% lipid, and 17% protein energy) given either as a single bolus dose or continuously during 3 h using a nasogastric tube. The energy administered corresponded to 2.3 times the postabsorptive resting energy expenditure. Resting energy expenditure, respiratory quotient, plasma glucose, and insulin concentrations increased sooner and steeper, and plasma free fatty acids levels decreased earlier with the meal ingested as a single dose than with continuous administration. The magnitude of nutrient-induced thermogenesis was greater (P less than 0.01) with the single dose (means +/- SE, 10.0 +/- 0.6%) than with the continuous administration (8.1 +/- 0.5%). The overall (6 h) substrate balances were not significantly different between the two modes of administration. It is concluded that the mode of enteral nutrient administration influences the immediate thermogenic response as well as changes in respiratory quotient, glycemia, and insulinemia; however, the overall nutrient balance was not affected by the mode of enteral nutrient administration.

Q. Horatius Flaccus, Carmina (1-48v), Epodon liber (48v-58v), Carmen saeculare (58v-59v), De arte poetica epistula ad Pisones (60-67), Epistulae (60-90), Sermones (90-122v), cum glossis.

Ce ms. a été donné en 1734 au chapitre de Notre-Dame de Paris par le chanoine Gagne de Périgny: "Ex dono Domini Gagne de Perigny canonici Parisiensis anno 1734" (f. 1). L'ex-libris "A l'église de Paris" (XIXe s.) figure au f. 1, suivi de la cote M9. Notre-Dame.

Florilegium Gallicum.

Ce ms. contient une anthologie de textes des auteurs classiques latins Prudence, Claudien, Ovide, Tibulle, Horace, Juvénal, Perse, Martial, Pétrone, Virgile, Calpurnius, Térence, Salluste, Boèce, Cicéron, Quintilien, Sénèque, Plaute (Querulus), Macrobe, Aulu Gelle, César, Sidoine, Cassiodore, Suétone, Donat. D'après R.H. Rouse, Vincent de Beauvais l'a probablement consulté à Paris avant 1244 pour rédiger son Speculum majus."

Síntesi de nous catecols amb aplicació en materials funcionals bioinspirats

Els catecols (compostos aromàtics amb dos hidroxils veïnals) són una unitat estructural present en la naturalesa de formes molt diverses. En el present treball es sintetitza el catecol amb una cadena alquílica saturada de 32 carbonis. L’objectiu és mimetitzar el comportament de les proteïnes segregades pels musclos que formen els filaments pels quals aquest mol·lusc pot adherir-se sobre diverses superfícies de manera hidrofòbica permanent i que li permet mantenir-se adherit tot i estar submergit en l’aigua del mar. Aquesta síntesi es realitza gràcies a l’obtenció d’un valuós intermedi tipus sal de fosfoni que permet introduïr la cadena hidrocarbonada a l’esquelet catecol.

Marta Pessarrodona, traductora

Marta Pessarrodona és una de les traductores més representatives del segle XX en llengua catalana i castellana, juntament amb altres noms femenins que han cultivat l’art de la traducció com Maria Antònia Salvà, Carme Montoriol, Maria Teresa Vernet, Carme Serrallonga, Maria Aurèlia Capmany, Montserrat Abelló, Roser Berdagué, Maria Àngels Anglada, HelenaValentí, Maria Antònia Oliver, Maria Mercè-Marçal, entre d’altres. Tanmateix, per a la majoria, la tasca de torsimanys correspon a una activitat secundària per aquestes autores, en tant que prioritzen la seva faceta com a escriptores i l'ofici de la traducció sovint respon a una voluntat econòmica. De la mateixa manera, Marta Pessarrodona també ha destacat en altres camps de la literatura, concretament en la poesia, però també en l’assaig i la narració curta. Malgrat això, en tota la seva obra té intrínseca la traducció tant pel recurs d’usar paraules d’altres idiomes com també per la temàtica de les seves obres. La seva passió per les diferents llengües i cultures la porten a voler donar-les a conèixer a la nostra llengua i cultura, i per aquest motiu, té una prolífica activitat traductora, que ha restat sempre en la penombra, eclipsada per la seva activitat com a autora, principalment poeta, però també assagista, dramaturga, prologuista i articulista. L’activitat traductològica de Pessarrodona l’ha acompanyat al llarg de la seva carrera com a autora i ha publicat un llarg llistat d’obres, majoritàriament d’autores de parla anglesa, en llengua catalana i castellana. Tanmateix, tot i l’aportació tan important que ha realitzat a la nostra cultura a través de la traducció, la faceta de Marta Pessarrodona com a traductora no ha estat gaire estudiada enfront a la seva activitat com a escriptora, que gaudeix de més rellevància. És per aquest motiu que volem donar reconeixement a aquesta activitat en la qual Pessarrodona hi ha dedicat tant temps i esforç i que ens ha apropat obres cabdals de la literatura universal. Així doncs, l’objectiu principal d’aquest treball és donar a conèixer la faceta traductora de Marta Pessarrodona amb la finalitat de recuperar les veus traductològiques de la nostra història literària. Cal entendre aquesta traductora en relació amb el conjunt de la tradició literària alhora que en el context d’una geneologia femenina de la literatura que ha començat a esbossar-se d’un temps ençà.

Distribución geográfica y cronoestratigráfica de Palliolum (Lissochlamys) excisum (Mollusca, Pectinidae) en España

Palliolum (L.) excisum (Bronn) se encuentra en España en tres áreas: Cordillera Litoral (Cordillera Costero-Catalana), región de Alicante (Cordilleras Béticas) y Depresión del Guadalquivir. En las dos primeras tiene una distribución puntual, mientras que en la última son frecuentes las localidades en las que se presenta. Litológicamente es una especie que va asociada a las facies detríticas finas, faltando en las facies gruesas y carbonatadas. En la región maditerránea y en la atlántica del sur de Europa tiene una edad pliocénica. Sólo en el Camping Francás (España) correspondería al Mioceno superior y no se puede descartar la posibilidad de que esta localidad pudiera pertenecer al Plioceno. En el contravertido yacimiento de Dar-Bel-Hamri (Marruecos) presenta una posición estratigráfica dudosa y su edad se ha considerado como Massiniense.

Some fundamental aspects of palentological methodology: its problems and incidence

Two trends which presently exist in relation to the concept of Paleontology are analyzed, pointing out some of the aspects which negative influence. Various reflections are made based on examples of some of the principal points of paleontological method, such as the influence of a punctual sampling, the meaning of size-frequency distribution and subjectivity in the identification of fossils. Topics which have a marked repercussion in diverse aspects of Paleontology are discussed.

La estratigrafía del Mioceno entre Altafulla y Torredembarra (província de Tarragona)

Se da la estratigrafa de dos secciones del Mioceno en el sector de Altafulla-Torredembarra. Las dos secciones se caracterizan por su elevado contenido en COsCa.

La estratigrafía y la fauna de la sección de Francás (Tarragona)

Se da la estratigrafia y la dispersión de la fauna en la sección de Francás (Tarragona). La edad de la seccin no es inferior al Tortoniense.

Greek misogynist tradition in Andreas Capellanus's De amore

The title of this brief article quite clearly illustrates its aims and evident limitations. In principle, a search for a Greek basis of the misogynist content of Andreas Capellanus's De amore is likely to lead researchers to focus on analysis of the sources -Greek sources, of course. However, there is no doubt that Ovid, the most frequently quoted ancient author, in this case the structural source, above all his Ars Amatoria, Remedia Amoris and Heroides, which is quite logical in light of the remarkable presence and influence of Ovid's works throughout that time. There was also a good knowledge of the works of Cicero, Virgil, Horace and Juvenal. However, other classical authors, even the Greeks -those who were known then-, were undoubtedly read in the schools, but the knowledge of their works was certainly superficial. Furthermore, given the scholastic method followed in De amore, it would be absurd not to consider the use of many quotations that appeared in the Compendia and in handbooks of religious instruction.

L'Histoire de Rome par la peinture

Il y a bien des chemins pour arriver á Rome, champ immense, ouvert á perte de vue á travers les siécles et les jours, oú la présence de l'histoire est obsédante. Tous les artistes sont venus vers Rome : des Italiens des diverses Italie, et aussi des Francais, des Hollandais, des Flamands, des Espagnols, des Anglais et des Américains. Ces peintres dont les oeuvres racontent sa longue histoire pour l'avoir vécue dans l'éblouissement de la lumiére romaine sont á jamais au Panthéon des arts : ce sont tous les auteurs anonymes des fresques de la Rome antique et médiévale, mais aussi Fabriano, Cimabue, Giotto, Botticelli, Raphael, Giulio Romano, Michel-Ange, le Caravage, Guido Reni, le Guerchin, Titien, Vasari, Velasquez, Le Nain, Poussin, Zuccari, Van Wittel, Eckersberg, Giraudet, David, Panini, Hubert Robert, Reynolds, Füssli, Ingres, Sargent, Caffi, Vernet, Turner, Corot, Caffi, De Chirico, etc.